ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ

Παρουσίαση με θέμα: "ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ
12Ο ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΙΦΝΕ ΕΝΤΕΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ - BEHCET ΠΡΟΣΟΜΟΙΑΖΟΥΣΑ ΣΕ ΕΛΚΩΔΗ ΚΟΛΙΤΙΔΑ Κ. ΠΑΠΑΞΟΪΝΗΣ ΕΠΙΜΕΛΗΤΗΣ Ε.Σ.Υ. ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ Γ.Ν. ΑΘΗΝΩΝ «ΛΑΪΚΟ»

2 Άνδρας ηλικίας 35 ετών Παραπομπή από ρευματολογικό ιατρείο του νοσοκομείου (ν.Αδαμαντιάδη-Behçet) λόγω χρονίου διαρροϊκού συνδρόμου και υποτροπιάζοντος κοιλιακού άλγους Η παρούσα νόσος ουσιαστικά ξεκινά από ηλικία 17 ετών (υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος, διάρροιες ενίοτε αιματηρές, εμπύρετα επεισόδια) Αναφέρονται αρχικά, έλκη στοματικής κοιλότητας και στη συνέχεια γεννητικών οργάνων, αρθραλγία γονάτων, οζώδες ερύθημα Διάγνωση (κολονοσκόπηση): ελκώδης κολίτις - κλινική εικόνα υποτροπιάζουσα - αντιμετώπιση με 5-ASA (όχι τακτικά) και επί εξάρσεων κορτιζόνη

3 Πολλαπλές κολονοσκοπήσεις [βιοψίες]:
οιδηματώδης, εύθρυπτος βλεννογόνος με μικρές εξελκώσεις (συρρέουσα κατανομή) αριστερή κολίτιδα - πανκολίτιδα τελικός ειλεός, πάντα φυσιολογικός [διήθηση χορίου από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα, έλκη, διαταραχή αρχιτεκτονικής κρυπτών - διήθηση από πολυμορφοπυρηνα - μικροαποστημάτια, βλεννοπενία] [επιθηλιοειδή κοκκιώματα με γιγαντοκύτταρα τύπου Langhans - ν.Crohn;] [περιαγγειακές λεμφοκυτταρικές διηθήσεις] [εστιακή κολίτιδα με επικράτηση των ηωσινοφίλων, αγγειίτιδα λεμφοκυτταρικού τύπου]

4 Σε ηλικία 25 ετών: οξεία τύφλωση, η οποία αποδίδεται σε πανραγοειδίτιδα
Σύμφωνα με τον ίδιο, ο ασθενής παρουσίαζε κατά καιρούς επεισόδια θόλωσης της όρασης, άλγους, φωτοφοβίας, δακρύρροιας, τα οποία δεν είχαν αξιολογηθεί δεόντως Αρχικά, υψηλή δόση μεθυλπρεδνιζολόνη iv Στη συνέχεια έλαβε διαδοχικά AZA (διακοπή λόγω δερματικής αντίδρασης), ΜΤΧ (μη-αποτελεσματική), CsA για 2 έτη συνολικά Μερική ανάκτηση όρασης. Οπτική οξύτητα 1/10 - 2/10 Διάγνωση νόσου Αδαμαντιάδη - Behçet: κλινική εικόνα παθεργική δοκιμασία (pathergy test) αντιγόνο ιστοσυμβατότητας HLA-B51

5 Τελευταίος ενδοσκοπικός έλεγχος:
- κολονοσκόπηση: ήπιας βαρύτητας αριστερή κολίτιδα [Μη-ειδικά ευρήματα: τμηματικές ήπιες αλλοιώσεις χρόνιας φλεγμονής με κατά τόπους αυξημένο αριθμό ηωσινοφίλων και μικρού βαθμού ανομοιογένεια των κρυπτών - τελικός ειλεός χωρίς αλλοιώσεις] - εντεροσκόπηση με κάψουλα: χωρίς παθολογικά ευρήματα Αιματολογικός έλεγχος, εντός των φυσιολογικών Σημαντική βελτίωση με μεσαλαζίνη 2,400 mg/d

6 Νόσος Αδαμαντιάδη - Behçet (ABD)
Πολυσυστηματική νόσος (σύνδρομο) Χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα έλκη του στόματος (90%) και των γεννητικών οργάνων (70%), ραγοειδίτιδα (80%) ή αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς (κίνδυνος τύφλωσης) Άλλες εκδηλώσεις: προσβολή ΚΝΣ (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, θρομβώσεις), αρθρίτιδα, δερματικές βλάβες (βλατιδοφλυκταινώδες εξάνθημα), προσβολή του ΓΕΣ και των αγγείων (ανευρύσματα, θρομβώσεις) Βασική βλάβη: φλεγμονή (αγγειίτιδα) των vasa vasorum των μεγάλων αγγείων

7 Chou et al. J Gastrointest Surg 2007;11:508-14

8 Νόσος Αδαμαντιάδη - Behçet (ABD)
Συχνότερη σε λαούς της άπω ανατολής - μέσης ανατολής - ανατολικής μεσογείου (Τουρκία) Τουρκία: 370 / Άπω/Μέση Ανατολή: 20/ ΗΠΑ: 1/ Διάγνωση συνήθως 3η - 4η δεκαετία ζωής Αποδίδεται σε συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων Αντιγόνο ιστοσυμβατότητας HLA-B51

9 Grigg et al. Gastroenterol Hepatol 2012;8:103-12

10 Οφθαλμική ΑΒD Παρατηρείται στο 25-75% των πασχόντων
Η κλασική εκδήλωση είναι η ραγοειδίτιδα. Σχεδόν πάντα αμφοτερόπλευρη, διαδράμει επεισοδιακά χωρίς πλήρη υποχώρηση μεταξύ των επεισοδίων Αρχικά ασυμπτωματική και στη συνέχεια θόλωση όρασης, άλγος, φωτοφοβία, ερύθημα επιπεφυκότα Πρόσθια (υπόπυο προσθίου θαλάμου), οπίσθια ή πανραγοειδίτιδα (60-80%) Σε μη- θεραπευόμενους ασθενείς οδηγεί σε τύφλωση (80-90%) – μέσος χρόνος από την έναρξη της νόσου 3.6 έτη Αντιμετώπιση: αρχικά κορτιζόνη και στη συνέχεια ανοσοκατασταλτικά Infliximab: εφάπαξ vs κορτιζόνη στην οξεία σοβαρή προσβολή, επί υποτροπής χορήγηση κάθε 6-8 εβδ. για 2-6 έτη

11 Εντερική ΑΒD (εντερο-Behçet)
0-60% ανάλογα με τη γεωγραφική περιοχή Συχνότερα συμπτώματα: διάρροια (± αίμα), κοιλιακό άλγος, ναυτία, εμετός Εκδήλωση συνήθως 4-6 έτη μετά τα στοματικά έλκη Συχνότερη η προσβολή της ειλεο-τυφλικής περιοχής Σπανιότερη η προσβολή του ορθού (<1%) Χαρακτηριστικό ενδοσκοπικό εύρημα: μεγάλα (>1cm), σαφώς αφοριζόμενα και βαθιά έλκη, μονήρη ή ολιγάριθμα με εστιακή κατανομή

12 Grigg et al. Gastroenterol Hepatol 2012;8:103-12

13 Wu et al. World J Gastroenterol 2012;18:609-15

14 Εντερική ABD VS ΙΦΝΕ Διαφορική διάγνωση κυρίως από CD Χαρακτηριστικά των ελκών: 90% διάγνωση Ιστολογική εξέταση: κοκκιώματα vs αγγειίτιδα Περιπρωκτική νόσος, υπέρ CD Κοινές εξωεντερικές εκδηλώσεις (ραγοειδίτις, αρθρίτις, στοματικά έλκη, γαγγραινώδες πυόδερμα, θρομβώσεις) Περισσότερο χαρακτηριστικές για ABD: έλκη στα γεννητικά όργανα, βλατιδοφλυκταινώδες εξάνθημα και νευρολογική προσβολή Παθεργική δοκιμασία (pathergy test) θετική 2% ΙΦΝΕ

15 Grigg et al. Gastroenterol Hepatol 2012;8:103-12

16 Hatemi et al. Clin Exp Rheumatol 2008;26:S91-5

17 Θεραπεία εντερικής ABD
Σουλφασαλαζίνη 1-4 g/ημέρα Μεσαλαζίνη 2-4 g/ημέρα Πρεδνιζολόνη mg/ημέρα Αζαθειοπρίνη mg/kg/ημέρα Θαλιδομίδη 2 mg/kg/ημέρα Infliximab (πρωτόκολλο CD) Adalimumab Χειρουργική επιπλοκών Εμπειρική αντιμετώπιση, δεν υπάρχει καθορισμένη θεραπευτική στρατηγική Αυτόματη ύφεση - δύσκολη η εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας

18 ABD και ΙΦΝΕ: κλινικό φάσμα της ίδιας νόσου ;
Αρκετές δημοσιευμένες αναφορές ασθενών με ABD και ταυτόχρονα UC ή CD Διάγνωση ΙΦΝΕ βάσει χαρακτηριστικών ευρημάτων: κοκκιώματα, κρυπτίτιδα-κρυπτικά αποστήματα-διήθηση από ουδετερόφιλα, επιμήκη έλκη, εικόνα πλακόστρωτου, ορθοπρωκτικά συρίγγια Δεν υπάρχουν συγκριτικές μελέτες ως προς την ιστολογική εικόνα

19 ABD με ενδοσκοπικούς χαρακτήρες UC ;
UC με ABD εξωεντερικές εκδηλώσεις ; Συνύπαρξη των δύο νόσων ; Θεραπεία παρόμοια, ωστόσο, διάγνωση ABD σημαντική για την πρόγνωση και την παρακολούθηση (σοβαρές νευρολογικές και οφθαλμικές επιπλοκές) Adamantiades-Behcet’s disease-complicated gastoenteropathy Wu et al. World J Gastroenterol 2012;18:609-15 Mimicry and deception in inflammatory bowel disease and intestinal Behcet Disease Grigg et al. Gastroenterol Hepatol 2012;8:103-12 Frequency of pathergy phenomenon and other features of Behcet’s syndrome among patients with inflammatory bowel disease Hatemi et al. Clin Exp Rheumatol 2008;26:S91-5