Συγγενείς ανωμαλίες του γεννητικού συστήματος του θήλεος

Παρουσίαση με θέμα: "Συγγενείς ανωμαλίες του γεννητικού συστήματος του θήλεος"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Συγγενείς ανωμαλίες του γεννητικού συστήματος του θήλεος
Αμφιβόλου τύπου γεννητικά όργανα Αποφρακτικού και μη-αποφρακτικού τύπου ανωμαλίες του γεννητικού συστήματος

2 Συγγενείς ανωμαλίες του γεννητικού συστήματος του θήλεος
Έξω γεννητικά όργανα αμφιβόλου τύπου

3 Έξω γεννητικά όργανα αμφιβόλου τύπου
Θήλυς ψευδερμαφροδιτισμός /Ανδρογενετικά σύνδρομα Φυσιολογική παρουσία ωοθηκών – Αναπαραγωγικό δυναμικό Υπάρχει αρρενοποίηση των έξω γεννητικών οργάνων Η πλειονότητα προκύπτει λόγω του Συνδρόμου Συγγενούς Υπερπλασίας των Επινεφριδίων Σπανιότατες αιτίες είναι η εξωγενής χορήγηση ανδρογόνων στη μητέρα κατά την διάρκεια της κυήσεως καθώς και η ύπαρξη κάποιου ανδρογονοπαραγωγού όγκου Engert J. Surgical correction of virilized female external genitalia. Prog Pediatr Surg 1989;23: Bailez MM, Gearhart JP, Migeon C, et al. Vaginal reconstruction after initial construction of the external genitalia in girls with salt-wasting adrenal hyperplasia. J Urol 1992;148:680.

4 Έξω γεννητικά όργανα αμφιβόλου τύπου
Η τεχνική της χειρουργικής επέμβασης καθορίζεται από τον βαθμό της αρρενοποίησης και την ανατομία των έξω γεννητικών οργάνων Emans, S. Jean Herriot; Laufer, Marc R.; Goldstein, Donald P. Title: Pediatric & Adolescent Gynecology, 5th Edition

5 Έξω γεννητικά όργανα αμφιβόλου τύπου
Ιστορικά, η χειρουργική αποκατάσταση των έξω γεννητικών οργάνων (κλειτοροπλαστική, πλαστική χειλέων αιδοίου και κολποπλαστική) πραγματοποιούταν με μία ή δύο επεμβάσεις στην βρεφική ηλικία Κατά την εφηβεία μπορούσε να προκύψει στένωση του κόλπου και να χρειαστεί επανεπέμβαση Εναλλακτικά, η κλειτοροπλαστική μπορεί να πραγματοποιηθεί στην βρεφική ή παιδική ηλικία και η κολποπλαστική κατά την εφηβεία Στοιχεία δείχνουν ότι η πραγματοποίηση της κολποπλαστικής στην εφηβεία σχετίζεται με καλύτερη ποιότητα σεξουαλικής ζωής Strickland JL, Cameron WJ, Krantz KE. Long-term satisfaction of adults undergoing McIndoe vaginoplasty as adolescents. Adolesc Pediatr Gynecol 1993;6:135. Costa EMF et al. Management of ambiguous gentalia in pseudohermaphrodites: new perspectives on vaginal dilation. Fertil Steril 1997;67:229.

6 Ανωμαλίες του παρθενικού υμένα

7 Μη αποφρακτικές ανωμαλίες του παρθενικού υμένα
Αποφύσεις παρθενικού υμένα Πολύ συχνό εύρημα Συνήθως υποχωρούν κατά την ανάπτυξη του παιδιού. Εκτομή ενδείκνυται μόνο επί συμπτωμάτων Ανατομικές παραλλαγές του παρθενικού υμένα Ηθμοειδής Δίθυρος Χειρουργική διάνοιξη αν οι σεξουαλικές επαφές δεν είναι δυνατές

8 Μη αποφρακτικές ανωμαλίες του παρθενικού υμένα

9 Ατρησία παρθενικού υμένα

10 Ατρησία παρθενικού υμένα στα νεογνά και τα βρέφη
Βλεννόκολπος Είναι απαραίτητη η διάνοιξη Δ/Δ Σύμμυση μικρών χειλέων Κολπική απλασία

11 Ατρησία παρθενικού υμένα στη εφηβεία
Πρωτοπαθής αμηνόρροια Περιοδικό κοιλιακό άλγος Αιματόκολπος, αιματόμητρα, αιμοπεριτόναιο Άμεση διάνοιξη Emans, S. Jean Herriot; Laufer, Marc R.; Goldstein, Donald P. Title: Pediatric & Adolescent Gynecology, 5th Edition Gidwani GP. Longitudinal study of risk factors for occurrence, duration and severity of menstrual cramps in a cohort of college women. Clin Pediatr (Phila) Jan;37(1):51.

12 Ατρησία παρθενικού υμένα

13 Ατρησία παρθενικού υμένα

14 Ατρησία παρθενικού υμένα
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Γενική αναισθησία Διάνοιξη του Α.Π.Υ. με νυστέρι / διαθερμία Εκροή σοκολατοειδούς υγρού Εξαίρεση τμήματος του Π.Υ. και συρραφή με μεμονωμένα απορροφήσιμα ράμματα Αποτροπή επανασύγκλεισης του Π.Υ. ή στένωσης του πρόδομου του κόλπου

15 ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Ατρησία παρθενικού υμένα ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

16 Εγκάρσιο κολπικό διάφραγμα

17 Εγκάρσιο κολπικό διάφραγμα
Συχνότητα : 1/2100 – 1/72000 Εντόπιση : 46% Άνω τριτημόριο 40% Μέσο τριτημόριο 14% Κάτω τριτημόριο Deligeoroglou E, Iavazzo C, Sofoudis C, Kalampokas T, Creatsas G. Management of hematocolpos in adolescents with transverse vaginal septum. Arch Gynecol Obstet Oct 22.

18 Εγκάρσιο κολπικό διάφραγμα
Πλήρες εγκάρσιο διάφραγμα εκδηλώνεται κλινικά με: πρωτοπαθή αμηνόρροια κυκλική υπογαστραλγία Όσο υψηλότερο Ε.Κ.Δ. τόσο πιο πρώιμη εκδήλωση συμπτωμάτων, λόγω της μειωμένης χωρητικότητας του κόλπου Απεικονιστικές μέθοδοι U/S MRI Gidwani GP. Longitudinal study of risk factors for occurrence, duration and severity of menstrual cramps in a cohort of college women. Clin Pediatr (Phila) Jan;37(1):51. Deligeoroglou E, Deliveliotou A, Makrakis E, Creatsas G. Concurrent imperforate hymen, transverse vaginal septum, and unicornuate uterus: a case report. J Pediatr Surg Aug;42(8):

19 Εγκάρσιο κολπικό διάφραγμα ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ
Γενική αναισθησία Τοποθέτηση ουροκαθετήρα Χρήση μίας βελόνας μεγάλου διαμετρήματος → εκροή παλαιού αίματος Εξαίρεση του διαφράγματος με νυστέρι / διαθερμία μέχρι τα όρια του κολπικού βλεννογόνου Συρραφή των ορίων με μεμονωμένα απορροφήσιμα ράμματα

20 Εγκάρσιο κολπικό διάφραγμα
Εγκάρσια κολπικά διαφράγματα Το συνηθέστερο πρόβλημα μετά την χειρουργική εξαίρεση του διαφράγματος, είναι η ουλοποίηση των ορίων και η στένωση του κόλπου Συνιστάται η εφαρμογή φαλλού ή ερωτικών επαφών προκειμένου να αποφευχθεί Στην περίπτωση όπου υπάρχει αμφιβολία για τα εγχειρητικά όρια, επιβάλλεται η ταυτόχρονη λαπαροσκόπηση

21 Κάθετο Κολπικό Διάφραγμα

22 Κάθετο Κολπικό Διάφραγμα
Τα επιμήκη διαφράγματα του κόλπου, προκύπτουν από σφάλματα κατά την διάρκεια της συνένωσης του κατώτερου τμήματος των πόρων του Müller Μπορεί να συνδυάζονται, όπως προαναφέρθηκε, με ανωμαλίες της μήτρας Χωρίζουν τον κόλπο σε δύο κοιλότητες από τις οποίες συνήθως η μία καταλήγει στο τραχηλικό στόμιο Αν το διάφραγμα είναι πλήρες μπορεί να κατακρατείται το αίμα της εμμήνου ρύσεως και η ασθενής να παρουσιάζει συμπτωματολογία απόφραξης. Η θεραπεία είναι επίσης χειρουργική και συνίσταται στην εξαίρεση του διαφράγματος Emans, S. Jean Herriot; Laufer, Marc R.; Goldstein, Donald P. Title: Pediatric & Adolescent Gynecology, 5th Edition Gidwani GP. Longitudinal study of risk factors for occurrence, duration and severity of menstrual cramps in a cohort of college women. Clin Pediatr (Phila) Jan;37(1):51.

23 Κάθετο Κολπικό Διάφραγμα

24 Κάθετο Κολπικό Διάφραγμα

25 Κάθετο Κολπικό Διάφραγμα

26 Κάθετο Κολπικό Διάφραγμα

27 Κάθετο Πλήρες Κολπικό Διάφραγμα
Οι ασθενείς με Κ.Π.Κ.Δ. έχουν κανονική Ε.Ρ. αλλά με συνεχώς επιδεινούμενη δυσμηνόρροια Κατά την γυναικολογική εξέταση ύπαρξη ψηλαφητής μάζας στο πλάγιο κολπικό τοίχωμα Χρειάζεται υψηλός δείκτης υποψίας & ιδιαίτερη εξειδίκευση προκειμένου να τεθεί η διάγνωση Η χειρουργική αντιμετώπισή τους είναι παρόμοια με αυτή των Εγκαρσίων Κ.Δ. με ταυτόχρονη διενέργεια λαπαροσκόπησης

28 Ανωμαλίες διάπλασης της μήτρας

29 Ανωμαλίες διάπλασης της μήτρας
Διερεύνηση Γυναικολογική εξέταση Ultrasonography Υστεροσαλπιγγογραφία (εάν ενδείκνυται) MRI Εξέταση υπό αναισθησία Λαπαροσκόπηση Emans, S. Jean Herriot; Laufer, Marc R.; Goldstein, Donald P. Title: Pediatric & Adolescent Gynecology, 5th Edition

30 Ανωμαλίες διάπλασης της μήτρας
Χειρουργική επέμβαση The American Fertility Society. The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, mΓΌllerian anomalies, and intrauterine adhesions. Fertil Steril 1988;49:944. Υστεροσκόπηση

31 Ανωμαλίες διάπλασης της μήτρας
Δίκερως μήτρα

32 Σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

33 Σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Συχνότητα: 1/5000 γεννήσεις κοριτσιών Αιτιολογία: Άγνωστη Έξω γεννητικά όργανα θήλεος, Απλασία κόλπου, Μήτρα: απούσα / μητριαία ογκώματα Σάλπιγγες: φυσιολογικές Ωοθήκες: φυσιολογικές – λειτουργικές Δευτερεύοντα χαρακτηριστικά φύλου: φυσιολογικά Ορμονικό προφίλ: φυσιολογικό Καρυότυπος : θήλεος 46ΧΧ Aittomaki K et al. Fertility and Sterility 2001;76:624

34 Σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Συνοδές ανωμαλίες: Ουροποιητικού (μέχρι 40%) Μυοσκελετικό (μέχρι 12%) Μέσο ους, απώλεια ακοής (μέχρι 25%) Ενδομητρίωση Ινομυώματα μήτρας Σαλπιγγίτιδα E. Deligeoroglou et al. Development of leiomyomas on the uterine remnants of two women with mrkh syndrome. Fertil steril 2004;81(5): E.Deligeoroglou et al. A unique case of descending salpingitis and functioning endometrium in a müllerian remnant in a woman with mrkh syndrome. Fertil steril 2005;83(5):

35 Σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Διερεύνηση: Εξέταση από το ορθό Υπερηχογράφημα πυέλου Ενδοφλέβια πυελογραφία Μαγνητική τομογραφία Καρυότυπος Ορθοπεδική και ΩΡΛ εκτίμηση Λαπαροσκόπηση Θεραπευτικοί στόχοι: Δημιουργία λειτουργικού νεόκολπου Ψυχολογική υποστήριξη

36 Σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Μη χειρουργικές μέθοδοι αντιμετώπισης Διαστολές κόλπου Διακεκομμένη Πίεση (Frank, 1938) Σεξουαλικές Επαφές (D’Alberton, 1972) Κολπικός διαστολέας σε σέλλα ποδηλάτου (Ingram, 1981) Το Αμερικανικό Κολλέγιο Μαιευτήρων Γυναικολόγων προτείνει ως μέθοδο 1ης εκλογής την χρήση κολπικών διαστολέων προ της εφαρμογής οποιασδήποτε χειρουργικής τεχνικής ACOG Committee Opinion. Number 355. Obstet Gynecol 2006; 108:1605-9

37 Σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Χειρουργικές μέθοδοι αντιμετώπισης Διάνοιξη του περινέου Χωρίς μόσχευμα Insertion of balsa wood form for continuous dilatation (Wharton, 1938) Λεπτό δερματικό μόσχευμα No mold use (Wharton, 1938) Use of mold (McIndoe, 1938) Περιτόναιο With mold use (Davydov, 1969) Άμνιο Brindeau, 1934 Έντερο Ileum (Baldwin, 1907) Sigmoid (Pratt, 1961) Μυοδερματικός Κρημνός Modified Singapor (Woods, 1992)

38 Σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Χειρουργικές μέθοδοι αντιμετώπισης Αιδοιοκολπικός Θύλακος Williams, 1964 Creatsas modification of Williams vaginoplasty, 1984 Έλξη στο κολπικό εντύπωμα (βοθρίο) Vecchietti, 1972

39 Κριτήρια επιλογής μεθόδου
Βάθος Κολπικού Εντυπώματος > 2,5 cm  μέθοδος Frank Ποσοστό επιτυχίας 43-89% Η μέθοδος McIndoe αποτελεί μία πολύπλοκη χειρουργική επέμβαση με πιθανότητα σοβαρών επιπλοκών Η χρήση του εντέρου ως υποκατάστατο του κόλπου αποτελεί μείζονα επέμβαση με πολλές σοβαρές επιπλοκές και πρέπει να εφαρμόζεται μόνο στις περιπτώσεις πολύ μικρής απόστασης μεταξύ ουρήθρας και πρωκτού Rock JA, Reeves LA, Retto H, Baramki TA, et al. Success following vaginal creation for müllerian agenesis. Fertil Steril 1983; 39: Briadbent TR, Woolf RM. Congenital absence of the vagina, reconstruction without operation. Br J Plast Surg 1977; 30: Dewhurst J, ed. Practical Pediatric and Adolescent Gynecology. New York: Decher Inc, 1980. Burger RA, Riedmiller H, Knapstein PG. IIeocecal vaginal construction. Am J Obstet Gynecol 1989;16:162-7.

40 Κριτήρια επιλογής μεθόδου
Τεχνική Vecchietti Πολύπλοκη τεχνική Αυξημένη νοσηρότητα λόγω περιτοναϊκής προσπέλασης Πολυήμερη νοσηλεία Τροποποιηθείσα με Λαπαροσκοπική τεχνική Μέσω της περιτοναϊκής κοιλότητας Εξωπεριτοναϊκή προσπέλαση Brucker S et al. Gynecol Surg 2004; 1:

41 Πλαστική κόλπου κατά Κρεατσά

42 Πλαστική κόλπου κατά Κρεατσά
Καυτηριασμός HPV αλλοιώσεων Διάνοιξη παρθενικού υμένα σε 4 σημεία Έλξη του αιδοίου με 4 λαβίδες Allis Deligeoroglou et al. The Creatsas Modification of Williams vaginoplasty. J Gynec Surgery 2003 Creatsas G.,Deligeoroglou E. Expert opinion: Vaginal aplasia: Creation of a neovagina following the Creatsas vaginoplasty Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2007

43 Πλαστική κόλπου κατά Κρεατσά
Διατομή σχήματος U στα μεγάλα χείλη Επιμελής αιμόσταση Σύγκλειση του δέρματος σε πρώτο επίπεδο Χρήση απορροφήσιμων ραμμάτων 2-0 Vicryl ή Dexon Deligeoroglou et al. The Creatsas Modification of Williams vaginoplasty. J Gynec Surgery 2003 G.Creatsas, Ε.Deligeoroglou, P. Christopoulos. Creation of a neovagina after Creatsas modification of Williams vaginoplasty for the treatment of 200 patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome. Fertil Steril [Epub ahead of print].

44 Πλαστική κόλπου κατά Κρεατσά
Σύγκλειση των βολβοσηραγγωδών μυών προκειμένου να υποστηριχθεί το πρόσθιο τοίχωμα του νεόκολπου Συρραφή του δέρματος εξωτερικά Χρήση ουροκαθετήρα Folley Creatsas G, Deligeoroglou E. Creatsas modification of Williams vaginoplasty for reconstruction of the vaginal aplasia in Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome cases. Womens Health (Lond Engl) Creatsas G, Deligeoroglou E. Vaginal aplasia and reconstruction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol

45 Κολποπλαστική κατά Κρεατσά
Πλαστική κόλπου κατά Κρεατσά Κολποπλαστική κατά Κρεατσά Πλεονεκτήματα Αποφυγή αιμορραγίας κατά την 1η επαφή Το νέο περίνεο δεν συγκαλύπτει το ουρηθρικό στόμιο Αποτρέπεται η διάσπαση του τραύματος & η δημιουργία αιματώματος Ταχύτατος χρόνος ανάρρωσης Δεν επέρχεται μετεγχειρητική στένωση ή άλλες επιπλοκές Δεν χρειάζονται διαστολές ή ανάγκη για άμεση έναρξη σεξουαλικών επαφών Έναρξη επαφών μετά από 2-3 μήνες Creatsas G, Deligeoroglou E. Creatsas modification of Williams vaginoplasty for reconstruction of the vaginal aplasia in Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome cases. Womens Health (Lond Engl) Creatsas G, Deligeoroglou E. Vaginal aplasia and reconstruction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol

46 Χρόνος Διάγνωσης - Επέμβασης
Παιδογυναικολογική εξέταση νεογέννητου Η πρωτοπαθής αμηνόρροια αποτελεί την συνηθέστερη αιτία διάγνωσης της απλασίας του κόλπου Έντονη ψυχολογική επιβάρυνση της έφηβης & του οικογενειακού περιβάλλοντος  ψυχολογική υποστήριξη Καταλληλότερη χρονική περίοδος εφαρμογής (15-18 ετών) Μέσος μετεγχειρητικός χρόνος έναρξης επαφών: 7 μήνες ( 2 – 25 )

47 Πλαστική κόλπου κατά Κρεατσά
άμεσα μετεγχειρητικά 3 μήνες μετά Creatsas G, Deligeoroglou E. Creatsas modification of Williams vaginoplasty for reconstruction of the vaginal aplasia in Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome cases. Womens Health (Lond Engl) Creatsas G, Deligeoroglou E. Vaginal aplasia and reconstruction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol

48 Μετεγχειρητική παρακολούθηση
G.Creatsas, Ε.Deligeoroglou, P. Christopoulos. Creation of a neovagina after Creatsas modification of Williams vaginoplasty for the treatment of 200 patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome. Fertil Steril [Epub ahead of print].

49 Μετεγχειρητική παρακολούθηση
G.Creatsas, Ε.Deligeoroglou, P. Christopoulos. Creation of a neovagina after Creatsas modification of Williams vaginoplasty for the treatment of 200 patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome. Fertil Steril [Epub ahead of print].

50 Υπερηχογραφική Μετεγχειρητική παρακολούθηση
D.Botsis, E.Deligeoroglou, P.Christopoulos, L.Aravantinos, V.Papagianni, G.Creatsas. Ultrasound imaging to evaluate Creatsas vaginoplasty. Int J Gynecol Obstet 2005.

51 Αγενεσίa/Δυσγενεσία τραχήλου

52 Αγενεσίa/Δυσγενεσία τραχήλου
Συνύπαρξη με απλασία κόλπου / με φυσιολογικό κόλπο Πρωτοπαθής αμηνόρροια και κυκλική καταμήνια υπογαστραλγία Δυσγενεσία τραχήλου : όταν υπάρχει ανάπτυξη ενός μικρού τμήματος του τραχήλου (χωρίς τραχηλικό αυλό)

53 Αγενεσίa/Δυσγενεσία τραχήλου
Υπάρχει διχογνωμία ως προς την αντιμετώπισή της ΑΤ Στην αγενεσία τραχήλου προτείνεται υστερεκτομή Στην δυσγενεσία τραχήλου με φυσιολογικό κόλπο πρέπει να γίνεται προσπάθεια για δημιουργία νεοτραχήλου (canalization)

54 Αγενεσίa/Δυσγενεσία τραχήλου
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ

55 Υπερτροφία χειλέων αιδοίου

56 Υπερτροφία χειλέων αιδοίου
Αυξημένο μέγεθος του ενός ή και των δύο μικρών χειλέων του αιδοίου μπορεί να οδηγησει σε: Τοπικό ερεθισμό Χρόνια φλεγμονή Πόνο Παρεμπόδιση σεξουαλικής επαφής Παρεμπόδιση αθλητικών δραστριοτήτων Άγχος για την εικόνα του σώματος Laufer MR, Galvin WJ. Labial hypertrophy: a new surgical approach. Adolesc Pediatr Gynecol 1995;8:39. Rouzier R, Louis-Sylvestre C, Bernard-Jean P, et al. Hypertrophy of labia minora: experience with 163 reductions. Am J Obstet Gynecol 2000;182:35..

57 Υπερτροφία χειλέων αιδοίου
Σε ασυμπτωματικές ασθενείς χρειάζεται μόνο καθησυχασμός Εάν υπάρχουν συμπτώματα ή το επιθυμεί η ασθενής, μπορεί να γίνει πλαστική αποκατάσταση Η επέμβαση συνίσταται από εκτομή του πλεονάζοντος ιστού Προσοχή πρέπει να δοθεί στην διατήρηση της συμμετρίας Laufer MR, Galvin WJ. Labial hypertrophy: a new surgical approach. Adolesc Pediatr Gynecol 1995;8:39. Rouzier R, Louis-Sylvestre C, Bernard-Jean P, et al. Hypertrophy of labia minora: experience with 163 reductions. Am J Obstet Gynecol 2000;182:35..

58 Υπερτροφία χειλέων αιδοίου
Χειρουργική τεχνική

59 Υπερτροφία χειλέων αιδοίου

60 Υπερτροφία χειλέων αιδοίου

61 Συμπεράσματα

62 Συμπεράσματα Εξατομίκευση αντιμετώπισης ασθενών
Πρέπει να εφαρμόζονται οι τεχνικές που ο κάθε χειρουργός γνωρίζει καλύτερα Πρέπει να εφαρμόζονται οι ταχύτερες και αποτελεσματικότερες τεχνικές Εκτενής επεξήγηση του προβλήματος σε γονείς και την ασθενή Ψυχολογική υποστήριξη