病 例 分 享 （ 2 型糖尿病、肥胖症、脂肪性肝炎、颅咽管瘤术后） 温州医科大学第六附属医院 丽水市人民医院内分泌科 提供.

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1 病 例 分 享 （ 2 型糖尿病、肥胖症、脂肪性肝炎、颅咽管瘤术后） 温州医科大学第六附属医院 丽水市人民医院内分泌科 提供

2 病 例 介 绍病 例 介 绍  患者男性， 21 岁，职员。  主诉：因 “ 发现血糖升高 4 天 ” 入院。  现病史：患者 4 天前因 “ 鼻出血 ” 在我院 耳鼻咽喉科住院，期间查空腹血糖 17.18mmol/L ，餐后 2h 血糖 24.18mmol/L ，糖化血红蛋白 9.60% ，为进一步调整血 糖转入我科。

3 入 院 查 体入 院 查 体 BP120/72mmHg ，体重 86.5kg ， BMI 28.24kg/m2 ，腰围 100cm ，神志清，精 神可，甲状腺无肿大，心肺腹（ - ），足 背动脉搏动可及，浅感觉正常。嗅觉正常， 声音尖，无胡须及喉结，乳房女性化，未 见腋毛生长，生殖器幼稚，阴茎短小，长 约 2cm ，睾丸约 3ml ，无阴毛。身高 175cm ，上部量 90cm ，下部量 85cm 。

4  FBG17.18mmol/L ， 2hPBG24.18mmol/L ， HbA1c 9.60% ，  肝功能提示 ALT 355U/L 、 AST254U/L 、 AKP161U/L 、 GGT110U/L ，  血脂示 TG4.17mmol/L 、 T-ch8.34mmol/L 、 LDL-C 4.75mmol/L  肝炎系列正常。 耳鼻咽喉科辅助检查

5 补充病史资料 患者一直阴茎发育缓慢，短小，可勃起，出生 时体重正常，顺产，母乳喂养，幼儿期身高、 体重发育正常，智力正常，与同龄人无殊。 进入青春期年龄仍一直声音尖，无变声，无遗 精，无阴毛及腋毛出现，但身高增长速度正常 ，学习成绩中等，无乳房明显发育。 因其性格较内向，不爱与他人交流，家人亦未 引起重视，故未就诊。

6 补充病史资料 3 年前出现体重进行性增加，共约 20kg ，但食 量一般，无明显多食、易饥，伴有乳房发育， 无溢乳发生，仍未重视未就诊。 2 年前因出现头痛、头晕不适，无视力下降及 视野缺损，就诊我院门诊，查垂体 MRI 提示颅 咽管瘤（大小约 12*13*17mm ），查垂体激素 水平示垂体各靶腺轴激素水平低下，故到杭州 某医院就诊，行颅咽管瘤手术治疗。术后头痛 改善，术后未行激素替代治疗，身高曾出现加 速生长，近 2 年内长高约 7cm ，但阴茎仍未进一 步发育，第二性征仍未出现。

7 患者面貌、乳腺、外生殖器

8 补充辅助检查： 2013.4.12 我院门诊 垂体增强 MRI ： 1. 鞍区占位，颅咽管 瘤可能大， Rathke 囊肿待排，请结合 临床

9 补充辅助检查 2013.4.12 性激素全套： LH0.45IU/L 、 FSH0.69IU/L 、 E2 1ng/L 、 TT0.00ug/L 。 血 F8:00 10.9nmol/L （ N: 240-618nmol/l ）。 TSH0.98mIU/L 。 GH0.007ug/L （ N: 0.003- 0.971ug/l ）。 生化： ALT57U/L 、 ALP222U/L 、 FPG6.46mmol/L 、 TC7.60mmol/L 、 LDL- C5.56mmol/L 。

10 初 步 诊 断初 步 诊 断 1. 糖尿病： 2 型？ 2. 非酒精性脂肪性肝炎 3. 高脂血症 4. 肥胖症 5. 颅咽管瘤术后 性腺功能减退症：低促性腺激素性？ 高促性腺激素性？

11 入院后进一步检查 馒头餐试验： 0h11.82-1h22.87-2h29.00-3h27.32 mmol/L 。 胰岛素释放试验： 0h18.60-1h20.73-2h40.06- 3h24.20 mIU/L 。 C 肽释放试验： 0h2.09-1h2.44-2h2.77-3h2.41 ug/L 糖尿病自身抗体：阴性。 性激素全套： LH3.48IU/L 、 FSH2.81IU/l 、 TT0.28μg/L ，余 PRL 、 E2 、 Pro 均正常。

12 馒头餐试验 mol/L 0h11.82-1h22.87-2h29.00-3h27.32 C 肽释放试验 ug/L ： 0h2.09-1h2.44-2h2.77-3h2.41

13 入院后进一步检查 ACTH （ N:7.2-63.3pg/ml ）： 8 ： 00 15.5-16 ： 00 20.6-0 ： 00 3.4 pg/mL F （ N:240-618nmol/l ）： 8 ： 00 409.0-16 ： 00 421.3-0 ： 00118.8nmol/L GH ： 0.045ug/L （ N:0.003-0.971 ）。 24 小时游离皮质醇： 94nmol/L(N:160-1112nmol/L) 。 睾丸 B 超：双侧睾丸体积小。 垂体增强 MRI ： “ 颅咽管瘤术后 ” 所见 骨密度提示低骨密度。 乳腺 B 超：男性乳腺发育。

14 项目术前 本次 LH （ IU/L ） 0.453.48 FSH （ IU/L ） 0.692.81 TT （ ug/L ） 00.28 F （ nmol/L ） 10.9409 ACTH （ pg/mL ）未查 15.5 GH （ ug/L ） 0.0070.045 TSH （ mIu/L ） 0.983.68 ALT （ U/L ） 57355 AST （ U/L ） 40254 FPG （ mmol/L ） 6.4611.82 TC （ mmol/L ） 7.68.34 LDL （ mmol/L ） 5.564.75 TG （ mmol/L ） 1.07 4.17 术前术后各项指标对比

15 术前垂体 MRI 术后垂体 MRI

16 右膝关节 X 线片 膝关节 X 线：右股 骨下端及右胫腓 骨上端骨骺未闭 合，请结合临床

17 乳腺 B 超 双侧乳腺区探及乳腺组织 回声，右侧较厚处约 18mm ，左侧较厚处约 19mm 。

18 右侧睾丸大小 27x16x12mm 左侧睾丸大小 25x15x11mm 双侧睾丸体积小，双侧对称 ，包膜光滑完整，内部回声 分布均匀，未见明显占位， 双侧附睾大小正常，双侧精 索静脉未见曲张。 睾丸 B 超

19 入院后进一步检查 HCG 兴奋试验： TT ： 0.28-0.53-1.66-2.47-2.66-2.87ug/L 。 GnRH 兴奋试验： LH0’2.06-15’5.27-30’6.88-45’6.27-60’5.49- 90’4.71-120’4.82 。 FSH0’1.55-15’2.12-30’2.39-45’2.54-60’2.28- 90’2.28-120’2.64 。 染色体核型分析提示 46 ， XY 。

20 . HCG 兴奋试验 ug/L ： 0.28-0.53-1.66-2.47-2.66-2.8ug/L GnRH 兴奋试验： LH0’2.06-15’5.27-30’6.88-45’6.27-60’5.49- 90’4.71-120’4.82IU/L 。 FSH0’1.55-15’2.12-30’2.39-45’2.54-60’2.28- 90’2.28-120’2.64IU/L 。

21 诊 断 1 、 2 型糖尿病 2 、肥胖症 3 、高脂血症 4 、非酒精性脂肪性肝炎 5 、颅咽管瘤术后 继发性性腺功能减退 继发性肾上腺皮质功能减退

22 治 疗 1 、糖尿病健康宣教，饮食控制，体育锻 炼，减轻体重 ； 2 、诺和灵 R 针三餐前半小时皮下注射联 合甘精胰岛素针睡前一次皮下注射，若 肝功能好转，考虑联用二甲双胍 3 、护肝

23 治 疗 4 、氢化可的松片早 15mg 下午 5mg 替代治 疗 5 、复查 24h 游离皮质醇正常后加用 HCG2000u im 3 次 / 周

24 随 访 定期监测血糖、肝功能、 血脂、 C 肽、性激素全套， 注意第二性征发育情况 有待于临床进一步治疗观察疗效

25 一、根据 1 、患者体型肥胖， 体重 86.5kg ， BMI 28.24kg/m2 ，腰 围 100cm ； 2 、入院后空腹血糖 11.82 mmol/L ，餐后两小时血糖 29.00 mmol/L ，空腹 C 肽 2.09ug/L ，餐后两小时 C 肽 2h2.77ug/L ，糖尿病自身抗体阴性。 糖尿病分型考虑 2 型明确。 结合患者目前生长激素、糖皮质激素无明显增 高，特殊类型糖尿病可排除 对本病例的思考

26 二、中华医学会糖尿病学分会关于代谢综合征的诊 断标准具备以下 4 项组成成分中的 3 项或全部者 ：  1. 超重和（或）肥胖： BMI≥25Kg/m2  2. 高血糖： FPG≥6.1 mmol/L 及（或） 2hPG≥7.8 mmol/L ，及（或）已确诊为糖尿病并治疗者  3. 高血压 ≥140/90mmHg ，及（或）已确认为高血压并治 疗者  4. 血脂紊乱： 空腹血 TG≥1.7mmol/L ， 及 （或） 空 腹 HDL-C ＜ 0.9 mmol/L （男）或＜ 1.0 mmol/L （女）

27 对本病例的思考 三、性腺发育迟缓分类  高促性腺激素性性腺功能减退（如 Klinefelter 综合征）  特发性低促性腺激素性性腺功能减退（ IHH ，若合并嗅 觉等异常，高度怀疑 Kallmann 综合征）  获得性低促性腺激素性性腺功能减退症（ AHH ）  体质性青春期延迟。

28 对本病例的思考 四、诊断思路 :  首先测定血清 T 、 FSH 、 LH 水平，若 FSH 、 LH 显著高于正常，则属于高促性腺激素型，本病 例患者 FSH 、 LH 均低于正常，故可排除高促性 腺激素型。  患者无嗅觉异常，无唇腭裂，无智力低下，无 隐睾，身材矮小等先天畸形，故可基本排除 IHH 。  患者本次就诊年龄 21 岁，排除体质性青春期延 迟。

29  该患者有颅咽管瘤病史，结合 HCG 兴奋试验、 GnRH 兴奋试验结果，符合 AHH ；同时该患者 24h 尿游离皮质醇降低，考虑颅咽管瘤术后合 并垂体前叶功能减退，表现下丘脑 - 垂体 - 性腺 轴、下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴的影响。患者身高 175cm ，基础生长激素水平正常范围，甲状腺 功能正常，不考虑合并下丘脑 - 垂体 - 甲状腺轴 影响及生长激素的缺乏 。 对本病例的思考

30 五、本例的治疗 :  患者考虑存在肝功能异常，选用胰岛素控制血 糖；  患者同时存在下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴、性腺轴的 影响，先给予糖皮质激素替代治疗，再给予性 激素治疗；  考虑患者，男性， 21 岁，有生育要求， HCG 可 促进性腺发育，诱导精子产生和男性化，故选 用 HCG2000u im 3 次 / 周 。

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