ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΕΣ ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ Κώστας Β. Μάρκου Ενδοκρινολόγος Καθηγητής.

Παρουσίαση με θέμα: "ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΕΣ ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ Κώστας Β. Μάρκου Ενδοκρινολόγος Καθηγητής."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΕΣ ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ Κώστας Β. Μάρκου Ενδοκρινολόγος Καθηγητής

2 Α. Λεπτομέρεια από την «Δημιουργία του Αδάμ» από τον Μιχαήλ Άγγελο στην Καπέλλα Σιξτίνα, Βατικανό, 1508-1512: ο Θεός με το άγγιγμα του δίνει Πνεύμα και Ζωή στον άνθρωπο Β. Το περίγραμμα της ίδιας εικόνας θυμίζει το περίγραμμα κάθετης τομής του εγκεφάλου που περιλαμβάνει τον Υποθάλαμο, την Υπόφυση και το Στέλεχος Υποθάλαμος Υπόφυση Στέλεχος

3 Οι «άξονες» του Υποθάλαμου και της Υπόφυσης με τα Περιφερικά όργανα ΘΥΡΕΟΕΙΔΗΣ ΝΕΦΡΟΙ ΟΡΧΕΙΣ ΩΟΘΗΚΕΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ ΚΑΤΆ ΜΗΚΟΣ ΑΥΞΗΣΗ ΠΑΓΚΡΕΑΣ

4 Οι «άξονες» του Υποθάλαμου και της Υπόφυσης με τα Περιφερικά όργανα ΘΥΡΕΟΕΙΔΗΣ ΝΕΦΡΟΙ ΟΡΧΕΙΣ ΩΟΘΗΚΕΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ ΚΑΤΆ ΜΗΚΟΣ ΑΥΞΗΣΗ ΠΑΓΚΡΕΑΣ

5 Το θυρεοειδικό κύτταρο

6 ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ ΕΙΣΑΓΩΓΗ  0.5 – 1% όλων των κακοηθειών  20 – 50 νέες περιπτώσεις/εκατομ.κατ./έτος  5 θάνατοι/εκατομ.κατ./έτος

7 ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ ψυχρός όζος  ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

8 ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ ψυχρός όζος ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

9 ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ

10 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Χαρακτηριστικά κακοήθους όζου: Ταχέως αναπτυσσόμενος η επώδυνος όζος  Αυχενικοί λεμφαδένες  Οικογενειακό ιστορικό μυελοειδούς καρκίνου θυρεοειδούς  Βράγχος φωνής  Ιστορικό εξωτερικής ακτινοβόλησης κατά την παιδική ηλικία

11 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Παρακέντηση με λεπτό βελόνα (FNA)

12 ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ

13 ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΟΥ ΚΑΡΚΙΝΟΥ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ ΚΑΤΆ ΤΗΝ Π.Ο.Υ. (ΠΑΘΟΛΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ) ΘΗΛΩΔΕΣ ΜΙΚΡΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ >90% ΚΟΙΝΟ ΘΗΛΩΔΕΣ ΜΕ ΚΑΨΑ ΘΥΛΑΚΙΩΔΗΣ ΤΥΠΟΣ (ΜΕ ΚΑΨΑ η ΧΩΡΙΣ) ΔΙΑΧΥΤΑ ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΟ ΤΥΠΟΣ ΜΕ ΥΨΗΛΑ ΚΥΤΤΑΡΑ ΤΥΠΟΣ ΜΕ ΚΥΛΙΝΔΡΙΚΑ ΚΥΤΤΑΡΑ ΘΥΛΑΚΙΩΔΕΣ ΘΥΛΑΚΙΩΔΕΣ ΜΕ ΕΛΑΧΙΣΤΗ η ΕΥΡΕΙΑ ΔΙΗΘΗΣΗ 5-15% ΑΠΌ ΚΥΤΤΑΡΑ HüRTHLE ΜΥΕΛΟΕΙΔΕΣ 5% ΑΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΤΟ ΑΛΛΑ 3%

14 TAΞΙΝΟΜΗΣΗ κατά ΤΝΜ Τumor-Node- Metastasis TAΞΙΝΟΜΗΣΗ κατά AGES Age at diagnosis, Grade of tumor, Extent of tumor, Size of tumor TAΞΙΝΟΜΗΣΗ κατά MACIS Metastasis- Age- Completeness of resection- Invasion- Size TAΞΙΝΟΜΗΣΗ κατά AMES Age- Metastasis- Extent of tumor- Size TAΞΙΝΟΜΗΣΗ κατά De Groot TAΞΙΝΟΜΗΣΗ κατά Mazzaferi TAΞΙΝΟΜΗΣΗ κατά N.T.C.T.C.S. National Thyroid Cancer Treatment Cooperative Study of U.S.A. ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ

15 ΘΕΡΑΠΕΙΑ ολική θυρεοειδεκτομή θυροξίνη Θεραπευτική δόση Ι-131(ολόσωμο scan ) (μετά 6 μήνες): ολόσωμο scan με I-131,U/S, Tg Θετικά ευρήματα αρνητικά ευρήματα περαιτέρω έλεγχος: κάθε 6 μήνες:U/S, Tg Tg μακράν θυροξίνης, κάθε 3 χρόνια ολόσωμο scan με I-131 scan οστών, CT,U/S Ι-131,επανεγχειρ. ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ

16 Η θυρεοσφαιρίνη είναι δείκτης της εξέλιξης της νόσου στον διαφοροποιημένο θυρεοειδικό καρκίνο μόνον όταν έχει απαλειφθεί πλήρως ο θυρεοειδής χειρουργικά και ακολούθως με Ι-131

17 Mazzaferri et al. JCEM 2001 ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ

18 ablated not ablated p<0.02 ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ

19 ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΕΜΠΕΙΡΙΑ Επί 832 ασθενών με διαφοροποιημένο καρκίνο θυρεοειδούς το 81% ήταν θηλώδη και το 19% θυλακιώδη. Η ηλικία και η έκταση της νόσου ήταν οι κύριοι προγνωστικοί παράγοντες. Tzavara I. et al. Clinical Endocrinology 1994 Eπί 120 περιπτώσεων νεκροτομικού υλικού ανευρέθησαν 6% θηλώδη μικροκαρκινώματα, 1% θυλακιώδη και 7% θυλακιώδη αδενώματα. Scopa CD. et al. Int J Surg Pathol 1993

20 ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙHΜΕΝΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ Markou K. et al. Initial manifestations, pathologic findings,therapy and outcome of thyroid cancer: fifteen years experience Thyroid One, Linz, Austria 1998 Η ΔΙΚΗ ΜΑΣ ΕΜΠΕΙΡΙΑ Μελετήθηκαν συνολικά 121 ασθενείς με καρκίνο θυρεοειδούς (χρονική περίοδος 1981-1995). Μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου: 47 ετη (19-81 ετών), 31άνδρες (26%) και 90 γυναίκες (74%). Μέσος χρόνος παρακολούθησης 4 έτη (1-36 έτη).

21 ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΥΝΟΛΟ ΘΗΛΩΔΕΣ ΘΥΛΑΚΙΩΔΕΣ ΜΥΕΛΟΕΙΔΕΣ ΑΝΑΠΛΑΣΤΙΚΟ ΨΥΧΡΟΣ ΟΖΟΣ 65 (54%) 40 12 4 6 ΥΠΕΡ 13(10%) 11 2 0 0 ΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΜΗ ΤΟΞΙΚΗ 7 (6%) 6 0 1 0 ΒΡΟΓΧΟΚΗΛΗ ΤΡΑΧΗΛΙΚΟΙ 3 (2%) 3 0 0 0 ΛΕΜΦΑΔΕΝΕΣ ΑΛΛΑ 8 (8%) 5 2 1 0 ΑΓΝΩΣΤΑ 22 (18%) 13 5 3 0

22 ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ Markou K. et al. Initial manifestations,pathologic findings,therapy and outcome of thyroid cancer:fifteen years experience Thyroid One,Linz,Austria 1998

23 ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ Markou K. et al. 1998 Initial manifestations,pathologic findings,therapy and outcome of thyroid cancer:fifteen years experience Thyroid One,Linz,Austria ΘΗΛΩΔΕΣ ΘΥΛΑΚΙΩΔΕΣ ΜΥΕΛΟΕΙΔΕΣ 5 έτη ΘΝΗΤΟΤΗΤΑ & ΝΟΣΗΡΟΤΗΤΑ (n=80) 0% 7% (n=21) 10% 10% (n=10 ) 25% _ 10 έτη ΘΝΗΤΟΤΗΤΑ & ΝΟΣΗΡΟΤΗΤΑ (n=19) 1% 19% (n=5) 20% 20% _ _ _

24 ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΦΑΡΜΟΓΕΣ ΤΗΣ BRAF ΜΕΤΑΛΛΑΞΗΣ ΣΤΟ ΚΑΡΚΙΝΟ ΤΟΥ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ

25 Θηλώδες 45%, αναπλαστικό 25%, θυλακιώδες 0%, μυελοειδές 0%

26 KORK ΚΟΡΕΑ ΤΕΣ KORK ΚΑΥΚΑΣΙ ΟΙ

27 ΥΠΟΤΡΟΠΗ

28 Μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς Καλσιτονίνη

29 Αναπλαστικό καρκίνωμα του θυρεοειδούς

30 Ο ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ ΡΑΔΙΕΝΕΡΓΟΥ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑΣ

31 Οι «άξονες» του Υποθάλαμου και της Υπόφυσης με τα Περιφερικά όργανα ΘΥΡΕΟΕΙΔΗΣ ΝΕΦΡΟΙ ΟΡΧΕΙΣ ΩΟΘΗΚΕΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ ΚΑΤΆ ΜΗΚΟΣ ΑΥΞΗΣΗ ΠΑΓΚΡΕΑΣ

32 ΑΔΕΝΩΜΑΤΑ ΥΠΟΦΥΣΕΩΣ

33 Αυξητική ορμόνη Κορτιζόλη Προλακτίνη

34 ΑΔΕΝΩΜΑΤΑ ΥΠΟΦΥΣΕΩΣ Μη ορμονοπαραγωγά TSH FSH LH

35 Οι «άξονες» του Υποθάλαμου και της Υπόφυσης με τα Περιφερικά όργανα ΘΥΡΕΟΕΙΔΗΣ ΝΕΦΡΟΙ ΟΡΧΕΙΣ ΩΟΘΗΚΕΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ ΚΑΤΆ ΜΗΚΟΣ ΑΥΞΗΣΗ ΠΑΓΚΡΕΑΣ

36 Τα επινεφρίδια ( αριστερό και δεξί) έχουν σχήμα πυραμίδας και η βάση τους βρίσκεται σε επαφή με το ανώτερο τμήμα του αντίστοιχου νεφρού. Εχουν ύψος 2-5 cm, μήκος 3-6 cm και πάχος 2-8 cm. Ζυγίζουν 2-7 gr. ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ

37 Κάθε επινεφρίδιο είναι τυλιγμένο σε μια ινώδη κάψουλα και στο εσωτερικό περιλαμβάνεται το παρέγχυμα. Το παρέγχυμα των επινεφριδίων αποτελείται από δύο μέρη ΦΛΟΙΟΣ (εξωτερικά) ΜΥΕΛΟΣ (εσωτερικά) ΔΟΜΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ

38 Η αδρεναλίνη και η νορ αδρεναλίνη είναι αμίνες μικρού Μ.Β και φέρουν βενζολικό πυρήνα με δυο υδροξυλομάδες, όπως η κατεχόλη, από την οποία ονομάστηκαν κατεχολαμίνες. Απελευθερώνονται από τον μυελό των επινεφριδίων μετά από χολινεργικά νικοτινικά ερεθίσματα μέσω του μείζονος σπλαχνικού νεύρου. ΜΥΕΛΩΔΗΣ ΜΟΙΡΑ

39 Τα φαιοχρωμοκυττώματα είναι νεοπλάσματα που παράγουν, αποθηκεύουν και εκκρίνουν κατεχολαμίνες. Συνήθως προέρχονται από τον μυελό των επινεφριδίων αλλά μπορεί να αναπτυχθούν και από χρωμιόφιλα κύτταρα που βρίσκονται μέσα ή γύρω από τα συμπαθητικά γάγγλια (εξωεπινεφριδιακά φαιοχρωμοκυττώματα ή παραγαγγλιώματα) ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΩΜΑ

40 ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΩΜΑ

41 ΦΛΟΙΩΔΗΣ ΜΟΙΡΑ Γλυκοκορτικοειδή - κορτιζόλη Αλατοκορτικοειδή - αλδοστερόνη, 11- δεόξυκορτικοστερόνη Ανδρογόνα -Δευδροεπιανδροστερόνη

42 ΦΛΟΙΩΔΗΣ ΜΟΙΡΑ

43 Οι «άξονες» του Υποθάλαμου και της Υπόφυσης με τα Περιφερικά όργανα ΘΥΡΕΟΕΙΔΗΣ ΝΕΦΡΟΙ ΟΡΧΕΙΣ ΩΟΘΗΚΕΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ ΚΑΤΆ ΜΗΚΟΣ ΑΥΞΗΣΗ ΠΑΓΚΡΕΑΣ

44 ΑΛΛΕΣ ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΕΣ ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ Ινσουλίνομα Γαστρίνομα Γλυκαγόνομα Καρκινοειδή

45 ΑΛΛΕΣ ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΕΣ ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ Σύνδρομα ΜΕΝ (Multiple Endocrine Neoplasia) MEN 1 MEN 2 Αδένωμα παραθυρεοειδών Αδένωμα υπόφυσης Μυελοειδές Ca θυρεοειδούς Όγκος παγκρέατος Φαιοχρωμοκύττωμα