Μεγαλοβλαστική Αναιμία 1/2

Παρουσίαση με θέμα: "Μεγαλοβλαστική Αναιμία 1/2"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

0 Ανοικτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα στο ΤΕΙ Αθήνας
Αιματολογία ΙΙ (Θ) Ενότητα 7: Μεγαλοβλαστική Αναιμία και Συγγενείς Δυσερυθροποιητικές Αναστάσιος Κριεμπάρδης Τμήμα Ιατρικών εργαστηρίων Το περιεχόμενο του μαθήματος διατίθεται με άδεια Creative Commons εκτός και αν αναφέρεται διαφορετικά Το έργο υλοποιείται στο πλαίσιο του Επιχειρησιακού Προγράμματος «Εκπαίδευση και Δια Βίου Μάθηση» και συγχρηματοδοτείται από την Ευρωπαϊκή Ένωση (Ευρωπαϊκό Κοινωνικό Ταμείο) και από εθνικούς πόρους.

1 Μεγαλοβλαστική Αναιμία 1/2
Ερυθροβλάστες στο μυελό των οστών. Διαταραχή σύνθεσης DNA. Συχνότητα 15%. Ανεπάρκεια Β12 ή φυλλικού οξέος 30-40%. Αίτια. Ανεπάρκεια Β12 ή φυλλικού οξέος. Φάρμακα. Μυελοδυσπλαστικά .

2 Στοιχεία – Κλειδιά Λεμονοειδή χροιά. Μακροκυττάρωση. Οβαλοκυττάρωση.
Δυσαπορρόφηση κοβαλαμίνης. Κατάχρηση αλκοόλ. Κύηση. Εφηβεία. Υπερήλικες.

3 Αίτια Στην έλλειψη στης βιταμίνης Β12.
Στην έλλειψη του φυλλικού οξέος. Στην έλλειψη και των δύο. Η αναιμία από έλλειψη βιταμίνης Β12 λόγω έλλειψης του ενδογενούς παράγοντα Castle λέγεται κακοήθης αναιμία του Biermer. Το κύτταρο φθάνει στην πυκνότητα των 32gr/dl πριν συμπληρωθεί η 4 η διαίρεση με αποτέλεσμα παραγωγή μεγάλων ερυθροκυττάρων (μακροκύτταρα).

4 Το φυλλικό οξύ και η Β12 δε συντίθενται στον οργανισμό και παίρνονται από τις τροφές

5 Φυλλικό οξύ 1/2 Το φυλλικό οξύ περιέχεται: πράσινα λαχανικά,
γαλακτοκομικά προϊόντα, ήπαρ. Απορροφάται από το αρχικό τμήμα της νήστιδας.

6 Βιταμίνη B12 1/3 Βρίσκεται στις ζωικές τροφές με τη μορφή της κυανοκοβαλαμίνης. Απορροφάται από το τελικό τμήμα του ειλεού.

7 Φυλλικό οξύ 2/2 Το φυλλικό οξύ βρίσκεται με τη μορφή Ν5-μέθυλο-τετραυδρο- φυλλικού οξέος N5-methylo-FH4 Τα αποθέματα φυλλικού οξέος σε αντίθεση με τη Β12 είναι πολύ μικρά. Οδηγεί σε ανεπάρκεια μέσα σε λίγες εβδομάδες όταν υπάρχουν διαταραχές: Πρόσληψης. Απορρόφησης. Αυξημένες ανάγκες. Αυξημένες απώλειες.

8 Βιταμίνη B12 2/3 Απορροφάται από το τελικό τμήμα του ειλεού
Η βιταμίνη Β12 στο στομάχι ενώνεται με μια γλυκοπρωτεΐνη ενδογενής παράγοντας, Castle (IF intrinsic factor), που παράγεται από τα καλυκοειδή κύτταρα του θόλου του στομάχου. Το σύμπλεγμα (Β12- ενδογενής παράγοντας) φτάνει στο τελικό τμήμα του ειλεού και απορροφάται από τα επιθηλιακά κύτταρα με ειδικούς υποδοχείς που δεσμεύουν την Β12 ενώ ο ενδογενής παράγοντας αποσπάται, πέφτει στον εντερικό αυλό και ακολουθεί την πορεία του εντερικού περιεχομένου.

9 Βιταμίνη B12 3/3 Η βιταμίνηΒ12 εισέρχεται στο πρωτόπλασμα του επιθηλιακού κυττάρου και μετακινείται προς τον αγγειακό πόλο του κυττάρου για να παραληφθεί από τις τρανσκοβαλαμίνες. Οι τρανσκοβαλαμίνες είναι μεγαλομόρια που μεταφέρουν την Β12 στα κύτταρα του οργανισμού. Η βιταμίνη Β12 διευκολύνει την απορρόφηση του φυλλικού οξέος από το έντερο και ρυθμίζει την είσοδο του στα κύτταρα.

10 Ομοιόσταση Βιταμίνης B12
Ημερήσιες ανάγκες 1-3 μgr. ΦΤ = ngr/l.

11 Απορρόφηση Βιταμίνης B12
Κοβαλαμίνη αποσύνθεση στο στομάχι (πεψίνη + όξινο pH). Σύνδεση με πρωτεΐνες R (στομάχι). Δωδεκαδάκτυλο + παγκρεατικά = απενεργ. πρωτεϊνών R. Κοβαλαμίνη + ενδογενής παράγοντας (ενδοκύττωση). Στο εντερικό κύτταρο κοβαλαμίνη + τρανσκοβαλαμίνη ΙΙ. Εισέρχεται στα μιτοχόνδρια.

12 Ομοιόσταση Φυλλικού οξέος
Υψηλή συγκέντρωση στο ήπαρ Ημερήσιες ανάγκες μgr

13 Απορρόφηση Φυλλικού οξέος
Πολυγλουταμινικό οξύ (φυλλικό τροφών). Μονογλουταμινικό (εντερικό επιθήλιο της νήστιδας). Στην κυκλοφορία μέθυλο τετραϋδροφολικό οξύ.

14 Αίτια ανεπάρκειας κοβαλαμίνης
Διατροφή. Δυσαπορρόφηση (ατροφική γαστρίτιδα, κακοήθης αναιμία, γαστρεκτομή, παγκρεατική ανεπάρκεια, νόσος Crohn). Ανταγωνισμός για κοβαλαμίνη στο έντερο (παρασίτωση, υπερανάπτυξη χλωρίδας). Μεταβολικά νοσήματα (έλλειψη τρανσκοβαλαμίνης).

15 Αίτια ανεπάρκειας φυλλικού
Διατροφή. Δυσαπορρόφηση (φάρμακα, αλκοόλ). Αυξημένες ανάγκες (κύηση, αιμολυτική αναιμία, αιμοκάθαρση). Πολυμορφισμοί στο μεταβολισμό. ΦΤ = 5-15μgr/l.

16 Κλινικοεργαστηριακά ευρήματα
Γενικά χαρακτηριστικά αναιμίας (κόπωση, κακουχία, ανορεξία, κτλ). Συχνά αιμορραγική διάθεση (θρομβοπενία). Υπίκτερος. Υπίκτερος και αναιμία = λεμονοειδής χροιά. Ευπάθεια στις λοιμώξεις.

17 Εργαστηριακά Όλες οι κυτταρικές σειρές.
Μείωση αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη. Αύξηση όγκου ερυθροκυττάρων. Πυκνότητα αιμοσφαιρίνης αυξημένη. Συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης ΦΤ. ΔΕΚ ελαττωμένα (διαφορική διάγνωση από αιμολυτική με μακτοκυττάρωση). Λευκοπενία, θρομβοπενία.

18 Επίχρισμα Μεμονωμένα μακροκύτταρα. Ωοειδή σχήμα
Μεμονωμένα μακροκύτταρα. Ωοειδή σχήμα Ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, εμπύρηνα ερυθροκύτταρα). Σωμάτια Howell-Jolly. Δακτύλιοι Cabot.

19 Μεμονωμένα μακροκύτταρα
Μεμονωμένα μακροκύτταρα “Anisocytosis”, από Graham Beards διαθέσιμο με άδεια CC BY-SA 3.0

20 “Neutrophils”, από Graham Beards διαθέσιμο με άδεια CC BY-SA 3.0
Ανισοκυττάρωση “Neutrophils”, από Graham Beards διαθέσιμο με άδεια CC BY-SA 3.0

21 Σωμάτια Howell-Jolly “Howell-Jolly body”, από Mikael Häggström διαθέσιμο με άδεια CC BY-SA 3.0 “Howell-Jolly smear ”, από Paulo Mourao διαθέσιμο με άδεια CC BY-SA 3.0

22 “Cabotsringbody”, από Jarkeld διαθέσιμο με άδεια CC BY-SA 3.0
Σωμάτια Howell-Jolly. “Cabotsringbody”, από Jarkeld διαθέσιμο με άδεια CC BY-SA 3.0

23 Μυελός των οστών Σχέση κοκκιώδους σειράς και ερυθράς ΦΤ.
Καθυστέρηση ωρίμανσης πυρήνα. Ωρίμανση κυτταροπλάσματος ΦΤ. Ασύγχρονη ωρίμανση. Ερυθροβλάστες μεγάλοι. Γιγάντια μεταμυελοκύτταρα και πολυπλοειδικά. Προσοχή με οξεία μυελογενής Λ.

24 Μεγαλοβλαστική Αναιμία 2/2
“Hypersegmented neutrophil”, από File Upload Bot (Magnus Manske) διαθέσιμο ως κοινό κτήμα

25 Ήπια ενδοαγγειακή αιμόλυση
Ασύγχρονη ωρίμανση πυρήνα και κυτταροπλάσματος. Για την ερυθρά σειρά μετάφραση ως ήπια ενδοαγγειακή αιμόλυση. Ήπια έμμεση υπερχολερυθριναιμία. Αύξηση γαλακτικής αφυδρογονάσης. ΔΕΚ ΦΤ.

26 Διαφορική διάγνωση Κοβαλαμίνη και φυλλικό. Αλκοόλ και φάρμακα.
Αναιμία από ηπατική βλάβη (αλκοόλ) παρουσία στοχοκυττάρων. Προσοχή στη μυελοδυσπλασία.

27 Αλγόριθμος Μακροκυττάρωση
Χωρίς αναιμία (αλκοόλ, φάρμακα, ήπαρ, υποθυρεοειδισμό, ΔΕΚ) – αντιμετώπιση αιτίας. Αναιμία (κοβαλαμίνη, φυλλικό, δυσπλαστικό, λευχαιμία, απλαστική).

28 Θεραπεία Κοβαλαμίνη. Φυλλικό οξύ. Προσοχή στην υποκαλιαιμία.
Γιατί έχουμε πριν τη θεραπεία υπερκαλιαιμία;

29 Συγγενείς δισερυθροποιητικές
Αναιμίες

30 ΣΔΑ Κληρονομικές διαταραχές ερυθροποίησης.
Κληρονομικές διαταραχές ερυθροποίησης. Διαταραχές των ερυθροβλαστών. Λευκοκύτταρα ΦΤ. Αιμοπετάλια ΦΤ. Μακροκυττάρωση. ΣΔΑ Ι ΣΔΑ ΙΙ ΣΔΑ ΙΙΙ

31 Τέλος Ενότητας

32 Σημειώματα

33 Σημείωμα Αναφοράς Copyright Τεχνολογικό Εκπαιδευτικό Ίδρυμα Αθήνας, Αναστάσιος Κριεμπάρδης Αναστάσιος Κριεμπάρδης. «Αιματολογία ΙΙ (Θ). Ενότητα 7: Μεγαλοβλαστική Αναιμία και Συγγενείς Δυσερυθροποιητικές». Έκδοση: Αθήνα Διαθέσιμο από τη δικτυακή διεύθυνση: ocp.teiath.gr.

34 Σημείωμα Αδειοδότησης
Το παρόν υλικό διατίθεται με τους όρους της άδειας χρήσης Creative Commons Αναφορά, Μη Εμπορική Χρήση Παρόμοια Διανομή 4.0 [1] ή μεταγενέστερη, Διεθνής Έκδοση. Εξαιρούνται τα αυτοτελή έργα τρίτων π.χ. φωτογραφίες, διαγράμματα κ.λ.π., τα οποία εμπεριέχονται σε αυτό. Οι όροι χρήσης των έργων τρίτων επεξηγούνται στη διαφάνεια «Επεξήγηση όρων χρήσης έργων τρίτων». Τα έργα για τα οποία έχει ζητηθεί άδεια αναφέρονται στο «Σημείωμα Χρήσης Έργων Τρίτων». [1] Ως Μη Εμπορική ορίζεται η χρήση: που δεν περιλαμβάνει άμεσο ή έμμεσο οικονομικό όφελος από την χρήση του έργου, για το διανομέα του έργου και αδειοδόχο που δεν περιλαμβάνει οικονομική συναλλαγή ως προϋπόθεση για τη χρήση ή πρόσβαση στο έργο που δεν προσπορίζει στο διανομέα του έργου και αδειοδόχο έμμεσο οικονομικό όφελος (π.χ. διαφημίσεις) από την προβολή του έργου σε διαδικτυακό τόπο Ο δικαιούχος μπορεί να παρέχει στον αδειοδόχο ξεχωριστή άδεια να χρησιμοποιεί το έργο για εμπορική χρήση, εφόσον αυτό του ζητηθεί.

35 Επεξήγηση όρων χρήσης έργων τρίτων
Δεν επιτρέπεται η επαναχρησιμοποίηση του έργου, παρά μόνο εάν ζητηθεί εκ νέου άδεια από το δημιουργό. διαθέσιμο με άδεια CC-BY Επιτρέπεται η επαναχρησιμοποίηση του έργου και η δημιουργία παραγώγων αυτού με απλή αναφορά του δημιουργού. διαθέσιμο με άδεια CC-BY-SA Επιτρέπεται η επαναχρησιμοποίηση του έργου με αναφορά του δημιουργού, και διάθεση του έργου ή του παράγωγου αυτού με την ίδια άδεια. διαθέσιμο με άδεια CC-BY-ND Επιτρέπεται η επαναχρησιμοποίηση του έργου με αναφορά του δημιουργού. Δεν επιτρέπεται η δημιουργία παραγώγων του έργου. διαθέσιμο με άδεια CC-BY-NC Επιτρέπεται η επαναχρησιμοποίηση του έργου με αναφορά του δημιουργού. Δεν επιτρέπεται η εμπορική χρήση του έργου. Επιτρέπεται η επαναχρησιμοποίηση του έργου με αναφορά του δημιουργού και διάθεση του έργου ή του παράγωγου αυτού με την ίδια άδεια. Δεν επιτρέπεται η εμπορική χρήση του έργου. διαθέσιμο με άδεια CC-BY-NC-SA διαθέσιμο με άδεια CC-BY-NC-ND Επιτρέπεται η επαναχρησιμοποίηση του έργου με αναφορά του δημιουργού. Δεν επιτρέπεται η εμπορική χρήση του έργου και η δημιουργία παραγώγων του. διαθέσιμο με άδεια CC0 Public Domain Επιτρέπεται η επαναχρησιμοποίηση του έργου, η δημιουργία παραγώγων αυτού και η εμπορική του χρήση, χωρίς αναφορά του δημιουργού. Επιτρέπεται η επαναχρησιμοποίηση του έργου, η δημιουργία παραγώγων αυτού και η εμπορική του χρήση, χωρίς αναφορά του δημιουργού. διαθέσιμο ως κοινό κτήμα χωρίς σήμανση Συνήθως δεν επιτρέπεται η επαναχρησιμοποίηση του έργου.

36 Διατήρηση Σημειωμάτων
Οποιαδήποτε αναπαραγωγή ή διασκευή του υλικού θα πρέπει να συμπεριλαμβάνει: το Σημείωμα Αναφοράς το Σημείωμα Αδειοδότησης τη δήλωση Διατήρησης Σημειωμάτων το Σημείωμα Χρήσης Έργων Τρίτων (εφόσον υπάρχει) μαζί με τους συνοδευόμενους υπερσυνδέσμους.

37 Χρηματοδότηση Το παρόν εκπαιδευτικό υλικό έχει αναπτυχθεί στo πλαίσιo του εκπαιδευτικού έργου του διδάσκοντα. Το έργο «Ανοικτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα στο ΤΕΙ Αθηνών» έχει χρηματοδοτήσει μόνο την αναδιαμόρφωση του εκπαιδευτικού υλικού. Το έργο υλοποιείται στο πλαίσιο του Επιχειρησιακού Προγράμματος «Εκπαίδευση και Δια Βίου Μάθηση» και συγχρηματοδοτείται από την Ευρωπαϊκή Ένωση (Ευρωπαϊκό Κοινωνικό Ταμείο) και από εθνικούς πόρους.