ΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΝΕΦΡΩΝ ΠΑΙΔΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ

Παρουσίαση με θέμα: "ΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΝΕΦΡΩΝ ΠΑΙΔΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΝΕΦΡΩΝ ΠΑΙΔΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ
ΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΝΕΦΡΩΝ ΠΑΙΔΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΝΤΗΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Σ. Γαρδίκης ΔΗΜΟΚΡΙΤΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΡΑΚΗΣ

2 ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΝΕΦΡΩΝ

3 ΑΥΤΟΣΩΜΑΤΙΚΗ ΥΠΟΛΕΙΠΟΜΕΝΗ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ: 1: Το παρέγχυμα από κύστεις <2mm Συνυπάρχει: Συγγενής ηπατική ίνωση- πυλαία υπέρταση Μετάλλαξη γονιδίου: PKHD1 ΔΙΑΓΝΩΣΗ Προγεννητικά: Aύξηση του μεγέθους των νεφρών Μετά τη γέννηση: Ψηλαφητές κοιλιακές μάζες-νεφρική ανεπάρκεια Υπέρηχος : μεγάλο μέγεθος-αυξημένη ηχογένεια νεφρών Αξονική τομογραφία Βιοψία νεφρού

4 ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΥΤΟΣΩΜΑΤΙΚΗ ΥΠΟΛΕΙΠΟΜΕΝΗ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ
Μηχανική υποστήριξη αναπνοής Θεραπεία υπέρτασης Πρόληψη υποθρεψίας Θεραπεία αναιμίας-οστεοδυστροφίας Αιμοκάθαρση-μεταμόσχευση νεφρού Ειδική θεραπεία για την ηπατική βλάβη Ποσοστό επιβίωσης Νεογνά χωρίς πνευμονική υποπλασία : 5ετής 87% 15ετής 67%

5 ΑΥΤΟΣΩΜΑΤΙΚΗ ΕΠΙΚΡΑΤΟΥΣΑ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ: 1/ Κυρίως στους ενήλικες 5-10% των ασθενών με τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια Κύστεις με κυλινδρικό επιθήλιο ανισομεγέθεις Συνυπάρχουν: κύστεις στο ήπαρ, πάγκρεας, Σπλήνα, πνεύμονες-ανευρύσματα εγκεφάλου Σπάνια εκδηλώνεται στη βρεφική ηλικία 3η-4η δεκαετία ζωής: υπέρταση, κοιλιακή μάζα, αιματουρία, ουρολοίμωξη Ρήξη ανευρύσματος εγκεφάλου, νεφρική ανεπάρκεια ΔΙΑΓΝΩΣΗ: υπερηχογράφημα ΘΕΡΑΠΕΙΑ: διαχρονική παρακολούθηση, παροχέτευση κύστεων σε βαριά υπέρταση

6 ΠΛΕΙΟΚΥΣΤΙΚΟΣ ΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΟΣ ΝΕΦΡΟΣ
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ: 1: Κυρίως ετερόπλευρη Αμφοτερόπλευρη ασύμβατη με τη ζωή:1/20000. Απόφραξη του ουρητήρα στην εμβρυική ζωή. Αντικατάσταση νεφρικού παρεγχύματος με κύστεις όπου υπάρχει είναι δυσπλαστικό ΔΙΑΓΝΩΣΗ: προγεννητική διάγνωση δεν διαφοροδιαγιγνώσκεται από τη βαριά υδρονέφρωση Μετά τη γέννηση: ανώμαλη μάζα ψηλαφητή- (στην υδρονέφρωση πιο ομαλή) Υπέρηχος-DMSA( 0% νεφρική λειτουργία)

7 ΠΛΕΙΟΚΥΣΤΙΚΟΣ ΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΟΣ ΝΕΦΡΟΣ
Πλήρης εξαφάνιση : 14% Ελάττωση μεγέθους: 45% Σταθεροποίηση μεγέθους: 35% Αύξηση μεγέθους : 5% Εμφάνιση υπέρτασης: <1% Κίνδυνος εξαλλαγής: 1/2500 Νεφρεκτομή όταν υπάρχει ευμεγέθης μάζα ή σε προβληματισμό κατά τη διαχρονική παρακολούθηση η οποία θα γίνεται ανά έτος μέχρι 5-6 ετών

8 ΠΟΛΥΧΩΡΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΚΥΣΤΗ
Κυστικό νέφρωμα-λεμφαγγείωμα νεφρού Συχνότητα: 1/ , 30-50% παιδική ηλικία Στο νεφρικό παρέγχυμα αλλά μπορεί να επεκτείνεται στην πύελο ΔΙΑΓΝΩΣΗ: ψηλαφητή κοιλιακή μάζα υπερηχογράφημα αξονική τομογραφία βιοψία (διαχωρισμός από το κυστικό wilms) ΘΕΡΑΠΕΙΑ : Nεφρεκτομή- Ημινεφρεκτομή (σε μονήρη νεφρό)

9 ΑΠΛΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΚΥΣΤΗ Στους ενήλικες 50% ατόμων >50 ετών έχουν απλές κύστεις Νεφρών ΔΙΑΓΝΩΣΗ: ασυμπτωματικές –άλγος αιματουρία-υπέρταση υπερηχογράφημα ΘΕΡΑΠΕΙΑ: παρακολούθηση διαδερμική αναρρόφηση εξαίρεση