TUMORILE OSOASE MALIGNE

Παρουσίαση με θέμα: "TUMORILE OSOASE MALIGNE"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 TUMORILE OSOASE MALIGNE
Prof.Univ.Dr. Mihai V. Popescu

2 PROCESUL ONCOGEN Alterari ireversibile gradate ce pornesc de la o faza preneoplazica spre neoplasm: INITIERE PROMOTIE CONVERSIA PROGRESIA

3 Osteosarcomul tumora maligna G2 cu celule fusiforme
a 3-a tumora dupa leucemie si limfom ca frecventa 1000/an cazuri noi USA incidenta crescuta in: sindromul Li-Fraumeni retinoblastom 40% postiradiere post Paget (dupa 70 ani) caracterizata prin productie de osteoid tumoral (os imatur)

4 Osteosarcomul boala copilariei si adolescentei (14-19 ani forma osteolitica) peste 70% intre ani peste varsta de 40 ani apare osteosarcom secundar 50% localizare in jurul genunchiului: 35% extremitate femur 25% extremitate tibie 25% humerus proximal schelet axial exceptional

5 Osteosarcomul - Clinica -
durere: prin multiple fracturi in zona tumorala 21% durere nocturna forme clinice: 40% masa palpabila 32% forma sclerotica 22% forma osteolitica 46% forma mixta radiologie: scleroza intramedulara radiotransparenta osteoidului distructie permeativa

6 Osteosarcomul - Anatomie patologica -
este situat central si are grad inalt de malignitate penetreaza cortexul si ridica periostul produce metastaze in cavitatea medulara microscopic se indentifica celula stromala (osteoidul): celule pleomorfe nuclei hipercromatici si neregulati mitoze atipice Clasificare: osteosarcom osteoblastic: predomina productia de osteoid osteosarcom condroblastic: elemente de tesut cartilaginos + osteoid malign osteosarcom telangiectazic: contine spatii sinusoidale osteosarcoame juxtacorticale: diferentiat parosteal periostal

7 forma litica forma condensanta forma mixta forma medulara forma parosteala

8 Osteosarcom - Aspect macroscopic -

9 Osteosarcom - Aspect microscopic - sarcoame condroblastice 25%
sarcoame osteoblastice 50% sarcoame fibroblastice 25%

10 Osteosarcom - Evoluţia -
evaluarea prognosticului si conduita managementului se face prin: determinarea extensiei locale a tumorii determinarea extensiei tumorii la distanta forme incipienta forma evoluata metastaze

11 Osteosarcom Imagistica

12 CT = este complementara cu RMN: realizeaza detaliere osoasa mai bună
utila pentru depistarea tumorilor pelvine

13 Scintigrafia osoasa poate defini: zonele implicate primar
skip metastaze* metastaze sincrone in alte parti ale scheletului * controlul metastazelor pulmonare: Rx pulmonara CT

14 RMN = tehnica standard pentru aprecierea extensiei locala:
permite evaluarea extensiei intramedulare ajuta la determinarea nivelului sectiunii permite vizualizarea skip metastazelor evalueaza extensia extracompartimentala a tumorii evalueaza raporturile cu pachetul vascular permite aprecierea invaziei intraarticulare ajuta la planificarea biopsiei

15 Osteosarcomul - Biopsia -
PUNCTIE ASPIRATIE PRELEVAREA CU TROCAR BIOPSIE INCIZIONALA BIOPSIE EXCIZIONALA Elemente determinate bioptic: osteoblasti tumorali productie osoasa variabila distructie tisulara vascularizatie anarhica transformari: necrotice hemoragice cavitationale St. IIA : G2 T1 M0 St. IIB : G2 T2 M0 St. IIIA : G1-2 T1 M1 St. IIIB : G1-2 T2 M1 ↔

16 Osteosarcom clasic - LABORATOR -
VSH LDH METABOLISMUL P-Ca fosfataza acida fosfataza alcalina ELECTROFOREZA/IMUNELECTROFOREZA HISTOCHIMIE IMUNOHISTOCHIMIE

17 Osteosarcomul - Prognostic -
A. In trecut: tratamentul consta in amputatie cu margine radicala la 24 luni apar metastaze pulmonare supravietuire 5-20% pentru 2 ani variatie anatomica, leziuni proximale mai agresive ca cele distale B. In prezent: imbunatatire considerabila prin chimioterapie adjuvanta segmentectomia agresiva in meta pulmonare 50% in viata dupa 11 ani de la chirurgie Indicatori pentru prognostic: calitatea marginilor obtinute in actul chirurgical raspunsul tumoral necrotic la terapia neoadjuvanta

18 Osteosarcomul Tratament - protocoale chimioterapice
Protocolul Rosen 10 include: A. terapie prin agenti multipli HDMTx Doxorubicin Adriamicin Cisplatin Ifosfamida tinde sa inlocuiasca Metotrexatul B. terapie neoadjuvanta (multiagent preoperativ) micsorarea dimensiunilor componentei de parti moi faciliteaza disectia chirurgicala permite chirurgia de salvare a membrului previne dezvoltarea clonelor rezistente distruge metastazele microscopice

19 Osteosarcomul Tratament – chirurgia nonablativa a membrului (conservatoare)
Cuprinde 3 faze: rezectia tumorii dupa reguli oncologice reconstructia prin : artroplastie artrodeza alogrefa combinatii (defectul ramas cm) transferul muscular de parti moi pentru acoperire sau pentru restaurarea motricitatii Conditii: pachetul vasculo-nervos liber să fie posibilă rezectie largă secţiunea osoasă la 3-4 cm deasupra nivelului indicat prin scintigrafie/RMN rezecţie extracapsulară când articulaţia este afectată restaurarea motilităţii prin transfer muscular asigurarea unei acoperiri tisulare pentru evitarea infecţiei

20

21 16 ani profil aspect posterior

22

23 Rezectie-artrodeza Juvara-Mérle d’Aubigné
Rezectie-reconstructie cu allogrefa

24 Osteosarcomul Contraindicaţii ale chirurgiei conservatoare
(justificarea unei amputatii): implicarea pachetului vasculo-nervos fractura patologica biopsie incorect plasata infectie varsta imatura a scheletului implicare musculara extensiva

25 Osteosarcomul juxtacortical
Osteosarcom periosteal OS parosteal OS periosteal OS de suprafaţă de grad înalt Osteosarcom parosteal

26 Condrosarcomul tumora maligna primitiva cu productie de tesut cartilaginos varsta intre ani predominanta masculina frecventa 10 din 20% sarcoame localizare predominant metafizara: femur 25%, tibie, peroneu antebrat rar oase mici

27 Condrosarcomul Clasificare histologica: - condrosarcomul mezenchimal
- condrosarcomul dediferentiat - condrosarcomul cu celule clare - condrosarcomul

28

29 Condrosarcom extremitate distala femur stang
- rezectie-reconstructie cu proteza totala modulara oncologicade genunchi -

30 CONDROSARCOM DEDIFERENTIAT
48 ani - Stadiu IA (G1, T1, M0): durere sold stg. >2 ani

31 CONDROSARCOM DEDIFERENTIAT
Tratament: hemipelvectomie interna

32 CONDROSARCOM DEDIFERENTIAT Tratament: hemipelvectomie interna

33 Fibrosarcomul osos = neoplazie osoasă primitivă dezvoltată din celulele fibroblastice ale ţesutului conjunctiv interstiţial osos 3-8% din tumorile osoase primitive 25% se dezvoltă din leziuni preexistente ale osului: - boala Paget - displazie fibroasă - tumora cu celule gigante GTC - osteomielita - apare la adult între 35 şi 40 ani

34 Fibrosarcomul osos Localizare:
66% la nivelul oaselor lungi, în vecinătatea genunchiului, metafizar, cu extensie atât spre epifiză, cât şi spre diafiză afectare descrescătoare apoi a următoarelor oase: humerus > os iliac > extremitate inferioară tibie > omoplat > coloană CLINIC: durere continuă, progresivă tumefacţie mică, nesemnificativă, fără compresiuni vasculo-nervoase fractură spontană pe os patologic 25-30% RADIOLOGIC: = osteoliză medulară mono/poligeodică, prost circumscrisă, cu extindere corticală - corticală “suflată” B 26 ani

35 Fibrosarcomul osos - Anatomie patologică -
MACROSCOPIC: ţesut tumoral alb-gri, ferm, alteori elastic, cu sau fără necroză centrală tumora este extrem de agresivă, distruge corticala şi infiltrează părţile moi NU se remarcă reacţie periostală! Microscopic - clasificarea Broders - : Gr. I şi gr. II - tumoră bine diferenţiată, cu agresivitate scăzută, ce conţine celule fibroblastice fuziforme cu remanieri necrotice, hemoragice şi fără mitoze abundente Gr. III şi gr. IV - tumora slab diferenţiată, cu agresivitate crescută, cu polimorfism celular şi mitoze abundente

36 Fibrosarcomul osos - evoluţie şi prognostic - Tratament
Metastazare hematogenă în primii 2 ani în aprox. 50% din cazuri!  Predilecţie de metastazare = plămânii Prognostic sumbru - supravieţuire medie de 2 ani de zile de la diagnostic, funcţie de tipul histologic, vârstă şi localizare. Tratament: = complex radio-, chimio-terapic + chirurgical radioterapia ↔ tumori mari inextirpabile sau recidive locale chimioterapia ↔ eficace cu condiţia de a fi bine ţintită pe tipul histologic chirurgia ↔ rezecţii lărgite de tip oncologic cu/fără reconstrucţie segmentară

37 Sarcomul Ewing Rx AP F 19 ani = apartine de familia sarcoamelor cu
celule PNET (neuroblastom, limfom) localizare: oase plate, schelet axial oase lungi, regiunea diafizara metafizele genunchiului la adolescenti prezenta semnelor clinice septice: febra leucocitoza anemie Adenopatie Radiologic Rx: leziune distructiva permeativa Decolare periostala multistratificata “onion like” Prognostic: frecvent skip metastazic limfatic, pulmonar, alte oase sistemul SSS nu se aplica pentru sarcomul Ewing letalitate inalta Rx AP F 19 ani

38 Sarcomul Ewing -Tratament -
este radiosensibil (asigura control local) chimioterapia: Doxorubicin Actinomicina Ciclofosfamida Vincristina radioterapia: cGy 6-8 saptamani se pastreaza o fascie de piele neiradiata filtre compensatoare stimulatoare chirurgical: (considerat tratament adjuvant) ablatia oaselor expendable (margini minimum 1 cm) amputatie primara la copil amputatia primara in fractura pe os patologic recent se foloseste terapia neoadjuvanta

39 Sarcom Ewing aripa iliaca stanga
Rezectie – reconstructie cu allogrefa fixata cu placa si suruburi

40 Mielomul multiplu 3 cazuri la 100.000 populatie boala adultului batran
leziuni multiple cu aspect de “impuscatura cu alice” la nivel axial si apendicular laborator: anemie hipercalcemie hiperproteinemie electroforeza evidentiaza proteina Bence Jones

41 Limfomul limfomul osos este semn de diseminare a bolii = stad. IV
trebuie screening si pentru alte localizari diferentiere: limfom hodgkinian limfom non-hodgkinian B 45 ani

42 METASTAZELE OSOASE proces complex prin care o celula provenita dintr-o tumora primitiva migreaza si colonizeaza alte organe; este un proces complex, tributar unor procese biochimice, precum si unor factori genetici (oncogene / antioncogene). ½ din bolnavi dezvolta metastaze pe parcursul evolutiei bolii canceroase 1/3 din bolnavi prezinta metastaze in momentul diagnosticarii tumorii primitive 60% dintre metastaze – in prima statie ganglionara 40% - impredictibil

43 Frecvenţa metastazelor osoase

44 METASTAZE OSOASE - Clasificare -
Funcţie de punctele de plecare metastazele pot fi: SÂN - 35% PROSTATĂ - 25% PLAMÂN - 14 % RINICHI - 15% TUB DIGESTIV - 9% TIROIDA - 3% Metastazele pot fi: - sincrone tumorii primare - metacrone (“la interval”)

45 ETAPELE METASTAZARII OSOASE
1. DETASAREA CELULELOR DIN TUMORA PRIMITIVA – secretie de MMP 2. CASTIGAREA ACCESULUI LA SISTEMUL VASCULAR – perforarea MB si a endoteliului vascular 3. DEPLASAREA CELULELOR IN CIRCULATIE SANGUINA / LIMFATICA – pseudopodia PMMP indusa 4. FIXAREA CELULELOR TUMORALE LA NIVELUL ORGANULUI TINTA – fixare temporara prin intermediul receptorilor familiei integrinelor → TINTA = VASELE MICI UNDE ADERA PREFERENTIAL LA SUPRAFATA ENDOTELIULUI LA NIVELUL MOLECULELOR DE ADEZIUNE DETEMINAND FENOMENUL DE ATRACTIE (fixare in maduva osoasa) 5. FORMAREA MICROMETASTAZELOR CONCOMITENT CU PROCESUL DE INDUCTIE A RESORBTIEI OSAOSE OSTEOCLAST-INDUSE 6. PROCESUL DE NEOGENEZA VASCULARA CE ASIGURA CRESTEREA PROCESULUI TUMORAL SECUNDAR – stimuli angiogenici: FGF family, VECGF, EGF, TGFα, TGFβ, TNF-α; – stimuli anti-angiogenici: angiostatin + trombospondina + factorul de crestere plachetara 4

46 Metastaze femurale

47 Metastaze humerale

48 Metastaze bazin

49 Metastaze coloana

50 Localizari multiple

51 METASTAZELE OSOASE - Tratament -
Diferentierea tratamentului functie de situatia de prezentare: Metastaza fara fractura = armare + plombaj cu ciment  BIOPSIE Metastaza cu fractura = osteosinteza fracturii  armare PMMA  se prefera osteosinteza centromedulara OBS . In caz de metastaza unica – tratament similar tumorilor primitive – = rezectie oncologica + reconstructie protetica

52 Forme pseudosarcomatoase

53 Va multumesc !