ΗΠΑΤΟΠΑΘΕΙΑ ΛΟΓΩ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗΣ ΤΟΥ ΧΑΛΚΟΥ

Παρουσίαση με θέμα: "ΗΠΑΤΟΠΑΘΕΙΑ ΛΟΓΩ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗΣ ΤΟΥ ΧΑΛΚΟΥ"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΗΠΑΤΟΠΑΘΕΙΑ ΛΟΓΩ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗΣ ΤΟΥ ΧΑΛΚΟΥ
Φυσιολογική συγκέντρωση Cu σε ηπατικό ιστό: <400μg/g (ppm) Cu απεκκρίνεται με τη χολή Πρωτογενής συσσώρευση = κληρονομική δια/χη μεταβολισμού (Bedlington Terrier, Labrador Retriever, Doberman Pincher, Dalmatians) Δευτερογενής συσσώρευση = αποτέλεσμα χολόστασης

2 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Πρωτογενής Δευτερογενής Σταδιακή συσσώρευση Cu
στα ηπατοκύτταρα Τοξική συγκέντρωση (>2000μg/g) Νέκρωση ηπατικών κυττάρων Δευτερογενής Ηπατοκυτταρική νέκρωση Χολόσταση Συσσώρευση Cu στα ηπατοκύτταρα

3 ΙΣΤΟΡΙΚΟ Ασυμπτωματικοί σκύλοι Οξεία ηπατική ανεπάρκεια (σπάνια)
Χρόνια ηπατική ανεπάρκεια (Bedlington terrier)

4 ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Ανορεξία Έμετοι - Διάρροια Ασκίτης Ίκτερος Ηπατομεγαλία
Εγκεφαλικό σύνδρομο Αιμολυτική αναιμία (Bedlington terrier)

5 ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
ALT ↑ ALP ↑ Χολερυθρίνη ↑ Λευκωματίνες ↓ Χολικά οξέα ↑ NH3 ↑ Αιματοκρίτης ↓ → Cu ορού ↑ ↑ Οξεία αιμολυτική κρίση (απότομη και μαζική απελευθέρωση Cu)

6 ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ιστορικό Συμπτώματα ή υποκλινική νόσος !!
Εργαστηριακά ευρήματα Ιστοπαθολογική εξέταση Συγκέντρωση Cu στο ηπατικό παρέγχυμα

7 ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Ι
Bedlington terriers Τύπος 1: Λίγα κυτταροπλασματικά κοκκία Τύπος 2: Εστιακή ηπατίτιδα Τύπος 3: Χρόνια ηπατίτιδα Τύπος 4: Μίκρο - μακροοζώδης κίρρωση

8 Συγκέντρωση Cu στο ήπαρ
Bedlington terriers μg/g ΞΟ Cu στο ηπατικό παρέγχυμα Westies μg/g ΞΟ Cu στο ηπατικό παρέγχυμα + - Ιστολογικές αλλοιώσεις

9 Χηλικοί παράγοντες (δέσμευση Cu)
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Διατροφή με χαμηλό Cu Βιταμίνη Ε Υποστηρικτικά μέτρα Οξεϊκός Zn (παρεμποδίζει απορρόφηση Cu από έντερο) + Χηλικοί παράγοντες (δέσμευση Cu)

10 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Χηλικοί παράγοντες D-πενικιλλαμίνη Υδροχλωρική τριεντίνη
Ουσία εκλογής για το σκύλο Συγκέντρωση Cu > 1000 – 2000 ppm 30 min πριν το γεύμα Για 6 μήνες ή δια βίου Χρόνια χορήγησης : σιδηροπενική αναιμία Υδροχλωρική τριεντίνη Σε περίπτωση μη αποτελεσματικότητας της D-πενικιλλαμίνης Αποτελεσματικότητα Περιοδική μέτρηση ηπατικών ενζύμων Βιοψία/3-4 μήνες Προσδιορισμός Cu

11 D - πενικιλλαμίνη εφ’ όρου
ΠΡΟΓΝΩΣΗ Οξεία ηπατική ανεπάρκεια Κίρρωση ήπατος Κακή Επιφυλακτική Ελαφρού βαθμού προσβολή D - πενικιλλαμίνη εφ’ όρου ζωής

12 ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΙ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ ΗΠΑΤΟΠΑΘΕΙΕΣ ΤΟΥ ΣΚΥΛΟΥ
1. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΝΑΣΤΟΜΩΣΗΣ ΠΥΛΑΙΑΣ ΦΛΕΒΑΣ 2. ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ ΠΥΛΑΙΑΣ ΦΛΕΒΑΣ 3. ΙΝΩΣΗ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ

13 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΝΑΣΤΟΜΩΣΗΣ ΠΥΛΑΙΑΣ ΦΛΕΒΑΣ
Άμεση επικοινωνία μεταξύ πυλαίας φλέβας και συστηματικών φλεβών με έξοδο αίματος στη γενική κυκλοφορία χωρίς την παρεμβολή του ήπατος

14 ANATOMIKH TAΞΙΝΟΜΗΣΗ ΕΞΩΗΠΑΤΙΚΕΣ ΦΛΕΒΕΣ ΕΝΔΟΗΠΑΤΙΚΕΣ ΦΛΕΒΕΣ
Πυλαία - Οπίσθια κοίλη Αριστερή γαστρική - Οπίσθια κοίλη Σπληνική - Οπίσθια κοίλη Πυλαία - Άζυγος Πολλαπλές αναστομώσεις Παραμένων φλεβικός πόρος Αναστομώσεις δεξιού ηπατικού λοβού ΕΝΔΟΗΠΑΤΙΚΕΣ ΦΛΕΒΕΣ

15 ΠΡΟΔΙΑΘΕΣΗ στις ΦΥΛΕΣ ΣΚΥΛΩΝ
ΕΞΩΗΠΑΤΙΚΕΣ αναστομώσεις Μικρόσωμες φυλές ΕΝΔΟΗΠΑΤΙΚΕΣ αναστομώσεις Μεγαλόσωμες φυλές Yorkshire Terriers, Maltese, Dachshunds, Labrador Retriever … 1-5%

16 ΟΠΙΣΘΙΑΣ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ
ΑΖΥΓΟΣ ΦΛΕΒΑ ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΦΛΕΒΕΣ ΠΥΛΑΙΑ ΦΛΕΒΑ ΑΝΑΣΤΟΜΩΣΗ ΠΥΛΑΙΑΣ - ΟΠΙΣΘΙΑΣ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ ΑΝΑΣΤΟΜΩΣΗ ΠΥΛΑΙΑΣ - ΑΖΥΓΟΥ ΦΛΕΒΑΣ ΠΑΡΑΜΕΝΩΝ ΦΛΕΒΙΚΟΣ ΠΟΡΟΣ

17 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ >95 % διαφυγή πυλαίας κυκλοφορίας ↓ αποδόμηση
τοξινών (αμμωνία) ↓ παραγωγή HGF (Hepatocyte growth factor) ↓ ανάπτυξη ήπατος Ηπατική εγκεφαλοπάθεια Κρύσταλλοι ουρικού αμμωνίου >50% περιστατικών ↓ Λιθίαση ουροδόχου κύστης, νεφρών, ουρήθρας Προοδευτική εμφάνιση συμπτωμάτων > 6 μηνών

18 Επεισοδιακή εμφάνιση συμπτωμάτων με φυσιολογικά μεσοδιαστήματα
ΓΕΝΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Καθυστέρηση ανάπτυξης Κακή θρεπτική κατάσταση Ανορεξία Πολυφαγία Πυρετός Πολυδιψία - πολυουρία Σιελόρροια Έμετος Διάρροια Δυσκοιλιότητα Συμπτώματα ΗΕ Επεισοδιακή εμφάνιση συμπτωμάτων με φυσιολογικά μεσοδιαστήματα Αιματουρία Πολλακιουρία Δυσουρία

19 Υποψία νόσου Νεαροί σκύλοι και γάτες με διαλείποντα συμπτώματα από το ΚΝΣ, το πεπτικό ή το ουροποιητικό σύστημα. Νεαρά ζώα με ανεξήγητη απώλεια του σωματικού βάρους, αδυναμία ανάπτυξης, κακή θρεπτική κατάσταση και υπογλυκαιμία. Σκύλοι (με εξαίρεση τις φυλές Dalmatian και Bulldog) ή γάτες με ουρική ουρολιθίαση.

20 ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ιστορικό Συμπτώματα Εργαστηριακά ευρήματα
Υπερηχοτομογραφική μελέτη Μεσεντέρια πυλαιογραφία Βιοψία

21 ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
ALT (↑ ή WNL) Λευκωματίνες ↓ Γλυκόζη ↓ NH3 ↑ ↑ (υψηλή ευαισθησία) Χ.Ο. Κρύσταλλοι ουρικού αμμωνίου (ουρική ουρολιθίαση) Δείγμα μετά από 12ωρη νηστεία: μπορεί και φυσιολογικό Δέιγμα 2 ώρες μετά το γεύμα: παθολογικό

22 ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ
Ακτινογράφημα Μικρό ήπαρ Νεφρομεγαλία Υπερηχογράφημα Διερεύνηση αναστόμωσης Λίθοι (ουροδόχος κύστη, νεφρός) Μεσεντέρια πυλαιογραφία Τύπος και εντόπισης της αναστόμωσης: Πριν Θ13 → ενδοηπατική Μετά Θ13 → εξωηπατική

23 ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ
Κενοτοπιώδης εκφύλιση - ατροφία ηπατικών κυττάρων ↓Ανάπτυξη πυλαίας κυκλοφορίας Συμφόρηση κολπωδών τριχοειδών Υπερπλασία χοληφόρου συστήματος και ενδοθηλίου αρτηριδίων ↑ περιπυλαίου συνδετικού ιστού

24 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Χειρουργική αποκατάσταση Θεραπεία εκλογής
Μερική σύγκλειση αναστόμωσης Προοδευτική αποκατάσταση προς αποφυγή πυλαίας υπέρτασης Πλήρης σύγκλειση σε διάστημα 4-8 εβδομάδων

25 Ανάνηψη χωρίς επιπλοκές
Διατροφή Λακτουλόζη Αντιβιοτικά x 10 ημέρες Νοσηλεία x τουλάχιστον 4 ημέρες

26 Μετεγχειρητικές επιπλοκές
Επιληπτικές κρίσεις Εγκεφαλικό οίδημα Πυλαία υπέρταση λόγω ανεπαρκούς ηπατικής ανάπτυξης Παροδική μετεγχειρητική βελτίωση Επανεμφάνιση συμπτωμάτων ΗΕ σε 6-8 εβδομάδες Διαιτητικά μέτρα, λακτουλόζη, αντιβιοθεραπεία Ίαση σε 3-4 εβδομάδες

27 ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ
Ίκτερος Ασκίτης Ηπατική εγκεφαλοπάθεια Διαταραχές αιμόστασης

28 ΙΚΤΕΡΟΣ Διαταραχή απέκκρισης χολερυθρίνης (χολερυθρινουρία, ίκτερος)
Χολοστατικές ηπατοπάθειες Αιμολυτικά νοσήματα ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Χολερυθριναιμία >2,5 – 3 mg/100 ml Χροιά βλεννογόνων (γάτα: σκληρή υπερώα) Σκληρός χιτώνας οφθαλμού Δέρμα

29 ΑΣΚΙΤΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Υποπρωτεϊναιμία Υπολευκωματιναιμία Πυλαία υπέρταση
Κατακράτηση Να+, H2O ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

30 ΗΠΑΤΟΓΕΝΗΣ ΑΣΚΙΤΗΣ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Ι
Θεωρία υπερχείλισης (overflow theory) Ηπατική δυσλειτουργία Πυλαία υπέρταση ↑ Κατακράτηση Na++H2O (νεφρός) ↑ Ενεργός όγκος πλάσματος Ασκίτης

31 > ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΙΙ Θεωρία ανεπαρκούς πλήρωσης (underfill theory)
Πυλαία υπέρταση Παραγωγή λέμφου > Απομάκρυνση λέμφου Ασκίτης Κατακράτηση Na++H2O Υποογκαιμία Ενεργοποίηση συστημάτων κατακράτησης Na++H2O

32 ↑ Κατακράτηση Na++H2O ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΙΙΙ ↓ Αρτηριακός όγκος αίματος ↑ADH
Θεωρία αγγειοδιαστολής (vasodilation theory) Πυλαία υπέρταση Περιφερική αγγειοδιαστολή ↓ Αρτηριακός όγκος αίματος Σύστημα ρενίνης – αγγειοτασίνης – αλδοστερόνης Συμπαθητικό σύστημα ↑ADH Ενεργοποίηση ↑ Κατακράτηση Na++H2O Ανεπαρκής ρύθμιση κυκλοφορικής ομοιοστασίας ↑ Ενεργός όγκος πλάσματος ↑ ↑ Κατακράτηση Na++H2O Ασκίτης

33 ΔΙΑΓΝΩΣΗ Κλινική εξέταση (>1 lt ασκιτικού υγρού)
Διάταση κοιλιακών τοιχωμάτων – δοκιμή αντιτυπίας θετική Δύσπνοια Συνύπαρξη συμπτωματολογίας ηπατικής ανεπάρκειας (καχεξία, έμετος, πολυουρία – πολυδιψία, κα) Υπερηχογράφημα κοιλίας (<200ml ασκιτικού υγρού) Εξέταση ασκιτικού υγρού Ειδικό βάρος: Ολικές πρωτεΐνες: <2,5 gr/dl Αριθμός κυττάρων: <250/μl Επίχρισμα Ενεργοποιημένα μεσοθηλιακά κύτταρα Ουδετερόφιλα

34 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ (σκύλος)
Διροφιλαρίωση Περικαρδιακή συλλογή Νεφρωσικό σύνδρομο Ενδοκοιλιακά νεοπλάσματα Εντεροπάθειες με απώλεια πρωτεϊνών Βακτηριδιακή περιτονίτιδα

35 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ (γάτα)
Ενδοκοιλιακά νεοπλάσματα Διατατική μυοκαρδιοπάθεια Λοιμώδης περιτονίτιδα (FIP) Βακτηριδιακή περιτονίτιδα Οξεία παγκρεατίτιδα Ουροπεριτόναιο ΗΠΑΤΟΓΕΝΗΣ ΑΣΚΙΤΗΣ όχι συχνός

36 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Ι ↓NaCl τροφής + + Περιορισμός κινητικής δραστηριότητας
ΣΒ BUN,Κρεατινίνη K+ Na+ Έλεγχος: ΟΧΙ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ Σπειρονολακτόνη 1-2mg/kg από το στόμα 2 φορές ημερησίως x 4 ημέρες Φουροσεμίδη 1mg/kg από το στόμα 2 φορές ημερησίως x 4 ημέρες + ΟΧΙ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ Έλεγχος: ΣΒ BUN Κρεατινίνη K+ Na+ 2-4mg από το στόμα 2 φορές ημερησίως 2mg/kg από το στόμα 2 φορές ημερησίως

37 ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΙ Επίμονος ασκίτης Εναλαπρίλη Βεναζεπρίλη
0,3-0,6 mg/kg από το στόμα 2 φορές ημερησίως ΟΧΙ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΑΡΑΚΕΝΤΗΣΗ ΚΟΙΛΙΑΚΗΣ ΚΟΙΛΟΤΗΤΑΣ Κολλοειδή – πλάσμα αίματος Διάρκεια διαδικασίας ~ 1 ώρα Διουρητικά (σταδιακά μειούμενη δόση) ↓NaCl τροφής

38 ΗΠΑΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ
Ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι διαταραχή των νευροφυσιολογικών μηχανισμών του ΚΝΣ και εμφανίζεται σε τελικού σταδίου ηπατική ανεπάρκεια ή σε αναστομώσεις της πυλαίας φλέβας

39 ΗΠΑΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ
Ι: Ήπιος λήθαργος ΙΙ: Σοβαρός λήθαργος, αταξία, κυκλικές κινήσεις ΙΙΙ: Σοβαρή αταξία, σιελόρροια, καταναγκαστικές κινήσεις, αμαύρωση ΙV: Επιληπτικές κρίσεις ή/και κώμα ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ Επεισοδιακή εμφάνιση συμπτωμάτων που ποικίλλουν από βαθμού Ι-ΙV

40 Περιορισμένη πυλαιοσυστηματική διαφυγή
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Ι Ιογενής ηπατίτιδα Φαρμακευτική ηπατοπάθεια ΟΞΕΙΑ ΗΠΑΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ Μαζική καταστροφή λειτουργικής ηπατικής μάζας (65%-75%) Περιορισμένη πυλαιοσυστηματική διαφυγή Εγκεφαλικό οίδημα

41 ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΙΙ ΧΡΟΝΙΑ ΗΠΑΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ
Συγγενείς αναστομώσεις πυλαίας φλέβας Χρόνια ηπατίτιδα - κίρρωση ΧΡΟΝΙΑ ΗΠΑΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ Σοβαρή πυλαιοσυστηματική διαφυγή Διαφόρου βαθμού ηπατική δυσλειτουργία Πρωτογενής γλοιοπάθεια Συχνότερη στην κλινική πράξη

42 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑΣ
Περιφερικοί υποδοχείς βενζοδιαζεπινών Τυροσίνη, τρυπτοφάνη φαινυλαλίνη ΝΗ3 ↓Λειτουργία γλουταμινικών νευρώνων ↑Λειτουργία GABA νευρώνων ↓Λειτουργία δοπαμινεργικών νευρώνων Υπερκορτιζολαιμία ΗΠΑΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ Καταβολισμός

43 ΔΙΑΓΝΩΣΗ Αμμωνία ορού αίματος ↑ ↑ ειδικότητα ↓ ευαισθησία
σημαντικοί τεχνικοί περιορισμοί αρτηριακό αίμα υπερέχει του φλεβικού αίματος Δοκιμασία ανοχής στην εξωγενή χορήγηση αμμωνίας Χορήγηση μέσω απευθυσμένου δια/τος χλωριούχου αμμωνίου 5% → μέτρηση αμμωνίας 20 και 40 min μετά διαχωρισμός πλάσματος / RBCs ψυχόμενη φυγόκεντρος Διατήρηση δειγμάτων πλάσματος<45 min

44 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Ι Διαιτητικά μέτρα
Περιορισμός πρωτεϊνών, πρωτεΐνες γαλακτοκομικής ή φυτικής προέλευσης (τυρί Cottage, σόγια) Υδατάνθρακες 30% θερμιδικών αναγκών Λιπίδια 25% θερμιδικών αναγκών

45 ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΙ Τροποποίηση εντερικής χλωρίδας Έλεγχος επιληπτικών κρίσεων
Λακτουλόζη 0,25-0,5 mg/kg από το στόμα, 2-3 φορές ημερησίως Μετρονιδαζόλη 7,5 mg/kg από το στόμα, 2 φορές ημερησίως Νεομυκίνη 22 mg/kg από το στόμα, 2-3 φορές ημερησίως Αμπικιλλίνη 22-33mg/kg από το στόμα, 3 φορές ημερησίως (γάτα) Έλεγχος επιληπτικών κρίσεων

46 ΕΠΕΙΓΟΥΣΑ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΙΙ ΕΠΕΙΓΟΥΣΑ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ Στάδιο III-IV Διαλύματα υποκλυσμών Θερμός φυσιολογικός ορός: 5-25 ml/kg ΣΒ Λακτουλόζη (διάλυμα 30% με H2O) 10 ml/kg ΣΒ, 4 φορές ημερησίως Νεομυκίνη (διάλυμα 1%) 15-20 ml/ζώο, 3 φορές ημερησίως Μετρονιδαζόλη: δοσολογικό σχήμα από το στόμα Διάλυση σε όγκο νερού 10 ml/kg ΣΒ, 2 φορές ημερησίως

47 ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗ ΔΙΑΘΕΣΗ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Μειωμένη σύνθεση των παραγόντων πήξης του αίματος από τα ηπατικά κύτταρα Έλλειψη βιταμίνης Κ Σύνδρομο της διάσπαρτης ενδοαγγειακής πήξης (ΣΔΕΠ) Πετέχειες/Εκχυμώσεις Μέλαινα Αιματουρία Επίσταξη

48 ΗΠΑΡ ΚΑΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΠΗΞΗΣ
Παράγοντας Ι: Ινωδογόνο Παράγοντας ΙΙ: Προθρομβίνη Παράγοντας IV Παράγοντας VII Παράγοντας IX Παράγοντας Χ Παράγοντας XI Παράγοντας ΧΙΙΙ Προκαλλικρεΐνη vWF: ενδοθηλιακά κύτταρα – μεγακαρυοκύτταρα Παράγοντας VIII: ενδοθηλιακά κύτταρα ηπατικών αγγείων Παράγονται από το ηπατικό κύτταρο Βιταμίνη K Παράγοντας ΙΙ, VII, ΙΧ, X Ενεργοποίηση

49 ΗΠΑΡ-ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ
Αντιθρομβίνη ΙΙΙ α2-μακρογλοβουλίνη α1-αντιθρυψίνη α1-γλυκοπρωτεΐνη (α1-acid glucoprotein)

50 ΗΠΑΡ - ΙΝΩΔΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ
Ινωδολυτικοί παράγοντες Πλασμινογόνο Ενεργοποιός του πλασμινογόνου Προενεργοποιός του πλασμινογόνου Αντιπλασμίνη Αναστολέας του ενεργοποιού του πλασμινογόνου Αναστολέας του προενεργοποιού του πλασμινογόνου Αναστολείς ινωδόλυσης Ήπαρ Απομάκρυνση προϊόντων ινωδόλυσης από τη συστηματική κυκλοφορία

51 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ↓ Σύνθεση παραγόντων πήξης
↓ Ενεργοποίηση Κ-εξαρτώμενων παραγόντων πήξης (II,VII,IX,X) ↓ Σύνθεση αντιθρομβίνης ΙΙΙ ↑ Ινωδόλυση (↓ σύνθεση αντιπλασμίνης,↓ απομάκρυνση ενεργοποιού του πλασμινογόνου) ↑ Συγκέντρωση προϊόντων αποδόμησης ινωδογόνου Σύνδρομο διάσπαρτης ενδοαγγειακής πήξης (DIC) Θρομβοκυτταροπενία – θρομβοκυτταροπάθεια

52 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ↓ ΑΤ ΙΙΙ ↓ Παράγοντες πήξης
Κάθε περιστατικό σοβαρής ηπατικής νόσου αντιμετωπίζεται ως ύποπτο διαταραχών πηκτικότητας ανεξάρτητα των αποτελεσμάτων του αιμοστατικού του προφίλ Ηπατική νόσος τελικού σταδίου + ↓ ΑΤ ΙΙΙ ↓ Παράγοντες πήξης Θρομβοκυτταροπάθεια Αιμορραγική διάθεση > τάση για θρομβοεμβολή