1 ΒΙΟΧΗΜΕΙΑ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ 5 Η ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ ΥΔΑΤΑΝΘΡΑΚΩΝ ΔΕΥΤΕΡΟ ΜΕΡΟΣ.

Παρουσίαση με θέμα: "1 ΒΙΟΧΗΜΕΙΑ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ 5 Η ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ ΥΔΑΤΑΝΘΡΑΚΩΝ ΔΕΥΤΕΡΟ ΜΕΡΟΣ."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 1 ΒΙΟΧΗΜΕΙΑ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ 5 Η ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ ΥΔΑΤΑΝΘΡΑΚΩΝ ΔΕΥΤΕΡΟ ΜΕΡΟΣ

2 2 Η ΑΠΟΘΗΚΕΥΜΕΝΗ ΜΟΡΦΗ ΓΛΥΚΟΖΗΣ, ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ Το γλυκογόνο είναι ένας πολυσακχαρίτης. Αποτελείται από μόρια γλυκόζης που σχηματίζουν διακλαδισμένες αλυσίδες. Είναι αποταμιευτική ουσία των ζώων και των μυκήτων. Στα σπονδυλωτά αποθηκεύεται στο ήπαρ και στους μυς. Διασπώμενο, δίδει μόρια γλυκόζης που χρησιμοποιούνται για την παραγωγή ενέργειας.

3 3 Η ΑΠΟΘΗΚΕΥΜΕΝΗ ΜΟΡΦΗ ΓΛΥΚΟΖΗΣ, ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ

4 4

5 5 Το γλυκογόνο Το συνολικό αποθεματικό του σώματος σε γλυκογόνο ανέρχεται συνήθως σε 500 – 600 grams εκ των οποίων περίπου τα 500 gr είναι αποθηκευμένα στους μυς ή ≈16 gr/kg μυϊκού ιστού (LBM) και το υπόλοιπο 50-100 gr στο συκώτι. Εάν υποθέσουμε ότι τα 40% του ανθρωπίνου σώματος είναι μυϊκός ιστός, για έναν αθλητή 70 kg αυτό ισοδυναμεί με 30 κιλά μυϊκού ιστού ή 480 (30 χ 16) gr μυϊκού γλυκογόνου. Κάθε gr γλυκογόνου συνδέεται με ≈2,7 gr νερού. Έτσι για 600 gr γλυκογόνου συνολικά έχουμε 1.620 gr συνδεδεμένου νερού.

6 6 Γλυκογόνο και νηστεία

7 7 Ηπατικό γλυκογόνο και γεύματα

8 8 Το γλυκογόνο στην άσκηση Η ικανότητα του οργανισμού για παρατεταμένη μυϊκή προσπάθεια (ικανότητα αντοχής) εξαρτάται από τη συνεχή παροχή γλυκόζης στους μυς από: Το μυϊκό γλυκογόνο, Το ηπατικό γλυκογόνο, Την ανασύνθεση του γλυκογόνου στο συκώτι από μεταβολικά προϊόντα, Την παροχή υδατανθρακούχων υγρών κατά τη διάρκεια της άσκησης.

9 9 Γλυκογόνο των μυών και αντοχή

10 10 Γλυκογόνο και άσκηση Οι υδατάνθρακες αποτελούν τη προτιμητέα πηγή ενέργειας στις αγωνιστικές προσπάθειες έντασης >75% VO 2 max, γιατί σε σχέση με τα λίπη: 1. Παράγουν ενέργεια με ή χωρίς τη παρουσία του οξυγόνου (αερόβια – αναερόβια). 2. Παράγουν 7,5% περισσότερη ενέργεια από τα λίπη για το ίδιο ποσοστό οξυγόνου (5,05 έναντι 4,7 kcal από τη καύση 1 λίτρου οξυγόνου για υδατάνθρακες και λίπη αντίστοιχα). 3. Τα λίπη πρέπει πρώτα να μετατραπούν σε λιπαρά οξέα και να μεταφερθούν με την κυκλοφορία στα μυϊκά κύτταρα.

11 11 Υδατάνθρακες στη δίαιτα των αθλητών

12 12 Αποθέματα γλυκογόνου σε αθλητές Η υπερπλήρωση των αποθεμάτων σε γλυκογόνο επιτυγχάνεται όταν η προπόνηση συνοδεύεται από διατροφή 3 ημερών πτωχή σε CHO και τις υπόλοιπες 3 μέρες πριν τους αγώνες ελαφρύτερη προπόνηση με διατροφή πλούσια σε CHO. Η υπερπλήρωση μπορεί να επιτευχθεί επίσης εάν δύο μέρες πριν τον αγώνα ελαττωθεί η προπόνηση και αυξηθεί η κατανάλωση των υδατανθράκων σε περισσότερο από 600 gr την ημέρα (προσοχή, μόνο σε αθλητές).

13 13 H ΧΡΟΝΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ ΑΞΙΟΠΟΙΗΣΗΣ ΤΩΝ ΜΑΚΡΟΘΡΕΠΤΙΚΩΝ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΠΑΡΑΤΕΤΑΜΕΝΗ ΕΡΓΑΣΙΑ Ή ΑΣΚΗΣΗ, ΟΠΩΣ ΕΚΦΡΑΖΕΤΑΙ % ΤΗΣ ΚΑΤΑΝΑΛΩΣΗΣ ΟΞΥΓΟΝΟΥ

14 14 Αναπλήρωση αποθεμάτων γλυκογόνου μετά την άσκηση Ο χρόνος κατανάλωσης υδατανθράκων παίζει ρόλο στο ρυθμό σύνθεσης γλυκογόνου. Όταν η κατανάλωση ενός υδατανθρακούχου διαλύματος γίνεται αμέσως μετά το τέλος της προπόνησης/ αγώνα, ο ρυθμός σύνθεσης γλυκογόνου είναι διπλάσιος από όταν καταναλώνεται 2 ώρες μετά το τέλος της προπόνησης/αγώνα. Η κατάλληλη ποσότητα υδατανθράκων για την ταχύτερη και μέγιστη αναπλήρωση γλυκογόνου είναι 1,5 gr/kg σωματικού βάρους σε 2 ισόποσες δόσεις, μία με το πέρας της άσκησης και μία 2 ώρες μετά.

15 15 ΤΟ ΣΤΑΥΡΟΔΡΟΜΙ ΓΛΥΚΟΛΥΣΗΣ & ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΛΥΣΗΣ

16 16 ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ΔΕΝ ΕΞΑΝΤΛΕΙΤΑΙ ΠΟΤΕ, Η α(1-4) ΓΛΥΚΟΖΗ ΑΠΟΚΟΠΤΕΤΑΙ ΚΑΙ ΦΩΣΦΟΡΥΛΙΩΝΕΤΑΙ, ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗ

17 17 Η α(1-6) ΓΛΥΚΟΖΗ ΚΟΒΕΤΑΙ ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ

18 18 ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΤΩΝ α (1-6) ΔΙΑΚΛΑΔΩΣΕΩΝ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ

19 19 ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΤΗΣ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗΣ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ Η φωσφορυλάση a είναι η ενεργός μορφή του ενζύμου που διασπά το γλυκογόνο και προκύπτει με φωσφορυλίωση της ανενεργούς μορφής b. Η φωσφορυλάση a και η φωσφορυλάση b, εμφανίζονται με δύο μορφές, την T (tense) ανενεργό και την R (relaxed) ενεργό μορφή. Η φωσφορυλάση b είναι κανονικά σε κατάσταση T, ανενεργή λόγω της παρουσίας ATP και 6- φωσφορικής-γλυκόζης, ενώ η φωσφορυλάση a είναι κανονικά σε ενεργή κατάσταση R. Συνήθως a/R ↔ b/T

20 20 ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΤΗΣ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗΣ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ Η a ΜΟΡΦΗ ΕΙΝΑΙ ΦΩΣΦΟΡΥΛΙΩΜΕΝΗ

21 21 ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΣΤΟΥΣ ΜΥΣ Η φωσφορυλάση b του γλυκογόνου δεν είναι πάντα ανενεργή στους μυς και ενεργοποιείται αλλοστερικά από το AMP. Αύξηση στη συγκέντρωση AMP, λόγω έντονης άσκησης, σηματοδοτεί την ανάγκη ενέργειας. Το AMP ενεργοποιεί τη φωσφορυλάση b του γλυκογόνου, αλλάζοντας την κατάστασή της έτσι ώστε να έχει ιδιότητες παρόμοιες με τη φωσφορυλιωμένη μορφή της. Η αύξηση του διαθέσιμου ATP στους μυς, εκτοπίζει το AMP από τη θέση δέσμευσης νουκλεοτιδίου και κάνει τη φωσφορυλάση ανενεργό.

22 22 ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΣΤΟΥΣ ΜΥΣ

23 23 ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΣΤΟ ΗΠΑΡ Ένα ισοένζυμο της φωσφορυλάσης του γλυκογόνου, το οποίο υπάρχει στο ήπαρ είναι «ευαίσθητο» στη συγκέντρωση της γλυκόζης. Η αύξηση της γλυκόζη προκαλεί γρήγορη μετατροπή από την R στην Τ κατάσταση απενεργοποιώντας τη φωσφορυλάση του ήπατος και διακόπτοντας της διάσπαση γλυκογόνου για την παροχή γλυκόζης. Η φωσφορυλάση του ήπατος, σε αντίθεση με εκείνη των μυών, είναι «αναίσθητη» στο AMP.

24 24 ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΣΤΟ ΗΠΑΡ

25 25 Η φωσφορική πυριδοξάλη (Pyridoxal phosphate ή PLP), ένα παράγωγο της Βιταμίνης B 6, λειτουργεί σαν προσθετική ομάδα για τη φωσφορυλάση του γλυκογόνου.

26 26 Ο ΕΛΕΓΧΟΣ ΤΗΣ ΔΙΑΣΠΑΣΗΣ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΓΙΝΕΤΑΙ ΜΕΣΩ ΜΙΑΣ ΚΙΝΑΣΗΣ ΠΟΥ ΦΩΣΦΟΡΥΛΙΩΝΕΙ ΤΗ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗ ΟΙ ΟΡΜΟΝΕΣ ΓΛΥΚΑΓΟΝΗ ΚΑΙ ΑΔΡΕΝΑΛΙΝΗ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΟΥΝ ΤΗΝ ΚΙΝΑΣΗ ΤΗΣ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗΣ ΜΕΣΩ ΑΛΛΗΣ ΚΙΝΑΣΗΣ (PKA). Η ΚΙΝΑΣΗ ΤΗΣ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗΣ ΦΩΣΦΟΡΥΛΙΩΝΕΙ ΤΗ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗ ΚΑΙ ΤΗΝ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΕΙ ΓΙΑ ΔΙΑΣΠΑΣΗ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΚΑΙ ΠΑΡΟΧΗ ΓΛΥΚΟΖΗΣ. ΤΗΝ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ ΤΗΣ ΚΙΝΑΣΗΣ ΤΗΣ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗΣ ΠΡΟΑΓΕΙ Η ΜΥΪΚΗ ΣΥΣΠΑΣΗ, ΝΕΥΡΙΚΑ ΕΡΕΘΙΣΜΑΤΑ ΚΑΙ Η ΔΙΑΘΕΣΙΜΟΤΗΤΑ ΙΟΝΤΩΝ Ca++.

27 27 Ο ΕΛΕΓΧΟΣ ΤΗΣ ΔΙΑΣΠΑΣΗΣ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΓΙΝΕΤΑΙ ΜΕΣΩ ΜΙΑΣ ΚΙΝΑΣΗΣ ΠΟΥ ΦΩΣΦΟΡΥΛΙΩΝΕΙ ΤΗ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗ

28 28 Η ΔΡΑΣΗ ΤΗΣ ΑΔΡΕΝΑΛΙΝΗΣ ΣΤΗ ΔΙΑΣΠΑΣΗ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΜΕΤΑΓΩΓΗ ΤΟΥ ΣΗΜΑΤΟΣ SIGNAL TRANSDUCTION

29 29 ΣΤΗ ΣΥΝΘΕΣΗ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΕΙΤΑΙ UDP-ΓΛΥΚΟΖΗ

30 30 ΣΥΝΘΕΣΗ UDP-ΓΛΥΚΟΖΗΣ, ΤΙ ΕΞΥΠΗΡΕΤΕΙ

31 31 ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ΣΥΝΤΙΘΕΤΑΙ ΜΕ ΠΡΟΣΘΗΚΗ ΚΑΘΕ ΦΟΡΑ ΜΙΑΣ ΓΛΥΚΟΖΗΣ

32 32

33 33 Ο «ΚΥΚΛΟΣ» ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ

34 34 Η ΠΑΡΑΛΛΗΛΗ ΕΠΙΔΡΑΣΗ ΤΗΣ ΓΛΥΚΟΖΗΣ ΣΤΗ ΔΙΑΣΠΑΣΗ ΚΑΙ ΤΗ ΣΥΝΘΕΣΗ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ PP1: PROTEIN PHOSPHATASE 1

35 35

36 36 Η ΑΝΑΣΤΑΛΤΙΚΗ ΔΡΑΣΗ ΤΗΣ ΑΔΡΕΝΑΛΙΝΗΣ ΣΤΗ ΣΥΝΘΕΣΗ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ Η ΔΡΑΣΗ ΤΗΣ ΙΝΣΟΥΛΙΝΗΣ ΣΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ΕΙΝΑΙ ΑΚΡΙΒΩΣ ΑΝΤΙΘΕΤΗ ΤΗΣ ΑΔΡΕΝΑΛΙΝΗΣ. ΤΟ ΜΗΝΥΜΑ ΤΗΣ ΠΡΟΚΑΛΕΙ ΑΠΟΦΩΣΦΟΡΥΛΙΩΣΗ ΚΑΙ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ ΤΗΣ ΣΥΝΘΑΣΗΣ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ

37 37 ΣΤΟ ΗΠΑΡ ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ΑΠΟΘΗΚΕΥΕΤΑΙ ΣΕ ΚΟΚΚΙΑ

38 38 ΣΤΟΥΣ ΜΥΕΣ ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ΕΙΝΑΙ ΕΛΕΥΘΕΡΟ Ή ΑΠΟΘΗΚΕΥΜΕΝΟ ΣΤΑ ΛΥΣΟΣΩΜΑΤΑ. ΣΥΣΩΡΕΥΣΗ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΣΤΑ ΛΥΣΟΣΩΜΑΤΑ, ΝΟΣΟΣ Pompe

39 39 ΣΤΟΥΣ ΜΥΕΣ ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ΕΙΝΑΙ ΕΛΕΥΘΕΡΟ Ή ΑΠΟΘΗΚΕΥΜΕΝΟ ΣΤΑ ΛΥΣΟΣΩΜΑΤΑ. ΣΥΣΩΡΕΥΣΗ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΣΤΑ ΛΥΣΟΣΩΜΑΤΑ, ΝΟΣΟΣ Pompe

40 40 ΝΟΣΟΣ Pompe

41 41 Η ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ McARDLE Η γλυκογονίαση τύπου V ή νόσος του McArdle είναι κληρονομικό νόσημα του μεταβολισμού του γλυκογόνου. Oφείλεται στην μερική έλλειψη του ενζύμου φωσφορυλάση. Εμφανίζεται με αιφνίδια εγκατάσταση μυϊκής αδυναμίας, μυαλγίας, με συνοδό μυοσφαιρινουρία. Αποφυγή έντονης άσκησης. Πολλά μικρογεύματα.

42 42 ΝΟΣΟΙ ΤΗΣ ΑΠΟΘΗΚΕΥΣΗΣ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ

43 43 Γλυκονεογένεση Το ήπαρ παράγει γλυκόζη χρησιμοποιώντας μεταβολίτες (γλυκονεογένεση). Το ανθρώπινο ήπαρ μπορεί να παράγει 6 γρ. γλυκόζης ανά ώρα ανάμεσα στα γεύματα. Το μεγαλύτερο μέρος αυτής της γλυκόζης χρησιμοποιείται από τον εγκέφαλο, χωρίς τη μεσολάβηση της ινσουλίνης. Σε παρατεταμένη νηστεία οι νεφροί παράγουν επίσης γλυκόζη, όπως και το ήπαρ. Ήπαρ και νεφροί είναι υπεύθυνοι για το 98% περίπου της γλυκονεογένεσης. Το υπόλοιπο 2% προέρχεται από τους μυς, το έντερο, τους χιτώνες του ματιού κ.λπ.

44 44 Γλυκονεογένεση

45 45 Η ΓΛΥΚΟΛΥΣΗ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ «ΑΝΤΙΣΤΡΕΦΕΤΑΙ»: ΓΛΥΚΟΝΕΟΓΕΝΕΣΗ Ή ΝΕΟΓΛΥΚΟΓΕΝΕΣΗ

46 46 Η ΑΝΤΙΣΤΡΟΦΗ ΤΗΣ ΠΟΡΕΙΑΣ

47 47 ΟΙ «ΠΗΓΕΣ» ΤΗΣ ΓΛΥΚΟΝΕΟΓΕΝΕΣΗΣ: - ΓΑΛΑΚΤΙΚΟ ΟΞΥ - ΓΛΥΚΕΡΟΛΗ - ΓΛΥΚΟΓΕΝΕΤΙΚΑ ΑΜΙΝΟΞΕΑ Π.Χ. ΑΛΑΝΙΝΗ - ΕΝΔΙΑΜΕΣΑ ΤΟΥ KREBS - ΟΞΑΛΟΞΙΚΟ ΟΞΥ - ΠΡΟΠΙΟΝΥΛΟ-CoA

48 48 Ο ΡΟΛΟΣ ΤΟΥ ΓΑΛΑΚΤΙΚΟΥ ΣΤΗ ΓΛΥΚΟΝΕΟΓΕΝΕΣΗ

49 49 ΑΠΟ ΤΑ ΛΙΠΗ, ΜΟΝΟ Η ΓΛΥΚΕΡΟΛΗ ΣΥΜΒΑΛΕΙ ΣΤΗ ΓΛΥΚΟΝΕΟΓΕΝΕΣΗ, ΟΧΙ ΤΑ ΛΙΠΑΡΑ ΟΞΕΑ

50 50 ΣΗΜΕΙΑ ΤΡΟΦΟΔΟΣΙΑΣ ΤΟΥ ΜΟΝΟΠΑΤΙΟΥ Ο ΤΕΛΙΚΟΣ ΣΤΟΧΟΣ ΤΗΣ ΓΛΥΚΟ- ΝΕΟΓΕΝΕΣΗΣ, ΗΠΑΡ+ΝΕΦΡΟΙ ≈ 98%

51 51 Η γλυκονεογένεση επί ασιτίας