5.2. ΦΥΛΛΩΔΗΣ ΠΕΜΦΙΓΑ ΣΤΟ Σ ΚΑΙ ΤΗ Γ

Παρουσίαση με θέμα: "5.2. ΦΥΛΛΩΔΗΣ ΠΕΜΦΙΓΑ ΣΤΟ Σ ΚΑΙ ΤΗ Γ"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 5.2. ΦΥΛΛΩΔΗΣ ΠΕΜΦΙΓΑ ΣΤΟ Σ ΚΑΙ ΤΗ Γ
Μ. Σαριδομιχελάκης Παθολογική Κλινική, Τμήμα Κτηνιατρικής Πανεπιστημίου Θεσσαλίας

2 ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ Σ η συχνότερη αυτοάνοση δερματοπάθεια
Σ η συχνότερη αυτοάνοση δερματοπάθεια 1% των δερματολογικών περιστατικών Γ σπάνια

3 Αυτό-αντισώματα (IgG) κατά των δεσμοσωματίων της επιδερμίδας
ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ (Ι) Αυτό-αντισώματα (IgG) κατά των δεσμοσωματίων της επιδερμίδας Ενεργοποίηση λυσοσωματίων Έκλυση πρωτεολυτικών ενζύμων Υδρόλυση δεσμοσωματίων (ακανθόλυση) Φλύκταινα

4 ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ (ΙΙ) Η ακανθόλυση αφορά το άνω 1/3 της επιδερμίδας
Προδιάθεση: γενετική (προδιάθεση φυλών) Κατάταξη πρωτογενής ή ιδιοπαθής φαρμακευτική (π.χ. τριμεθοπρίμη-σουλφοναμίδες, εξωπαρασιτοκτόνα σε μορφή spot-on) χρόνιες κνησμώδεις δερματοπάθειες, λεϊσμανίωση

5 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ (Ι) Φυλή: Akita, Chow-chow, Collie, Dachshund, Doberman, Newfoundland κλπ. Ηλικία: όλες, συχνότερα μεσήλικα Εντόπιση αλλοιώσεων Κεφαλή-αυτιά ή/και άκρα γενίκευση/συμμετρικές Βλεννογονοδερματικά όρια: σπάνια Στοματική κοιλότητα: σχεδόν ποτέ

6 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ (ΙΙ) Δερματικές αλλοιώσεις:
Ερύθημα, φυσαλίδες-φλύκταινες εφελκίδες, φολίδες, διαβρώσεις, περιφερική επιδερμική αποκόλληση, αλωπεκία Άκρα: Αποκόλληση πελματικών φυμάτων, υπερκεράτωση Ονυχόρρηξη, ονυχογρύπωση (Σ), παρονυχία (Γ) Οίδημα, πόνος, χωλότητα Ακρορρίνιο: αποχρωματισμός Βακτηριακές επιπλοκές

7 Φλύκταινα σε Σ με φυλλώδη πέμφιγα και λεϊσμανίωση

8 Έντονη εφελκιδοποίηση στο πρόσωπο Σ με φυλλώδη πέμφιγα

9 Εφελκίδες, διαβρώσεις και αποκόλληση πελματικού φύματος σε Σ με φυλλώδη πέμφιγα

10 Εκτεταμένη εφελκιδοποίηση και διαβρώσεις, ύστερα από ρήξη των φλυκταινών στη ραχιαία επιφάνεια του κορμού Σ με φυλλώδη πέμφιγα

11 Εκτεταμένη εφελκιδοποίηση, διαβρώσεις και υπερκεράτωση των πελματικών φυμάτων σε Σ με φυλλώδη πέμφιγα και λεϊσμανίωση

12 Εφελκίδες και περιφερική επιδερμική αποκόλληση, ύστερα από ρήξη των φλυκταινών στα πτερύγια των αυτιών Σ με φυλλώδη πέμφιγα

13 Φυλλώδης πέμφιγα σε Σ με λεϊσμανίωση

14 Ποδοδερματίτιδα και αποκόλληση των πελματικών φυμάτων σε Σ με φυλλώδη πέμφιγα

15 Ονυχογρύπωση και υπερκεράτωση των πελματικών φυμάτων σε Σ με φυλλώδη πέμφιγα

16 Αποχρωματισμός και εφελκιδοποίηση του ακρορρινίου Σ με φυλλώδη πέμφιγα

17 Φλύκταινα στο στοματικό βλεννογόνο Σ με φυλλώδη πέμφιγα στην κυτταρολογική εξέταση της οποίας βρέθηκαν άφθονα ακανθολυτικά κύτταρα (η προσβολή των βλεννογόνων θεωρείται πολύ σπάνια στη δερματοπάθεια αυτή)

18 Φλύκταινα και εφελκίδες σε Γ με φυλλώδη πέμφιγα

19 Εφελκίδες και αλωπεκία σε Γ με φυλλώδη πέμφιγα

20 Αρχόμενες φλύκταινες, περιφερική επιδερμική αποκόλληση, αποκόλληση πελματικών φυμάτων και αλωπεκία σε Γ με φυλλώδη πέμφιγα (Φωτογραφικό αρχείο Δ. Ταπέ)

21 Εφελκίδες, ύστερα από ρήξη των φλυκταινών σε Γ φυλής Sphinx με φυλλώδη πέμφιγα

22 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ (ΙΙΙ) Κνησμός: όχι πάντα, μπορεί να είναι έντονος
Συστηματικά συμπτώματα περιφερική λεμφαδενομεγαλία ανορεξία, κατάπτωση, πυρετός Εξέλιξη Υφέσεις και εξάρσεις (φωτο-επιδεινούμενες) Χωρίς θεραπεία μπορεί να είναι θανατηφόρος Περιπτώσεις αυτοΐασης (ή οριστικής ίασης μετά από μερικούς μήνες θεραπείας)

23 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Βακτηριακή θυλακίτιδα Δερματοφυτίαση Δεμοδήκωση
Λεϊσμανίωση Άλλες πέμφιγες Δερματικός και συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Φαρμακευτική δερματίτιδα Φωτοδερματίτιδα κλπ.

24 ΔΙΑΓΝΩΣΗ-ΚΥΤΤΑΡΟΛΟΓΙΚΗ
Από φλύκταινα ή κάτω επιφάνεια εφελκίδων Ευρήματα: Ακανθολυτικά κύτταρα Μη εκφυλισμένα ουδετερόφιλα ή/και εωσινόφιλα Απουσία μικροοργανισμών Δε διαφοροποιεί τις πέμφιγες μεταξύ τους Δ.Δ. από άλλα αίτια ακανθόλυσης: επιπολής βακτηριακή δερματίτιδα δερματοφυτίαση (φλυκταινώδης μορφή) αρνητική καλλιέργεια για βακτήρια και δερματόφυτα

25 Ακανθολυτικά κύτταρα στην κυτταρολογική εξέταση από Σ με φυλλώδη πέμφιγα

26 ΔΙΑΓΝΩΣΗ (ΙI)-ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ
Όχι πάντα εύκολη η διάγνωση Τουλάχιστον 3-4 βιοψίες από πρόσφατες αλλοιώσεις (φλύκταινες ή σημεία με εφελκίδες) Ευρήματα: φλύκταινες (άνω 1/3 της επιδερμίδας) ακανθολυτικά κύτταρα μη εκφυλισμένα ουδετερόφιλα ή/και εωσινόφιλα

27 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Εντοπισμένες αλλοιώσεις (σπάνια): ισχυρά τοπικά γλυκοκορτικοειδή Εκτεταμένες-γενικευμένες αλλοιώσεις (συνήθως): ανοσορυθμιστική (ανοσοκατασταλτική) αγωγή (φάση εφόδου φάση συντήρησης) Πιθανά αντιμικροβιακή αγωγή (βακτηριακές επιπλοκές)

28 ΦΑΣΗ ΕΦΟΔΟΥ Πρεδνιζολόνη (συνήθης αρχική αγωγή στη Γ)
Σ: 2-6 mg/Kg/24h PO (συνήθως διαιρεμένη ανά 12ωρο) Γ: 4-8 mg/Kg/24h PO (συνήθως διαιρεμένη ανά 12ωρο) Πρεδνιζολόνη + αζαθειοπρίνη (συνήθης αρχική αγωγή στο Σ, αντενδείκνυται στη Γ) Πρεδνιζολόνη: 2-4 mg/Kg/24h PO Αζαθειοπρίνη: 2,2 mg/Kg/SID PO Πρεδνιζολόνη + χλωραμβουκίλη (συνήθως στη Γ σε περίπτωση μη ανταπόκρισης στην πρεδνιζολόνη) Πρεδνιζολόνη: 4-6 mg/Kg/24h PO Χλωραμβουκίλη: 0,1-0,2 mg/Kg/24 ή 48 h PO

29 Σ με φυλλώδη πέμφιγα, πριν (αριστερά) και 2 εβδομάδες μετά την έναρξη της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με πρεδνιζολόνη και αζαθειοπρίνη

30 Σ με φυλλώδη πέμφιγα πριν (αριστερά), μετά από 2 εβδομάδες με πρεδνιζολόνη και αζαθειοπρίνη (φάση εφόδου-μέσο) και μετά από άλλες 4 εβδομάδες (φάση συντήρησης-δεξιά)

31 ΦΑΣΗ ΣΥΝΤΗΡΗΣΗΣ Προοδευτική μείωση δόσης (π.χ. κάθε 3 εβδομάδες)
Η πρεδνιζολόνη οπωσδήποτε κάθε 48 ώρες Η αζαθειοπρίνη (Σ) και η χλωραμβουκίλη (Γ) κατά προτίμηση κάθε 48 ώρες (τη μέρα που δε χορηγείται πρεδνιζολόνη) Συχνός κλινικός, αιματολογικός, βιοχημικός έλεγχος και ανάλυση-καλλιέργεια ούρων Λόγω συχνών και επικίνδυνων παρενεργειών είναι προτιμότερο να παραμένουν λίγες αλλοιώσεις παρά να αυξάνουν οι δόσεις ή να χορηγούνται σε καθημερινή βάση

32 ΑΖΑΘΕΙΟΠΡΙΝΗ Παρενέργειες:
Σ: έμετοι, διάρροια, ηπατοτοξίκωση, αναιμία, καταστολή μυελού, παγκρεατίτιδα? Γ: έντονη καταστολή μυελού (έλλειψη ενζύμου ΤΡΜΤ) λευκοπενία, θρομβοκυτταρτοπενία θάνατος Παρακολούθηση θεραπείας: CBC κάθε 2 εβδομάδες Ηπατικά και παγκρεατικά ένζυμα κάθε μήνα Να μη συνδυάζεται με την αλλοπουρινόλη (π.χ. σε Σ με λεϊσμανίωση και φυλλώδη πέμφιγα) λόγω αυξημένου κινδύνου καταστολής μυελού

33 ΧΛΩΡΑΜΒΟΥΚΙΛΗ Παρενέργειες:
Σ, Γ: ανορεξία, έμετοι, διάρροια, ήπια καταστολή μυελού, αλωπεκία Παρακολούθηση θεραπείας: CBC κάθε 2-4 εβδομάδες