Γιάννης Μελέτης 15/1/2007.

Παρουσίαση με θέμα: "Γιάννης Μελέτης 15/1/2007."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Γιάννης Μελέτης 15/1/2007

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

22

23

24

25

26 ΛEΥΚΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ: λευκά >12x10 9 /l ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΣΗ: Πολυ >7-8x10 9 /l/ ΛΕΥΚΟΠΕΝΙΑ: Λευκά <4x10 9 /l ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΑ: Πολυ <1.5x10 9 /l ΑΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΑΙΜΙΑ: Πολυ <0.5x10 9 /l ΛEΥΚΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ: λευκά >12x10 9 /l ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΣΗ: Πολυ >7-8x10 9 /l/ ΛΕΥΚΟΠΕΝΙΑ: Λευκά <4x10 9 /l ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΑ: Πολυ <1.5x10 9 /l ΑΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΑΙΜΙΑ: Πολυ <0.5x10 9 /l

27 Γιάννης Μελέτης 15/1/2007 ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΣΗΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΣΗ  Ανακατανομή περιθωριακής και κυκλοφορούσας δεξαμενής  Ταχεία έξοδος στο αίμα των «αποθηκών»  Αύξηση παραγωγής  Αύξηση παραγωγής + αύξηση επιβίωσης Π  Ανακατανομή περιθωριακής και κυκλοφορούσας δεξαμενής  Ταχεία έξοδος στο αίμα των «αποθηκών»  Αύξηση παραγωγής  Αύξηση παραγωγής + αύξηση επιβίωσης Π

28 Γιάννης Μελέτης 15/1/200728 ΠΑΘΟΓΕΝΕΤΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ ΑΝΑΚΑΤΑΝΟΜΗ ΤΗΣ ΠΕΡΙΘΩΡΙΑΚΗΣ ΔΕΞΑΜΕΝΗΣ ΚΑΙ ΤΗΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΟΥΣΑΣ ΔΕΞΑΜΕΝΗΣ ΤΩΝ ΠΟΛΥΜΟΡ- ΦΟΠΥΡΗΝΩΝ ΠΟΥ ΕΧΕΙ ΣΑΝ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΔΕΥΤΕΡΗΣ nΠολυμορφοπυρήνωση που παρατηρείται στις οξείες ή χρόνιες δηλητηριάσεις nΑνοξία nΛοιμώξεις nΈντονη άσκηση nΚαταστάσεις stress nΚατά τη χορήγηση φαρμάκων τύπου αδρεναλίνης

29 Γιάννης Μελέτης 15/1/200729 ΠΑΘΟΓΕΝΕΤΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ ΤΑΧΕΙΑ ΕΞΟΔΟΣ ΚΑΙ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΣΤΟ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟ ΑΙΜΑ ΤΩΝ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΝ ΤΩΝ "ΑΠΟΘΗΚΩΝ" ΤΟΥ ΜΥΕΛΟΥ nΛευκοκυττάρωση σαν οξεία απάντηση μετά τη χορήγηση ενδοτοξίνης nΚορτικοειδών ή αιτιοχολανολόνης nΚαταστάσεις stress

30 Γιάννης Μελέτης 15/1/2007 ΠΑΘΟΓΕΝΕΤΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ ΑΝΑΣΤΟΛΗ ΤΗΣ ΕΞΟΔΟΥ ΤΩΝ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΝ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΙΣΤΟΥΣ nΠολυμορφοπυρήνωση στη χρόνια λήψη κορτικοειδών

31 Γιάννης Μελέτης 15/1/200731 ΠΑΘΟΓΕΝΕΤΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΜΥΕΛΙΚΗΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ Αφορά όλα τα διαμερίσματα κατανομής των πολυμορφοπυρήνων nΛοιμώξεις και φλεγμονές nΝεοπλάσματα nΕνδοκρινικά νοσήματα nΚατά τη φάση της αναγέννησης του μυελού μετά την αποδρομή ουδετεροπενιών nΚατά τη διάρκεια της εξέλιξης των μυελοϋπερ- πλαστικών συνδρόμων (στη μυελοσκλήρυνση προστίθεται και η σπληνική παραγωγή) nΧορήγηση αυξητικών αιμοποιητικών παραγόντων

32 Γιάννης Μελέτης 15/1/200732 ΠΑΘΟΓΕΝΕΤΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΜΥΕΛΙΚΗΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΚΑΙ ΣΥΓΧΡΟΝΗ ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΕΠΙΒΙΩΣΗΣ ΤΩΝ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΝ ΣΤΟ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟ ΑΙΜΑ nΧρόνια μυελογενής λευχαιμία nΣυνήθως στην κλινική πράξη, αυτή η κατάταξη δεν μπορεί να εφαρμοστεί με ακρίβεια και οι εμφανιζόμενες πολυμορφοπυρηνώσεις προκαλούνται από περισσό- τερους από ένα μηχανισμούς

33 Γιάννης Μελέτης 15/1/2007 ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΑΣ ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗ  Απλασία ή υποπλασία του μυελού των οστών  Φάρμακα, και τα κυτταροστατικά  Ακτινοβολία  Κληρονομική ή κυκλική ουδετεροπενία  Μυελόφθιση από κατάληψη του μυελού (λευχαιμίες, λεμφώματα κλπ)  Μεγαλοβλαστική αναιμία ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗ  Απλασία ή υποπλασία του μυελού των οστών  Φάρμακα, και τα κυτταροστατικά  Ακτινοβολία  Κληρονομική ή κυκλική ουδετεροπενία  Μυελόφθιση από κατάληψη του μυελού (λευχαιμίες, λεμφώματα κλπ)  Μεγαλοβλαστική αναιμία

34 Γιάννης Μελέτης 15/1/200734 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΩΝ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΩΝ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΚΟΚΚΙΟΠΟΙΗΣΗΣ «ΑΠΛΑΣΙΑ ή ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ» ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ ΣΥΝΟΛΙΚΗΣ ΜΥΕΛΙΚΗΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ (υποπλασία της κοκκιώδους σειράς) nΙδιοπαθής nΦάρμακα (κυτταροστατικά, αντιμεταβολίτες, φαινοθειαζίνες κλπ)

35 Γιάννης Μελέτης 15/1/200735 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΩΝ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΩΝ ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ ΑΠΟΔΟΤΙΚΗΣ ΜΥΕΛΙΚΗΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΝ (υπερπλασία της κοκκιώδους σειράς) με ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΩΡΙΜΑΝΣΗΣ ΚΑΙ ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΕΝΔΟΜΥΕΛΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΗΣ (στερητικές αναιμίες, φάρμακα όπως αντιμεταβολίτες, ανταγωνιστές του φυλλικού οξέος κ.α) nΗ ανεπαρκής κοκκιοποίηση λόγω υποπλασίας ή δυσπλασίας της κοκκιώδους σειράς (μείωση του ρυθμού πολλαπλασιασμού των κυττάρων, πρόωρη ενδομυελική καταστροφή, αναστολή εξόδου ώριμων πολυμορφοπυρήνων στο περιφερικό αίμα) μπορεί να αφορά τα ίδια τα κύτταρα της κοκκιώδους σειράς ή να οφείλεται σε εξωκυτταρικά αίτια

36 Γιάννης Μελέτης 15/1/200736 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΩΝ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΩΝ ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ ΕΠΙΒΙΩΣΗΣ ΤΩΝ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΝ ΛΟΓΩ ΑΥΞΗΜΕΝΗΣ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΗΣ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΗΣΗΣ (υποξίες λοιμώξεις), ΛΟΓΩ ΑΥΞΗΜΕΝΗΣ ΚΑΤΑΚΡΑΤΗΣΗΣ ή ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΗΣ ΣΤΟΝ ΣΠΛΗΝΑ (υπερσπληνισμός) ή ΛΟΓΩ ΑΥΞΗΜΕΝΗΣ ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΗΣ από ανάπτυξη αντιλευκοκυτταρικών αντισωμάτων (λευκοτοξίνες, λευκοσυγκολλητίνες) ή λόγω χρήσης φαρμάκων που προκαλούν παραγωγή "απτινών" και αντιδράσεις τύπου πυραμιδόνης n(φάρμακο + απτίνη + πολυμορφοπύρηνο)

37 Γιάννης Μελέτης 15/1/200737 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΩΝ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΩΝ ΔΥΣΚΟΛΙΑ ΣΤΗΝ ΑΠΕΛΕΥΘΕΡΩΣΗ ΤΩΝ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟ- ΠΥΡΗΝΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΜΥΕΛΟ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ nΚληρονομικές nΕπίκτητες (δυσκοκκιοποιήσεις) nΑνεπάρκεια αιμοποιητικών παραγόντων nΧημικές ουσίες nΑνοσολογικές nΙδιοπαθείς (μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα)

38 Γιάννης Μελέτης 15/1/200738 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΩΝ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΩΝ ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΠΕΡΙΘΩΡΙΑΚΗΣ ΔΕΞΑΜΕΝΗΣ. Ανώμαλη κατανομή στο κυκλοφορούν και περιθωριακό διαμέρισμα των πολυμορφοπυρήνων και μερικές φορές και στο μυελικό διαμέρισμα των κατά τα άλλα φυσιολογικά παραγόμενων και επιβιούντων πολυμορφοπυρήνων (ψευδείς ουδετεροπενίες, που αποδίδονται πολλές οικογενείς ουδετεροπενίες). nΚληρονομική nΕπίκτητη nΡευματοειδής αρθρίτις nΚίρρωση nΜονοκλωνικές παραπρωτεϊναιμίες nΥποθυρεοειδισμός nΛοιμώξεις από βακτηρίδια και ιούς nΕπίκτητες αιμοποιητικές δυσπλασίες nΚλιμακτήριος

39 Γιάννης Μελέτης 15/1/200739 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΩΝ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΩΝ ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ ΣΥΝΟΛΙΚΗΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΠΥΡΗΝΩΝ ή ΜΗ ΑΠΟΔΟΤΙΚΗ ΚΟΚΚΙΟΠΟΙΗΣΗ ΣΕ ΣΥΝΔΥΑΣΜΟ ΜΕ ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ ΕΠΙΒΙΩΣΗΣ ΣΤΗΝ ΠΕΡΙΦΕΡΕΙΑ Λευχαιμίες και άλλα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα που συνδυάζονται με υπερσπληνισμό, σηψαιμία ή ύπαρξη λευκοσυγκολλητινών καθώς και μετά από μακρά χορήγηση αντιμεταβολιτών (μείωση της παραγωγής ή και παραγωγή μη φυσιολογικών Πολυ/νων που καταστρέφονται γρήγορα στην περιφέρεια)

40 Γιάννης Μελέτης 15/1/2007 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΩΝ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΩΝ ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΩΝ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΩΝ ΜΗ ΚΑΛΗ ΑΠΕΛΕΥΘΕΡΩΣΗ ΑΠΟ ΤΟ ΜΥΕΛΟ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ nΚληρονομική ή επίκτητη δυσκοκκιοποίηση (ανεπάρκειες αιμοποιητικών παραγόντων, χημικά προϊόντα, ανοσολογικά αίτια και ιδιοπαθής όπως συμβαίνει στα προλευχαιμικά σύνδρομα κλπ)

41 Γιάννης Μελέτης 15/1/2007 ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΑ: Ηωσινόφιλα >0.4x10 9 /l BΑΣΕΟΦΙΛΙΑ: Βασεόφιλα >0.1x10 9 /l MONOKYTTAΡΩΣΗ: Μονο >0.70-0.80x10 9 /I ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ Απόλυτη λεμφοκυττάρωση: Λεμφο >4.0x10 9 /I Σχετική λεμφοκυττάρωση: Αριθμός Λεμφο που δεν ξεπερνάει το παραπάνω όριο (π.χ. ουδετεροπενία) Ενήλικες: λέμφο > 4.000/μl Ενήλικες: λέμφο > 4.000/μl Παιδιά: λέμφο > 6.000/μl. Παιδιά: λέμφο > 6.000/μl. Νεογνά: λέμφο >11.000/μl. Νεογνά: λέμφο >11.000/μl. Φυσιολογικός απόλυτος αριθμός λεμφο ενήλικα είναι από 1.500-4.000/μl ΛΕΜΦΟΠΕΝΙΑ Λεμφοκύτταρα <1.500/μl στους ενήλικες και < 3.000/μl στα παιδιά ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΑ: Ηωσινόφιλα >0.4x10 9 /l BΑΣΕΟΦΙΛΙΑ: Βασεόφιλα >0.1x10 9 /l MONOKYTTAΡΩΣΗ: Μονο >0.70-0.80x10 9 /I ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ Απόλυτη λεμφοκυττάρωση: Λεμφο >4.0x10 9 /I Σχετική λεμφοκυττάρωση: Αριθμός Λεμφο που δεν ξεπερνάει το παραπάνω όριο (π.χ. ουδετεροπενία) Ενήλικες: λέμφο > 4.000/μl Ενήλικες: λέμφο > 4.000/μl Παιδιά: λέμφο > 6.000/μl. Παιδιά: λέμφο > 6.000/μl. Νεογνά: λέμφο >11.000/μl. Νεογνά: λέμφο >11.000/μl. Φυσιολογικός απόλυτος αριθμός λεμφο ενήλικα είναι από 1.500-4.000/μl ΛΕΜΦΟΠΕΝΙΑ Λεμφοκύτταρα <1.500/μl στους ενήλικες και < 3.000/μl στα παιδιά