ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ ΚΕΦΑΛΗΣ ΚΑΙ ΤΡΑΧΗΛΟΥ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΔΡ ΕΜΜΑΝΟΥΗΛ ΧΑΤΖΗΜΑΝΩΛΗΣ Δ/ΤΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΚΕΦΑΛΗΣ ΚΑΙ ΤΡΑΧΗΛΟΥ Δ.Θ.Κ.Α. ΥΓΕΙΑ

ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ Χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό του ενδοθηλίου των αγγείων και είναι ο συχνότερος όγκος της βρεφικής και πρώτης παιδικής ηλικίας. Προτιμάει τα θήλεα σε αναλογία 3:1 Είναι ιδιαιτέρα συχνό σε πρόωρα κάτω των 1000 γρ. (23%).

Το αιμαγγείωμα δεν εμφανίζεται συνήθως αμέσως με τη γέννηση αλλά αργότερα ενώ μπορεί να το δούμε να υποχωρεί με την πάροδο του χρόνου ( 5 – 8 ετών ). Αντίθετα οι αγγειακές δυσπλασίες που συχνά συγχέονται με το αιμαγγείωμα είναι παρούσες κατά τη γέννηση και εν συνεχεία αυξάνονται παράλληλα με τη σωματική αύξηση του παιδιού. Το αιμαγγείωμα 80% είναι μονήρες και 20% πολλαπλής εντόπισης

Η εμφάνιση της βλάβης διαφέρει ανάλογα με το βάθος εντόπισης . Η εμφάνιση της βλάβης διαφέρει ανάλογα με το βάθος εντόπισης.Ένα επιπολής αιμαγγείωμα είναι συνήθως σαφώς περιγεγραμμένο ζωηρού ερυθρού χρώματος. Τα εν τω βάθει εντοπιζόμενα έχουν ένα γαλαζωπό χρώμα και το υπερκείμενο δέρμα είναι ομαλό. Υπάρχουν και μικτές μορφές.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Μεγαλύτερο ή μικρότερο αισθητικό πρόβλημα. Πρόβλημα όρασης. Δυσπνοικά φαινόμενα. Εξέλκωση και αιμορραγία. Θρομβωπενικό σύνδρομο Καρδιακή ανεπάρκεια.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ . Εγχείρηση Laser CO2, argon, KTP, Nd-YAG Ιντερφερόνη. Χημειοθεραπεία(κυκλοφωσφαμίδη). Ακτινοβολία.

ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΩΜΑ Δυσπλασία του λεμφικού ιστού με διάταση των λεμφαγγείων. Τριχοειδή Σηραγγώδη Κυστικά(κυστικό ύγρωμα)

Το λεμφαγγείωμα του τραχήλου είναι δυνατόν να αυξάνει προοδευτικά ή να παραμένει στάσιμο. Μερικές φορές παρουσιάζει περιόδους αύξησης και περιόδους εξαφάνισης. Συνηθέστερα η αύξηση του συμβαδίζει με την αύξηση του βρέφους.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Μεγαλύτερο ή μικρότερο αισθητικό πρόβλημα. Πρόβλημα όρασης. Δυσπνοικά φαινόμενα. Εξέλκωση και αιμορραγία.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ Εγχείρηση Laser CO2, argon, KTP, Nd-YAG Ιντερφερόνη. Χημειοθεραπεία(κυκλοφωσφαμίδη). Ακτινοβολία

ΘΗΛΩΜΑΤΑ Είναι το πλέον συχνό νεόπλασμα της παιδικής ηλικίας. Εμφανίζεται τόσο στα βρέφη όσο και στην προσχολική ηλικία. Οφείλεται στην προσβολή του επιθηλίου από τον ιό του θηλώματος του ανθρώπου ( HPV6 και 11 ). Υποστηρίζεται ότι η μετάδοση στο βρέφος γίνεται από τη μητέρα που πάσχει από κονδυλώματα των γεννητικών οργάνων, κατά τον τοκετό.

Συνήθης εντόπιση ο λάρυγγας και η τραχεία. Βράγχος που επιμένει σε ένα νήπιο θα πρέπει να εμβάλλει στην υποψία θηλωμάτων του λάρυγγα. Τα θηλώματα φαίνεται να σχετίζονται με ορμονικές μεταβολές και συχνά υποχωρούν κατά την εφηβεία

Θεραπεία Αφαίρεση με μικρολαρυγγοσκόπηση κατά προτίμηση με χρήση Laser CO2. Στην περίπτωση πολύ συχνών υποτροπών ιντερφερόνη.

Ρ Ι Ν Ο Ϊ Ν Ω Μ Α (Juvenile Nasofaryngeal Angiofibromas Καλοήθης όγκος προσβάλλων κατ’ αποκλειστικότητα σχεδόν νεαρούς εφήβους (0,05% όλων των όγκων κεφαλής και τραχήλου)

Εξορμάτε από το οπίσθιο τμήμα της πρόσφυσης της μέσης ρινικής κόγχης πλησίον του άνω ορίου του σφηνοϋπερωίου τρήματος.

ΕΠΕΚΤΑΣΕΙΣ Ρινοφάρυγξ Ρινική κοιλότητα Παραρρίνιοι κόλποι Πτερυγοϋπερώιος βόθρος Υποκροτάφιος βόθρος Κόγχος Ενδοκράνιο

ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Ρινική απόφραξη (80 – 90%) Επίσταξη (45 – 60%) Κεφαλαλγίες (25%) Οίδημα του προσώπου (10 – 18%)

ΔΙΑΓΝΩΣΗ Κλινική εικόνα – ιστορικό CT, M.R.I. Αγγειογραφία Βιοψία

ΔΙΑΓΝΩΣΗ Κλινική εικόνα – ιστορικό CT, M.R.I. Αγγειογραφία Βιοψία

ΘΕΡΑΠΕΙΑ Χειρουργική θεραπεία Ορμονοθεραπεία (44%) Ακτινοθεραπεία (80%) (Gamma Knife)

Λεμφώματα Hodgkin Hodgkin’s disease(HD) Λεμφώματα μη Hodgkin Non-Hodgkin’s Lymphomas(NHL)

Το λέμφωμα Hodgkin εκδηλώνεται σαν τραχηλική λεμφοδενοπάθεια. Οι λεμφαδένες είναι ανώδυνοι, σκληροί, με ελαστική σύσταση, με συνήθη εντόπιση στην υπερκλείδια χώρα. Συνοδεύονται από πυρετό, νυχτερινούς ιδρώτες, κνησμό και απώλεια βάρους.

. Η διάγνωση θα τεθεί από τη βιοψία λεμφαδένος με την αναζήτηση των χαρακτηριστικών κυττάρων Reed – Sternberg.

Η σταδιοποίηση θα επακολουθήσει κατά Ann Arbrov και θα καθορισθεί η θεραπεία η οποία περιλαμβάνει ανάλογα με το στάδιο ακτινοθεραπεία – χημειοθεραπεία.

. Η δεκαετής επιβίωση για πρώιμα στάδια είναι 90%, σε περισσότερο προχωρημένα στάδια η μακρά επιβίωση φτάνει το 50%.

Το Non – Hodgkin λέμφωμα στα παιδιά έχει ταχεία εξέλιξη με εξωλεμφαδενική διασπορά. Συνήθως τα 2/3 των ασθενών όταν διαγιγνώσκονται έχουν προχωρημένη τοπικά νόσο. Πανκυτταροπενία υποδηλεί προσβολή του μυελού των οστών . Διαταραχές διανοητικές προσβολή του Κ.Ν.Σ.

ΕΞΩΛΕΜΦΑΔΕΝΙΚΕΣ ΕΝΤΟΠΙΣΕΙΣ Δέρμα Γνάθοι Θυρεοειδής Παραρρίνιες κοιλότητες Σιελογόνοι αδένες Κόγχος Εγκέφαλος

ΚΑΤΑΤΑΞΗ NHL B-Cell T-Cell NK-Cell Χαμηλής κακοήθειας Ενδιάμεσης κακοήθειας Υψηλής κακοήθειας

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Χημειοθεραπεία Ακτινοθεραπεία Χημειοθεραπεία-Ακτινοθεραπεία Μεγαθεραπεία Μεταμόσχευση Μυελού Βιολογικές θεραπείες

Σαρκώματα Το ραβδομυοσάρκωμα είναι το συχνότερο νεόπλασμα των μαλακών ιστών. Η κεφαλή και ο τράχηλος είναι η πιο συχνή περιοχή εντόπισης ( 35 – 40 % ). Πρόκειται για ένα ιδιαίτερα επιθετικό μεσεγχυματογενή όγκο

Συνήθεις εντοπίσεις οφθαλμός, ρινοφάρυγγας, παραρρίνια, κροταφικό. Οι παραμηνιγγικές εντοπίσεις έχουν τη χειρότερη πρόγνωση.

Το 50% των νεοπλασμάτων αυτών που εντοπίζονται στην περιοχή του ωτός εμφανίζουν παράλυση του προσωπικού.

Η σταδιοποίηση εξαρτάται από τη ριζικότητα της χειρουργικής αφαίρεσης. Στάδιο Ι Πλήρης αφαίρεση Στάδιο ΙΙ Μικροσκοπική υπολειμματική νόσος Στάδιο ΙΙΙ Μεγαλύτερη ποσότητα νεοπλασματικού ιστού Στάδιο IV Μεταστάσεις Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι ΙΙΙ σταδίου όταν διαγιγνώσκονται

Θεραπεία Χειρουργική ( διαγνωστική ή ριζική ή για την αφαίρεση των υπολειμμάτων μετά από χημειοθεραπεία – ακτινοθεραπεία). Χημειοθεραπεία – Ακτινοθεραπεία. Οι υπόλοιποι τύποι σαρκωμάτων είναι σπάνιοι κι έχουν παρόμοια θεραπευτική αντιμετώπιση.

Νευροβλάστωμα Το νευροβλάστωμα είναι συχνότερο σε νήπια κάτω του ενός έτους και προέρχεται από το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Είναι εξαιρετικής κακοήθειας όγκος και συνήθως όταν διαγιγνώσκεται έχει ήδη μεταστάσεις τραχηλικές. Σπανιότερα είναι πρωτοπαθές στον τράχηλο οπότε αν εξαιρεθεί ριζικά έχει καλύτερη πρόγνωση. Η χημειοθεραπεία επιφυλάσσεται σε υπολειμματικό όγκο, υποτροπή ή μετάσταση.

Ca Θυρεοειδούς Μονήρης σκληρή αλλά κινητή συνήθως διόγκωση του θυρεοειδούς στο 40% των περιπτώσεων στα παιδιά είναι καρκίνωμα. Συνήθως είναι θηλώδες ,έχει πολύ καλή πρόγνωση. Πολύ σπάνια μυελοειδές . Συχνά ήδη στη φάση της διάγνωσης έχει τραχηλικές μεταστάσεις. Εργαστηριακά έχουμε υψηλή καλτσιτονίνη . Ολική αφαίρεση του θυρεοειδούς και των μεταστάσεων αν υπάρχουν αποτελεί τη θεραπεία επιλογής.

Ca Ρινοφάρυγγος Είναι σπάνιο στα παιδιά. Όταν διαγιγνώσκεται συνήθως υπάρχουν τραχηλικές μεταστάσεις. Ρινική απόφραξη, κεφαλαλγία, επιστάξεις και εκκριτική ωτίτιδα είναι τα συνήθη συμπτώματα. Σε προχωρημένες καταστάσεις μπορεί να υπάρχουν παραλύσεις εγκεφαλικών συζυγιών και απομεμακρυσμένες μεταστάσεις. Θεραπεία: Ακτινοθεραπεία – Χημειοθεραπεία 5ετής επιβίωση περίπου 40%.

Ιστιοκύττωση, Ιδιοπαθής νόσος της παιδικής ηλικίας. Οι αλλοιώσεις αποτελούντα από ηωσινόφιλα, λεμφοκύτταρα, πολυμορφοπύρηνα και ιστιοκύτταρα Langerhans. Διακρίνεται στο ηωσινόφιλο κοκκίωμα, ν.Hand – Schuller – Christian και τη ν. Lettere – Siwe. Η τελευταία απαντάται σε παιδιά κάτω των 2 ετών και είναι θανατηφόρος. Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα είναι χρόνια νόσος.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Οστικές βλάβες μονήρεις ή πολλαπλές. Συχνή η προσβολή του κροταφικού. (οπισθοωτιαία διόγκωση, κοκκίωμα του Ε. Α. Π., ωτόρροια, βαρηκοΐα, παράλυση του VII). Προσβολή της γνάθου.

Θεραπεία: Χειρουργική θεραπεία (απόξεση ) Χημειοθεραπεία Ακτινοθεραπεία

Σιελογόνος αδένας Η παρωτίδα είναι η συχνότερα προσβαλλόμενη από κακοήθεις όγκους. Το 50% των όγκων είναι κακοήθεις. Μπορεί να είναι επακόλουθο προηγηθείσης ακτινοβολίας στην περιοχή. Το βλεννοσπιδερμοειδές Ca είναι ο συνηθέστερος κακοήθης όγκος στα παιδιά. Η θεραπεία είναι χειρουργική.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Ο πρώτος Ιατρός που επισκέπτεται ένας ενήλικας με μια διόγκωση στην κεφαλή ή τον τράχηλο είναι ο Ω.Ρ.Λόγος.Στα μικρά παιδιά την ευθύνη της έγκαιρης διάγνωσης την επωμίζεται ο Παιδίατρος. Η προσεκτική κλινική εξέταση και ο κατάλληλος εργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος θα μας διαφυλάξουν από λάθη που θα μπορούσαν να έχουν σοβαρό κόστος στην περίπτωση μιας πιθανής κακοήθειας.

Επιμένουσα τραχηλική διόγκωση ιδιαιτέρα εάν είναι σκληρή και καθηλωμένη. Όταν συνοδεύεται από πυρετό, νυκτερινούς υδρώτες,αναιμία, απώλεια βάρους και κνησμό. Επιμένον βράγχος φωνής, αναπνευστική δυσχέρεια και συριγμό. Μονόπλευρη απόφραξη της ρινικής αναπνοής και ρινορραγίες. Διαταραχές της όρασης, μονόπλευρος εξόφθαλμος,βλεφαρόπτωση.

Παραλύσεις εγκεφαλικών συζυγιών. Μονόπλευρη ανώδυνη διόγκωση της μιας αμυγδαλής. Μονόπλευρη εκκριτική ωτίτιδα που συνοδεύεται από σύστοιχο τραχηλική λεμφαδενίτιδα.