ΥΠΟΘΑΛΑΜΟΣ -ΥΠΟΦΥΣΗ.

Παρουσίαση με θέμα: "ΥΠΟΘΑΛΑΜΟΣ -ΥΠΟΦΥΣΗ."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΥΠΟΘΑΛΑΜΟΣ -ΥΠΟΦΥΣΗ

2 ANATOMIA

3 ΣΥΣΤΗΜΑΤΑ ΕΛΕΓΧΟΥ Το ΕΣ και το ΝΣ = τα δύο συστήματα ελέγχου του οργανισμού Ενδοκρινικά όργανα βρίσκονται σε όλο το σώμα Οι δράσεις τους φτάνουν σε όλους τους ιστούς Ο έλεγχος του ενδοκρινικού συστήματος γίνεται με μηχανισμούς παλίνδρομης ρύθμισής

4 ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΠΑΛΙΝΔΡΟΜΗΣ ΡΥΘΜΙΣΗΣ
Ερέθισμα Αλλαγές στο ομοιοστατικό περιβάλλον Σήμα προς το ΚΝΣ Απάντηση Σήμα από το ΚΝΣ Δράση της ορμόνης Ο οργανισμός επιστρέφει στην ομοιόσταση

5 ΟΡΜΟΝΕΣ Χημικοί «ταχυδρόμοι» Εκκρίνονται από τους ενδοκρινείς αδένες
Ειδική στόχευση Ενεργοποίηση κυτταρικών αλλαγών Τέσσερεις διαφορετικοί χημικοί τύποι πεπτίδια/ πρωτεΐνες στεροειδή αμίνες εικοσαινοειδή

6 ΟΡΜΟΝΗ ΚΑΙ ΥΠΟΔΟΧΕΙΣ

7 ΟΡΜΟΝΕΣ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ

8 ΥΠΟΦΥΣΗ

9 ΥΠΕΡΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΗΣ ΠΡΟΣΘΙΑΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ
-συνήθως υπερέκκριση μίας μόνο ορμόνης ΑΙΤΙΑ:-Αδενώματα ( συχνότερα –προλακτινώματα ) ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: 1.ανάλογα με την ορμόνη που υπερεκκρίνεται 2.Κοινά από την πίεση του όγκου στους παρακείμενους ιστούς : κεφαλαλγία, σκοτώματα, ημιανοψιά, τύφλωση, βλάβη των εγκεφαλικών νεύρων, του υποθαλάμου ,της υπόλοιπης υπόφυσης ή ακόμη και του ίδιου του αδενώματος( υποφυσιογενής καταπληξία)

10 ΑΙΤΙΑ ΟΡΜΟΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΕΡΚΕΙΑΣ ΤΗΣ ΠΡΟΣΘΙΑΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ
ΔΟΜΙΚΑ: Πρωτοπαθής όγκος της πρόσθιας υπόφυσης –αδένωμα, καρκίνωμα Δευτεροπαθής όγκος Kρανιοφαρυγγίωμα Mηνιγγίωμα Αραχνοειδής κύστη Ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans Αιμορραγία ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ/ΔΙΗΘΗΤΙΚΑ: σαρκοείδωση, λεμφοκυτταρική υποφυζίτιδα, ΤΒ, σύφιλη. Εγκεφαλίτιδα Αιμοχρωμάτωση ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΑ: χρόνια συστηματική νόσος, νευρογενής ανορεξία , υπερβολική άσκηση ΑΛΛΑ ΑΙΤΙΑ: τραυματισμός κεφαλής, χειρουργική επέμβαση στην περιοχή του εφιππίου, ακτινοθεραπεία, νέκρωση μετά τον τοκετό (Σ-μο Sheehan)

11 ΑΙΤΙΑ ΥΠΕΡΠΡΟΛΑΚΤΙΝΑΙΜΙΑΣ
ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ Stress Εγκυμοσύνη Γαλουχία Αντανακλαστικό του θωρακικού τοιχώματος Εγρήγορση της μητέρας για τη φροντίδα του παιδιού ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΑ ΑΝΤΑΓΩΝΙΣΤΕΣ ΝΤΟΠΑΜΙΝΗΣ Αντιψυχωτικά (φαινοθειαζίνες και βουτυροφαινόνες) Αντικαταθλιπτικά Αντιεμετικά ( μετοκλοπραμίδη ,δομπεριδόνη) ΦΣΡΜΑΚΑ ΠΟΥ ΜΕΙΩΝΟΥΝ ΤΗΝ ΝΤΟΠΑΜΙΝΗ Ρεζερπίνη Μεθυλντόπα ΟΙΣΤΡΟΓΟΝΑ Αντισυλληπτικά per os

12 ΠΡΟΛΑΚΤΙΝΗ Η προλακτίνη αποτελεί πολυπεπτιδικής φύσεως ορμόνη που εκκρίνεται από τα λακτοτρόπα κύτταρα της υπόφυσης. Η έκκρισή της ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο μέσω διεγερτικών και ανασταλτικών ουσιών. Αντίθετα με τις άλλες ορμόνες του προσθίου λοβού της υπόφυσης, η κύρια τονική δράση του υποθαλάμου στην έκκριση της προλακτίνης είναι ανασταλτική. Η κύρια υποθαλαμικής προέλευσης ουσία με ανασταλτική δράση στην έκκριση της προλακτίνης είναι η δοπαμίνη. Τα φυσιολοyικά βασικά επίπεδα προλακτίνης στο αίμα κυμαίνονται από mU/Ι (5-25 ng/ml) κατά τη διάρκεια της ημέρας, και σχεδόν διπλασιάζονται κατά τη διάρκεια της νύκτας οπότε και παρατηρείται εντονότερη εκκριτική δραστηριότητα των λακτοτρόπων κυττάρων

13 ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΑΙΤΙΑ ΥΠΕΡΠΡΟΛΑΚΤΙΝΑΙΜΙΑΣ
ΣΥΧΝΑ Υπερπρολακτιναιμία λόγω πίεσης του μίσχου(π.χ. μη λειτουργικό μακροαδένωμα της υπόφυσης) Προλακτίνωμα ( συνήθως μικροαδένωμα) Πρωτοπαθής υποθυρεοειδισμός Σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών ΟΧΙ ΣΥΧΝΑ Υποθαλαμική νόσος Όγκος της υπόφυσης που εκκρίνει προλακτίνη και αυξητική ορμόνη Νεφρική ανεπάρκεια ΣΠΑΝΙΑ Μετά από έρπητα ζωστήρα Έκτοπος εστία

14 ΥΠΕΡΠΡΟΛΑΚΤΙΝΑΙΜΙΑ ΓΑΛΑΚΤΟΡΡΟΙΑ: έκκριση γάλακτος χωρίς να υπάρχει θηλασμός ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ: φυσιολογική τιμή :500mU/L Στο θηλασμό: 20000mU/L Επίπεδα μεταξύ mU/L μπορεί να αποδοθούν σε stress ή φαρμακευτική αγωγή Επίπεδα μεταξύ mU/L μπορεί να οφείλονται σε φάρμακα, μικροπρολακτίνωμα, υπερπρολακτιναιμία Επίπεδα > 5000 υποψία προλακτινώματος Στους ασθενείς με υπερπρολακτιναιμία πρέπει να γίνεται λειτουργικός έλεγχος των γονάδων και έλεγχος TSH και FT4 Πρέπει να διενεργείται CΤ ή MRI

15 ΠΡΟΛΑΚΤΙΝΩΜΑ ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ: γαλακτόρροια και υπογοναδισμός
Γυναίκες : δευτεροπαθής αμηνόρροια, ολιγομηνόρροια ή μηνορραγία, αναστολή της ωοθηλακιόρρηξίας και στειρότητας. Άντρες : μείωση της γενετήσιας επιθυμίας , στυτική ανικανότητα, μείωση της συχνότητας ξυρίσματος και λήθαργο

16 Gh Δράση Η αυξητική ορμόνη είναι μια ουσία με εντονότατη αναβολική δράση στο μεταβολισμό των πρωτεϊνών. Επάγει την πρωτεϊνοσύνθεση σε πλήθος ιστών, όπως στους μυς, τα ερυθρά αιμοσφαίρια, το συκώτι και το δέρμα. Αυτό το επιτυγχάνει διευκολύνοντας, κυρίως, την είσοδο των αμινοξέων μέσα στα κύτταρα. Με τη δράση της αυξητικής ορμόνης στο συζευκτικό χόνδρο των οστών, προάγεται η κατά μήκος αύξησή τους. Στο λιπώδη ιστό ευνοεί τη λιπόλυση, ενώ έχει και υπεργλυκαιμική και, καμιά φορά, διαβητογόνο δράση. Στόχος είναι ο εφοδιασμός των οργάνων στόχων (μύες και ήπαρ) με τα απαραίτητα ενεργειακά αποθέματα (λιπαρά οξέα και γλυκόζη) και η ταυτόχρονη εξοικονόμηση των αμινοξέων, που είναι απαραίτητα για τη διεργασία της πρωτεϊνοσύνθεσης.

17 ΜΕΓΑΛΑΚΡΙΑ Αίτιο: μακροαδένωμα της υπόφυσης Μικρή ηλικία: γιγαντισμός
Μεγάλη ηλικία: μεγαλακρία Συμπτώματα: ευρωστία (παροδική), κεφαλαλγία, διαταραχές όρασης, συχνή αλλαγή υποδημάτων Σημεία: διόγκωση των δακτύλων, προγναθισμός, πάχυνση των χειλιών ,της μύτης, της γλώσσας, βράγχος φωνής, περιφερική νευρίτιδα, αρρυθμίες

18 ΜΕΓΑΛΑΚΡΙΑ Οι συστηματικές εκδηλώσεις της μεγαλακρίας αφορούν:
Μυοσκελετικό Νευρικό: αρθραλγίες, οστεοαρθροπάθεια, παραισθησίες, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα Καρδιαγγειακό: υπέρταση, διόγκωση καρδιάς Αναπνευστικό: σύνδρομο άπνοιας ύπνου Γαστρεντερικό: αύξηση μεγέθους σπλάγχνων, πολύποδες παχέως Ενδοκρινικές Μεταβολικές διαταραχές: δυσανεξία στη γλυκόζη, σακχαρώδης διαβήτης, υπερφωσφαταιμία, υπερασβεστιουρία, υπερλιπιδαιμία Σε ευμεγέθη σωματοτρόπα αδενώματα επιπλέον παρατηρούνται συμπτώματα και σημεία χωροκατακτητικής βλάβης (κεφαλαλγία, διαταραχές των οπτικών πεδίων), ή υποφυσιακής ανεπάρκειας (μείωση libido, υπογοναδισμός, ανεπάρκεια της θυρεοειδικής ή επινεφριδιακής λειτουργίας / -

19 ΔΙΑΓΝΩΣΗ Μέτρηση των βασικών επιπέδων GH (κατά προτίμηση 2 ή περισσότερα δείγματα στη διάρκεια της ημέρας) Δοκιμασία χορήγησης γλυκόζης : Χορήγηση 75g γλυκόζης προκαλεί μείωση των επιπέδων της GH σε μη μετρητά επίπεδα Στη μεγαλακρία τα επίπεδα της GH παρουσιάζουν είτε παράδοξη αύξηση ή δεν μειώνονται σε μη μετρητά επίπεδα. Στο 50% των μεγαλακρικών παρατηρείται δυσανεξία στη γλυκόζη. Ψευδώς θετική δοκιμασία (δηλαδή μη αναστολή της GH) εμφανίζουν ασθενείς με νεφρική ή ηπατικη ανεπάρκεια, υποσιτισμό, σακχαρώδη διαβήτη. Μέτρηση της GH μετά χορήγηση TRH: παρατηρείται αύξηση των επιπέδων GH στο 80% των μεγαλακρικών Δοκιμασία βρωμοκρυπτίνης Σε φυσιολογικά άτομα παρατηρείται αύξηση των επιπεδων GH. Στο 70% των μεγαλακρικών παρατηρείται παράδοξη μείωση των επιπέδων GH.

20 ΜΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ
Συνήθως καλοήθη αδενώματα Πρωτοπαθή Ca είναι σπάνια, αλλά μπορεί να εμφανιστούν μεταστατικές εντοπίσεις (μαστό, πνεύμονες, νεφρά) Άλλοι όγκοι –επιφυσίωμα, επενδύμωμα ή μηνιγγίωμα μπορεί να προκαλέσουν διαταραχές στη λειτουργία της υπόφυσης Η σύφιλη και η σαρκοείδωση μπορεί να μιμηθούν όγκους της υπόφυσης

21 ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ Συνήθως εμφανίζονται με την εικόνα
υπο-υποφυσισμού ή με συμπτώματα από την πίεση γειτονικών δομών Κεφαλαλγία Διαταραχή των οπτικών πεδίων

22 ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ MRI: μικροαδενώματα <10mm μακροαδενώματα >10mm
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση όταν υπάρχει ένδειξη πίεσης της οπτικής οδού Αποκατάσταση του οπτικού πεδίου μπορεί να γίνει εάν οι βλάβες είναι μέχρι 4 μήνες Μπορεί να χρησιμοποιηθεί βρωμοκρυπτίνη για τη συρρίκνωση του μακροαδενώματος Μπορεί να γίνει μετεγχειρητική ακτινοβολία για τη συρρίκνωση του όγκου Μετεγχειρητικά : υπουποφυσισμός

23 ΚΡΑΝΙΟΦΑΡΥΓΓΙΩΜΑ Καλοήθης όγκος που αναπτύσσεται στα κυτταρικά υπολείμματα του θυλάκου του Rathke είτε μέσα στο τουρκικό εφίππιο είτε συχνότερα πάνω από αυτό Συχνά είναι κυστικό ή με αποτιτανώσεις ΣΥΜΤΩΜΑΤΑ: εκδηλώσεις πίεσης από τις γειτονικές δομές – υπο-υποφυσισμο ή υποθαλαμικό σύνδρομο Αφαίρεση με κρανιοτομή Ακτινοβολία Συχνά υποτροπιάζουν

24 ΥΠΟΦΥΣΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ (υπο-υποφυσισμός)
ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ -Προοδευτική εγκατάσταση της υποφυσιακής βλάβης 1..Αρχικά μείωση της αυξητικής ορμόνης :λήθαργος , μυϊκή αδυναμία, αύξηση της λιπώδους μάζας 2.Μείωση της έκκρισης των γοναδοτροφινών (LH, FSH) :μείωση της libido, ολιγομηνόρροια ή αμηνόρροια, γυναικομαστία, μείωση της τρίχωσης στη μασχάλη και στο εφηβαίο, μπορεί να υπάρχει χρόνια αναιμία 3.Μείωση της ACTH :συμπτώματα ανεπάρκειας κορτιζόλης η σπειροειδής ζώνη λειτουργεί –φυσιολογικό Κ) (παραγωγή αλδοστερόνης) υπάρχει υπόταση και υπονατριαιμία από αραίωση : 1. αδυναμία αγγειοσύσπασης 2.αύξηση της έκκρισης ADH λόγω υπότασης και ανεπάρκειας κορτιζόλης 3.η παρουσία της κορτιζόλης είναι απαραίτητη για την φυσιολογική αποβολή ύδατος από τους νεφρούς Έντονη ωχρότητα λόγω έλλειψης διέγερσης 4. Μείωση της έκκρισης TSH

25 ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Ανεπάρκεια ACTH: 1. βραχεία δοκιμασία διέγερσης
2. δοκιμασία ανοχής ινσουλίνης Ανεπάρκεια LH, FSH: 1. άνδρες : προσδιορισμός σε τυχαίο δείγμα testosterone, LH, FSH 2. γυναίκες μετά την εμμηνόπαυση LH, FSH σε τυχαίο δείγμα Ανεπάρκεια TSH : Ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης: προσδιορισμός αμέσως μετά την άσκηση Κεντρικός άποιος διαβήτης : στέρηση ύδατος

26 ΑΠΟΙΟΣ ΔΙΑΒΗΤΗΣ Η αντιδιουρητική ορμόνη ADH, είναι ένα
πολυπεπτίδιο που συντίθεται στον υπεροπτικό και παρακοιλιακό πυρήνα, του υποθαλάμου

27 ΑΠΟΙΟΣ ΔΙΑΒΗΤΗΣ

28

29 ΔΡΑΣΗ ADH Κύρια επίδρασή της στους νεφρούς είναι η αύξηση
της διαβατότητας του Η2Ο από την αυλική μεμβράνη των αθροιστικών σωληναρίων με ενσωμάτωση υδατοπορινών-2 στην αυλική μεμβράνη

30 ΟΡΙΣΜΟΣ ΠΟΛΥΟΥΡΙΑΣ Αποβολή ούρων, μεγαλύτερη από τα 3 L/24ωρο για τους ενήλικες 2 L/m2 στα παιδιά Η λέξη «διαβήτης» σημαίνει αυτόν που κάνει διάβαση (που διαβαίνει). Αυτό που διαβαίνει είναι τα άφθονα υγρά. Η λέξη «άποιος» σημαίνει «χωρίς ποιότητα», δηλαδή δεν ανιχνεύονται κάποια στοιχεία (λ.χ. σάκχαρα), που να υποδηλώνουν άλλη παθολογική κατάσταση

31 TYΠΟΙ ΑΠΟΙΟΥ ΔΙΑΒΗΤΗ Κεντρικός άποιος διαβήτης: Οφείλεται σε μερική ή ολική έλλειψη ADH Νεφρογενής άποιος διαβήτης: Οφείλεται σε «αντίσταση» των νεφρών στη δράση της ADH Πρωτοπαθής πολυδιψία: Χαρακτηρίζεται από πρωτοπαθή αύξηση της πρόσληψης νερού Άποιος διαβήτης της κύησης: Εμφανίζεται ως έλλειψη ADH μόνο κατά τη διάρκεια της κύησης

32 ΑΙΤΙΑ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΑΠΟΙΟΥ ΔΙΑΒΗΤΗ
ΑΙΤΙΑ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΑΠΟΙΟΥ ΔΙΑΒΗΤΗ 30-50% των περιπτώσεων είναι ιδιοπαθή 25% σχετικά με κακοήθη ή καλοήθη όγκο του εγκεφάλου ή της υπόφυσης :Όγκοι του εγκεφάλου μπορεί να εμπλέξουν την υποθαλαμοϋποφυσιακή περιοχή και να οδηγήσουν σε κεντρικό άποιο διαβήτη συχνότερα λόγω καρκίνου του πνεύμονα, λευχαιμίας ή λεμφώματος 16% δευτεροπαθή από τραύμα κρανίου 20% προκύπτουν μετά από χειρουργική επέμβαση κρανίου

33 ΔΙΗΘΗΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ
ιστιοκύττωση Langerhans σαρκοείδωση κοκκιωμάτωση Wegener αυτοάνοση λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα

34 ΑΛΛΑ ΑΙΤΙΑ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΑΠΟΙΟΥ ΔΙΑΒΗΤΗ
Υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (μετά από ανάταξη) Νευρογενής ανορεξία Οξύ λιπώδες ήπαρ εγκυμοσύνης Σύνδρομο Wolfram Αρτηριοφλεβικές ανωμαλίες ή ανευρύσματα Φλεγμονές (μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, κ.ά)

35 ΔΙΑΓΝΩΣΗ – ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΠΟΙΟΥ ΔΙΑΒΗΤΗ
Οικογενειακό ιστορικό Χρόνος και ρυθμός εμφάνισης πολυουρίας Εργαστηριακός έλεγχος Na+ πλάσματος Συμπυκνωτική ικανότητα νεφρών (ωσμωτικότητα ορού-ούρων) Μέτρηση ADH Δοκιμασία στέρησης ύδατος

36 Na+ ΠΛΑΣΜΑΤΟΣ ΠΟΛΥΟΥΡΙΚΟΙ ΑΣΘΕΝΕΙΣ
Χαμηλή [Na+] πλάσματος (≤ mEq/L), είναι συνήθως ενδεικτική πρωτοπαθούς πολυδιψίας Ενώ η υψηλή έως φυσιολογική συγκέντρωση (>142 mEq/L λόγω απώλειας H2O), υποδηλώνει πιθανή διάγνωση άποιου διαβήτη. Σε ενήλικες με άποιο διαβήτη, αληθής υπερνατριαιμία ([Na+] πλάσματος ≥ 150 mEq/L) δεν θα πρέπει να αναμένεται, με δεδομένο ότι η αρχική απώλεια H2O διεγείρει το μηχανισμό της δίψας και η πρόσληψη νερού αναπληρώνει τις απώλειες Εξαίρεση στον κανόνα, εμφανίζεται όταν υπάρχει κεντρική βλάβη που επηρεάζει το κέντρο της δίψας και προκαλεί υποδιψία ή αδιψία. Η [Na+] μπορεί να ξεπεράσει τα 160 mEq/L . Η ΩΠ ούρων και ορού καθώς και η εξωγενής χορήγηση ADH είναι χρήσιμα εργαλεία σ’ αυτή την κατάσταση

37 ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΣΤΕΡΗΣΗΣ Η2Ο Διεγείρει την απελευθέρωση ενδογενούς ADH, η οποία φυσιολογικά αυξάνει την ΩΠ των ούρων Συνήθως ολοκληρώνεται σε 4–12 ώρες Τα ούρα μεγιστοποιούν την ωσμωτική τους πίεση, η οποία γίνεται μεγαλύτερη απ’ αυτή του ορού (>700 mOsmol/kg H2O) Το ΕΒ τους αυξάνεται (>1020) Ο όγκος τους μειώνεται στα 0,5 ml/min Η χορήγηση dDAVP δεν έχει καμία επίδραση

38 ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ Βάρος 4-6 γρ περίπου το καθένα
Στον άνω πόλο του κάθε νεφρού Φλοιώδης μοίρα, μυελώδης μοίρα

39 ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΟΙ ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΟΙ ΑΔΕΝΕΣ ΣΤΗΝ ΙΔΙΑ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗ ΘΕΣΗ
Ο ΜΥΕΛΟΣ ΕΙΝΑΙ ΠΡΟΕΚΤΑΣΗ ΤΟΥ ΣΥΜΠΑΘΗΤΙΚΟΥ ΤΑ ΚΥΤΤΑΡΑ ΤΟΥ ΦΛΟΙΟΥ ΕΚΚΡΙΝΟΥΝ ΚΟΡΤΙΖΟΛΗ ΚΑΙ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΑ ΑΝΔΡΟΓΟΝΑ

40 ΦΛΟΙΟΣ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ
Την εξωτερική ή σπειροειδή ζώνη: αλατοκορτικοειδή, Τη μέση ή στηλιδωτή ζώνη :γλυκοκορτικοειδή, κορτιζόλη, Την εσωτερική ή δικτυωτή ζώνη: Κορτιζόλη, ανδρογόνα και οιστρογόνα.

41 ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ Λειτουργική διαίρεση: Μυελώδης μοίρα φλοιώδης μοίρα
Οι ορμόνες του φλοιού λόγω της χημικής τους μορφής ονομάζονται και στεροειδή . 1.Γλυκοκορτικοειδή:επίδραση στο μεταβολισμό των υδατανθράκων, λιπών, πρωτεϊνών, αντιφλεγμονώδη δράση 2. Αλατοκορτικοειδή: ομοιόσταση Κ , Να

42 ΓΛΥΚΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ Η κορτιζόλη είναι το κύριο γλυκοκορτικοειδές του οργανισμού Εκκρίνεται με κιρκάδιο ρυθμό Αυξάνεται κατά τη διάρκεια του στρες Κυκλοφορεί κατά 95% συνδεδεμένο με πρωτεΐνη Μπορεί να ενεργοποιήσει του υποδοχείς των αλατοκορτικοειδών , αλλά συνήθως δεν συμβαίνει αφού τα κύτταρα που έχουν υποδοχείς αλατοκορτικοειδών περιέχουν ένα ένζυμο που μετατρέπει την κορτιζόλη στον ανενεργό μεταβολίτη της , την κορτιζόνη

43 ΔΡΑΣΕΙΣ ΓΛΥΚΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΩΝ
(1) Μεταβολισμό υδατανθράκων: Αυξάνουν τα επίπεδα της γλυκόζης και διεγείρουν τη γλυκογονόλυση και τη νεογλυκογένεση. (2) Μεταβολισμό πρωτεϊνών: Διεγείρουν την αποδόμηση των πρωτεϊνών με αποτέλεσμα αρνητικό ισοζύγιο αζώτου. (3) Μεταβολισμό λίπους: προκαλούν εκλεκτική λιπόλυση με απώλεια λίπους από τα άκρα και συσσώρευση στο πρόσωπο και τον κορμό. (4) Αναστέλλουν τη φλεγμονή (5) Ενδοκρινικές: αναστέλλουν την έκκριση των υποφυσιακών ορμονών ACTH, FSH, LH, TSH, GH.

44 ΑΛΑΤΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗ: Η σημαντικότερη ορμόνη που κατακρατά Να
Γίνεται με ταυτόχρονη αποβολή Κ από τα ούρα Αυξημένη προσφορά Κ στον άπω νεφρώνα καταλήγει σε αποβολή μεγάλης ποσότητας πρωτονίων [ Η + ] οδηγώντας σε αλκάλωση Η έκκριση διεγείρεται από την ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης- αγγειοτασίνης Η ρενίνη εκκρίνεται από την παρασπειραματική συσκευή όταν 1. υπάρχει χαμηλή παροχή στο προσαγωγό αρτηρίδιο 2. τη χαμηλή διήθηση του Να 3.την αυξημένη δραστηριότητα του συμπαθητικού Η συγκέντρωση της ρενίνης αυξάνεται κατά την υποογκαιμία, και την στένωση της νεφρικής αρτηρίας.

45 ΕΚΚΡΙΣΗ ΤΗΣ ΚΟΡΤΙΖΟΛΗΣ
(1) Νυχθήμερος ρυθμός: τα επίπεδα κορτιζόλης είναι υψηλά τις πρωινές ώρες και χαμηλά το βράδυ. (2) Stress: το σωματικό και ψυχολογικό stress έχει σαν αποτέλεσμα την αύξηση της έκκρισης ACTH και κορτιζόλης. (3) Αρνητικό feedback: η έκκριση ACTH αναστέλλεται από υψηλές συγκεντρώσεις κυκλοφορούντων γλυκοκορτικοειδών.

46 ΣΥΝΔΡΟΜΟ CUSHING Το σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από:
Αδένωμα επινεφριδίων Υπερέκκριση ΑCΤΗ από την υπόφυση (νόσος Cushing) Εξωγενή χορήγηση γλυκοκορτικοειδών Έκτοπη παραγωγή ΑCΤΗ ( υπερπαραγωγή ACTH και άλλων προδρόμων πεπτιδίων του μορίου της προ-οπιομελανοκορτίνης από κακοήθεις ή καρκινοειδείς όγκους. ) ή CRΗ Καρκίνωμα φλοιού επινεφριδίων ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΨΕΥΔΟ- CUSHING (περίσσεια κορτιζόνης στα πλαίσια άλλης πάθησης) Κατάχρηση αλκοόλ , Μείζων καταθλιπτική συνδρομή Πρωτοπαθής παχυσαρκία

47

48

49 ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ (1) Ημερήσιος ρυθμός κορτιζόλης,
(2) Μέτρηση ελεύθερης κορτιζόλης ούρων 24ώρου, (3) Ταχεία και μικρή αναστολή με δεξαμεθαζόνη.

50

51 ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Παχυσαρκία (πρόσωπο, λαιμός, κοιλία) Υπέρταση
Μυϊκή αδυναμία Δέρμα: λεπτό, λιπαρό, εύθραυστο, με ερυθροϊώδεις ραβδώσεις, Υπερτρίχωση, υπέρχρωση δέρματος Ψυχικές διαταραχές: άγχος, κατάθλιψη, κρίσεις πανικού Αμηνόρροια-Ολιγομηνόρροια/Ανικανότητα Οσφυαλγία, καθίζηση σπονδύλων, κατάγματα Οίδημα σφυρών Πολυδιψία, πολυουρία, υπεργλυκαιμία Κεφαλαλγία, κοιλιακό άλγος

52 Για να τεθεί η διάγνωση πρέπει να επιβεβαιωθεί η υπερκορτιζολαιμία
24-ωρη συλλογή ούρων για προσδιορισμό ελεύθερης κορτιζόλης Ημερήσια διακύμανση κορτιζόλης (πρωινή και βραδινή τιμή) Μέτρηση ΑCΤΗ Δοκιμασία νυχτερινής καταστολής με δεξαμεθαζόνη (11μμ) Δοκιμασία μικρής καταστολής με δεξαμεθαζόνη Δοκιμασία μεγάλης καταστολής με δεξαμεθαζόνη - χορήγηση 2 mg δεξαμεθαζόνης ανά 6ωρο για 48 ώρες Μείωση των επιπέδων κορτιζόλης >50% της βασικής τιμής είναι ενδεικτική υποφυσιακής υπερέκκρισης ΑCTH

53 Ακτινολογικά ευρήματα
CT και MRI υπόφυσης θα καταδείξουν αδένωμα αν η αιτία είναι κεντρική CT των επινεφριδίων μπορεί να δείξει αδένωμα ή υπερπλασία Α/α θώρακα, βρογχοσκόπηση, CT θώρακα και κοιλίας θα φανερώσουν έκτοπη παραγωγή

54 Έκτοπη παραγωγή ΑCΤΗ • Καρκίνωμα πνεύμονα (μικροκυτταρικό)
• Καρκίνωμα θύμου • Καρκίνωμα παγκρέατος • Φαιοχρωμοκύτωμα • Μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς • Καρκινοειδές

55 ΣΥΝΔΡΟΜΟ CONN (ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ)
Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός οφείλεται σε μη εξαρτώμενη από τη ρενίνη αυτόνομη υπερέκκριση αλατοκορτικοειδών από κύτταρα της σπειροειδούς ζώνης Ο δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμος οφείλεται σε υπερέκκριση αλδοστερόνης συνεπεία υπερέκκρισης ρενίνης:εμφανίζεται σε ολες τις περιπτώσεις μείωσης του όγκου αίματος, οπότε και δεν συνοδεύεται απο υπέρταση. - Δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός και υπέρταση παρατηρείται μόνο σε περιπτώσεις κακής αιματώσεως των νεφρών (πχ στένωση της νεφρικής αρτηρίας).

56 AΙΤΙΑ ΥΠΕΡΕΚΚΡΙΣΗΣ ΑΛΑΤΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΩΝ
ΥΨΗΛΗ ΡΕΝΙΝΗ ΚΑΙ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗ (ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ) 1. Ανεπαρκής νεφρική αιμάτωση (διουρητικά, ΚΑ, ηπατική ανεπάρκεια, νεφρωσικό σύνδρομο, στένωση νεφρικής αρτηρίας) 2. όγκος νεφρού που εκκρίνει ρενίνη ΜΕ ΧΑΜΗΛΗ ΡΕΝΙΝΗ ΚΑΙ ΥΨΗΛΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗ ( ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ) 1.Αδένωμα επινεφριδίων που εκκρίνει αλδοστερόνη ( Σ-μο Cohn) 2.Ιδιοπαθής αμφωτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων 3.Υπεραλδοστερονισμός που καταστέλλεται από γλυκοκορτικοειδη ΜΕ ΧΑΜΗΛΗ ΡΕΝΙΝΗ ΚΑΙ ΧΑΜΗΛΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗ 1.Σ-μο έκτοπης έκκρισης ACTH 2.Σ-μο Liddle 3.Όγκος των επινεφριδίων που εκκρίνει 11-δεοξυκορτικοστερόνη 4.Σπάνιες μορφές συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων και ανεπάρκεια 11β- HSD2

57 ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ υπέρταση και υποκαλιαιμία
Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού είναι : ΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΟΙ ΚΑΤΑΚΡΑΤΗΣΗ Να+ ΚΑΙ ΟΙΔΗΜΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ – ΜΥΙΚΗ ΑΔΥΝΑΜΙΑ, ΠΟΛΥΟΥΡΙΑ (ΝΕΦΡΟΓΕΝΗΣ ΑΠΟΙΟΣ ΔΙΑΒΗΤΗΣ), ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΗ ΑΛΚΑΛΩΣΗ , ΤΕΤΑΝΙΑ υπέρταση και υποκαλιαιμία

58 ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
(1) Αρχικό έλεγχο για τυχόν υπεραλδοστερονισμό, (2) Επιβεβαίωση της διάγνωσης, (3) Καθορισμό του τύπου του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού.

59 ΑΡΧΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΓΙΑ ΥΠΕΡΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟ
1. Κάλιο αίματος: ανεύρεση υποκαλιαιμίας. 2. Κάλιο ούρων 24ώρου: ανεύρεση παρά την υποκαλιαιμία απρόσφορα υψηλής καλιούρησης (>30-40 mEq/ημ). 3. Δοκιμασία καπτοπρίλης: Χορηγούνται 25mg καπτοπρίλης PO και μετρούνται τα επίπεδα αλδοστερόνης και ρενίνης 2 ώρες μετά. Αν η τιμή της αλδοστερόνης είναι >15ng/dl ή ο λόγος αλδοστερόνη/ρενίνη είναι >50 τότε υπάρχει υψηλή πιθανότητα πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού. 4. Δοκιμασία ρενίνης: Χορηγούνται 80mg φουροσεμίδης. Μετά 2-ώρες ο ασθενής σηκώνεται και παραμένει σε ορθία στάση για 2-ώρες, οπότε και μετριέται η ρενίνη. Ανεύρεση αναστολής της ρενίνης είναι συμβατή με περίσεια αλατοκορτικοειδών.

60 ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΒΙΟΧΗΜΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ: 1. ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ 2.ΑΥΞΗΜΕΝΑ
ΒΙΟΧΗΜΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ: ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ 2.ΑΥΞΗΜΕΝΑ ΔΙΤΤΑΝΘΡΑΚΙΚΑ 3. ΑΥΞΗΜΕΝΟ Να (ΧΑΜΗΛΟ ΣΤΟ ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗ ΥΠΕΡΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟ ) ( χαμηλός όγκος πλάσματος- έκκριση ADH- υψηλά επίπεδα ΑΤΙΙ – έντονη δίψα) ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ : Δραστικότητα ρενίνης αλδοστερόνης πλάσματος Εάν η ρενίνη είναι χαμηλή και η αλδοστερόνη υψηλή- Σ-μο Conn ( η αλδοστερόνη δεν αυξάνεται στην όρθια θέση)

61 ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ ΦΛΟΙΟΥ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ και οι τρείς ζώνες του φλοιού των επινεφριδίων καταστρέφονται ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ανεπαρκής παραγωγή ACTH η έκκριση των αλατοκορτικοειδών είναι φυσιολογική Μπορεί να αναπτυχθεί δευτεροπαθής ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδών από μειωμένη έκκριση ρενίνης. Η κατάσταση αυτή περιγράφεται σαν υπορενιναιμικός υποαλδοστερονισμός και παρατηρείται κυρίως σε χρόνιους διαβητικούς. TΡΙΤΟΠΑΘΗΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ανεπαρκής παραγωγή CRH Corticotropin-releasing hormone

62 ΑΙΤΙΑ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ
ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΕΠΙΝΕΔΡΙΤΙΔΑ (ΑΑD) (ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ) PGAD type 1((Autoimmune Polyendocrinopathy—candidiasis--ectodermal dystrophy APECED)) PGAD type II (Schmidt syndome) ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΤΙΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΟ ΕΜΦΡΑΚΤΟ METAΣΤΑΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΝΟΣΟΣ : ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΛΕΥΚΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ,ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΜΥΕΛΟΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΑ, ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ ΥΠΟΠΛΑΣΙΑ ΑΙΤΙΕΣ ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΠΑΝΥΠΟΦΥΣΙΣΜΟΣ ΜΕΜΟΝΩΜΕΝΗ ΑΝΕΠ ΑΡΚΕΙΑ ACTH ΟΞΕΙΙΚΗ ΜΕΓΕΣΤΡΟΛΗ ΑΙΤΙΕΣ TΡΙΤΟΠΑΘΟΥΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΧΡΟΝΙΑ ΧΡΗΣΗ ΓΛΥΚΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΩΝ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ CUSHING

63 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΑΝΑΛΟΓΗ ΤΗΣ ΤΑΧΥΤΗΤΑΣ ΕΓΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΟΞΕΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ ΚΡΙΣΗ Συμβαίνει σε άτομα με χρόνια ADDISON υπό συνθήκες stress ή μετα από αμφοτερόπλευρη αιμορραγία επινεφριδίων Κυριότερα συμπτώματα είναι: Υπόταση και shock (>90%) Κοιλιακός πόνος ή πόνος στην πλάτη (>86%) Πυρετός (>66%) Ναυτία, έμετος(>47%) Σύγχυση(>42%) Μελάγχρωση ή όχι ανάλογα με την αιτία Η κυριότερη ορμονική ανεπάρκεια της επινεφριδιακής κρίσης είναι των αλατοκορτικοειδών για αυτό η επινεφριδιακή κρίση είναι σπάνια σε δευτεροπαθή ή τριτοπαθή ανεπάρκεια

64 ΧΡΟΝΙΑ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ
Καταβολή, κόπωση που βελτιώνεται με κατάκλιση Αδυναμία γενικευμένη και όχι σε συγκεκριμένες μυϊκές ομάδες Ανορεξία, απώλεια βάρους Γαστρεντερικά συμπτώματα(ναυτία εμετός, κοιλιακό άλγος, διάρροια) Υπόταση Υπογλυκαιμία λόγω μειωμένης παραγωγής γλυκόζης από το ήπαρ και αυξημένης ευαισθησίας στην ινσουλίνη Συχνή σε ιδιοπαθή ανεπάρκεια ACTH, στην δευτεροπαθή ανεπάρκεια λόγω έλλειψης GH, και στα παιδιά με πρωτοπαθή ανεπάρκεια Μελάγχρωση λόγω υπερπαραγωγής ACTH πιο έντονη σε περιοχές : -Έκθεσης στον ήλιο, τριβής και πίεσης, στις παλάμες, όσχεο, μηρογενητικές πτυχές στις θηλές των μαστών, στα ούλα στη σκληρή υπερώα, κάτω από τη γλώσσα, στις ουλές που αποκτήθηκαν μετά την ανεπάρκεια.

65 Φαιοχρωμοκύττωμα Aπό χρωμαφινικά κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων (85-90%) ή από εξωεπινεφριδιακό συμπαθητικό νευρικό ιστό,παρασπονδυλικά και παρααορτικά (Παραγαγγλίωμα ή εξωεπινεφριδιακό φαιοχρωμοκύττωμα) % των υπερτασικών ασθενών Lenders JWM et al Lancet 2005;366: Σποραδικός όγκος ή οικογενής Neumann J et al NEJM 2002; 346:

66 Φαιοχρωμοκύττωμα 10% Εξωεπινεφριδιακά 10% Εξωκοιλιακά 10% Κακοήθη
10% Αμφοτερόπλευρα 10% Σε παιδιά 10% Χωρίς υπέρταση 10% Οικογενή

67 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Κεφαλαλγία :90% Αίσθημα παλμών: 85% Εφίδρωση: 60%
Μόνιμη υπέρταση: 70% Παροξυσμική υπέρταση:95% Ορθοστατική υπότασησε έδαφος υπέρτασης >50%

68 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ 40-45% 20-40% 10-20% 25-40% 40%
Ωχρότητα Ναυτία Ερυθρότητα προσώπου Απώλεια βάρους Εύκολη κόπωση Ανησυχία, αίσθημα πανικού Υπεργλυκαιμία 40-45% 20-40% 10-20% 25-40% 40%

69 ΕΚΛΥΣΗ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΕΙΚΟΝΑΣ
Αναισθησία Χειρισμοί στον όγκο Τροφές που περιέχουν τυραμίνη (τυρί, κρασί, μπανάνες, αβοκάντο, σόγια,καπνιστό ψάρι ή κρέας) Ούρηση (φαιοχρωμοκύττωμα ουροδόχου κύστεως) Γλουκαγόνο, τυραμίνη, μετοκλοπροπαμίδη, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά Σκιαγραφικές ουσίες Παροξυσμοί από αιφνίδια έκκριση κατεχολαμινών

70 Υποψία φαιοχρωμοκυττώματος
Κάθε περίπτωση παροξυσμικής ή εμμένουσας υπέρτασης παρά την έναρξη αντιυπερτασικής αγωγής Οικογενειακό ιστορικό φαιοχρωμοκυττώματος ή παρουσία συνδρόμων που συνδυάζονται με φαιοχρωμοκύττωμα

71 Άτυπες εκδηλώσεις φαιοχρωμοκυττώματος 
Άτυπες εκδηλώσεις φαιοχρωμοκυττώματος  Στεφανιαίανόσος Μυοκαρδιοπάθεια-καρδιογενέςshock-ΟΝΑ Θρόμβωσηπυλαίας-σπληνικήςφλέβας Διαρροϊκό σύνδρομο-ΟΝΑ Εγκεφαλική αιμορραγία Ινσουλινοεξαρτώμενος ΣΔ Διαβητική κετοξέωση Προεκλαμψία Ψύχωση Οξύ κοιλιακό άλγος

72 Σημασία έγκαιρης διάγνωσης 
Η ΑΥ συχνά ιάται πλήρως μετά την αφαίρεση του όγκου 10% μπορεί να είναι κακοήθη Μπορεί να σχετίζονται με οικογενή σύνδρομα

73 Στοιχεία που συνηγορούν για κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα
Εντόπιση χρωμαφινικού ιστού σε θέσεις που φυσιολογικά δεν ανευρίσκεται Διάσπαση της κάψας του όγκου, νεοαγγείωση, τοπική επέκταση Οικογενές παραγαγγλίωμα ΙΙ(SDHB) Εξωεπινεφριδιακή εντόπιση

74 Διαφορική διάγνωση Καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες, ισχαιμική νόσος
Απότομη διακοπή β-αναστολέων, κλονιδίνης Θυρεοτοξίκωση, υπογλυκαιμία Υπεραδρενεργική υπέρταση Θεραπεία με συμπαθητικομιμητικά φάρμακα ή αναστολείς της μονοαμινοοξειδάσης Σύνδρομο υπεραερισμού Σύνδρομο στέρησης αλκοόλης Ημικρανία Αγχώδης νεύρωση Μετεμμηνοπαυσιακό σύνδρομο Τοξιναιμία της κύησης

75 Διαγνωστικός αλγόριθμος
Βιοχημικός έλεγχος:Κατεχολαμίνες ούρων/πλάσματος (x2) /(Μετανεφρίνες) + Καταστολή με κλονιδίνη Επιμονή συμπτωμάτων ή Υποψία οικογενούς φαιο- + Αξονική τομογραφία (CT) ή Μαγνητική τομογραφία (MRI) Και Αποκλεισμός φαιοχρωμοκυττώματος Σπινθηρογράφημα με 123Ι-MIBG Γενετικός έλεγχος Προεγχειρητική προετοιμασία Χειρουργική αφαίρεση -