CÁC TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU

Trường hợp 1 BN nam, 8 tuổi NV: XHDD + sốt nhẹ . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Màu sắc đồng đều - Chi dưới > chi trên - Không XH thân mình - Không chảy máu niêm mạc - Sốt : 380C, Họng đỏ

Trường hợp 1 Tiền căn : Câu hỏi : NSV trước 2 – 3 ngày Không có chảy máu bất thường BN , GĐ Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu huyết tương Dưới da (+++) tự nhiên (+/-) va chạm Niêm mạc ( -/+) Khớp Nội tạng ( - ) (++), tự nhiên (+++), tự nhiên (++), va chạm Đặc điểm thành mạch : - Xuất huyết đối xứng - Cùng lứa tuổi - Tăng lên nơi có áp lực thủy tĩnh cao - rất ít xuất huyết niêm mạc

Đề nghị XN và KQ Biện luận XN: Hướng LS: TS = 4 phút ( TM xấu) SLTC = 345.000/mm3 PT = 12’’ ( T=12’’) aPTT= 36’’( T=38’’) Fibrinogen = 240mg/dl NP co cục máu = (+++) TPT nước tiểu = HC (++), Protein (++) Biện luận XN: Bất thường TM Tiểu cầu : bình thường ĐMHT : bình thường Hướng LS: Bệnh thành mạch ∆ : Henoch –schonlein syndrome

Trường hợp 2 Tiền căn : Câu hỏi : BN nữ, 14 tuổi NV: XHDD + rong kinh , chảy máu mũi, đau đầu . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Khắp nơi trên cơ thể - Chảy máu mũi, rong kinh - Thiếu máu nặng - Gan , lách không to Tiền căn : Sốt, đau họng 2 – 3 ngày Không có chảy máu bất thường BN , GĐ Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu huyết tương Dưới da (+++) tự nhiên (+/-) va chạm Niêm mạc ( -/+) Khớp Nội tạng ( - ) (++), tự nhiên (+++), tự nhiên (++), va chạm

Đề nghị XN và KQ Biện luận XN: Hướng LS: ∆ : XHGTC TS (BT) = 7 phút ( TM tốt) SLTC = 14.000/mm3 PT = 12’’ ( T=12’’) aPTT= 36’’( T=38’’) Fibrinogen = 240mg/dl NP co cục máu = (- ) TPT nước tiểu = HC (++), Protein (++) Biện luận XN: TM : bình thường Tiểu cầu : giảm nặng ĐMHT : bình thường Hướng LS: ∆ : XHGTC

Trường hợp 3 Tiền căn : Câu hỏi : BN nữ, 15 tuổi NV: Rong kinh , chảy máu mũi, xhdd . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Chảy máu mũi, rong kinh - Thiếu máu trung bình - Gan , lách không to Tiền căn : Không có chảy máu bất thường GĐ. Dễ bầm tự nhiên hoặc va chạm Kinh kéo dài từ lúc có kinh lần đầu Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu huyết tương Dưới da (+++) tự nhiên (+/-) va chạm Niêm mạc ( -/+) Khớp Nội tạng ( - ) (++), tự nhiên (+++), tự nhiên (++), va chạm

Đề nghị XN và KQ BT = 9 phút ( TM tốt) SLTC = 274.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm PT = 12’’ ( T=12’’) aPTT= 36’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = (- ) BT dài TM : bình thường Tiểu cầu : SLBT, giảm chất lượng TC Bệnh von-Willerand Giảm Fibrinogen ĐMHT : bình thường Hướng LS: Bệnh lý tiểu cầu ∆ : Giảm chất lượng tiểu cầu

Trường hợp 4 Tiền căn : Câu hỏi : BN nữ, 9 tuổi NV: chảy máu mũi, xhdd . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Chảy máu mũi - Thiếu máu nhẹ - Gan , lách không to Tiền căn : Anh trai bị chảy máu bất thường từ nhỏ. Dễ bầm tự nhiên hoặc va chạm Chảy máu kéo dài sau nhổ răng Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu huyết tương Dưới da (+++) tự nhiên (+/-) va chạm Niêm mạc ( -/+) Khớp Nội tạng ( - ) (++), tự nhiên (+++), tự nhiên (++), va chạm

Kiểu di truyền Liên quan NST X NST thường Tính lặn Nam : mắc bệnh Nữ : mang gien NST thường Mang tính trội nam, nữ đều bệnh Nghĩ nhiều Lọai bỏ

Đề nghị XN và KQ TS = 8 phút ( TM tốt) SLTC = 174.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT PT = 12’’ ( T=12’’) aPTT= 56’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = (++) BT : dài (1) TM : bình thường T.cầu : SLBT, giảm CLTC Bệnh VIII -von-Willerand Giảm Fibrinogen ĐMHT : (2) PT: ┴ , aPTT : ↑ , Fg: ┴  XII,XI, IX và VIII (1) Ω (2)  von-Willerand

Trường hợp 5 Tiền căn : Câu hỏi : BN nam, 12 tuổi NV: chảy máu không cầm sau nhổ răng . Khám : - Vết bầm dưới da do va chạm, sung và đau đầu gối - Chảy máu nhiều từ răng - Gan , lách không to Tiền căn : Anh trai bị chết do chảy máu không cầm sau tai nạn. Chị gái bình thường Dễ bầm tự khi va chạm Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu huyết tương Dưới da (+++) tự nhiên (+/-) va chạm Niêm mạc ( -/+) Khớp Nội tạng ( - ) (++), tự nhiên (+++), tự nhiên (++), va chạm

Kiểu di truyền Liên quan NST X NST thường Tính lặn Nam : mắc bệnh Nữ : mang gen NST thường Mang tính trội Cả nam, nữ đều bệnh Lọai bỏ Nghĩ nhiều

Đề nghị XN và KQ TS : bình thường ĐMHT : TS = 3 phút ( TM tốt) SLTC = 174.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT PT = 12’’ ( T=12’’) aPTT= 86’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = Co cục huyết tương YT đông máu : ?? TS : bình thường TM , Tiểu cầu , v-W và Fibrinogen :bình thường ĐMHT : PT: ┴ , aPTT : ↑ , Fg: ┴  XII,XI, IX và VIII

TQ ┴ , TCK XII,XI,IX,VIII, TCK hh kéo dài bình thường Thiếu YT ĐM KĐLH ( VIII, Pf3) Bẩm sinh LE cell, ANA anti ds DNA Chống VIII, IX mắc phải XII XI IX VIII

Định lượng các yếu tố đông máu Biện luận XII ( bệnh Hagement) NT thường Mang tính lặn Không có TCLS XI ( bệnh Rosenthal ) Có TCLS giống He. VIII ( Hemophilia A) NT giới tính TCLS (+) 80% IX ( Hemophilia B) 20% Định lượng các yếu tố đông máu

Trường hợp 6 BN nữ , 12 tuổi NV: chảy máu mũi, bầm dưới da Khám : - Vết bầm dưới da do va chạm - Chảy máu mũi không cầm - Gan , lách không to - Vết mỗ ruột thừa rịn máu ít Tiền căn : Viêm ruột thừa mũ đã được cắt > 12 ngày Dùng KS > 7 ngày Không có tiền căn chảy máu bất thường Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu huyết tương Dưới da (+++) tự nhiên (+/-) va chạm Niêm mạc ( -/+) Khớp Nội tạng ( - ) (++), tự nhiên (+++), tự nhiên (++), va chạm

Đề nghị XN và KQ TS : bình thường ĐMHT : TS = 4 phút ( TM tốt) SLTC = 184.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT PT= 19’’ ( T=12’’) PT hh= 12”5 aPTT= 40’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = BT YT đông máu : ?? TS : bình thường TM , Tiểu cầu , v-W và Fibrinogen :bình thường ĐMHT : PT: ↑, aPTT : ┴ , Fg: ┴  VII PT hh : ↓  thiếu hụt

Biện luận thiếu YT VII Bẩm sinh Mắc phải : thiếu VitK NT thường ,tính lặn TCLS (+) : xuất hiện sớm sau sinh Bệnh hiếm gặp Lọai bỏ Mắc phải : thiếu VitK Thiếu cung cấp Bệnh lý gan-mật Hội chứng kém hấp thu Sdụng KS kéo dài Điều trị thuốc chống vitamin K

PT , aPTT ┴ VII, PT hổn hợp kéo dài bình thường Thiếu YT VII KĐLH ( VII, Pf3) Bẩm sinh mắc phải LE cell,ANA anti ds DNA Thiếu Viamin K

Trường hợp 7 BN nam, 56 tuổi NV: sốt, vàng da, u máu hông lưng sau va chạm nhẹ . Khám : - TM nặng - U máu vùng hông lưng 3 cm - Sốt 390C, lạnh run - Gan không to, Murphy (+) - Vàng da, vàng mắt Tiền căn : Sỏi túi mật : 6 tháng Không có tiền căn chảy máu bất thường Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu huyết tương Dưới da (+++) tự nhiên (+/-) va chạm Niêm mạc ( -/+) Khớp Nội tạng ( - ) (++), tự nhiên (+++), tự nhiên (++), va chạm

Đề nghị XN và KQ TS : bình thường ĐMHT : TS = 3 phút ( TM tốt) SLTC = 164.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT PT = 19’’ ( T=12’’) aPTT= 64’’( T=38’’) TT= 20’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = BT YT đông máu : ?? TS : bình thường TM , Tiểu cầu , v-W và Fibrinogen :bình thường ĐMHT : PT: ↑, aPTT : ↑ Fg: ┴ , TT ┴

PT + aPTT : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC tăng Fg HC giảm Fg T/ gian Thrombin Bình thường Kéo dài TQ / TCK hh KĐ chống Thrombin Ngắn lại Kéo dài RL trùng hợp Fg Thiếu Vit K KĐLH Chống Pf3 Định lượng FV: 89% Test Kohler Suy gan

Trường hợp 8 BN nam, 49 tuổi NV: sốt, vàng da, chảy máu mũi, tiểu máu . Khám : - TM trung bình - Vàng da, vàng mắt - Xhdd nhiều nơi - Gan to, Ascite (+) - lơ mơ Tiền căn : VGSV B : 12 tháng , không điều trị Không có tiền căn chảy máu bất thường. Không uống rượu Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu huyết tương Dưới da (+++) tự nhiên (+/-) va chạm Niêm mạc ( -/+) Khớp Nội tạng ( - ) (++), tự nhiên (+++), tự nhiên (++), va chạm

Đề nghị XN và KQ TS : bình thường ĐMHT : TS = 5 phút ( TM tốt) SLTC = 64.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm PT = 18’’ ( T=12’’) aPTT= 54’’( T=38’’) TT= 20’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 180mg/dl ALT/AST= 1200/800 ui Albumin : 28g/dl TS : bình thường TM, v-W và Fg : BT Tiểu cầu : giảm nhẹ ĐMHT : PT: ↑, aPTT ↑ , Fg: ┴  X,V,II và chất lượng Fg TT : ┴ , YT V < 35%

Định lượng FV: 39% CĐ : Suy gan TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC tăng Fg HC giảm Fg T/ gian Thrombin Bình thường Định lượng FV: 39% CĐ : Suy gan Kéo dài TQ / TCK hh KĐ chống Thrombin Ngắn lại Kéo dài RL trùng hợp Fg Thiếu Vit K KĐLH Chống Pf3 Suy gan

Trường hợp 9 Tiền căn : Sốt > 7 ngày BN nam, 17 tuổi NV: lơ mơ, chảy máu răng. Khám : - Sốt 390C, co giật nhẹ - HA=120/80mmHg - Vàng da, vàng mắt - Thiếu máu - Gan to 2cm - Lách to nhẹ - Phù 2 chi và tiểu ít - Xuất huyết dưới da nhiều nơi Tiền căn : Sốt > 7 ngày Không có tiền căn chảy máu bất thường BN và GĐ Không có trong vùng dịch tể sốt rét Chẩn đóan ban đầu ?

Định hướng lâm sàng HC tòan thân Tri giác HC Thận : Sốt > 7 ngày Tri giác Lơ mơ Co giật HC TKTW ? HC Thận : Phù Tiểu ít Liên quan huyết học : Thiếu máu XH da và niêm mạc Vàng da, vàng mắt Gan lách to Nhiễm trùng huyết  DIC Nhiễm trùng TKTƯ Sốt rét ác tính

Đề nghị XN và KQ TS dài ĐMHT : bình thường TS = 8’30’’ ( TM tốt) SLTC = 14.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm Hb: 7.5g/dl, HCL: 8.7% PT = 13’’ ( T=12’’) aPTT= 34’’( T=38’’) TT= 24’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 220mg/dl ALT/AST= 46/30 ui Protein niệu (+++) Bilitp: 12mg%, gt: 8.4mg% Creatinin : 2.8mg% Cấy máu (-), KSTSR (-) TS dài Tiểu cầu : giảm ĐMHT : bình thường Tăng Bilirubin, chủ yếu gián tiếp Tiểu đạm, suy thận

( THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURURA ) Diễn tiến lâm sàng BN CĐ : theo dõi XH não / XHGTC BN được chỉ định truyền TC đậm đặc , HCL Sau 2 giờ truyền TCĐĐ , BN  mê sâu Sau 8 giờ BN tử vong XN trước tử vong : Hb : 7.5 g/dl Nhiều mãnh vở HC TC : 10.000/mm3 Coomb‘s test : âm tính Creatinin: 3,8mg% Tử thiết Huyết khối khắp nơi trong hệ thống động mạch- tỉnh mạch Tổn thương tắt nghẽn hệ mạch máu gan, lách, thận , phổi và não CHẨN ĐÓAN ? TTP ( THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURURA )

Trường hợp 10 Tiền căn : BN nữ, 27 tuổi NV: Chảy máu nặng sau sinh, thiếu máu Khám : ( Ngày thứ 5 sau mổ ) - Thiếu máu nặng - Chảy máu nhiều từ ống dẩn lưu túi cùng và thành bụng - Chảy máu nơi tiêm chích - Gan , lách không to Tiền căn : Thai lần đầu, đủ ngày mổ bắt con , tình trạng tạm ổn  cho XV Tại nhà ( 7 ngày) ra máu âm đạo rĩ rã, vết mổ chảy máu nhiều NV (2) BV tỉnh : CĐ chảy máu ổ bụng + thành bụng  Phẩu thuật dẫn lưu CĐ sau cùng RLĐM  chuyển BV TD

Trường hợp 10 ( diễn tiến ) Tại BV TD Xét nghiệm : CĐ: KQ sau mỗ TM rất nặng ( Hb= 6.5g/dl) Thành bụng chảy máu + họai tử Ổ bụng nhiều dịch, chọc hút máu không đông CĐ : XH nội  PT Xét nghiệm : TC : 198.000/mm3 TQ: 19” ( taux : 25%) TCK: 65”, Fibrinogen: 1.4 CĐ: RLĐM do mất máu Truyền máu, truyền HT  Phẩu thuật lại KQ sau mỗ Cắt bỏ họai tử thành bụng và tử cung Sau 8 giờ PT: dẫn lưu ra máu nhiều > 1200 ml máu tươi Bụng chướng căng CĐ : chảy máu mõm TC  PT lại Xét nghiệm: TC : 167.000/mm3 TQ : 13.5 ( taux : 88%) TCK : 54” ( T=30”) Fibrinogen : 1.8 g/dl CĐ : CM mõn cắt TCung Truyền KT lạnh, PT lại

Trường hợp 10 ( diễn tiến ) KQ sau mỗ lần 2 Xét nghiệm : Máu rịn nhiều từ mõm cắt  đốt cầm máu và thắt ĐM hạ vị, dẫn lưu Sau mỗ 4 giờ  dẫn lưu ra máu nhiều  không đông BN thiếu máu nặng  TM KQ TM : 58 HCL, 49 HT tươi đông lạnh, 34 KTL CĐ : XH nội  RL đông máu sau sanh Xét nghiệm : TC : 158.000/mm3 TQ: 12.5” ( taux : 98%) TCK: 76” ( t=30”) Fibrinogen: 2.9 g/dl CĐ ( Ngày thứ 5 ) LS : chảy máu nhiều sau sanh và PT Rối lọan ĐM nội sinh ( TCK dài ) sau sinh Bệnh Hemophilia mắc phải Kháng đông lưu hành chống nhiều yếu tố Đề nghị : Không PT Truyền máu duy trì Hb> 9g/dl Tìm nguyên RLĐM.

76 “ ( t:30”) 86 “ ( t:30”) 36 “ ( t:30”) <1% 86 % TCK TCK hổn hợp ( ủ 2 giời, 370C) Thiếu hụt YTĐM Kháng đông lưu hành 86 “ ( t:30”) Reptilase time 36 “ ( t:30”) Nhóm Hemophilia Bệnh von-Willebrand Kéo dài Bình thường Do heparin Kháng đông Kết luận : Bệnh Hemophilia mắc phải sau sanh ( Kháng đông lưu hành chống YT VIII ) YT VIII YT IX <1% 86 %

Trường hợp 10 Điều trị : Kết quả : Kết luận : Phức tạp và rất tốn kém Yếu tố VIII đông khô : 500đv/ kg Cầm máu tạm thời trong 12 giờ Chi phí : 110.000.000 đ VN / 1 lần Yếu tố VIIa : VN chưa có, chi phí rất cao Corticoid : 2mg/kg/ ngày x 14-21 ngày Ức chế MD hoặc KT đơn dòng Kết quả : TCK ngắn lại dần, bình thường N10 Hết chảy máu N14 Chảy máu sau 3 tuần ( u máu hông lưng+ xh ổ bụng  Điều trị trúng đích ( Target therapy ) : Rituximab 375mg/m2/ tuần x 4 tuần . Kết quả BN ngưng chảy máu sau 4 tháng Kết luận : Phức tạp và rất tốn kém

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ , 32 tuổi Chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu giai đoạn cấp/ thai 35 tuần BN chảy máu răng , XHDD 5 ngày trước khi nhập viện Không có tiền căn bệnh lý về máu và các bệnh nội khoa khác Thai máy bình thường, PARA :0000

Khám lâm sàng Cân nặng: 58kg Da xanh niêm hồng nhạt, xuất huyết dưới da và chảy máu chân răng Không ra huyết âm đạo Tim đều Phổi không ran Bụng mềm, gan lách không sờ thấy Thai máy tốt, tim thai đều rõ

Xét nghiệm chẩn đoán Huyết đồ : Đ.máu : HC:3.9 T/L , HB:10.2g% , HCT :32.7% BC: 5.4 G/L ( SN 70%, L 30%) , PLT: 12 G/L,  Đ.máu : BT: 2p30g, PT: 12,30“ (12“) aPTT: 32“ ( 32“), Fibrinogen:240mg/dl Sinh hóa : trong giới hạn bình thường Tủy đồ : không thực hiện ANA (-), antids DNA (-), viêm gan B, C, HIV (-)

Chẩn đoán và kế hoạch điều trị - Giảm tiểu cầu nghĩ do MD/ thai 35 tuần - Phân biệt : Giảm TC do thai kỳ Chỉ định điều trị - Corticoit : 1mg/kg/ngày, TTM - Truyền TCĐĐ  ngưng chảy máu răng, SLTC không tăng ( 12-15 G/L) Theo dõi sát lâm sàng : tình trạng XH, SLTC và tim thai

Diễn tiến lâm sàng N1-N17: 2 tuần Bớt chảy máu răng, không XHDD thêm SLTC : 13- 17 G/L Tim thai ổn định, máy tốt N18 : BN chảy máu răng nhiều Tim thai tốt SLTC : 10 G/l , Hb 9,2 g/dL IVIG: 1g/kg/ N x 2 N N21 BN ra huyết âm đạo ít và vở ối sớm SLTC : 15 G/l , Hb 10,2 g/dL HC sản khoa  chấm dứt thai kỳ bằng đường phẩu thuật càng sớm càng tốt

Kết quả điều trị Khỏe, sinh hoạt và lao động bình thường. Chuyển BV Từ Dũ Truyền 6đ/v TCĐĐ Novoseven factor : 90ug/kg liều đầu và lập lại mỗi 3 giờ Tiếp tục Corticoit 1mg/kg/ngày , TTM N1 (tt) Bé nặng : 2kg8, nam, Apgas tốt Kiểm soát chảy máu tốt Không cần truyền HCL và máu toàn phần Hậu phẩu Lâm sàng ổn định, Không chảy máu vết mổ, sản dịch ra bình thường Hb : 10.2, BC : 12.000/mm3, TC: 28.000/mm3 Hiện tại Khỏe, sinh hoạt và lao động bình thường. Ngưng corticoit, SLTC: 120.000/mm3

Bàn Luận Chỉ định Thuốc chỉ định Novo seven factor - Corticoit Khẩn cấp : nguy cơ mẹ và con Kiểm soát chảy máu trước ,trong sau PT Thuốc chỉ định Novo seven factor - Truyền TCĐĐ - Corticoit Hiệu quả-chi phí Kiểm soát được chảy máu và chủ động PT Chi phí cao