ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

Παρουσίαση με θέμα: "ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ
ΓΛΥΚΕΡΙΑ ΤΣΟΥΚΑ ΝΕΦΡΟΛΟΓΟΣ

2 ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ
Σχήμα: Ωοειδές ή σφαιρικό Χρώμα: Καφεκίτρινο Διαστάσεις: 6x3x2 mm Βάρος: mg Θέση: Μεταξύ των πλαγίων λοβών του θυρεοειδούς και της κάψας του Αριθμός: Συνήθως 4. Νησίδια παραθυρεοειδούς μπορεί να βρίσκονται στο συνδετικό ιστό και το λίπος του τραχήλου Ιστολογία: Κύρια κύτταρα οξύφιλα κύτταρα Χρειάζονται τουλάχιστον 2 αδένες για επαρκή έκκριση ΡΤΗ

3 ΡΤΗ-ΥΠΟΔΟΧΕΑΣ Ca2+

4 ΔΡΑΣΕΙΣ ΤΗΣ ΠΑΡΑΘΟΡΜΟΝΗΣ

5 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ (ΠΥΠ)- ΟΡΙΣΜΟΣ
Υπερασβεστιαιμία που οφείλεται σε υπερέκκριση παραθορμόνης από έναν ή περισσότερους παραθυρεοειδείς αδένες, απουσία γνωστού ή αναγνωρίσιμου ερεθίσματος

6 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ
Το συχνότερο αίτιο υπερασβεστιαιμίας σε εξωτερικούς ασθενείς Η τρίτη συνηθέστερη νόσος του ενδοκρινικού συστήματος

7 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Επιπολασμός: 3-4.3/1000 άτομα σε χώρες της Ε.Ε., 1/1000 στις ΗΠΑ Γυναίκες x 2 Η επίπτωση αυξάνεται με την ηλικία, με μέγιστο την 5η δεκαετία της ζωής Οικογενής χαρακτήρας μόνο στο 5% των περιπτώσεων ~5% των ασθενών με νεφρολιθίαση

8 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ
Απαιτείται υψηλότερη [Ca2+], για να καταστείλει την έκκριση ΡΤΗ Η αύξηση αυτή κυμαίνεται από 15-30%, εξαρτάται από τη μάζα του όγκου και καθορίζει τη βαρύτητα της υπερασβεστιαιμίας Η παραγωγή ΡΤΗ δεν είναι αυτόνομη και αναστέλλεται σε υψηλότερη [Ca2+]

9 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ
Αύξηση μέγιστης απάντησης στην υπασβεστιαιμία (σημείο Α) Μετατόπιση της καμπύλης προς τα δεξιά Μείωση της μέγιστης καταστολής στην υπερασβεστιαιμία (σημείο D) Williams textbook of endocrinology, Kronenberg , eds Saunders Elsevier, Philadelphia, 2008

10 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ
ΣΧΕΣΗ ΡΤΗ- iCA Σημεία Α, C, D σε 19 πάσχοντες από ΠΥΠ (κύκλοι) και σε 14 φυσιολογικά άτομα (τετράγωνα). Στον ΠΥΠ η σιγμοειδής καμπύλη μετατοπίζεται προς τα δεξιά. Malberti et al, Nephrol Dial Transplant (1999) 14(10):

11 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ
Παθολογική έκκριση ΡΤΗ από καλλιέργειες κυττάρων αδενωμάτων παραθυρεοειδών σε ποικίλα επίπεδα ασβεστίου. Η ροζ σκιώδης περιοχή αντιστοιχεί στην έκκριση ΡΤΗ από φυσιολογικά κύτταρα. Α: έκκριση ΡΤΗ από κύτταρα 4 ασθενών με ΠΥ Β: έκκριση ΡΤΗ από κύτταρα 4 ασθενών με αυτόνομη παραγωγή ΡΤΗ Brown, Am J Med 1979;66:

12 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ
Ελάττωση του αριθμού των υποδοχέων-αισθητήρων του ασβεστίου πάνω στα κύτταρα του αδενώματος Cetani et al, J Clin Endocrinol Metab. 2000; 85: Σε ορισμένους ασθενείς βρέθηκαν αυτοαντισώματα εναντίον των υποδοχέων ασβεστίου Charrie et al, Clin Chim Acta 2009; 406:94–97

13 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ
Αδένωμα μονήρους αδένα (75-85%). Κυρίως από κύρια κύτταρα, συνήθης θέση οι κάτω αδένες, με μέγεθος 1-3 cm και βάρος 0,3-5 gr Πολυαδενική υπερπλασία (10-15%) Αδενώματα δύο αδένων (2-5%) Καρκίνος των παραθυρεοειδών (~1%)

14 ΑΔΕΝΩΜΑ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ
Φυσιολογικοί παραθυρεοειδείς Φωτογραφία εξαιρεθέντος αδενώματος παραθυρεοειδούς. Κλίμακα σε cm Αδένωμα παραθυρεοειδούς: Κυτταροβριθής ιστός με ινώδη κάψα (βέλη) Φωτομικροσκόπιο, x 40, χρώση αιματοξυλίνης McDonald et al, Radiographics 2005;25:

15 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Αναδιάταξη στο πρωτοογκογονίδιο PRAD1, υπεύθυνο για τη σύνθεση της κυκλίνης D1 (20%) Μετάλλαξη στο ΜΕΝ-1 γονίδιο, ογκοανασταλτικό γονίδιο που κωδικοποιεί την πρωτεϊνη μενίνη (17%) Γενετικές- χρωμοσωματικές ανωμαλίες στο σποραδικό ΠΥΠ ΜΕΝ Ι: Αδρανοποιητική μετάλλαξη του γονιδίου της μενίνης στο χρωμόσωμα 11q13 ΜΕΝ ΙΙΑ:ενεργοποιητικές μεταλλάξεις του RET πρωτοογκογονιδίου Οικογενή σύνδρομα (πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου Ι και ΙΙΑ-ΜΕΝ Ι, ΙΙΑ) Έκθεση σε ιοντίζουσα ακτινοβολία Ραδιενεργό ιώδιο Έλλειψη βιταμίνης D Περιβαλλοντικοί παράγοντες

16 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
«disease of moans, stones, bones, abdominal groans and psychiatric overtones»

17 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
Συνήθης παρουσίαση είναι η διαπίστωση υπερασβεστιαιμίας σε τυχαίο βιοχημικό έλεγχο 70-80% των ασθενών περιγράφονται ως «ασυμπτωματικοί» Οι κλινικές εκδηλώσεις οφείλονται κυρίως στην υπερασβεστιαιμία, καθώς επίσης και στην υψηλή ΡΤΗ

18 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
ΝΕΦΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ Νεφρολιθίαση, 20-30% των συμπτωματικών ασθενών, κυρίως από λίθους οξαλικού ασβεστίου. Η υπεραβεστιουρία και η συνύπαρξη υψηλών επιπέδων βιταμίνης D πιθανά συμβάλλουν στο σχηματισμό των λίθων Νεφρασβέστωση Χρόνια νεφρική νόσος Σωληναριακές διαταραχές, όπως μειωμένη συμπυκνωτική ικανότητα

19 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
ΟΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ Ινώδης κυστική οστεΐτιδα. Χαρακτηριστικό ακτινολογικό εύρημα η υποπεριοστική απορρόφηση στις ακτινωτές πτυχές των μεσαίων φαλαγγών. Απώλεια της οστικής πυκνότητας σε περιοχές πλούσιες σε φλοιώδες οστό (αντιβράχιο> ισχίο> σπονδυλική στήλη). Οστεοπόρωση Κίνδυνος αυτόματων καταγμάτων Williams textbook of endocrinology, Kronenberg , eds Saunders Elsevier, Philadelphia, 2008

20 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
ΝΕΥΡΟΨΥΧΙΑΤΡΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Καταβολή Κατάθλιψη Απώλεια μνήμης Αδυναμία συγκέντρωσης Μειωμένη κοινωνικότητα Διαταραχή του ύπνου Άνοια, διανοητική σύγχυση

21 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΝΟΧΛΗΣΕΙΣ Ανορεξία Ναυτία Έμετος Κοιλιακό άλγος Δυσκοιλιότητα Παγκρεατίτιδα Πεπτικό έλκος ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΚΗ ΚΡΙΣΗ

22 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟΣ ΚΙΝΔΥΝΟΣ
Ενδείξεις συσχετίζουν τη νόσο με ενδοθηλιακή δυσλειτουργία, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, αγγειακή και βαλβιδική ασβέστωση Silverberg et al, J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 351–365 Σε ασυμπτωματικό ΠΥ, η υπέρταση και η δυσλιπιδαιμία, βρέθηκαν να σχετίζονται με υψηλά επίπεδα ασβεστίου ορού Η ΡΤΗ σχετίστηκε με πάχυνση του τοιχώματος των καρωτίδων Kepez et al, Int J Cardiovasc Imaging 2009; 25: 187–193 Ελαττωμένη αγγειοδιασταλτική απόκριση στο ΝΟ Μεταβολές στο tPA Ekmekci et al, J Endocrinol Invest 2009; 32: 611–616

23 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟΣ ΚΙΝΔΥΝΟΣ
Μειωμένη ευαισθησία στην ινσουλίνη και υπερινσουλιναιμία Υψηλή [Ca2+]: Ανεξάρτητος προγνωστικός παράγοντας εμφάνισης μεταβολικού συνδρόμου και αντίστασης στην ινσουλίνη Luboshitzky et al, J Endocrinol Invest 2009; 32: 317–321

24 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΝΕΦΡΙΚΕΣ ΚΥΣΤΕΙΣ
Αυξημένη η συχνότητα απλών νεφρικών κύστεων σε ασθενείς με ΠΟΥ Corbetta et al, J Endocrinol Invest 2009; 32: 690–694

25 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΔΙΑΓΝΩΣΗ
[Ca2+] και iPTH Διάγνωση με το βιοχημικό έλεγχο Θειαζιδικά διουρητικά και λίθιο πρέπει να διακόπτονται Ρ στα κατώτερα φυσιολογικά όρια ή χαμηλός Αυξημένη αλκαλική φωσφατάση Απεικονιστικός έλεγχος των παραθυρεοειδών, μέτρηση 1,25OHD και οστικής μάζας δεν είναι απαραίτητες στη διάγνωση Trends Endocrinol Metab 1990;1:

26 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
ΠΥ~ υπερασβεστιαιμία της κακοήθειας Συνήθως έκδηλη η κακοήθεια Υψηλότερη [Ca2+] στα κακοήθη νοσήματα iPTH χαμηλή στην υπερασβεστιαιμία της κακοήθειας

27 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
ΠΥ Συνήθως σποραδικός Μονοκλωνική υπερπλασία παραθυρεοειδικών κυττάρων Υπερασβεστιουρία Λόγος κάθαρσης ασβεστίου/κρεατινίνης > 0,01 Κλασικά σημεία και συμπτώματα ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΥΠΑΣΒΕΣΤΙΟΥΡΙΚΗ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ Αυτοσωματικό επικρατούν γονίδιο Αδρανοποιητική μετάλλαξη στο γονίδιο του CαSR Ασβεστίου ούρων 24ώρου< 100 mg/dl Λόγος κάθαρσης ασβεστίου/κρεατινίνης < 0,01 Νεφρολιθίαση < 1%, υποτυπώδεις σκελετικές μεταβολές

28 ΔΙΕΡΕΥΝΥΣΗ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑΣ ΜΕ ΥΨΗΛΗ ΡΤΗ
Μέτρηση iPTH Υψηλή Στο μέσο ή ανώτερο των φ.τ. (> 30 pg/ml) Χαμηλή (< 20pg/ml) Μέτρηση νεφρικής απέκκρισης ασβεστίου > 200 mg/24h ΠΥΠ mg/24h < 100 mg/24h, Ca/Cr <0,01 Μέτρηση 25OHD Χαμηλή (< 20ng/dl) Αναπλήρωση βιτ. D και επαναξιολόγηση της ημερήσιας απέκκρισης ασβεστίου Φυσιολογική Οικογενής υπασβεστιουρική υπερασβεστιαιμία

29 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΒΙΤΑΜΙΝΗ D
 ΡΤΗ:-διεγείρει τη σύνθεση 1α-υδροξυλάσης, άρα ευνοεί τη μετατροπή της καλσιδιόλης σε καλσιτριόλη -μειώνει τη δραστικότητα της 24-υδροξυλάσης που αδρανοποιεί την καλσιτριόλη Όμως, έλλειψη ή ανεπάρκεια 25OHD απαντάται συχνά σε ασθενείς με ΠΥΠ Boudou & Ibrahim , Endocrinol Invest 2006 Jun;29(6):511-5 Silverberg et al. Am J Med 1999;107:561-7 Έλλειψη βιταμίνης D μεγάλη μάζα αδενωμάτων , υψηλή ΡΤΗ, πολυαδενική υπερπλασία Candill &Tufaro, Am Head and Neck Society Clinical Resources, 2006 Ιδιαίτερα προσεκτικά πρέπει να διορθώνεται η έλλειψη της βιταμίνης D στον ΠΥΠ, λόγω του κινδύνου επιδείνωσης της υπερασβεστιουρίας

30 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΒΙΤΑΜΙΝΗ D
Και στη δ.δ. δευτεροπαθούς ΥΠ λόγω υποβιταμίνωσης D~ ΠΥΠ με φυσιολογική [Ca2+]

31 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΜΕ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΑΣΒΕΣΤΙΟ ΟΡΟΥ
Μέτρηση και του ιονισμένου ασβεστίου ΔΔ με δευτεροπαθή ΥΠ, ΠΥΠ με έλλειψη βιταμίνης D Σε διάστημα παρακολούθησης 3 ετών, μόνο το 20% εμφάνισε υπερασβεστιαιμία, ενώ το 40% παρουσίασε έντονη συμπτωματολογία ΠΥΠ Lowe et al, J Clin Endocrinol Metab Aug;92(8):3001-5 Αρχικό στάδιο ΠΥΠ ή νέος φαινότυπος της νόσου;

32 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
Υπερηχογράφημα (ευαισθησία 42-80% και ειδικότητα ~90%) 99mTc 2-methyl-isobutyl-isonitrile radionuclide (Tc-sestemibi): συγκεντρώνεται σε ιστούς πλούσιους σε μιτοχόνδρια (μυοκάρδιο, σιελογόνοι, θυρεοειδής και παραθυρεοειδείς αδένες) Υπερηχογράφημα τραχήλου που δείχνει εξωθυρεοειδικό όζο με διάμετρο 10 mm κάτωθεν του αριστερού λοβού του θυρεοειδούς (μάζα παραθυρεοειδούς)

33 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
Tc-sestemibi: ξεπλένεται από το θυρεοειδή σε διάστημα μίας ώρας, ενώ παραμένει στον παθολογικό παραθυρεοειδικό ιστό. - Ευαισθησία 91% - Ειδικότητα 99% Denham et al, J Am Coll Surg, 1998

34 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
SPECT (Tc-sestemibi με CT) CT MRI X-RAY DXA

35 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Μοναδική ριζική θεραπεία η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος ή των αδενωμάτων

36 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Ενδείξεις παραθυρεοειδεκτομής: Συμπτωματικός ΠΥΠ Στον ασυμπτωματικό ΠΥΠ όταν: Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: summary statement from the third international workshop. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94 Ολικό ασβέστιο ορού > 1 mg/dl του ανώτερου φυσιολογικού Κάθαρση κρεατινίνης < 60 ml/min Τ-score < -2,5 σε οποιοδήποτε σημείο ή κάταγμα μετά από ελάχιστο τραυματισμό Ηλικία < 50 ετών

37 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Η κλασική χειρουργική τεχνική περιλαμβάνει και πλήρη διερεύνηση του τραχήλου για παρουσία και άλλων αδενωμάτων Η τεχνική της ελάχιστα επεμβατικής παραθυρεοειδεκτομής (minimally invasive parathyroidectomy) με τοπική αναισθησία πιθανότατα πλεονεκτεί σε ηλικιωμένους και σε ασθενείς με υψηλό περιεγχειρητικό κίνδυνο Πρέπει να προηγείται η προεγχειρητική εντόπιση του αδενώματος με echo, Tc-sestemibi, SPECT ή MRI

38 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Intraoperative parathyroid hormone (IOPTH) Πρέπει να ελαττώνεται >50% 10 mins μετά την αφαίρεση του αδενώματος Suliburk & Perrier, The Oncologist 2007;12:

39 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Συντηρητικά μέτρα σε: Ασυμπτωματικούς ασθενείς που δεν πληρούν τα παραπάνω κριτήρια Σε ασθενείς με συμπτωματική υπερασβεστιαιμία που δεν επιθυμούν ή δεν μπορούν να χειρουργηθούν

40 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Μέτρηση της παραθορμόνης, του ολικού ασβεστίου και της κρεατινίνης ανά 6μηνο Μέτρηση της οστικής τους πυκνότητας ανά έτος Φυσική δραστηριότητα Επαρκής ενυδάτωση Αποφυγή θειαζιδικών διουρητικών και λιθίου Ημερήσια πρόσληψη mg ασβεστίου Ημερήσια πρόσληψη IU βιταμίνης D

41 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Αγωνιστές των υποδοχέων ασβεστίου (καλσιμιμητικά). Έχουν χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με υψηλά επίπεδα ασβεστίου και σε καρκίνωμα των παραθυρεοειδών. Δεν έχει αποδειχθεί η μακρόχρονη αποτελεσματικότητά τους στον ΠΥΠ. Σε πρόσφατη μελέτη, σε ασθενείς που έλαβαν cinacalcet, το ασβέστιο ορού και η ΡΤΗ μειώθηκαν σε διάστημα 4,5 ετών, χωρίς μεταβολή στην οστική πυκνότητα Peacock et al, J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 4860–4867 Διφωσφονικά από του στόματος (αλενδρονάτη ή ρισενδρονάτη) ή ενδοφλεβίως (παμιδρονάτη): σε πρόσφατη μετα-ανάλυση, ασθενείς με ήπιο ΠΥΠ που αντιμετωπίστηκαν με παραθυρεοειδεκτομή ή συντηρητικά με διφωσφονικά παρουσίασαν αύξηση της οστικής τους πυκνότητας σε διάστημα 2 ετών, σε σχέση με αυτούς που έλαβαν placebo Sankaran et al, J Clin Endocrinol Metab 2010; 95: 1653–1662 Οιστρογόνα Raloxifene (Selective Estrogen Receptor Modulator)

42 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η υπερασβεστιαιμία ποτέ δεν είναι «φυσιολογική» και πάντοτε πρέπει να διερευνάται Ασθενής με υπερασβεστιαιμία πρέπει να έχει ΡΤΗ< 30 pg/ml Ο ασθενής με ΠΥΠ παρουσιάζεται συνήθως ως «υγιής» Η 25OHD πρέπει να αξιολογείται Άτομα με ελαττωμένη οστική πυκνότητα πρέπει να διερευνώνται για ΠΥΠ, ακόμη και εάν έχουν φυσιολογικό ασβέστιο Ριζική θεραπεία του ΠΥΠ είναι η χειρουργική εκτομή του αδενώματος

43 ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ