Νεφρική ρύθμιση του ισοζυγίου των κατιόντων υδρογόνου

Παράγοντες που επηρεάζουν την Επαναρρόφηση των Διττανθρακικών

Νεφρική ρύθμιση του ισοζυγίου των κατιόντων υδρογόνου Η διατήρηση της συγκέντρωσης των Η+ σε στενό εύρος τιμών (35-45 nEq/L) είναι ζωτικής σημασίας για το σύνολο των κυτταρικών διεργασιών

Συστήματα διατήρησης του περιβάλλοντος του οργανισμού χρονολογική σειρά: Ρυθμιστικά διαλύματα (εξω- και ενδοκυττάρια - δρουν σε sec), Αποβολή CO2 δια των πνευμόνων, (αρχίζει σε λίγα λεπτά) και Νεφρική ρύθμιση (δράσεις σε ώρες ή ημέρες) α) ≈πλήρης επαναρρόφησης των διηθούμενων HCO3-, μέσου συνοδού έκκρισης των Η+ και β) έκκριση των Η+, ως τιτλοποιήσιμη οξύτητα (αποβολή οξέων) ως παραγωγή ΝΗ4+, με συνοδό αναγέννηση HCO3- 22.400 mEq/24ωρο 1-1,5 mEq/Kg ΒΣ ή 70-100 mEq/24ωρο

Τα ανιόντα του αίματος επιτυγχάνουν την εξουδετέρωση των οξέων HCO3- (50%) Φωσφορικά-Πρωτεϊνες (20%) Hb (30%) ΗCO3- + Η+  H2CO3  Η2Ο + CO2↑ HPO42- + H+  H2PO4- Pr- + H+  HPr

Ρυθμιστικά διαλύματα Η Hb μειώνει τη ρυθμιστική ικανότητα του πλάσματος

έκκριση των Η+ Επαναρρόφηση HCO3- Αποβολή H+ 1-1,5 mEq/Kg ΒΣ ή

Εγγύς σωληναριακό κύτταρο Επαναρρόφηση HCO3- ΕΓΓΥΣ ΕΣΠΕΙΡΑΜΕΝΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑ Ηλεκτραρνητικότητα Η+-ATPάσης Σωληναριακός αυλός Άπω σωληνάριο Na+ K+ ATP AMP + - H+ NHE 1 2 Σωληναριακός αυλός Εγγύς σωληναριακό κύτταρο 1 K+-Na+-ATPάσης αντιμεταφορέας 2 Na+-H+-αντιμεταφορέας (ΝΗΕ) Το τοίχωμα των σωληναριακών κυττάρων δεν είναι διαπερατό για τα Η+, με αποτέλεσμα να εμποδίζεται η παθητική διάχυση των Η+ πίσω στα κύτταρα.

Εγγύς σωληναριακό κύτταρο Επαναρρόφηση HCO3- ΕΓΓΥΣ ΕΣΠΕΙΡΑΜΕΝΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑ H+ AMP HCO3- ATP Σωληναριακός αυλός H2CO3 CO2 H2O + Εγγύς σωληναριακό κύτταρο Διήθημα ΚΑ II ΚΑ IV Na+ συμμεταφορέας H2CO3 Τα HCO3- αδυνατούν να διαπεράσουν την Κ.Μεμβράνη Το CO2 την διαπερνά

Περισωληναριακός χώρος ΑΠΩ ΕΣΠΕΙΡΑΜΕΝΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑ (αποροφούν το 5% των διηθούμενων HCO3-) α-εμβόλιμο κύτταρο α-εμβόλιμο κύτταρο A Αυλός σωληναρίου Αλδοστερόνη Γ B Περισωληναριακός χώρος Διήθημα CI- CI- HCO3- HCO3- HCO3- H+ H+ KA ATP 1 H2CO3 H2CO3 CO2 CO2 + H2O KA H2O Η+-ATPase Τα HCO3- ανταλάσσονται με Cl- * Τα άπω σωληνάρια εκκρίνοντας Η+ ενάντια σε μια απότομη κλιση του pH του σωληναριακού υγρού επαναρροφούν HCO3-, που ανταλάσσονται με Cl-

Ποσοστά επαναρρόφησης των HCO3- στα διάφορα τμήματα του νεφρώνα 4320 mEq/24ωρο 85% 3672 mEq/24ωρο 215 mEq/24ωρο 435 mEq/24ωρο

Νεφρική Ρύθμιση του Η+ Εξοικονόμηση HCO3-,

Τα διηθούμενα HCO3- επαναρροφώνται (δεν απομακρύνονται) ΕΓΓΥΣ ΕΣΠΕΙΡΑΜΕΝΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑ 98% 2% ΑΠΩ ΕΣΠΕΙΡ., ΑΘΡΟΙΣΤΙΚΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑ Ρυθμός αναγέννησης HCO3- ορού = ρυθμός παραγωγής οξέων (Η+)

% απόσταση κατά μήκος του νεφρώνα ΟΞΙΝΟΠΟΙΗΣΗ ΤΩΝ ΟΥΡΩΝ Η ικανότητα του οργανισμού να μειώνει το pH των ούρων [Η+]=0,000040 mEq/L Αθροιστικά σωληνάρια [Η+]=0,000158 mEq/L Εγγύς σωληνάρια pH = 6,2 Ελεύθερο HCO3- pH ούρων Αγκύλη Henle [Η+]=0,09995=0,1 mEq/L % απόσταση κατά μήκος του νεφρώνα

Κυτταρικοί μηχανισμοί οξινοποίησης α-εμβόλιμο κύτταρο* Αυλός σωληναρίου Αλδοστερόνη Γ B Θεμέλια κύτταρα αντιμεταφορέας Αλδοστερόνη Τα HCO3- που επαναρροφούνται ανταλάσσονται με Cl- Σπειρονολακτόνη τα εμβόλιμα κύτταρα συνιστούν το 40% των κυττάρων των άπω και αθροιστικών σωληναρίων ενώ τα θεμέλια κύτταρα συνιστούν το 60%

Φυσιολογική οξινοποίηση όταν: Υπάρχουν επαρκείς ποσότητες ALD Υπάρχουν επαρκείς ποσότητες Να+ και ρυθμιστικών διαλυμάτων για να είναι δυνατή η έκκριση των Η+ Τα ΑΘΡ. ΣΩΛ. μπορούν να εκκρίνουν Η+ ενάντια σε μια αντίθετη κλίση του pH Η αμμωνιογένεση είναι άθικτη

Τιτλοποιήσιμη οξύτητα (ΤΟ) Είναι η παρουσία Η+ στα ούρα σε μορφή αδύνατου οξέος* Για κάθε ένα Η+ που εκκρίνεται στα ούρα σαν ΤΟ, το Na2HPO4 μετατρέπεται σε NaH2PO4 και ένα HCO3- προστίθεται στο αίμα (με τη βοήθεια του Cl- - HCO3- αντιμεταφορέα) *Βασικός εκπρόσωπος είναι τα φωσφορικά των ούρων δηλαδή η μονόξινη φωσφορική ρίζα που μετατρέπεται σε δισόξινη (HPO42- + H+ ↔ H2PO4-), που είναι υπεύθυνα για το 90% της αποβαλλόμενης τιτλοποιήσιμης οξύτητας

έκκριση Η+ ως Τ.Ο. & επαναρρόφηση HCO3- α-εμβόλιμο κύτταρο

Διαφορά οξινοποίησης – Τ.Ο. Υπάρχει διαφορά οξινοποίησης των ούρων και αποβολής Η+ δια των νεφρών Η ικανότητα του οργανισμού να μειώνει το pH των ούρων (οξινοποίηση) δεν εκφράζει την συνολική ποσότητα Η+ που αποβάλλεται Αν 10πλασιαστεί η ποσότητα των φωσφορικών στα ούρα, 10πλασιάζεται η ποσότητα των Η+ που απομακρύνονται ως Τ.Ο., χωρίς όμως να παρατηρείται μεταβολή στο pH των ούρων

Διαφορά οξινοποίησης – Τ.Ο. Σε οξυαιμία παρατηρείται αύξηση των ρυθμιστικών διαλυμάτων του διηθήματος των ούρων (αύξηση της έκκρισης φωσφορικών) με αποβολή μεγαλύτερης ποσότητας Τ.Ο. Αυτό απαιτεί τη διήθηση περισσοτέρων μορίων φωσφορικών Οι κύριοι παράγοντες που επηρεάζουν την ποσότητα των τιτλοποιήσιμων οξέων, που απομακρύνονται στα ούρα είναι: Τα ρυθμιστικά τους διαλύματα Η σταθερά διαστάσεώς τους

Ο ρόλος του συστήματος ΝΗ3-ΝΗ4+ Αμμωνιουρία ο βασικός στόχος της αμμωνιογένεσης δεν είναι τόσο για να λειτουργήσει το σ. ΝΗ3-ΝΗ4+ ως ρυθμιστικό διάλυμα των ούρων, όσο για να αναγεννήσει ΗCO3- Τα εκκρινόμενα NH4+(NH3+ + H+) δίνουν τη δυνατότητα κέρδους ΗCO3-, τα οποία επιστρέφουν στην κυκλοφορία με τη βοήθεια του Na+-3ΗCO3- συμμεταφορέα

Ο ρόλος του συστήματος ΝΗ3-ΝΗ4+ Αμμωνιουρία ΕΓΓΥΣ ΕΣΠΕΙΡΑΜΕΝΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑ ΓΛΟΥΤΑΜΙΝΗ Η δραστικότητα της γλουταμινάσης αυξάνει σε ΟΞΕΩΣΗ, ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ, ΥΠΕΡΚΑΠΝΙΑ

Ο ρόλος του συστήματος ΝΗ3-ΝΗ4+ Αμμωνιουρία Η υπερΚαιμία που συνοδεύει την ένδεια ALD, επηρεάζει αρνητικά τη νεφρική σύνθεση NH3 και συνεπώς την καθαρή έκκριση οξέων στα άπω και αθροιστικά σωληνάρια

Κ & νεφρική παραγωγή ΝΗ4+ η υποκαλιαιμία διεγείρει την παραγωγή ΝΗ4+ από τους νεφρούς. Η αυξημένη συγκέντρωση NH3 στη νεφρική φλέβα προκαλεί επιδείνωση ηπατικής εγκεφαλοπάθειας σε ασθενείς με κίρρωση ήπατος η υπερκαλιαιμία αναστέλλει τη νεφρική παραγωγή ΝΗ4+ Σε διάφορες υπερκαλιαιμικές καταστάσεις με υπερχλωραιμική μεταβολική οξέωση (υπορρενιναιμικός υποαλδοστερονισμός) η καταστολή παραγωγής ΝΗ4+, ευθύνεται μερικώς για τη δημιουργία της οξέωσης

Κάλιο και Οξεοβασικές Διαταραχές Η οξέωση συνδυάζεται με υπερκαλιαιμία, αλλά και η υπερκαλιαιμία προκαλεί οξέωση Η αλκάλωση συνοδεύεται με υποκαλιαιμία, αλλά και η υποκαλιαιμία προκαλεί αλκάλωση Περιπτώσεις με ΜΟ και υποκαλιαιμία: ΝΣΟ τύπου 1 και 2 Διαβητική κετοξέωση Διάρροιες Οι αναπνευστικές διαταραχές της οξεοβασικής ισορροπίας μεταβάλλουν τη συγκέντρωση K+, αλλά λιγότερο σε σχέση με τις μεταβολικές

υπεροχή του σ.ΝΗ3-ΝΗ4+ συγκριτικά με την τιτλοποιήσιμη οξύτητα Απάντηση της έκκρισης ΝΗ4+ και τιτλοποιήσιμης οξύτητας στα ούρα μετά από εξωγενή χορήγηση οξέος

Παράγοντες που επηρεάζουν την επαναρρόφηση των διττανθρακικών Ο εξωκυττάριος όγκος υγρών Η ποσότητά που διηθείται Το ενδοκυττάριο pH Η PaCO2 Η [Cl-] ορού Διάφορες ορμόνες Άλλοι μηχανισμοί Κορτικοειδή Αγγειοτενσίνη-ΙΙ Αλδοστερόνη Ενδοθηλίνη Παραθορμόνη Θυροειδικές ορμόνες α-αδρενεργική διέγερση Αλβουμίνη Αδενοσίνη Έλλειψη ATP Ντοπαμίνη Ινσουλίνη και IGF1 Υπερωσμωτικότητα Η ποσότητα των HCO3- στο διήθημα Η ροή του διηθήματος Το αρτηριακό pH Η ενδοκυττάρια συγκέντρωση Κ+

Ρύθμιση του ενδοκυττάριου pH Σπύρος Μιχαήλ, Δ/ντής Νεφρολογίας, Γ.Ν.Α «Λαϊκό»

Το pH του κυτταροπλάσματος διατηρείται σαφώς χαμηλότερα (≈7) από το εξωκυττάριο pH.

ομοιοστασία του pHε Η ομαλή λειτουργία του κυττάρου* εξαρτάται από την αυστηρή διατήρηση του pH σε πολύ στενό εύρος τιμών Γενικά η αντίδραση των μεταβολικών ενζύμων στη μείωση του pH είναι η μείωση της δραστικότητάς τους *ζωτικές λειτουργίες, ο μεταβολισμός, το δυναμικό των μεμβρανών, ο πολυμερισμός του κυτταροσκελετού και η μυική συστολή (μειωμένη συσταλτικότητα σε όξινο pHκ)

Η σημασία του pH των ούρων και των ηλεκτρολυτών (ορού και ούρων) στη διερεύνηση των οξεοβασικών διαταραχών Γεώργιος Τουλκερίδης, Νεφρολόγος, Πολυκλινική «Υγεία», Λεμεσός, Κύπρος

Χάσμα Ανιόντων (XA) XA ορού = Na+ - (Cl- + HCO3-) = 10 - 12 ΧΑ ούρων = Cl- - Na+ + K+ = (-10 έως + 10 )

ΧΑΣΜΑ ΑΝΙΟΝΤΩΝ ορού AG

βαθμός αύξησης του ΧΑ όταν ΧΑ >30, η μεταβολική οξέωση είναι βέβαιη ΧΑ 20-30, συνήθως οφείλεται σε μεταβολική οξέωση, χωρίς οι τιμές να είναι διαγνωστικές Σε μεταβολικές οξεώσεις με φυσιολογικό ΧΑ (υπερχλωραιμικές), η απώλεια των HCO3- συνοδεύεται από ταυτόχρονη αύξηση του Cl- του ορού

Το XA ορού χρησιμεύει α) στο διαχωρισμό των μεταβολικών οξεώσεων με ή χωρίς αυξημένο ΧΑ, β) στη διάγνωση της συγκαλυμμένης μεταβολικής οξέωσης, ασθενών με φυσιολογικό pH, HCO3- PaCO2, γ) στην αποκάλυψη συνύπαρξης μεταβολικής αλκάλωσης με μεταβολική οξέωση με αυξημένο ΧΑ*, δ) στην αναγνώριση μικτών μεταβολικών οξεώσεων** * Αυτό συμβαίνει α) όταν χορηγούνται HCO3- σε μεταβολική οξέωση με αυξημένο ΧΑ, έτσι ώστε τα επίπεδά τους να ξεπεράσουν τα φυσιολογικά και β) όταν σε μεταβολική οξέωση με αυξημένο ΧΑ προστίθεται ίσης βαρύτητας μεταβολική αλκάλωση. Το pH αποκαθίσταται, αλλά το ΧΑ παραμένει αυξημένο. * *Σε μία απλή μεταβολική οξέωση με αυξημένο ΧΑ, η αύξηση του ΧΑ είναι συνήθως ίση με τη μείωση των HCO3-. Για το υπόλοιπο αυτής της μεταβολής των HCO3- πιθανά να ευθύνεται μία μεταβολική οξέωση χωρίς ΧΑ ή μία συνοδός μεταβολική αλκάλωση.

Μεταβολική οξέωση Υπολογισμός ΧΑ ούρων ΧΑ = [Na+] - [HCO3-+Cl-] Αυξημένο ΧΑ > 20 Φυσιολογικό ΧΑ ΧΝΝ (σοβαρή) Κετοξέωση (διαβητική, αλκοολική, ασιτία) Γαλακτική οξέωση Δηλητηρίαση (σαλικυλικά, μεθανόλη, αιθυλενογλυκόλη) Διάρροιες Νεφροσωληναριακή οξέωση Υπολογισμός ΧΑ ούρων

XA ούρων (XAu) Αν Cl- > Na+ + K+ (αρνητικό XAu), NH4+ = 80 - ΧΑ ΧΑ ούρων = Na+ + K + + (μη μετρήσιμα κατιόντα) - Cl- - (μη μετρήσιμα ανιόντα) = Na+ + K+ - Cl- NH4++Ca2++ Mg2+ HCO3- + SO42-+ PO43- + οργ.ανιόντα Αν Cl- > Na+ + K+ (αρνητικό XAu), δηλώνει την παρουσία μεγάλης ποσότητας μη μετρήσιμου κατιόντος (NH4+) και επομένως τα άπω σωληνάρια λειτουργούν φυσιολογικά. υπάρχει γαστρεντερική απώλεια HCO3- Αν Cl- < Na+ + K+ (θετικό ΧΑu), δηλώνει χαμηλή ποσότητα μη μετρήσιμου κατιόντος (NΗ4+), επομένως τα άπω σωληνάρια δεν παράγουν NΗ4+ (ΝΣΟ t2). διαταραχή της οξινοποίησης των ούρων

περιπτώσεις, που το ΧΑ ούρων δε μπορεί να χρησιμοποιηθεί: Σε σοβαρή υπογκαιμία υπάρχει αυξημένη επαναρρόφηση Na+ στο εγγύς σωληνάριο και διαταράσσεται η άπω οξινοποίηση των ούρων, Σε παρουσία στα ούρα μεγάλης ποσότητας μη μετρήσιμου ανιόντος Σε ουρολοίμωξη από μικρόβια που διασπούν την ουρία ( Proteus)* Σε κετοξέωση (ύπαρξη β-υδροξυβουτυρικού οξέος στα ούρα), το οποίο δεν επιτρέπει να προσμετρηθεί το συνοδό NH4+ ούρων, Σε μεγάλες δόσεις πενικιλίνης (μη μετρήσιμο ανιόν), Σε μεταβολική οξέωση γαστρεντερικής αιτιολογίας με συνοδό υποκαλιαιμία **

ωσμωτικό χάσμα (ΩΧ) ορού-ούρων Η διαφορά της μετρούμενης από την υπολογιζόμενη ΩΠ Αυξημένο ΩΧ ορού σε ΜΟ με αυξημένο ΧΑ οφείλεται συνήθως σε δηλητηρίαση από μεθανόλη ή αιθυλενογλυκόλη και σε ουραιμία Το ΩΧ ούρων αποκαλύπτει την ύπαρξη ποσότητας ΝΗ4+ στα ούρα, που δεν είναι εμφανής Na+ Κ+ Cl- ουρία γλυκόζη A- NH4+ ΩΧ(ο,U) = Μετρούμενη Ωσμωτικότητα - Υπολογιζόμενη Ωσμωτικότητα

Ωσμωτικό χάμα ορού Διαπίστωση της παρουσίας μη μετρήσιμης ουσίας στον ορό ΩΧΟ = Μετρούμενη Ωσμωτικότητα - Υπολογιζόμενη Ωσμωτικότητα [1,86 x Na+ + Γλυκόζη/18 + Ουρία/6] Νόσος ΟΒ διαταραχή Μεθανόλη Μετ. οξέωση με ΧΑ Αιθυλενογλυκόλη Γαλακτική οξέωση Κετοξέωση ΧΝΑ (GFR<10 ml/min) Ισοπροπανόλη Απουσία ΜΟ Αιθανόλη Μαννιτόλη Υπερπρωτεϊναιμία/Υπερλιπιδαιμία

Μεταβολική οξέωση με αυξημένο χάσμα ανιόντων Υποψία δηλητηρίασης με: Ωσμωτικό χάσμα ορού Μεταβολική οξέωση με αυξημένο χάσμα ανιόντων Ιστορικό & κλινική εξέταση μη συμβατό με: Κετοξέωση ή Γαλακτική οξέωση Υποψία δηλητηρίασης με: Μεθανόλη ή Αιθυλενογλυκόλη Ωσμωτικό χάσμα ορού? ΩΧ>25 mOsm/Kg

pH ούρων

pH ούρων Η χρήση του pH των ούρων στην εκτίμηση των οξεοβασικών διαταραχών είναι σημαντική, αφού αντανακλά το βαθμό οξινοποίησης των ούρων. Το pH των ούρων μπορεί να χρησιμεύσει στην αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας σε μεταβολική αλκάλωση, με κριτήριο διόρθωσης την αλκαλοποίηση των ούρων

pH ούρων Η κύρια χρησιμότητά του είναι σε ασθενείς με μεταβολική οξέωση (με φυσιολογικό χάσμα). η αναμενόμενη ανταπόκριση είναι η αύξηση της απέκκρισης οξέος στα ούρα, ώστε το pH να πέσει < 5,3 και συνήθως < 5,0 τιμές > 5,3 σε ενήλικες και > 5,6 σε παιδιά, συνήθως υποδεικνύουν μη φυσιολογική οξινοποίηση των ούρων και την παρουσία νεφροσωληναριακής οξέωσης (ΝΣΟ)

Μεταβολική αλκάλωση λόγω υπογκαιμίας Ανεπαρκής αναπλήρωση όγκου pH ούρων Μεταβολική αλκάλωση λόγω υπογκαιμίας pH ούρων < 6,0 Χορήγηση NaCl pH ≤ 7,0 pH ≥ 7,0 Ανεπαρκής αναπλήρωση όγκου Ευογκαιμία

pH ούρων Αποικίες Πρωτέα σε καλλιεργητικό υλικό αιματούχο άγαρ Η ουρολοίμωξη από παθογόνο μικροοργανισμό που παράγει ουρεάση, μπορεί να δημιουργήσει pH ούρων > 7,0 με 7,5, ακόμη και αν η οξινοποίηση είναι φυσιολογική Σε ασθενείς με χρόνια ΜΟ που έχουν υποκαλιαιμία, όπως και στη χρόνια υπερκαλιαιμία, το pH των ούρων δεν αντανακλά την ικανότητα οξινοποίησης

Na+ ορού Νa+/Cl- = 1,33 ± 0,3 Νa+/Cl- > 1,4 Νa+/Cl- < 1,27 Na+U < 20 mEq δείχνει υπογκαιμία, ενώ > 40 mEq ευογκαιμία ή υπερογκαιμία Νa+/Cl- = 1,33 ± 0,3 Νa+/Cl- > 1,4 Νa+/Cl- < 1,27 Υπερχλωραιμική MO Αντιρρόπηση Aν. Αλκάλωσης Μεταβολική αλκάλωση Αντιρρόπηση Aν. Αλκάλωσης

Υπερχλωραιμική Μεταβολική οξέωση με φυσιολογικό ΧΑ Na+ ούρων Υπερχλωραιμική Μεταβολική οξέωση με φυσιολογικό ΧΑ ΝΣΟ τύπου I & II Διαρροϊκές κενώσεις ↓ Na+ ούρων ( & ↓ Κ+) ↑ Na+ ούρων ( & ↑ Κ+)

Επίπεδα CI- ούρων Σε περιπτώσεις αφυδάτωσης και ελαττωμένου δραστικού όγκου κυκλοφορίας, το CI- ούρων είναι ασφαλέστερος δείκτης εκτίμησης της αφυδάτωσης και της συστολής του εξωκυττάριου χώρου Το Cl- των ούρων χρησιμεύει για τον προσδιορισμό του ΧΑ των ούρων και για τη διαφοροδιάγνωση επομένως νεφρικών και μη νεφρικών αιτιών των υπερχλωραιμικών οξεώσεων

Cl-ευαίσθητη <20 mEq/L Cl-ανθεκτική >20 mEq/L Υπογκαιμική ΜΑ Cl-ευαίσθητη <20 mEq/L ΜΑ Cl-ανθεκτική >20 mEq/L Έμετοι, Ρινογαστρική αναρρόφηση Υπερβολικά επίπεδα αλατοκορτικοειδών Διουρητικά (όψιμα) Λήψη διουρητικού (πρώιμα) Δίαιτα χαμηλή σε Cl- Φόρτιση με HCO3- Μεταϋπερκαπνική Σοβαρή υποκαλιαιμία (<2 mEq/L) Επανασίτιση μετά από νηστεία Σύνδρομο Bartter, Σύνδρομο Gitelman   ανταποκρίνονται στη χορήγηση NaCl, (υποογκαιμία,Cl- ούρων <20 mEq/L ) δεν βελτιώνονται με NaCl (Cl- ούρων <20 mEq/L)

Επαναρρόφηση HCO3- ΕΓΓΥΣ ΕΣΠΕΙΡΑΜΕΝΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑ

Ρύθμιση της επαναρρόφησης των HCO3- Δραστηριότητα καρβονικής ανυδράσης Εξωκυττάριος όγκος Ολικό Κ+ του οργανισμού pCO2 Ca2+ ορού P ορού PTH Εγγύς Επαναρρόφησης HCO3-

Χάσμα Ανιόντων (XA) XA ορού = Na+ - (Cl- + HCO3-) = 10 - 12 Σε υποαλβουμιναιμία: ΧΑ κατά 2,5 mEq/L για κάθε της Alb κατά 1 g/dl ΧΑ ούρων = Cl- - Na+ + K+ = (-10 έως +10 )

XA ούρων (XAu) αν Cl- > Na+ + K+ (αρνητικό XAu), NH4+ = 80 - ΧΑ ΧΑ ούρων = Na+ + K + + (μη μετρήσιμα κατιόντα) - Cl- - (μη μετρήσιμα ανιόντα) = Na+ + K+ - Cl- NH4++Ca2++ Mg2+ HCO3- + SO42-+ PO43- + οργ.ανιόντα αν Cl- > Na+ + K+ (αρνητικό XAu), υποδηλώνει την παρουσία μεγάλης ποσότητας μη μετρήσιμου κατιόντος (NH4+) και επομένως τα άπω σωληνάρια λειτουργούν φυσιολογικά αν Cl- < Na+ + K+ (θετικό ΧΑu), υποδηλώνει χαμηλή ποσότητα μη μετρήσιμου κατιόντος (NΗ4+) και επομένως τα άπω σωληνάρια δεν παράγουν NΗ4+ (ΝΣΟ τύπου 2) Υπάρχει γαστρεντερική απώλεια HCO3- Διαταραχή της οξινοποίησης των ούρων

Ιστορικό & κλινική εξέταση μη συμβατό με νεφροσωληναριακή οξέωση Θετικό χάσμα ανιόντων ούρων Το 50% του ΩΧΟ αποδίδεται στο ΝΗ4+ Ωσμωτικό χάσμα ούρων? Καλή οξινοποιητική ικανότητα των νεφρών

Νa+ ούρων - pH ούρων το Na+ των ούρων μπορεί να χρησιμοποιηθεί στον αποκλεισμό της άπω ΝΣΟ σε ασθενείς στους οποίους το pH των ούρων δε μπορεί να μειωθεί στο μέγιστο, παρά την ύπαρξη οξυαιμίας, λόγω ανεπαρκούς παροχής Νa+ (στο φλοιώδες αθροιστικό σωληνάριο)