AΠΟΦΡΑΞΗ ΠΥΕΛΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗΣ ΣΥΜΒΟΛΗΣ (ΑΠΟΥΣ) ΠΑΙΔΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ Δ/ΤΗΣ ΚΑΘΗΓΗΤΉΣ Σ. Γαρδίκης ΔΗΜΟΚΡΙΤΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΡΑΚΗΣ

Νεφροί Ουρητήρες Ουροδόχος Κύστη Ουρήθρα Συμβολές Σωληνάριο-καλυκική Πυελο-ουρητηρική Ουρητηρο-κυστική Κύστεο-ουρηθρική

Εμβρυολογία 5 w Συμπαγής Αυλοποίηση(10-12w) Τελευταία η ΠΟΥΣ η παραγωγή ούρων (μετάνεφρο) αρχίζει περίπου 8 w ενδεχομένως πριν από την ολοκλήρωση της ουρητηρικής αυλοποίησης. παροδική απόφραξη– υδρονέφρωση ολοκλήρωση αυλοποίησης - άρση απόφραξης – ύφεση υδρονέφρωσης

Συχνότητα (%) Χειρουργικών Παθήσεων Ουροποιητικού

ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ Εμβρυϊκή Υδρονέφρωση Εμβρυϊκό US Προσθοπίσθια διάμετρος πυέλου > 4 mm πριν33w Προσθοπίσθια διάμετρος πυέλου > 7 mm μετά 33w εγκυμοσύνες 1:500 σοβαρή παιδοουρολογική πάθηση US Προσθοπίσθια διάμετρος πυέλου ή Δείκτης πυέλου / φλοιού > 0.5 (24 w) Ποσότητα Αμνιακού υγρού Έμβρυο (Διαστάσεις - Ωριμότητα) Γεννητικά όργανα Ουροδόχος κύστη (πλήρωση – πάχος) Νεφροί

ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ Συνήθεις αιτίες εμβρυϊκής Υδρονέφρωσης ΑΠΟΥΣ (64%) ΑΚΟΥΣ Βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας ΚΟΠ Ουρητηροκήλη “Φυσιολογική” διάταση

Απόφραξη ΠυελΟΥρητηρικής Συμβολής (ΑΠΟΥΣ) 1: γεννήσεις ( ♂ / ♀ =1/1) Αριστερά/ Δεξιά 2/1 Αμφοτερόπλευρη 5-10%

Αιτιολογία Τοιχωματική (συχνότερη) Mη περισταλτισμός (απουσία-ανωμαλία κατανομής λ.μ.ι - κολαγόνου) Στένωση ουρητήρα Εξωτοιχωματική Έκτοπη αγγείωση του κάτω πόλου 5% βρέφη-30% μεγαλύτερα παιδιά Ινώδεις ταινίες-συμφύσεις Ενδοτοιχωματική (σπάνια) “Βαλβίδα” ουρητήρα Ινοεπιθηλιακοί Πολύποδες 2παθής ΚΟΠ-10% Υψηλή συμβολή ΠΟΥΣ

Αιτιολογία Ινώδεις συμφύσεις -ταινίες

Αιτιολογία Έκτοπη αγγείωση του κάτω πόλου (20-30%)

Αιτιολογία 2παθής λόγω ΚΟΠ ΑΠΟΥΣ 10% ΚΟΠ

Μείωση σπειραματικής διήθησης (GFR) νεφρικής αιματικής ροής (RBF) Παθοφυσιολογία Απόφραξη Ενεργοποίηση συστήματος ρενίνης- αγγειοτασίνης Αγγειοσύσπαση Ίνωση διάμεσου ιστού και ισχαιμική ατροφία Ενεργοποίηση μηχανισμού απόπτωσης στον αποφραγμένο νεφρό

Ιστολογικές Αλλοιώσεις Διήθηση μακροφάγα Διάμεση Ίνωση Σπειραματοσκλήρυνση Μείωση-Απουσία λείων μυϊκών ινών ΠΟΥΣ

Συμπτωματολογία Έμβρυα Υπερηχογραφικό εύρημα (συχνότερο) Νεογνά Ψηλαφητή μάζα Βρέφη Ουρολοιμώξεις Μεγαλύτερα Παιδιά Άλγος κοιλιακό (ή οσφυϊκό μετά ούρηση) Ναυτία-Εμετοί Αιματουρία (σπάνια) Λιθίαση Υπέρταση (σπάνια) ΣΠΟΥΣ

ΔΙΑΓΝΩΣΗ Μικρή <12mm Μεσαία mm Σοβαρή >20 mm Κ.ΦΜικρήΜεσαίαΣοβαρή Υπερηχογράφημα Προσθιοπισθία Διάμετρος

ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ανωριμότητα νεογνικών νεφρών Πνευμάτωση εντέρων IV Ουρογραφία Καθυστέρηση απεκκριτικής φάσης Διάταση καλύκων-πυέλου Καθυστέρηση αποβολής σκιαγραφικού από πύελο σε ουρητήρα (>20min)

ΔΙΑΓΝΩΣΗ Διουρητικό νεφρόγραμμα MAG-3 (99m Mercapto-Acetyl- TriGlicerine)

ΔΙΑΓΝΩΣΗ Διουρητικό νεφρόγραμμα MAG-3 (99m Mercapto-Acetyl- TriGlicerine)

Υδρονέφρωση Μετά τη Γέννηση Διερεύνηση Εμβρυϊκής Υδρονέφρωσης 3 η Ημέρα ζωής US OXI Διάταση (20%) 5 η Ημέρα ζωής US OXI Διάταση 3 η Βδομάδα ζωής US OXI Διάταση Διάταση ΑΜΦΩ ΜΟΝΟ 5 η Ημέρα ζωής Κυστεουρηθρογραφία (Βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας ;) 3 η Βδομάδα ζωής Κυστεουρηθρογραφία (ΚΟΠ ;) (Φυσική εξέταση - BUN – Cr [7 ημ] - Ηλεκτρολύτες - Ούρων) 6 η Βδομάδα ζωής Ραδιοϊσοτοπικό διουρητικό νεφρόγραμμα MAG-3 (99m Mercapto-Acetyl- TriGlicerine)

Νεογνική –Βρεφική Ηλικία Συντηρητική –Χειρουργική ? Υδρονέφρωση ? Σοβαρότητα απόφραξης ΘΕΡΑΠΕΙΑ Συντηρητική-Παρακολούθηση Ransley et al. J Urol1990;144:584 Koff et al. Urology 2000; 55: Άμεση Χειρουργική παρέμβαση Guys et al. J Pediatric Surg 1988;23:156-8 Ηanna et al. Dial Pediatr Urol 1991;14:2

Εμβρυϊκό US ΠΟΔΧΡ >20 mm94%, mm50% <10 mm3% ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΑΠΟΥΣ Θεραπεία Λειτουργικότητα Νεφρού <15% Διαδερμική Νεφροστομία Βελτίωση ΟΧΙ Βελτίωση Χειρουργική Αποκατάσταση Νεφρεκτομή Χημειοπροφύλαξη <6 βδομάδες CF ή AMX > 6 βδομάδες TMP/SMX

ΑΠΟΥΣ Θεραπεία Λειτουργικότητα Νεφρού 15-40% US Παρακολούθηση Λειτουργικότητα Νεφρού< 40%Λειτουργικότητα Νεφρού> 40% Χειρουργική Αποκατάσταση Παρακολούθηση (Χειρουργείο μήνα) Ραδιοϊσοτοπικό νεφρόγραμμα 3ος Μήνας ζωής Χημειοπροφύλαξη Λέπτυνση παρεγχύματος Αναστολή ανάπτυξης Μονήρης Νεφρός Πυλελονεφρίτιδα Άλγος Μη συμμόρφωση

ΣΠΟΥΣ Θεραπεία Λειτουργικότητα Νεφρού >40% Χημειοπροφύλαξη Π-Ο Διάμετρος <15 mmΠ-Ο Διάμετρος >15 mm US Κάθε 3 μήνες Νεφρόγραμμα κάθε 6 μήνες US Κάθε μήνα Νεφρόγραμμα κάθε 3 μήνες Λειτουργικότητα Νεφρού <40% Χειρουργική Αποκατάσταση (15-20%)

Λειτουργικότητα Νεφρού ΔΕ >40%

Λειτουργικότητα Νεφρού <40%

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΥΕΛΟΠΛΑΣΤΙΚΗΣ Λειτουργία νεφρών <40% Διάταση πυέλου >30mm Εμφάνιση συμπτωμάτων Άλγος Λίθοι Λοίμωξη

Αμφοτερόπλευρη ΑΠΟΥΣ Χειρουργική επέμβαση στο νεφρό με τη μεγαλύτερη πυελοκαλυκική διάταση

Πυελοπλαστική Anderson – Hynes (επιτυχία >96%) ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Λαπαροσκοπική Πυελοπλαστική

Μετεγχειρητική Παρακολούθηση US 4-6 βδομάδες ΜΤΧ Βελτίωση υδρονέφρωσης (US) αρχικά ανά έτος / μετά ανά 3 έτη Μη βελτίωση υδρονέφρωσης (US) MAG3 (αποκλεισμός απόφραξης) Επιτυχημένη Πυελοπλαστική Ύπαρξη σημαντικής διάτασης ΜΤΧ για μεγάλο χρονικό διάστημα