Β. Μούγιου, ειδικευόμενη παιδιατρικής Ι

Παρουσίαση με θέμα: "Β. Μούγιου, ειδικευόμενη παιδιατρικής Ι"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΤΕΡΑΣΤΙΑ ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ ΣΕ ΝΕΟΓΝΟ ΜΕ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΒΙΟΧΗΜΙΚΟ ΕΛΕΓΧΟ
Β. Μούγιου, ειδικευόμενη παιδιατρικής Ι. Δρίκος, ειδικευόμενος παιδιατρικής Ε. Ράγκου, ειδικευόμενη παιδιατρικής Δ. Μπριάνα, επίκουρη καθηγήτρια παιδιατρικής Θ. Μπούτσικου, επίκουρη καθηγήτρια παιδιατρικής Γ. Καφαλίδης, επιμελητής Α ΕΣΥ Ρ. Σώκου, επιμελήτρια Α ΕΣΥ Ν. Ιακωβίδου, επίκουρη καθηγήτρια παιδιατρικής Α. Μαλαμίτση–Πούχνερ, καθηγήτρια παιδιατρικής Νεογνολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών, Αρεταίειο Νοσοκομείο Αθήνα

2 ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η εμβρυική υδρονέφρωση (ANH) αποτελεί συχνό υπερηχογραφικό εύρημα κατά τον προγεννητικό έλεγχο που έχει συμβάλλει στην έγκαιρη διάγνωση σοβαρών ανωμαλιών του ουροποιητικού καθώς συνυπάρχουν σε ένα 4,1%-15,4% παρότι σε ένα συντριπτικό 41-88% των νεογνών υποχωρεί αυτόματα. Η κατηγοριοποίηση γίνεται με βάση την προσθιοπίσθια διάμετρο (APD) της νεφρικής πυέλου σε ήπια (>7mm στο 3ο τρίμηνο), μέτρια (>10mm στο 3ο τρίμηνο), σοβαρή (>15 mm στο 3ο τρίμηνο) με τον κίνδυνο για συνύπαρξη ανωμαλίας του ουροποιητικού να αυξάνεται εκθετικά (94%) σε περιπτώσεις σοβαρής και γιγαντιαίας (>20 mm) υδρονέφρωσης. Ανάλογα με το βαθμό της διάτασης, το αν είναι αμφοτερόπλευρη και τη συνύπαρξη παραγόντων κινδύνου (ολιγάμνιο, απώλεια παρεγχύματος, πάχυνση τοιχώματος ουροδόχου κύστης, ουρητηρουδρονέφρωση) απαιτείται follow-up με υπέρηχο ΝΟΚ μετά τη γέννηση. Βαθμός SFU πύελος Παρέγχυμα ακέραιη φυσιολογικό 1 Ήπια διάταση 2 Μέτρια διάταση, μερικοί ορατοί κάλυκες 3 Μεγάλη διάταση, ορατοί κάλυκες 4 Λέπτυνση

3 ΜΕΘΟΔΟΙ-ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ Πρόκειται για όψιμο πρόωρο νεογνό, άρρεν εβδομάδων που γεννήθηκε από πρωτοτόκο μητέρα 17 ετών με καισαρική τομή λόγω εξεσημασμένης διάτασης πυελοκαλυκικού συστήματος άμφω (κατόπιν τακτικού ελέγχου με Doppler) και βάρος γέννησης gr (83η ΕΘ). Στο υπερηχογράφημα β’ επιπέδου διαπιστώθηκε φυσιολογική ποσότητα αμνιακού υγρού, αλλά διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος άμφω: αριστερά, σοβαρή διάταση με ηχογενή φλοιό και δεξιά, ήπια με φυσιολογικό φλοιό, ενώ ο λοιπός έλεγχος για δομικές ανωμαλίες/ δείκτες ανευπλοειδιών ήταν φυσιολογικός (αναπρο- σαρμοσμένη πιθανότητα για τρισωμία 21=1:4497). Η υπερηχοκαρδιογραφική μελέτη του εμβρύου (27+1 εβδ.) ήταν φυσιολογική. Στον επόμενο υπερηχογραφικό έλεγχο (36+2 εβδ.) βρέθηκε APD 30.8 mm στην αριστερή πύελο και mm στη δεξιά με αντίστοιχη διάταση ουρητήρων.

4 ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ Η αντικειμενική εξέταση του νεογνού, αμέσως μετά τη γέννηση, ήταν φυσιολογική, πλην κρυψορχίας αριστερά. Δεν υπήρχε ψηλαφητή μάζα στην κοιλιακή χώρα και η ακτίνα ούρησης ήταν καλή. Από το 1ο 24ωρο χορηγήθηκε αντιβιοτική χημειοπροφύλαξη με κεφακλόρη 10 mg/kg peros και με τη συμπλήρωση του 1ου 24ώρου ελήφθη εργαστηριακός έλεγχος που ανέδειξε μη επηρεασμένη νεφρική λειτουργία. Στο 3ο 24ωρο ζωής το νεογνό διακομίσθηκε σε παιδιατρικό νοσοκομείο για περεταίρω διερεύνηση όπου τέθηκε η διάγνωση των αποφρακτικών μεγαουρητήρων άμφω.

5 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η παρουσία αποφρακτικών μεγαουρητήρων άμφω αποτελεί σημαντικό αν και σπάνιο αίτιο νεογνικής υδρονέφρωσης (4% του συνόλου των περιπτώσεων) και με επίπτωση 0,36/1000 γεννήσεις. Αφορά συχνότερα τα αγόρια (αγόρια/κορίτσια=1,6-4,8/1) ενώ έχει αμφοτερόπλευρη εντόπιση στο 25%. Σχετίζεται με αυξημένη εναπόθεση κολλαγόνων ινών και δυσπλασία των μυικών κυττάρων της τελικής μοίρας του ουρητήρα. Σε κάθε σοβαρή υδρονέφρωση με ουρητηρική διάταση απαιτείται η διενέργεια ανιούσας κυστεοουρηθρογραφίας για τη διερεύνηση υποκυστικού κωλύματος και κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης. Όπου υπάρχει υποψία απόφραξης πρέπει να ακολουθήσει διουρητικό νεφρόγραμμα(4η-6η εβδ.) για έλεγχο της νεφρικής λειτουργίας ώστε επί έκπτωσης της (<40%) να ακολουθησει άμεση χειρουργική αποκατάσταση. Απαραίτητη είναι η χρήση χημειοπροφύλαξης σε μέτρια/σοβαρή διάταση μέχρι το πέρας της διερεύνησης. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ: A. Hindryckx, L. de Catte, F, V & V In ObGyn, 2011, 3 (3): A.Sinha et al., Indian J Nephrol Mar-Apr; 23(2): 83–97 Ι. Πατουλιάς, Παιδιατρική Βορείου Ελλάδος 25: , 2013 C.D. Anthony Herndon,,TheScientificWorldJournal(2006) 6, 2345–2365