ΕΝΔΟΚΡΙΝΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ Μακροσκοπική εκτίμηση Κλινικοπαθολογοανατομικές συσχετίσεις.

Παρουσίαση με θέμα: "ΕΝΔΟΚΡΙΝΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ Μακροσκοπική εκτίμηση Κλινικοπαθολογοανατομικές συσχετίσεις."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΕΝΔΟΚΡΙΝΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ Μακροσκοπική εκτίμηση Κλινικοπαθολογοανατομικές συσχετίσεις

2 ΘΥΡΕΟΕΙΔΗΣ (Γενικά) Φυσιολογικό βάρος: έως 40 γρ. (15-30γρ.) Φυσιολογική σύσταση:ζελατινώδης Διόγκωση θυρεοειδούς: - Φλεγμονή - Υπερπλασία (βρογχοκήλη) - Νεόπλασμα Οι ασθενείς συνήθως ευθυρεοειδικοί Εξαίρεση: - Νόσος Graves - Θυρεοειδίτιδα Hashimoto - Δυσορμονογενετική βρογχοκήλη

3 ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ Νόσος Graves: Αυτοάνοση νόσος Διάχυτη - Διάχυτη υπερπλασία (μακροσκοπικά ομοιότης με πάγκρεας) - Υπερθυρεοειδισμός Δυσορμονογενετική βρογχοκήλη: - Γενετική κληρονομική διαταραχή Έλλειψη κάποιου ενζύμου για σύνθεση θυρεοειδικών ορμονών - Οζώδης ή διάχυτη υπερπλασία - Υποθυρεοειδισμός Ενδημική βρογχοκήλη: - Ιωδοπενία ( άρα ανεπαρκής παραγωγή ορμονών, αντιρροπιστικά έκκριση TSH) Οζώδης - Οζώδης υπερπλασία - Ευθυρεοειδικοί ασθενείς Σποραδική βρογχοκήλη: - Άγνωστο αίτιο,φάρμακα,ανοσοσφαιρίνες πλάσματος, υπερκατανάλωση τροφών με βρογχοκηλογόνα Οζώδης - Οζώδης υπερπλασία - Συνήθως ευθυρεοειδικοί οι ασθενείς

4 Νόσος GRAVES: T3,T4 TSH Αυτο Αυτοαντισώματα διεγείρουν τα κύτταρα των θυλακίων σε υπερλειτουργία

5 ΔΥΣΟΡΜΟΝΟΓΕΝΕΤΙΚΗ ΒΡΟΓΧΟΚΗΛΗ Πολυοζώδης με αιμορραγία στους μεγαλύτερους όζους

6 ΣΠΟΡΑΔΙΚΗ ΒΡΟΓΧΟΚΗΛΗ.Yβώδης εξωτερική επιφάνεια

7 ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΒΡΟΓΧΟΚΗΛΗΣ ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΜΙΑΣ ΜΗ ΤΟΞΙΚΗΣ ΒΡΟΓΧΟΚΗΛΗΣ Σημεία πίεσης Υπόνοια καρκίνου σε υλικό αναρροφητικής βιοψίας Παρουσία μονήρους «ψυχρού» όζου, μη κυστικού Γρήγορη ανάπτυξη, συνοδευόμενη από λεμφαδενική διόγκωση ή προσκόλληση στους γύρω ιστούς

8 ΦΛΕΓΜΟΝΗ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ Αυτοάνοση θυρεοειδίτις (Hashimoto): - Αντισώματα στον ορό - Υφή λεμφαδένος -  πιθανότητα θηλώδους καρκινώματος/οξύφιλου νεοπλάσματος - Διαγνωστικά στοιχεία αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδος: - Λεμφοκυτταρική διήθηση -Οξύφιλη μετάπλαση - Προοδευτική ίνωση Θυρεοειδίτις Riedel: Σκληρή, πετρώδης σύσταση, λευκωπή χροιά, σύμφυση με πέριξ ιστούς, συμπτώματα πίεσης του τραχήλου, μιμείται καρκίνωμα Κοκκιωματώδης θυρεοειδίτις (de Quervain, υποξεία):πιθανώς ιογενής, επώδυνη διόγκωση θυρεοειδούς, πόνος ιδιαίτερα κατά την κατάποση

9 Γυναίκα μέσης ηλικίας με ιστορικό κακοήθους αναιμίας ή πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης ( ήτοι αυτοάνοσης διαταραχής) εμφανίζει αδυναμία, εύκολη κόπωση, δυσανεξία στο ψύχος, δυσκοιλιότητα, αύξηση του σωματικού της βάρους, κατάθλιψη, μηνορραγία, βράγχος φωνής ξηρό,ψυχρό, κίτρινο, οιδαλέο δέρμα, βραδυκαρδία,, περικαρδιακή συλλογή υγρού, αυξημένη χοληστερόλη ορού, (πιθανή) διαστολική υπέρταση. ΥΠΟΥΠΟΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ διερευνάται σε νευρασθένειες, ανεξήγητες διαταραχές της έμμηνης ρύσης, μεταβολές του σωματικού βάρους και σε αναιμία. Σημαντική η μέτρηση και της TSH για να διευκρινισθεί κατά πόσον πρόκειται για πρωτοπαθή υποθυρεοειδισμό ( ΤSH υψηλή ) ή ανεπάρκεια της υπόφυσης ( ΤSH μειωμένη ).

10 Η ΣΥΧΝΟΤΕΡΗ ΑΙΤΙΑ ΥΠΟΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΥ: ΘΥΡΕΟΕΙΔΙΤΙΔΑ HASHIMOTO. Συμμετρική διόγκωση. Ευχερής αποκόλληση του αδένα.Θυρεοειδής σκληρός σαν καουτσούκ, χωρίς συμφύσεις ή πόνο. Μετρίως διογκωμένος, πιο ωχρός και θολερός απότι φυσιολογικά.

11 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΔΗΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΙΤΙΔΑ (πιθανώς ιογενής). Πόνος ιδιαίτερα κατά την κατάποση. Διογκωμένος, σκληρής σύστασης ο αδένας, αλλά η κάψα άθικτη και εύκολα αποχωριζόμενη από τους γύρω ιστούς. Λευκωπές οι περιοχές της αλλοίωσης.

12 ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ Καλοήθη: - Αδενώματα: Θυλακιώδη. Υποποικιλία από οξύφιλα κύτταρα Κακοήθη:Πρωτοπαθή καρκινώματα Δευτεροπαθή καρκινώματα Λεμφώματα Σαρκώματα

13 ΘΥΛΑΚΙΩΔΕΣ ΑΔΕΝΩΜΑ

14 Περιβάλλεται από τέλεια ινώδη κάψα Η μορφολογία και η διάταξη των θυρεοειδικών θυλακίων είναι σαφώς διαφορετική μέσα και έξω από την κάψα Αυξάνεται απωθώντας τους γύρω θυρεοειδικούς ιστούς στους οποίους προκαλεί ατροφία Υπάρχει έλλειψη πολυοζώδους μορφολογίας στον υπόλοιπο αδένα

15 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΑ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ (Μη λειτουργικά) Θυλακιοκυτταρικά Καλά Πτωχά Αναπλαστικό διαφοροποιημένα Θηλώδες καρκίνωμα Θυλακιώδες καρκίνωμα (καρκίνωμα από κύτταρα Hurthle) Μυελοειδές (νευροενδοκρινικό)

16 ΘΗΛΩΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ συχνότεροςΟ συχνότερος τύπος θυρεοειδικού καρκινώματος, παιδιά & νέες γυναίκες Συχνότητα ~10% στο γενικό πληθυσμό Συνήθως τυχαίο-υποκλινικό ή μικροσκοπικό εύρημα Συσχέτιση με θυρεοειδίτιδα Hashimoto Αύξηση συχνότητας λόγω ακτινοβολίας Μεθίσταται σε επιχώριους λεμφαδένες, χωρίς ιδιαίτερη προγνωστική επιβάρυνσηΜεθίσταται σε επιχώριους λεμφαδένες, χωρίς ιδιαίτερη προγνωστική επιβάρυνση Πρόγνωση εν γένει εξαιρετική Χορήγηση ραδιενεργού ιωδίου (κακά προγνωστικά σημεία) επί: Ηλικίας >45 ετών Τοπικής επέκτασης όγκου (διήθηση κάψας- απευθείας εξωθυρεοειδική επέκταση) Μεγάλου μεγέθους (>1 εκ.) Πολυκεντρικής ανάπτυξης ( 2 εστίες και πλέον εντός του θυρεοειδούς) Αιματογενών μεταστάσεων (όχι αναμενόμενες) Αδιαφοροποίητων εστιών εντός του όγκου

17 Διάγνωση θηλώδους καρκινώματος θυρεοειδούς με αναρροφητική βιοψία διά λεπτής βελόνης

18 ΘΗΛΩΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ. Καλά αφοριζόμενο, αλλά χωρίς κάψα συνήθως. Αστεροειδής ινωτική εστία.

19 ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΑ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ (Συνέχεια) Με εξαίρεση το θηλώδες καρκίνωμα, τα θυλακιώδη και τα νεοπλάσματα από οξύφιλα κύτταρα έχουν καλοήθεις και κακοήθεις τύπους Η διαφορική διάγνωση οξύφιλων και θυλακιωδών καλοήθων και κακοήθων νεοπλασμάτων στηρίζεται στη διήθηση κάψας- αγγείων (  καρκίνωμα) Σχέση ιωδοπενίας με: θυλακιώδες καρκίνωμα και αναπλαστικό καρκίνωμα θυρεοειδικό όζοΣτοιχεία που εκτιμώνται στην αξιολόγηση ασθενούς με θυρεοειδικό όζο: ηλικία, αύξηση μεγέθους, λειτουργικότητα, μονήρης ή όχι αλλοίωση, λεμφαδενοπάθεια, ακτινοβολία

20 ΘΥΛΑΚΙΩΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

21 ΕΚ ΚΥΤΤΑΡΩΝ HURTHLE ΘΥΛΑΚΙΩΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

22 (ΠΤΩΧΑ) ΧΑΜΗΛΑ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΟ & ΑΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΤΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

23 Ασθενής με ψηλαφητό οζίο εντός του θυρεοειδούς με μεταστάσεις σε τραχηλικούς λεμφαδένες, σε λεμφαδένες του μεσοθωρακίου και σε απομακρυσμένες θέσεις (πνεύμονας). Επίσης διάρροια και σύνδρομο Cushing λόγω έκτοπης έκκρισης φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης ή εκείνης που την απελευθερώνει από την υπόφυση, στα πλαίσια παρανεοπλασματικού συνδρόμου. Φυσική ιστορία πιο επιθετική από εκείνη του θηλώδους. Δυσμενείς προγνωστικές παράμετροι: σποραδικοί όγκοι ( οι συχνότεροι, όχι στα πλαίσια του σ. MENIIa ), ηλικία διάγνωσης > 50 έτη, χορήγηση τη στιγμή της διάγνωσης λεμφαδενικών ή απομακρυσμένων μεταστάσεων. Η απελευθέρωση της καλσιτονίνης ερεθίζεται από την πενταγαστρίνη · οπότε σε ασθενείς με αυτή την ποικιλία θυρεοειδικού καρκίνου, η πενταγαστρίνη προκαλεί υπερβολική αύξηση στα επίπεδα της καλσιτονίνης στον ορό.

24 ΜΥΕΛΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

25 Κλινικές εκδηλώσεις πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού Υπερασβεστιαιμία λόγω παρατεινόμενης οστεοκλαστικής απορρόφησης οστού (σπάνια, οστικοί πόνοι). Λιγότερο συχνά: οξύ σύνδρομο υπερασβεστιαιμίας (ναυτία, έμετοι, λήθαργος, γρήγορος επηρεασμός της νεφρικής λειτουργίας) Λήθαργος, πολυουρία, νεφρασβάστωση- νεφρολιθίαση Υπέρταση Μυική αδυναμία Κατάθλιψη Παγκρεατίτιδα

26 ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΙΣ (Γενικά) 4 αδένες διαστ. 4Χ3Χ1,5 mm - Συνολικό βάρος 120- 130 mgr. - Συμμετρικά τοποθετημένοι ανά δύο 2 ζεύγη: - Άνω (4η βραγχιακή σχισμή) - Θυρεοειδής - Κάτω (3η βραγχιακή σχισμή) - Θύμος Η θέση δεν είναι σταθερή (μεσοθωράκιο) Κύριο κύτταρο  ΡΤΗ Οξύφιλο Διαυγές ΡΤΗ: -  επαναρρόφηση Ca ++ από οστά-έντερο-νεφρούς -  απέκκριση Ρ από τους νεφρούς - 1-25 διυδροξυβιτ. D Περίπου 40% του παραθυρεοειδούς είναι λίπος  Ca ++ oρού

27 ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ Διόγκωση παραθυρεοειδών Ενός Όλων=υπερπλασία Αδένωμα Υπερπλασία από κύρια κύτταρα Καρκίνωμα Υπερπλασία: πρωτοπαθής, δευτεροπαθής (νεφρική βλάβη) Πρωτοπαθής: συνήθως όλοι οι παραθυρεοειδείς διογκώνονται (10 γρ) ή ένας κυρίως Δευτεροπαθής: ποικιλία στο μέγεθος- ερυθρόφαιο χρώμα Αδένωμα: μονήρες-συνήθως στους άνω παραθυρεοειδείς Περίγραπτο-κιτρινόφαιο-εκφύλιση Λοιπός παραθυρεοειδής και τουλάχιστον ένας φυσιολογικός ή ατροφικός  αδένωμα Καρκίνωμα: Απώλεια ενός αλληλόμορφου Rb γονιδίου  Ca ορού Διήθηση λαρυγγικού νεύρου

28 ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΩΝ

29 ΑΔΕΝΩΜΑ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ

30 ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ

31 ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΙΣ Υπερπαραθυρεοειδισμός: Πρωτοπαθής (υπερπλασία, αδένωμα, καρκίνωμα) Δευτεροπαθής (χρόνια νεφρική ή εντερική νόσος) – υπερπλασία των θεμελίων (chief) κυττάρων Τριτοπαθής (χρ. νεφρική νόσος  αυτόνομος ο ένας αδένας) Θεραπεία: Αδένωμα  εκτομή και βιοψία δεύτερου παραθυρεοειδούς για να αποκλεισθεί η υπερπλασία υπερπλασία  αφαίρεση 3 1/2

32 Κλινικές εκδηλώσεις συνδρόμου Cushing Παχυσαρκία στο κεντρικό τμήμα του σώματος, στον κορμό. Υπέρταση Αδυναμία στους εγγύς, κεντρικούς μύες. Δεν μπορεί ο ασθενής να σηκωθεί εύκολα.

33 ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ Επινεφρίδιο: Φλοιός (μεσόδερμα) (κιτρινοπορτοκαλί) - Σπειροειδής (αλατοκορτικοειδή) - Στηλιδωτή (γλυκοκορτικοειδή)  ανδρογόνα - Δικτυωτή  ανδρογόνα Μυελός (νευροεκτόδερμα) (ερυθρόφαιο)

34 IΣΤΟΛΟΓΙΑ

35 ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ Διόγκωση επινεφριδίου ΜΥΕΛΟΣ Υπερπλασία μυελού (MENIIb) Όγκοι μυελού ΦΛΟΙΟΣ Υπερπλασία (άμφω-6 γρ. το ένα) - Διάχυτη (υποφυσιοεξαρτώμενη)  ACTH από αδένωμα υποφύσεως ή ACTΗ από όγκο εκτός υποφύσεως - Οζώδης (επινεφριδιοεξαρτώμενη) Αδένωμα <5 εκ. / -50 γρ., συνήθως ετερόπλευρο -ατροφία του άλλου επινεφριδίου πρωτοΚαρκίνωμα πρωτοπαθές (>100 γρ)  διήθηση κάψας: ποικιλία διαφοροποίησης - πτωχή πρόγνωση Καρκίνωμα μεταστατικό (συχνό, γιατί το επινεφρίδιο έχει καλή αγγείωση) από: - Πνεύμονα - Μαστό - Μελάνωμα - Νεφρό Μιμείται πρωτοπαθές καρκίνωμα άμφω

36 ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ

37 ΑΔΕΝΩΜΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ. Στρογγυλοποιημένo, καλώς αφοριζόμενο, κιτρινωπό, περιβαλλόμενο από κάψα.

38 ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟ Σύνδρομο Cushing με σημεία σοβαρής αρρενοποίησης.

39 ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΣΕ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟ Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα οισοφάγου Καρκίνωμα μαστού Νεφροκυτταρικό καρκίνωμα

40 ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ φλοιού Όγκοι φλοιού Λειτουργικοί: - Cushing (80% υπερπλασία): υποφυσιακό (αδένωμα), επινεφριδικό (υπερπλασία, αδένωμα, Ca) Μη λειτουργικοί: καταστροφή ενζύμων στο καρκίνωμα Μεγάλος όγκος σε σύνδρομο Cushing ή αδρενογεννητικό σύνδρομο = καρκίνωμα Πρωτο  ρενίνης (εν αντιθέσει με το δευτεροπαθή)Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός   αλδοστερόνης,  ρενίνης (εν αντιθέσει με το δευτεροπαθή),  Νa,  K,  AΠ

41 ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ Όγκοι μυελού Όγκοι μυελού: Nεοπλάσματα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος- Υπερέκκριση κατεχολαμινών ή των προϊόντων διάσπασής τους Νευροβλάστωμα (γαγγλιονευροβλάστωμα-γαγγλιονεύρωμα): παιδιά, συγγενής μορφή, νέκρωση, αιμορραγία, περίγραπτη - κακή πρόγνωση (ηλικία, διαφοροποίηση, εντόπιση) Φαιοχρωμοκύτωμα (  ΑΠ, κεφαλαλγία, εφίδρωση)  10%: -εξωεπινεφριδικός= παραγαγγλίωμα οπισθοπεριτοναϊκών παραγαγγλίων - παιδιά, -οικογενές συνυπάρχον με μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς. -κακοήθης, όταν διαπιστώνονται απομακρυσμένες μεταστάσεις εντοπιζόμενες σε θέσεις που δεν υπάρχουν παραγάγγλια (ήπαρ, πνεύμονες,οστά εγκέφαλος) -άμφω Μαύρο χρώμα όταν μονιμοποιηθεί στο Zenker  θετική χρωμαφινική αντίδραση

42 Ρ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ: Όγκος βρεφικής και πρώτης παιδικής ηλικίας. Πρόγνωση ανάλογα με το στάδιο, καλύτερη σε παιδιά < 2 ετών και σε εξω-επινεφριδιακή ανάπτυξη του όγκου. ροζετοειδείς σχηματισμοί Nεόπλασμα των άωρων νευροβλαστών. Μαλακή σύσταση, μεγάλη κυτταροβρίθεια, ροζετοειδείς σχηματισμοί. Συνήθως κάψα, αιμορραγικές, νεκρωτικές περιοχές.

43 ΓΑΓΓΛΙΟΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Ενδιάμεση ή μεικτή μορφή.

44 ΓΑΓΓΛΙΟΝΕΥΡΩΜΑ: Καλόηθες νεόπλασμα ώριμων γαγγλιακών κυττάρων. Σφαιρικός, υπόσκληρος, περιβαλλόμενος από κάψα. Ώριμα γαγγλιακά κύτταρα πυραμιδικού σχήματος από τα οποία εκφύονται ίνες.

45 ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΩΜΑ Προέλευση: χρωμιόφιλα κύτταρα της μυελώδους μοίρας. Συμπαγής, με ινώδη κάψα, υπόφαια επιφάνεια διατομής, συχνά αιμορραγίες, νεκρώσεις και ασβεστώσεις

46 Νέα γυναίκα με γαλακτόρροια, αμηνόρροια, στειρότητα, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία. Άνδρας με μειωμένη σεξουαλική επιθυμία και ικανότητα (στυτική δυσλειτουργία). Πιθανές οπτικές διαταραχές, απώλεια περιφερικής όρασης.

47 ΥΠΟΦΥΣΗ – ΑΔΕΝΩΜΑ: ΠΡΟΛΑΚΤΙΝΩΜΑ (εδώ, μετατοπίζον το μίσχο της υπόφυσης) Ανοσοϊστοθετικότητα στην προλακτίνη MRI Scan

48 Θεραπευτική εφαρμογή Η έκκριση της προλακτίνης διαφέρει από εκείνη των άλλων ορμονών της αδενοϋπόφυσης κατά το ότι υπόκειται σε τονικό ανασταλτικό έλεγχο από τον υποθάλαμο, ρυθμιζόμενο από την ντοπαμίνη. Εάν ο όγκος που εκκρίνει την προλακτίνη είναι μικροαδένωμα ( μ.δ.< 10 χιλ.),τότε η χορήγηση ενός αγωνιστού της ντοπαμίνης, όπως η βρωμοκρυπτίνη ( που καταλαμβάνει τους υποδοχείς της ντοπαμίνης δρώντας σαν ντοπαμίνη), θα επαναφέρει τα επίπεδα της προλακτίνης του ορού στο φυσιολογικό. Στην περίπτωση των μακροαδενωμάτων, δεν επιτυγχάνεται τόσο συχνά η λειτουργική αποκατάσταση των επιπέδων της προλακτίνης αλλά η βρωμοκρυπτίνη συρρικνώνει τον όγκο.