ΠΤΥΧΕΣ ΜΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΗΣ ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΑΣ ΤΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΑ - ΙΙ

Παρουσίαση με θέμα: "ΠΤΥΧΕΣ ΜΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΗΣ ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΑΣ ΤΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΑ - ΙΙ"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΠΤΥΧΕΣ ΜΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΗΣ ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΑΣ ΤΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΑ - ΙΙ
Α. Σύνδρομο Οξείας Αναπνευστικής Δυσχέρειας (ΣΟΑΔ-ARDS). Β. Περιοριστικές πνευμονοπάθειες Σχετικές νοσολογικές οντότητες

2 3ο περιστατικό Γυναίκα 30 ετών, διαβητική υπό ινσουλίνη, προσέρχεται στο τμήμα επειγόντων περιστατικών με πυρετό, ρίγη και δυσκολία στην αναπνοή, από 24ώρου. Αισθανόταν καλά έως πριν 4 μέρες, οπότε και παρουσίασε δυσουρία με σύντομα επακόλουθο άλγος στην αριστερή λαγόνια χώρα. Κατά την άφιξή της στο νοσοκομείο: αρτηριακή πίεση 70/40, 120 σφύξεις, 24 αναπνοές ανά λεπτό της ώρας, θερμοκρασία 39 βαθμοί C, ευαισθησία στην αριστερή λαγόνια χώρα. Στην ακρόαση του θώρακα υγροί ρόγχοι σε αμφότερους τους πνεύμονες. Α/α θώρακα: διάχυτες πνευμονικές διηθήσεις, άμφω. Στον παρακλινικό έλεγχο: Λευκά αιμοσφαίρια αίματος με 82% πολυμορφοπύρηνα, 7% εσπειραμένα ουδετερόφιλα, αιματοκρίτης 26 με κατακερματισμένα ερυθρά αιμοσφαίρια στο επίχρισμα του περιφερικού αίματος, αιμοπετάλια , χρόνος προθρομβίνης 18’’ (φ.τ. 9,8-11,9’’), χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης 80’’ (φ.τ ,5’’) ως επί διάχυτης ενδαγγειακής πήξης. Από τα αέρια αρτηριακού αίματος: pH 7,25 (φ.τ. 7,34-7,44) (διαβητική κετοξέωση), pCO2 36, pO2 28 (φ.τ ). Στον ορό του αίματος: κρεατινίνη 4,8 (φ.τ. 0,5-1,4), γλυκόζη 600 (φ.τ ). Ούρα νεφελώδους χροιάς, με λεύκωμα και πολυμορφοπύρηνα. Η ασθενής διασωληνώθηκε και, παρά τη χορήγηση ντοπαμίνης, 100% οξυγόνου και ενδοφλέβιας αντιβίωσης, εγκαταστάθηκε προϊούσα υπόταση, εμφανίσθηκε δε αιμορραγία εκ του ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα & μη ανατασσόμενη οξέωση. Οι καλλιέργειες αίματος ανέδειξαν ραβδία, αρνητικά κατά Gram. Επήλθε ο θάνατος κατά τη δεύτερη ημέρα νοσηλείας. Στη νεκροτομή, οι πνεύμονες ήταν βαρείς, σφικτοί, ερυθράς χροιάς και λασπώδους όψης.

3 Εκτενείς, διάχυτες πνευμονικές διηθήσεις, άμφω
Εκτενείς, διάχυτες πνευμονικές διηθήσεις, άμφω. Το ιστοπαθολογικό υπόβαθρο της εν λόγω ακτινολογικής εικόνας της συγκεκριμένης ασθενούς συνίσταται στην πλήρωση των κυψελίδων από υγρό ως επί οιδήματος; Πιθανή η επιλοίμωξη. Δεν πρόκειται εν προκειμένω περί πνευμονικού οιδήματος αφενός γιατί το υγρό εντός των κυψελίδων είναι εξίδρωμα αφετέρου συνυπάρχει κυψελιδική βλάβη με σχηματισμό υαλοειδών μεμβρανών , ιστολογικώς.

4 Όταν επέλθει ο θάνατος στο οξύ στάδιο του ΣΟΑΔ, όπως στην εν λόγω περίπτωση, οι πνεύμονες λόγω συσσώρευσης υγρού σε αυτούς γίνονται βαρείς, και φαίνονται μακροσκοπικώς όπως κατωτέρω. Στη διατομή, αυτοί φαίνονται παραγεμισμένοι και στάζουν «λάσπη».

5 ΜΕΙΖΟΝΕΣ ΑΙΤΙΕΣ ΣΟΑΔ ΣΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ
Διάχυτες πνευμονικές λοιμώξεις. Εισρόφηση π.χ. γαστρικού περιεχόμενου, πνιγμός. Εισπνοή τοξινών και ερεθιστικών παραγόντων ( οξυγόνο σε υψηλή συγκέντρωση, χλωρίνη, καπνός, όζον. Φάρμακα-Ναρκωτικές ουσίες : ηρωϊνη, μορφίνη, μεθαδόνη. Όχι ναρκωτικές ( νιτροφουραντοϊνη). Ανοσιακές απαντήσεις σε αντιγόνα του ξενιστή ( ΣΕΛ, σύνδρομο του Goodpasture) Υπόταση ( πνεύμονας επί καταπληξίας- shock lung) Aντίδραση σε συστηματικές διεργασίες [ Gram (-) σηψαιμία, αιμορραγία, παγκρεατίτιδα, ουραιμία, διαβητική κετοξέωση, άλλες μεταβολικές διαταραχές Αιμοδιάλυση, καρδιοπνευμονική παράκαμψη. Στη συγκεκριμένη περίπτωση; Διαβητική ασθενής – Ουρολοίμωξη – Σηπτική καταπληξία από μικροοργανισμούς αρνητικούς κατά Gram.

6 Eντός του πρώτου πενθημέρου από της εγκαταστάσεως του ΣΟΑΔ ( οξύ ή εξιδρωματικό στάδιο) στα μεσοκυψελιδικά διαφραγμάτια αναγνωρίζουμε (διάμεσες) μονοπυρηνικές φλεγμονώδεις κυτταρικές διηθήσεις∙ ως πρωτεύουσα αλλοίωση όμως θεωρούμε τις σχηματιζόμενες υαλοειδείς μεμβράνες που επενδύουν τις κυψελίδες. Οι τελευταίες τείνουν να συμπέσουν. Οι υαλοειδείς μεμβράνες αποτελούνται από πλούσιο σε ινική οιδηματώδες υγρό αναμεμειγμένο με τα κυτταροπλασματικά και λιπιδικά υπολλείμματα νεκρωμένων επιθηλιακών κυττάρων.

7 περιοριστική πνευμονοπάθεια.
Μετά τις 5 πρώτες ημέρες ( υπερπλαστικό στάδιο του ΣΟΑΔ) , οι επιτόπιες ινοβλάστες πολλαπλασιάζονται και εναποθέτουν κολλαγόνο στο διάμεσο υπόστρωμα. Οι υαλοειδείς μεμβράνες αρχίζουν να οργανώνονται με μηχανισμούς ιστικής επανόρθωσης και εντός ολίγων εβδομάδων τα μεσοκυψελιδικά διαφραγμάτια φαίνονται έντονα παχυσμένα ενώ διακρίνονται λεμφοκύτταρα και ολίγα πολυμορφοπύρηνα στο διάμεσο υπόστρωμα, καθώς και κάποιες υπολλειμματικές υαλοειδείς μεμβράνες ως κηλίδες σε κυψελιδικούς πόρους και κυψελίδες. Τα κυψελιδικά πνευμονοκύτταρα τύπου ΙΙ πιθανώς υπερπλάσσονται. Λόγω της πάχυνσης των κυψελιδικών διαφραγματίων και της αναπτυσσόμενης διάμεσης ίνωσης έχουμε μετάπτωση σε περιοριστική πνευμονοπάθεια.

8 Άλλες πνευμονικές νόσοι με ιστική ανίχνευση γιγαντοκυττάρων;
ΣΟΑΔ λόγω λοίμωξης από ιό παρωτίτιδας. Στην οξεία εισβολή του, ο εν λόγω ιός μπορεί να προκαλέσει διάχυτη κυψελιδική βλάβη (ΣΟΑΔ) με επακόλουθη σύντηξη των τύπου ΙΙ κυψελιδικών πνευμονοκυττάρων και σχηματισμό πολυπύρηνων γιγαντοκυττάρων με ιογενή έγκλειστα. Συνυπάρχει έντονη φλεγμονώδης διήθηση του διάμεσου υποστρώματος με εξαγγείωση ερυθρών. Άλλες πνευμονικές νόσοι με ιστική ανίχνευση γιγαντοκυττάρων; Kοκκιωματώδεις νόσοι ( φυματίωση, σαρκοείδωση, ιστοπλάσμωση)

9 Μαζική πνευμονική αιμορραγία ( εξού βαθυχρωματικό μεγάλο τμήμα του κάτω πνευμονικού λοβού) και έμφρακτο. Λόγω της διπλής αρτηριακής αιμάτωσης των πνευμόνων ( κλάδοι πνευμονικής και, ανεξάρτητης αρχής, βρογχικές αρτηρίες) σχετικά ασυνήθη τα έμφρακτα. Όταν αυτά συμβούν,είναι συχνότατα από θρομβοεβολισμό με πηγή των εμβόλων το θρομβωμένο εν τω βάθει φλεβικό δίκτυο των ποδιών ∙ επιπλέκουν δε συχνά προϋπάρχουσα πνευμονική ή καρδιακή νόσο σχετιζόμενη με πλημμελή οξυγόνωση των πνευμόνων.

10 Χαρακτηριστικό τριγωνικό υποϋπεζωκοτικό αιμορραγικό πνευμονικό έμφρακτο, συχνότερα αφορών κάτω λοβό. Ο θρομβοεμβολισμός, είτε οδηγήσει σε έμφρακτο είτε όχι, προκαλεί αιμορραγία∙ δυνητικώς μιμείται δε κλινικώς έμφραγμα του μυοκαρδίου ή προκαλεί πλευριτικό πόνο και βήχα ( επί μικρών εμβόλων) ή διαδράμει ασυμπτωματικώς. ΣΥΝΕΠΕΙΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΕΜΒΟΛΗΣ : Αιφνίδιος θάνατος, πνευμονικό έμφρακτο, πνευμονική υπέρταση .

11 Σαφώς αφοριζόμενη περιοχή πηκτικής νέκρωσης με υποσημαινόμενα περιγράμματα προϋπαρχουσών κυψελίδων. Επί επουλώσεως της εμφραχθείσης περιοχής, θα αναπτυχθεί υποϋπεζωκοτική εστία ίνωσης η οποία θα ρυτιδώσει το υπερκείμενο αυτής πέταλο του υπεζωκότα.

12 Το παρακάτω εικονιζόμενο έμβολο αντιστοιχεί σε θρόμβο;
Όχι∙ πρόκειται για λιπώδη εμβολή από στοιχεία οστικού μυελού κατόπιν σοβαρού τραυματισμού και κατάγματος μακρού οστού.

13 Διπλάσιοι ως τριπλάσιοι σε βάρος πνεύμονες, αφρώδεις, αιματηράς όψης,
που στάζουν υγρό. Πρόκειται για οξεία συμφόρηση της πνευμονικής κυκλοφορίας ως επί οξέος πνευμονικού οιδήματος , τυπικά μετά από κάμψη της αριστερής κοιλίας της καρδιάς.

14 Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα,
συχνότατα λόγω αριστεράς καρδιακής ανεπάρκειας. Λόγω αυξημένης υδροστατικής πίεσης, πιο ευπαθείς είναι οι βασικές περιοχές των κάτω λοβών των πνευμόνων. Συμφόρηση στα τριχοειδή, ενδοκυψελιδικό κοκκώδες ροζ διίδρωμα∙ ξεχωρίζει έτσι από το ΣΟΑΔ.Εάν η εν λόγω αιμοδυναμική διαταραχή προκαλείτο από αυξημένη διαπερατότητα των τριχοειδών των μεσοκυψελιδικών διαφραγματίων λόγω τραυματισμού της μικροκυκλοφορίας, θα σχηματίζονταν υαλοειδείς μεμβράνες.

15 Χρόνια παθητική συμφόρηση των πνευμόνων.
Φαιά σκλήρυνση. Βαρείς, σφικτοί πνεύμονες με σχετικά λίγο αέρα . Καφεόχρωες κηλίδες λόγω εναποθέσεων αιμοσιδηρίνης, αναδεικνυόμενων ιστολογικώς με χρώσεις σιδήρου.

16 Διάκριση από το στάδιο της φαιάς ηπάτωσης της λοβώδους πνευμονίας.
Σιδηροφάγα ιστιοκύτταρα- μακροφάγα. Κύτταρα (χρόνιας) καρδιακής ανεπάρκειας. Τα διογκωμένα μεσοκυψελιδικά διαφραγμάτια πιθανώς να σκληρυνθούν λόγω ανάπτυξης ίνωσης (εξου ο όρος «φαιά σκλήρυνση»). Διάκριση από το στάδιο της φαιάς ηπάτωσης της λοβώδους πνευμονίας.

17 Εν γένει, καταστάσεις με μικροσκοπικώς αυξημένη παρουσία σιδηρούχου χρωστικής στους πνεύμονες
Επί τοπικής ή συστηματικής περίσσειας σιδήρου, η φεριτίνη σχηματίζει κοκκία αιμοσιδηρίνης. Κάθε είδους αιμορραγία στο πνευμονικό παρέγχυμα ( θρομβοεμβολισμός, οξεία αριστερή καρδιακή κάμψη, σύνδρομο του Goodpasture ). Ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση

18 4ο περιστατικό Άρρην 62 ετών προσέρχεται παραπονούμενος ότι μονίμως είναι «λαχανιασμένος». Αρκετούς μήνες πριν, βαθμιαίως εγκαθίστατο αδυναμία , κόπωση και απώλεια βάρους. Όταν ο άρρωστος διαπίστωσε ότι λαχανιάζει ανεβαίνοντας τα πρώτα σκαλοπάτια μιας σκάλας, προσήλθε στο τμήμα επειγόντων περιστατικών. H α/α θώρακα αναδεικνύει διάχυτες διάμεσες γραμμικές σκιάσεις. Από το ιστορικό του, ο άρρωστος είχε στα νιάτα του εργασθεί ως εργάτης σε αμμοβολές επί 3ετία, φορώντας, όπως είπε, μάσκα στο πρόσωπό του. Δεν ήταν ποτέ καπνιστής ούτε φαίνεται να είχε εκτεθεί στο βηρύλλιο, στην καρβουνόσκονη, στον αμίαντο ή σε ακτινοβολία. Η θερμοκρασία από το στόμα του αρρώστου είναι 37 βαθμοί C, η πίεση του αίματος 120/80 χιλ. Hg, οι σφύξεις 80 ανά λεπτό και οι αναπνοές 20 ανά λεπτό. Από τον παρακλινικό έλεγχο, δεν προέκυψαν ουσιώδη ευρήματα. Στη σπειρομέτρηση: μειωμένη η ολική και η βίαιη ζωτική χωρητικότητα των πνευμόνων, μειωμένη η ικανότητα διάχυσης των αερίων και ελαφρώς μόνο μειωμένος ο FEV1. O άρρωστος εμφάνιζε ξηρό βήχα, μη παραγωγικό. Η απάντηση στη δερματική δοκιμασία PPD ήταν αρνητική μετά από 48 ώρες. Διενεργήθηκε ανοικτή βιοψία πνεύμονα. Κατά τα επόμενα λίγα χρόνια ζωής του αρρώστου, η λειτουργία των πνευμόνων προοδευτικά επιδεινωνόταν και ο ασθενής χρειαζόταν από ένα σημείο και πέρα συνεχή παροχή οξυγόνου. Νεκροτομικό παρασκεύασμα πνεύμονα.

19 Ακτινογραφική απεικόνιση διάχυτης διάμεσης πνευμονικής ίνωσης (ιδιοπαθούς αιτιολογίας στην εν λόγω περίπτωση ασθενούς) : Γραμμώσεις κυρίως στη βάση των πνευμόνων. Διαφορές από ΧΑΠ της μορφής του εμφυσήματος: Στο εμφύσημα, οι πνεύμονες συνήθως υπερδιαυγάζουν και το διάφραγμα πιέζεται προς τα κάτω.

20 Πυκνή κιτρινόλευκη χροιά της ίνωσης
Πυκνή κιτρινόλευκη χροιά της ίνωσης. Κυστικοί χώροι λόγω της προϊούσας καταστροφής της αρχιτεκτονικής των πνευμόνων- Πνεύμονας δίκην μελισσοκηρύθρας. Αντίθετα με το εμφύσημα, οι κυστικώς διατεταμένοι αεροφόροι χώροι είναι άκαμπτοι διότι περιβάλλονται συχνά από ίνωση. Στο εμφύσημα απουσιάζει η ίνωση και οι διατεταμένοι αεροφόροι χώροι καταρρέουν.

21 Διάσπαρτες εστίες ίνωσης στην Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση
Διάσπαρτες εστίες ίνωσης στην Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση. Ορισμένα (μεσο)κυψελιδικά διαφραγμάτια φυσιολογικού πάχους και άλλα, έντονα παχυσμένα με κύτταρα χρόνιας φλεγμονής. Έμβολα θρόμβων σε μικρά αγγεία, υποξία , σκλήρυνση και πάχυνση τοιχωμάτων μικρών αγγείων Πνευμονική υπέρταση.

22 ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΙΝΩΣΗ Λόγω εστιακής πάχυνσης διαφραγματίων περιορίζεται η δυνατότητα έκπτυξης των πνευμόνων ώστε αυτοί δε γεμίζουν με αέρα ( εξου η ελάττωση της FVC) και εμποδίζεται η ανταλλαγή των αερίων∙ πάντως δεν παρακωλύεται ουσιωδώς η κυκλοφορία του αέρα ( μόνο ελαφρά η μείωση του FEV1)

23 Ανάδειξη ίνωσης. Υπερπλασία και υπερτροφία πνευμονοκυττάρων τύπου ΙΙ
στα τοιχώματα των κυψελίδων. Τα τελευταία παράγουν τον επιφανειοδραστικό παράγοντα , αποτελούν προγονικά κύτταρα των κυψελίδων και, σε επικοινωνία με ανοσιακά κύτταρα, εμπλέκονται στο μεταβολισμό και την αποτοξίνωση των ξενοβιοτικών παραγόντων. ( Τα πνευμονοκύτταρα τύπου Ι εμπλέκονται στην ανταλλαγή των αερίων.)

24 Στις πνευμονοκονιώσεις η ανάπτυξη ίνωσης σχετίζεται με την τοξική επίδραση της εισπνεόμενης κόνης στα κυψελιδικά μακροφάγα που, ενεργοποιούμενα, απελευθερώνουν χημειοτακτικούς παράγοντες προσέλκυσης επιπρόσθετων μακροφάγων και ουδετερόφιλων στις κυψελίδες . Η απελευθέρωση πρωτεασών και οξειδωτικών καταστρέφει παρεγχυματικά και στρωματικά στοιχεία ενώ η παραγωγή ινογενετικών παραγόντων από τα μακροφάγα προάγει την ίνωση.

25 Πυριτίαση αμμοβολιστών ή μεταλλορύχων
Πυριτίαση αμμοβολιστών ή μεταλλορύχων. Προσβάλλονται βαρύτερα οι κορυφές των πνευμόνων. Εδώ πολλαπλές μικρές κεγχροειδείς πυκνώσεις άμφω και δύο μεγάλα οζία προοδευτικής μαζικής ίνωσης ( ως επί νόσου μεγάλης βαρύτητας) στο μέσο λοβό του δεξιού πνεύμονα.

26 Μεγάλο υαλοειδοποιηθέν πυριτιασικό οζίο, μετά από πολύχρονη έκθεση στους κρυστάλλους του πυριτίου.
Πιθανή η σπηλαιοποίηση. ΔΔ από αμιάντωση: Απουσιάζουν μεγάλα οζία, αναδεικνύονται ίνες αμιάντου στις ινωτικές εστίες , προβάλλει η υπεζωκοτική προσβολή στην αμιάντωση.

27 Aξονική τομογραφία εργάτη, βαρέως καπνιστή, ταυτόχρονα εκτιθέμενου στον αμίαντο. Υπεζωκοτική πλάκα και γραμμική ίνωση λόγω αμιάντωσης Εμφύσημα λόγω καπνίσματος Περιφερικής εντόπισης καρκίνωμα δεξιά, λόγω αμφοτέρων.

28 Αμιάντωση Πάχυνση του υπεζωκότα, συνήθως με τη μορφή εντετοπισμένων πλακών, σπάνια γενικευμένη. Συνυπάρχουσα διάχυτη πνευμονική ίνωση.

29 Ιστοπαθολογία επί χρόνιας έκθεσης στον αμίαντο
Ιστοπαθολογία επί χρόνιας έκθεσης στον αμίαντο. Διάχυτες, ευρείες ζώνες ίνωσης ως επί διάχυτης διάμεσης ίνωσης αλλά στην αμιάντωση ανευρίσκονται σωμάτια αμιάντου εντός διαιωνιζόμενης παρουσίας προαγωγών της ίνωσης, μακροφάγων που αδυνατούν να πέψουν τα σωμάτια και τα περιβάλλουν με φεριτινούχο υλικό.

30 Σωμάτιο αμιάντου. Χρυσή χροιά λόγω σιδηρούχου περιβλήματος
Σωμάτιο αμιάντου. Χρυσή χροιά λόγω σιδηρούχου περιβλήματος. Διαμόρφωση σαν κομπολόι με γρομπουλοειδή άκρα.

31 Άλλος ασθενής, με πυρετό, κόπωση, απώλεια βάρους, ξηροστομία, ξηροφθαλμία, δερματικές πλάκες ή οζία (εξωπνευμονική προσβολή) και διογκωμένοι λεμφαδένες πυλών, με περιορισμένη, εν προκειμένω, προσβολή του πνευμονικού παρεγχύματος.

32 προφανώς σχετιζόμενες με συμπτώματα βήχα και δύσπνοιας
Ανάλογη περίπτωση, με εμφανή εδώ την προσβολή των πνευμόνων με μεγάλες οζώδεις πυκνώσεις στα κατώτερα πνευμονικά πεδία, άμφω, προφανώς σχετιζόμενες με συμπτώματα βήχα και δύσπνοιας στον εν λόγω άρρωστο.

33 Σαρκοείδωση Μη τυροειδοποιούμενα άνοσα κοκκιώματα στους προσβληθέντες ιστούς και όργανα ( οφθαλμός, σιελογόνοι αδένες, δέρμα, σπλην, ήπαρ) . Ενεργοποιημένα Τ4 λεμφοκύτταρα. Εφόσον τα κοκκιώματα επουλωθούν, θα μετατραπούν σε ινώδη ιστό ως επί διάχυτης διάμεσης πνευμονικής ίνωσης.

34 Fons Heijnsbroek  2007 Breathing