ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΕΣ ΕΙΚΟΝΕΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ

Παρουσίαση με θέμα: "ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΕΣ ΕΙΚΟΝΕΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΕΣ ΕΙΚΟΝΕΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ

2 Ο δεξιός νεφρός με το δεξιό επινεφρίδιο
Ο δεξιός νεφρός με το δεξιό επινεφρίδιο. Η φυσιολογική οπισθοπεριτοναϊκή θέση του επινεφριδίου ανάμεσα στο ήπαρ και στο νεφρό. Παρατηρήστε τον λιπώδη ιστό, μέρος του οποίου ανακάμθηκε, ώστε να αποκαλυφθεί ο άνω πόλος του νεφρού και το επινεφρίδιο. Κάθε φυσιολογικό επινεφρίδιο ζυγίζει 4-6 γρ. Στην επιφάνεια διατομής διακρίνουμε τον χρυσοκίτρινης χροιάς φλοιό εξωτερικά και τον ερυθρόφαιο μυελό, εσωτερικά.

3 Ιστολογικά, εκ των έξω προς τα έσω, διακρίνουμε τον φλοιό με τη σπειροειδή ζώνη (που παράγει και εκκρίνει την αλατοκορτικοειδή αλδοστερόνη), τη στηλιδωτή ζώνη (που παράγει γλυκοκορτικοειδή), τη δικτυωτή ζώνη (που παράγει πρόδρομες ουσίες ανδρογόνων) και τον μυελό που εκκρίνει επινεφρίνη.

4 Κεντρικά, ένα φυσιολογικό ζευγάρι επινεφριδίων
Κεντρικά, ένα φυσιολογικό ζευγάρι επινεφριδίων. Το πάνω ζευγάρι προέρχεται από ασθενή με ατροφία των επινεφριδίων ( είτε στο πλαίσιο νόσου του Addison είτε στο πλαίσιο μακροχρόνιας αγωγής με κορτικοστεροειδή). Το κάτω ζευγάρι εμφανίζει υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, άμφω, είτε στο πλαίσιο υποφυσιακού αδενώματος εκκρίνοντος ACTH (νόσος του Cushing) είτε στο πλαίσιο συνδρόμου του Cushing λόγω έκτοπης παραγωγής ACTH είτε στο πλαίσιο ιδιοπαθούς υπερπλασίας των επινεφριδίων.

5 Ερυθρομέλανη χροιά λόγω εκτενούς επινεφριδιακής αιμορραγίας σε βρέφος με μηνιγγιτιδοκοκκαιμία σχετιζόμενη με σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen. Aιμορραγική νέκρωση και οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Σήψη με διάχυτη ενδαγγειακή πήξη και έντονη πορφύρα.

6 Τυροειδοποιούμενο φυμάτιο στο επινεφρίδιο προκαλόν χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, η οποία, λόγω της έλλειψης κορτικοειδών, οδηγεί σε υπογλυκαιμία, υπονατριαιμία και υπερκαλιαιμία. Στις μέρες μας, κατά πολύ συχνότερη αιτία επινεφριδιακής ανεπάρκειας συνιστά η ιδιοπαθής (μάλλον αυτοάνοσης αρχής) νόσος του Addison.

7 Διατομή ενός διογκωμένου επινεφριδίου λόγω μεταστατικής διήθησής του εντός και πέριξ υπολειμματικού χρυσοκίτρινου φλοιού. Σε μεταστατική επινεφριδιακή διήθηση, η πρωτοπαθής εστία συνήθως εντοπίζεται στον πνεύμονα.

8 Eρυθρό του Κονγκό. Εναποθέσεις αμυλοειδούς στον επινεφριδιακό φλοιό
Eρυθρό του Κονγκό. Εναποθέσεις αμυλοειδούς στον επινεφριδιακό φλοιό. Επί ΑΑ αμυλοείδωσης, πρόκειται για ρευματική νόσο ή χρόνια λοίμωξη. ( Αναφορικά με άλλες αμυλοειδώσεις: Η νόσος Alzheimer επιπλέκεται με εντοπισμένη μορφή εναπόθεσης αμυλοειδούς, την αμυλοειδική αγγειοπάθεια. Στον σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2, μπορεί να εναποτεθεί αμυλοειδές στα νησίδια του Langerhans. Στο πλασματοκύτωμα ή στο πολλαπλό μυέλωμα, οι ελαφρές άλυσοι των πλασματοκυττάρων συντελούν στην παραγωγή αμυλοειδούς AL. Το μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς αδένα μπορεί να εμφανίζει αμυλοειδές στο υπόστρωμά του. )

9 Νεογνό με συγγενές νευροβλάστωμα του δεξιού επινεφριδίου , παρεκτοπίζον το ήπαρ προς τα αριστερά. Λόγω της οπισθοπεριτοναϊκής του ανάπτυξης, το νευροβλάστωμα μπορεί να αποκτήσει μεγάλο μέγεθος, πριν διαγνωσθεί. Ποιος μεταβολίτης αναμένεται να ανιχνευθεί στα ούρα; To ομοβανιλικό οξύ συνιστά έναν όψιμο μεταβολίτη του βανιλυμανδελικού οξέος που αποτελεί μεταβολίτη της επινεφρίνης και νορεπινεφρίνης. Η αύξηση του ομοβαλινικού οξέος υποδηλώνει καλύτερη πρόγνωση στους ασθενείς με νευροβλάστωμα. (Aναφορικά με άλλες ουσίες: Η δεοξυκορτιζόλη και εν γένει οι στεροειδείς ορμόνες συντίθενται στον επινεφριδιακό φλοιό, όχι στον μυελό. Η ερυθροποιητίνη παράγεται στον νεφρό και μπορεί να εντάσσεται στο πλαίσιο παρανεοπλασματικού συνδρόμου νεφροκυτταρικού καρκινώματος. Η αυξημένη νορεπινεφρίνη σχετίζεται, κατά κανόνα, με φαιοχρωμοκύτωμα.)

10 Το νευροβλάστωμα ανήκει στην ομάδα των βασίφιλων μικροστρογγυλοκυτταρικών όγκων και τυπικά απαντά στις μικρές ηλικίες. Συχνά εμφανίζει περιοχές νέκρωσης, αποτιτανώσεις και μικροσκοπικούς ρόδακες με τα νεοπλασματικά κύτταρα να διατάσσονται πέριξ μιας κεντρικής περιοχής κυτταρικών ινιδιακών προεκτάσεων. Σε μεγαλύτερη μεγέθυνση, τα νεοπλασματικά στρογγυλοκύτταρα διαθέτουν προβάλλοντες βασίφιλους πυρήνες, κοκκώδη χρωματίνη και ελάχιστο κυτταρόπλασμα.

11 Η εξ ημισείας διατομή αυτού του νεοπλάσματος αποκαλύπτει φαιά χροιά, συγκριτικά με τον συμπιεζόμενο κιτρινωπό φλοιό και το μικρό υπόλειμμα επινεφριδίου κάτω δεξιά. Ο ασθενής παρουσίαζε επεισόδια υπέρτασης. Πρόκειται για όγκο της μυελώδους μοίρας του επινεφριδίου, το φαιοχρωμοκύτωμα, που χαρακτηρίζεται από την αντίδραση χρωμαφίνης και βάφεται καφέ, όταν εμβαπτίζεται σε δίχρωμο μονιμοποιητικό υγρό, καθώς οξειδώνονται οι κατεχολαμίνες που περιέχει ( επινεφρίνη και νορεπινεφρίνη ). Εξωεπινεφριδιακή ανάπτυξη φαιοχρωμοκυτώματος απαντά κατά κανόνα στα παραγάγγλια ( καρωτιδικά σωμάτια, σωμάτια της αορτής, όργανο του Zuckerkandle) και σε χρωμαφινικούς ιστούς, ευρισκόμενους σε άλλες θέσεις, όπως στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης. Πρόκειται για ιστούς εμβρυογενετικής προέλευσης από τη νευρική ακρολοφία με δυναμικό νευροενδοκρινικής λειτουργίας. (Τα νησίδια του Langerhans, παρότι ενδοκρινικής φύσης και παρότι παράγουν ποικίλες ορμόνες, δεν παράγουν κατεχολαμίνες.)

12 Μικροσκοπικώς, πιο σκούρα τα κύτταρα του φαιοχρωμοκυτώματος σε σχέση με τα υπολειμματικά κύτταρα της φλοιώδους μοίρας. Πρόκειται για μεγάλα κύτταρα με ηωσινόφιλο ή αμφίφιλο κυτταρόπλασμα, διατασσόμενα σε φωλιές με παρεμβαλλόμενα τριχοειδή. Υπερμικροσκοπικώς, ανευρίσκονται νευροεκκριτικά κοκκία περιέχοντα κατεχολαμίνες. Το φαιοχρωμοκύτωμα αποκαλείται ως «ο όγκος του 10%», καθώς κατά αυτό το ποσοστό των περιπτώσεων είναι αμφοτερόπλευρο, απαντά σε παιδιά και είναι κακοήθους φύσης.

13 Η εξ ημισείας διατομή ενός επινεφριδίου (πάνω αρ
Η εξ ημισείας διατομή ενός επινεφριδίου (πάνω αρ.) από ασθενή με σύνδρομο του Cushing αποκαλύπτει ένα αδένωμα του φλοιού και λίγο εναπομείναν, ατροφικό επινεφρίδιο, στα δεξιά. Το αδένωμα μακροσκοπικώς αντιστοιχεί σε συμπαγές, κιτρινόφαιο μόρφωμα, αντίστοιχο της μακροσκοπικής εικόνας της φλοιώδους μοίρας. Εδώ πρόκειται για καλά αφοριζόμενο, καλόηθες νεόπλασμα, ιστολογικώς αποτελούμενο από κύτταρα παρόμοια με εκείνα της φυσιολογικής στηλιδωτής ζώνης. Άλλο αδένωμα, μ.δ. 1,3 εκ., (κάτω αρ.) στο αριστερό επινεφρίδιο σε υπερτασικό ασθενή, με υποκαλιαιμία, υψηλή αλδοστερόνη ορού και χαμηλή ρενίνη ορού (πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός) λόγω εκκρίσεως αλδοστερόνης από το αδένωμα (σύνδρομο του Conn). ( H αλδοστερόνη αποτελεί μέρος του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης.) Η εν λόγω αλλοίωση ευθύνεται για περίπου τα 2/3 των περιπτώσεων πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού, ενώ η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού ευθύνεται για περίπου το 30% των εν λόγω περιπτώσεων. Τα αδενώματα τυπικά δεν υπερβαίνουν τα 2 εκ. σε διάμετρο κι εμφανίζουν κιτρινωπή επιφάνεια διατομής. Η πλειονότητα των νεοπλασμάτων του επινεφριδιακού φλοιού αντιστοιχεί σε (καλοήθη) αδενώματα. Τα κύτταρα του εικονιζόμενου αδενώματος προσομοιάζουν με τα φυσιολογικά κύτταρα της στηλιδωτής ζώνης. Πάνω δεξιά διακρίνουμε την κάψα αυτού του καλοήθους νεοπλάσματος, τα κύτταρα του οποίου πιθανώς να εμφανίζουν ελάχιστο πλειομορφισμό.

14 Ευμέγεθες καρκίνωμα του επινεφριδιακού φλοιού, παρεκτοπίζον τον νεφρό προς τα κάτω. Συνήθης η έκκριση κορτικοστεροειδών ή στεροειδών του φύλου. Κακή η πρόγνωση, καθώς διαγιγνώσκεται σε προχωρημένο στάδιο, λόγω της οπισθοπεριτοναϊκής ανάπτυξής του.

15 Υπολειμματικός επινεφριδιακός ιστός στο πάνω μέρος της αρ. εικόνας
Υπολειμματικός επινεφριδιακός ιστός στο πάνω μέρος της αρ. εικόνας. Τα καρκινικά κύτταρα προσομοιάζουν με εκείνα του φυσιολογικού φλοιού, οπότε η κακοήθεια δεν μπορεί να τεκμηριωθεί μόνο βάσει των κυτταρολογικών χαρακτηριστικών ( όπως, εξάλλου, στην πλειονότητα των ενδοκρινικών νεοπλασμάτων). Η παρατηρούμενη στην κεντρική εικόνα διήθηση φλεβικού κλάδου και η μεταστατική διασπορά συνιστούν αξιόπιστα στοιχεία κακοήθειας. Η ισχυρή μεγέθυνση αποκαλύπτει πυρηνικό πλειομορφισμό και υπερχρωμία σε αυτό το καρκίνωμα του επινεφριδιακού φλοιού. Όμως, αφού κάποιος βαθμός πλειομορφισμού είναι επιτρεπτός και στα αδενώματα, οι ιστολογικοί χαρακτήρες δεν αρκούν. Ούτε και το μέγεθος αρκεί για τη διάγνωση, παρότι, όσο μεγαλύτερο το νεόπλασμα, τόσο πιθανότερο να είναι κακόηθες.