LEZIUNI DISTROFICE.

Παρουσίαση με θέμα: "LEZIUNI DISTROFICE."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 LEZIUNI DISTROFICE

2 Adaptarea celulara Modificari fiziologice si morfologice ale celulelor ca raspuns la necesitati fiziologice crescute sau la stimuli patologici cu rolul de a pastra viabilitatea celulei si de modulare afunctiilor. Hiperplazia= cresterea numarului de celule; Hipertrofia= cresterea dimensiunilor celulelor; Atrofia= scaderea dimensiunilor si functiei celulelor. Metaplazia=un tip de celula matura (de tip epitelial sau mezenchimal) este inlocuita cu alt tip de celula matura.

3 Injuria celulara Apare atunci cand mecanismele adaptative ale celulelor sunt depasite; Este reversibila; Daca stimulul este foarte sever sau persista timp indelungat, mecanismele adaptative sunt depasite apare moartea celulara.

4 Moartea celulara Ireversibila;
Necroza=moartea celulara care apare ca urmare a unor stimuli patologici (ischemie, toxice); Apoptoza=moartea celulara programata cu rolul de a elimina celulele inutile din cursul embriogenezei sau in diferite procese fiziologice sau patologice.

5 Natura si severitatea stimulilor
Raspunsul celular Stimuli fiziologici alterati: -cresterea necesarului tisular -scaderea nutrientilor; Iritatii cronice, chimice sau fizice. Raspuns adaptativ: -hiperplazie, hipertrofie; -atrofie; -metaplazie. Scaderea aportului de oxigen, factori chimici, infectii microbiene -injurie acuta reversibila; -injurie ireversibila: necroza si apoptoza; -alterari ale organitelor celulare Alterari metabolice, genetice sau dobandite Acumulari intracelulare (proteine, lipide, carbohidrati); calcificari

6 Cauzele injuriei celulare
Scaderea oxigenarii: -hipoxia-deficitul de oxigen. -ischemia=pierderea aportului de oxigen dar si de substrat metabolic. Agenti fizici: mecanici, fizici (frig, caldura excesive), radiatii, soc electric, presiune; Agenti chimici : glucoza, sare, oxigen, otravuri, insecticide,alcool, medicamente, etc. Agenti infectiosi: virusuri, bacterii, paraziti; Reactii imunologice: boli autoimune, soc anafilactic; Boli genetice: deficite enzimatice; Factori nutritionali: malnutritia protein-calorica, deficit de vitamine, exces lipide, etc.

7 Mecanismele injuriei celulare
Raspunsul celular la diferiti agenti depinde de tipul, durata si severitatea acestora; Consecintele asupra celulei sunt dependente de tipul de celula, statusul si adaptabilitatea acesteia; Injuria celulara este data de anomaliile morfologice si functionale intr-una sau mai multe componente celulare esentiale: mitocondrii: respiratia aeroba si productia de ATP; Integritatea membranei celulare (homeostazia ionica si osmotica); Sinteza de proteine; Citoscheletul; Integritatea aparatului genetic al celulei.

8 Distrofiile=expresia unor tulburari metabolice sau enzimatice care determina alterari morfologice ale compartimentului celular sau a structurilor intercelulare.

9 LEZIUNI HIDROPROTIDICE IN RINICHI
Deficiente ale pompelor ionice membranare dependente de energie ceea ce duce la alterarea mediului ionic si al lichidelor intracelulare; apa intra in celula si organitele celulare sunt degenerate; modificarea aspectului citoplasmei: clara, tulbure, granulara, vacuolara. Cauze: ischemie, tubulonefrite toxice sau infectioase, septicemii, intoxicatii. Modificari la nivelul celulelor epiteliale tubulare;

10 MACROSCOPIC Rinichi cu greutate si volum crescut;
Aspect mat, de “carne fiarta”; Capsula renala destinsa; La sectionare parenchimul se razbuzeaza; Limita corticala-medulara nu este vizibila.

11 MICROSCOPIC Celulele epiteliale de la nivelul anselor Henle si tubilor contorti: Intumescenta clara (Emil Craciun): celula marita de volum, nucleu normal, citoplasma clara; Intumescenta tulbure (Virchow): celula marita de volum, citoplasma tulbure fin granulara, intens eozinofila, nucleu normal/picnotici; Degenerescenta granulara: celula cu volum crescut, citoplasma granulara, nucleu normal/ picnotic; Degenerescenta vacuolara: celula cu volum crescut, vacuole citoplasmatice cu diferite dimensiuni, imprecis delimitate, nucleu normal/picnotic; Distrofia granulo-vacuolara: celula marita de volum, citoplasma cu vacuole si granule, nucleu normal/picnotic.

12

13 DISTOFIA HIALINA HIALIN=material translucid, omogen, acidofil acelular care se acumuleaza de obicei interstitial si foarte rar intracelular. De natura proteica/ glicoproteica. Apare patologic: cicatrici vechi, organizarea trombilor, nefropatii glomerulare, tumori benigne/ maligne, hipertensiunea arteriala, nefropatii cronice, hepatite virale sau toxice. Proces de involutie fiziologic: corpul albicans din ovar, hialinoza arterelor la varstnici.

14 Distrofia hialina a ovarului
=depunerea de hialin normala la nivelul cicatricei rezultate din involutia corpului galben. Diagnostic de organ: -capsula la periferie; -corticala cu foliculi ovarieni si stroma densa celulara; -medulara cu tesut conjunctiv lax si vase de sange.

15 MACROSCOPIC: Consistenta crescuta; Arii bine delimitate; Dimensiuni diferite, omogene; Albicioase, translucide. MICROSCOPIC:-acidofil, dimensiuni variate, forma rotund-ovalara/neregulata,cerebriforma, fara reactie inflamatorie. - Pereti arteriali cu depozite de substanta acidofila.

16 DISTROFIA FIBRINOIDA/DEGENERESCENTA FIBRINOIDA/NECROZA FIBRINOIDA
FIBRINOID=substanta cu aspect omogen, fin granular sau filamentos, acelulara, acidofila, PAS pozitiva. Apare in boli autoimune: LES, boala reumatismala, sclerodermie, dermatomiozita, PAN, reactii de hipersensibilitate. Compozitie: fibrina, gamaglobuline, proteine, mucopolizaharide, etc. Microscopic: mase acidofile, PAS pozitive, omogene, fin granulare, inconjurate de infiltrate inflamatorii cu limfocite, histiocite, fibroblaste si fibrocite.

17

18 DISTROFIA AMILOIDA RENALA
AMILOID=substanta proteica patologica depozitata extracelular la nivelul tesuturilor si organelor. Rokitanski-rinichiul mare lardaceu; Virchow-sol Lugol acidifiata-culoare cenusiu-albastru; Se coloreaza: -patognomonic: ortocromatic cu rosu de Congo, birefringent verde sclipitor in lumina polarizata -Metacromatic cu violet de gentiana =rosu-violaceu; -galben cu Van Gieson. -HE-eozinofil Exista amiloidoze primare/secundare, sistemice/de organ. -rinichiul este cel mai frecvent afectat, cauza de deces;

19 MACROSCOPIC Volum normal/crescut; Suprafata neteda/ usor neregulata;
Consistenta crescuta; Palizi-gri (“rinichiul mare slaninos”); Pe sectiune: corticala palida, ingrosata, culoare cenusiu-galbuie, ceroasa, medulara cu piramide colorate normal;

20 MICROSCOPIC Depozite de amiloid la nivelul membranei bazale glomerulare, in mezangiu, capsula Bowmann, pe membrana bazala a tubilor, in peretii vaselor mici (arteriole aferente) si interstitial. Noduli care cresc in dimensiuni. Diminua lumenul capilar, spatiul urinar obliterat

21 DISTOFIA AMILOIDA SPLENICA
Diagnostic de organ: organ parenchimatos; Pulpa alba: structuri limfoide strabatute de o arteriola; Pulpa rosie: retea de sinusoide ce cuprind numeroase hematii si leucocite. La periferie: capsula: fibre conjunctive.

22 Macroscopic apare splenomegalie, cu 2 faze:
Splina “sagu” granule de tapioca- depozitele sunt limitate la foliculii splenici, cu aspect palid, translucid Microscopic, amiloidul se depune la nivelul corpusculilor Malpighi din pulpa albă splenică. Peretele arteriolei centrale este îngroşat, iar lumenul rămâne permeabil. În jurul arteriolei, o masă omogenă cuprinde în întregime teritoriul foliculului limfoid în care pot persista rare limfocite.

23 Splina “şuncă”, sunca, lardacee – depozitele sunt prezente atât în foliculii limfatici, cât şi în peretele sinusurilor splenice şi reţeaua ţesutului conjunctiv din pulpa roşie.

24 STAZA BILIARA Distrofie pigmentara cu acumulare intrahepatica de pigment biliar; Cauze: obstrucţia căilor biliare intrahepatice (litiază biliară, paraziţi, inflamaţii) sau prin compresia cailor biliare (ciroză biliară, cancer de cap de pancreas). Perturbarea secretiei de bilirubina in cadrul unui sindrom icteric. Colestaza în căile biliare determină destinderea acestora, ruperea joncţiunilor intercelulare şi acumularea de pigment în hepatocite.

25 MACROSCOPIC Volum crescut; Culoare brun-verzuie;
Capsula este destinsa; Consistenta crescuta; Pe sectiune proiemina caile biliare; Se scurge bila.

26 MICROSCOPIC “trombi biliari” in canaliculele biliare din spatiile porte= precipitate brun verzui, alungiti; Granule brun-verzui in citoplasma hepatocitelor pericentrolobulare Arhitectura lobulara este pastrata.

27 STEATOZA HEPATICA/FICATUL GRAS
Acumularea de lipide intracelular la nivel hepatic. Cauze: hipoxia, infectii, intoxicatii cu eter, bismut, arsen, fosfor, inflamatii, alcoolism, DZ, obezitate, malabsorbtie, infometare, etc. MO: prelucrare la gheata pentru a evita dizolvarea grasimilor; Coloratii: Sudan III: portocaliu; Acid osmic: negru; Scharlach-Roth: rosu

28 MACROSCOPIC Ficat cu volum crescut; Marginea anterioara rotunjita; Consistenta scazuta; Culoare galben-lutoasa; Friabil.

29 Hepatocite cu volum crescut; Vacuole in citoplasma-picaturi lipidice ;
MICROSCOPIC Hepatocite cu volum crescut; Vacuole in citoplasma-picaturi lipidice ; Fuzionarea acestora= ocupa toata citoplasma si imping nucleul la periferie; Depunerea se face diferenţiat pe regiuni : steatoza centrolobulară-alcoolism steatoza periportală- carenţe proteice steatoza intermediară- staza cronică.

30

31 BOALA GAUCHER Boala metabolica, autozomal recesiva, caracterizata printr-un deficit enzimatic de beta-glucocerebrozidaza din lizozomi (tezaurismoza lizozomala); Se acumuleaza glucocerebrozide in celulele sistemului reticulo-histiocitar: splina, ggl., maduva osoasa, ficat dar si in neuroni.

32 Tip I: 99%. Forma cronica non-neuropatica: acumularea de glucocerebrozide apare in intreg corpul mai ales in splina, ficat si muschi scheletici, fara afectare cerebrala. Au activitate redusa dar detectabila a glucocerebridazei. Durata de viata este usor redusa. Tip II – forma infantila acuta neuropatica. Apare hepatosplenomegalie dar afectarea sistemului nervos central este progresiva si severa ceea ce duce la deces la varste mici. Nu exista niveluri detectabile ale glucocerebrozidazei. Tip III- afectare sistemica asemanatoare tipului I dar cu implicarea progresiva a SNC care incepe in decada aII-a sa a III-a de viata.

33 Greutate crescuta.(10kg); Palida, suprafata pestrita;
MACROSCOPIC (SPLINA) Volum crecut Greutate crescuta.(10kg); Palida, suprafata pestrita;

34 MICROSCOPIC: Plaje/insule de CELULE GAUCHER;
Celulele Gaucher: mari (30-40 microni), rotund-ovalare, citoplasma spumoasa (hartie creponata) datorită supraîncărcării lizozomale cu cerebrozide; uni/bi/multinucleate; in citoplasma pot fi identificate : material PAS pozitiv sau hemosiderina.

35

36 BOALA NIEMANN-PICK Boala autozomal recesiva datorata deficitului de sfingomielinaza, cu stocarea sfingomielinei la nivelul macrofagelor in lizozomi. Tip A: forma infantila, severa, atingere neurologica, acumulare de sfingomielina in viscere, deces<3 ani; Tip B: organomegalie fara atingere SNC; Tip C: >10 ani cu manifestari SNC si sistemice (asemanator tip A) hepato-splenomegalie, poliadenopatii, atrofie cerebrală, decalcificări osoase, întârzierea dezvoltării staturo-ponderale.

37 Macroscopic Palida; Organomegalie (splinax10), hepatomegalie;
Creierul scade in greutate si e mai ferm;

38 Microscopic: macrofage mari, cu diametru de ~ 50 μm, cu un nucleu situat central, cu citoplasmă spumoasă, fin vacuolata, numite celule Niemann-Pick. -coloratiile speciale pentru lipide sunt pozitive;

39 Diagnostic pozitiv Hepatosplenomegalie; Retard mental;
Celula Niemann-Pick-biopsie MO/ficat; Dg antenatal-lichid amniotic si culturi de fibroblasti.