HIGH GRADE NEUROENDOCRINE TUMOUR. A CASE REPORT

Παρουσίαση με θέμα: "HIGH GRADE NEUROENDOCRINE TUMOUR. A CASE REPORT"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 HIGH GRADE NEUROENDOCRINE TUMOUR. A CASE REPORT
ANNA KOUMARIANOU ATTIKON UNIVERSITY HOSPITAL ATHENS GREECE

2 2 weeks earlier presented to his family doctor
25 years old male university student, never smoker, healthy life style, unremarkable personal and family history 2 weeks earlier presented to his family doctor Acute onset Profound asthenia Diffuse abdominal pain, mainly right side On Clinical examination anemia and hepatomegaly

3 Day 2 FBC Hgb 9, WBC , PLT Biochemistry Cr. 2, K+6, SGOT 1291, SGPT 742, γGT 466, ALP 370, total Bil 3, direct bil 2 Abdominal Ultrasound 99% Metastatic Liver disease, ascites

4 Day 4 CT- guided liver biopsy
Histology: High Grade Neuroendocrine Neoplasm most probable GI origin Ki 67 35%, grade 3 Positive immunohistochemistry for chromogranuin, synaptophysin, CAM5.2, CD56, CDX2. Negative calcitonin and TTF1

5 Days 7-12 MRI abdomen: liver 25cm diameter, diffusely infiltrated by tumour metastases, ascites CT scan thorax: negative 99Tc-octreotide: intense uptake from the liver metastases, lower intensity in a region between liver and spleen PET CT scan: hypermetabolic region in the small bowel (SUV 11.2) and multiple liver secondaries (SUV 7) NSE 210 (nv<16)

6 Day 14 Patient in the Emergency Outpatient Department
Rapid Deterioration of his Mental State, confusion Blood gases: pH 7.17, Lac 17.2, K 8, HCO3: 11 Uric Acid 22, Cr 7, P 12, Ca 5, Na 110 EF 55%, normal rhythm Intensice Care Unit -Renal dialysis Cardiac Arrest

7 Σύνδρομο Λύσης Όγκου Επείγουσα δυνητικά θανατηφόρος ογκολογική κατάσταση Συνέπειες συνδρόμου λύσης όγκου Ταχεία και μαζική καταστροφή κυττάρων Αρρυθμίες K Καθίζηση Φωσφορικού Ασβεστίου P ουρικό Καθίζηση Σε νεφρικά σωληνάρια Υπασβεστιαιμία Νεφρική βλάβη Wetzstein GA Oncol Special Ed. 2002

8 Σύνδρομο Λύσης Όγκου Κακοήθη αιματολογικά νοσήματα με :
Αυξημένο ρυθμό πολλαπλασιασμού κυττάρων Αυξημένο φορτίο νεοπλασματικής νόσου WBC>50000K/μl - LDH>1500IU/L - δ>10 εκ Αυξημένη ευαισθησία στη ΧΜΘ Κυτταροτοξική αγωγή Ακτινοβολία κορτικοειδή Αυτόματα Συμπαγή νεοπλάσματα : Μαστού, μικροκυτταρικό πνεύμονα, νευροβλάστωμα, σάρκωμα, μελάνωμα, ηπατοκυτταρικό

9 Παθοφυσιολογία συνδρόμου λύσης όγκου
Locatelli – Rossi 2004

10 Σύνδρομο Λύσης Όγκου - διαβάθμιση
Cairo – Bishop Br.J. Haematol. 2004

11 Annemans et al. Leyk. Lymphoma 2003
Επιπλοκές συνδρόμου Annemans et al. Leyk. Lymphoma 2003

12 Συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου
Δυσκολία καταγραφής όλων των περιστατικών Παραλλαγές ως προς τον ορισμό του Διαφορετικά ποσοστά στις διάφορες νόσους Cairo et al. Br. J Heamatol 2004 NHL και λεμφοβλαστικά λεμφώματα 42% εργαστηριακό – 6% κλινικό Hande et al. Am J Med 1993 Οξεία μυελογενής λευχαιμία 12% εργαστηριακό – 5% κλινικό Μοntesinos et al. Haematologica 2008 NHL και ΟΛΛ 19% εργαστηριακό – 5% κλινικό Annemans et al. Leuk Lymphoma 2003

13 Παράγοντες κινδύνου ανάπτυξης του συνδρόμου
Προϋπάρχουσα νεφρική βλάβη Αφυδάτωση και ολιγουρία Υπονατριαιμία ( κυρίως σε συμπαγείς όγκους) Υπερουριχαιμία Το είδος της κακοήθειας Αιματολογικές νόσοι Αυξημένος ρυθμός πολλαπλασιασμού, νεοπλασματικό φορτίο, ευαισθησία στη ΧΜΘ Συμπαγή νεοπλάσματα Για κάθε αύξηση του ουρικού κατά 1 mg/dl αυξάνει κατά 2,21 ο κίνδυνος ανάπτυξης κλινικού συνδρόμου Cairo MS Blood 2002

14 Σχολιασμός