GIẢM TIẾT MỒ HÔI (Anhidrosis hay Hypohidrosis) BSNT: Hoàng Thị Phượng

CẤU TẠO TUYẾN MỒ HÔI

CHỨC NĂNG CỦA TUYẾN MỒ HÔI Tuyến mồ hôi toàn vẹn: điều hòa nhiệt độ của cơ thể Tuyến mồ hôi bán hủy: không tham gia vào cơ chế điều hòa nhiệt độ

CƠ CHẾ HOẠT ĐỘNG Cơ chế thần kinh: Trung tâm: não và tủy sống: trung tâm chính nằm ở vùng dưới đồi Thần kinh điều khiển sự bài tiết mồ hôi tạo nên một mạng lưới sợi phong phú xung quanh tuyến bài tiết Hệ thống thần kinh giao cảm kiểm soát sự bài tiết mồ hôi Cơ chế thể dịch: chủ yếu tác động lên thành phần bài tiết mồ hôi  cân bằng nước – điện giải

CÁC YẾU TỐ KÍCH THÍCH BÀI TIẾT MỒ HÔI Nhiệt độ Tâm lý Vị giác

GIẢM TIẾT MỒ HÔI Nguyên nhân (Fitzpatrick) Giảm tiết mồ hôi toàn thân Do sự đóng của các lỗ tuyến mồ hôi Tổn thương sẩn vảy, viêm da hoặc dạng vảy cá Khô da (khô da của viêm da cơ địa) Giảm tiết mồ hôi toàn thể mắc phải Hội chứng ứ đọng mồ hôi Do không có tuyến mồ hôi: Vô sản ngoại bì thần kinh

GIẢM TIẾT MỒ HÔI Nguyên nhân Do thiếu, teo hoặc mất chức năng của tuyến mồ hôi Xơ cứng bì hệ thống Bệnh Fabry Do suy yếu chức năng thần kinh tự động Hội chứng mất cảm giác đau kèm theo giảm tiết mồ hôi Hội chứng Ross (giảm tiết mồ hôi tiến triển kèm co đồng tử của Adie) Chứng giảm tiết mồ hôi mà không có co đồng tử Hội chứng thiếu tự chủ (hạ huyết áp tư thế + giảm tiết mồ hôi) Giảm tiết mồ hôi tự phát mạn tính (bệnh thần kinh do đái tháo đường) Các nguyên nhân khác: Guillain – Barre

GIẢM TIẾT MỒ HÔI Nguyên nhân Giảm tiết mồ hôi khu trú Tổn thương tuyến do: nhiễm khuẩn, chấn thương, khối u, xơ cứng bì khu trú, sẹo, thâm nhiễm viêm Do cắt dây thần kinh: Nhiễm sắc tố dầm dề Bạch biến Nguyên nhân hỗn hợp Teo da nang lông (hội chứng Bazex) Giảm sắc tố của Ito

Theo phân loại Jean Bolognia 2008 Do các bệnh lý thần kinh Do thuốc Do bất thường tuyến mồ hôi

BỆNH LÝ THẦN KINH Do khối u, nhồi máu hoặc các tổn thương khác ở vùng dưới đồi, cầu não hoặc tủy sống Khối u và chấn thương tủy sống Hội chứng thoái hóa: Suy chức năng tự động Teo ở nhiều hệ thống (Hội chứng Shy–Drager) Hội chứng Ross Bệnh lý thần kinh tự động do tự miễn Bệnh mất cảm giác đau kèm giảm tiết mồ hôi bẩm sinh Bệnh lý thần kinh ngoại vi do: ĐTĐ, nghiện rượu, amyloid, phong

DO THUỐC Các thuốc ức chế sự dẫn truyền thần kinh Các thuốc đối kháng Re Nicotinic acetylcholine Hexamethonium Mecamylamine Các thuốc đối kháng Re Muscarinic acetylcholine Atropine Scopolamine Thuốc chẹn kênh canxi Thuốc chẹn α adrenergic: Phentolamine …

DO THUỐC Các thuốc làm rối loạn hoặc phá hủy tuyến mồ hôi toàn vẹn: Aldehyde, muối nhôm (tại chỗ) 5 FU Quinacrin Zonisamide

DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI Do biến đổi gen Loạn sản ngoại bì: Loạn sản ngoại bì giảm tiết mồ hôi Loạn sản ngoại bì giảm tiết mồ hôi kèm theo suy giảm miễn dịch Hội chứng Rapp–Hodgkin Hội chứng Naegeli–Franceschetti–Jadassohn Nhiễm sắc tố dầm dề Hội chứng Bazex Bệnh Fabry

DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI Sự phá hủy tuyến mồ hôi Khối u Bỏng Xạ trị Xơ cứng bì khu trú và hệ thống Hội chứng Sjögren's Bệnh loại thải mảnh ghép Viêm da đầu chi teo mạn tính

DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI Do tắc nghẽn (ứ đọng) mồ hôi Miliaria Vảy cá Vảy nến Bệnh chàm Các bệnh da bọng nước Bệnh sừng hóa lỗ chân lông (Porokeratosis)

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Do bệnh lý thần kinh Cầu não: giảm tiết mồ hôi ở mặt và cổ cùng bên Tủy sống: giảm tiết mồ hôi ở cùng bên hoặc đối bên phụ thuộc vào vị trí tổn thương Thần kinh ngoại vi hoặc thoái hóa thần kinh: Hạ huyết áp tư thế Ngất: trong cơn không có mồ hôi (trái ngược với ngất xỉu do trụy mạch) Hội chứng Ross: bao gồm cả hội chứng Adie (co đồng tử và giảm phản xạ gân xương) kèm theo giảm tiết mồ hôi khu trú (tăng bù) Do thuốc: thường gây giảm tiết mồ hôi khu trú

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Hội chứng mất cảm giác đau và giảm tiết mồ hôi bẩm sinh Hiếm gặp Di truyền gen lăn NST thường: đột biến gen mã hóa tyrosine kinase receptor type 1 Triệu chứng: sốt tái phát, tự cụt (self-mutilation), chậm phát triển trí tuệ Hóa mô miễn dịch (PGP9.5): không có các sợi thần kinh nhỏ ở trung bì, thiếu sự phân bố thần kinh ở các tuyến mồ hôi toàn vẹn

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Hội chứng Bazex: Là bệnh di truyền gen trội liên kết với NST X Triệu chứng: Giảm tiết mồ hôi Ít tóc Nhiều BCC Teo da và teo các nang lông

CHẨN ĐOÁN Cơ năng Không dung nạp với nóng Ngủ gà Mệt mỏi Kém tập trung Giảm tiết mồ hôi Chú ý: tiền sử Khám: Không có biểu hiện gì đặc biệt Test kích thích nhiệt: đo màu hoặc trọng lượng Tiêm dưới da thuốc cholinergic để kích thích tiết mồ hôi Test phản xạ tiết mồ hôi của sợi trục: nicotin sulfat (0,001mg) khi nghi ngờ giảm tiết mồ hôi do thần kinh ngoại vi Sinh thiết, hóa mô miễn dịch, KHV điện tử

ĐIỀU TRỊ Hạn chế Ngừng sử dụng các thuốc nếu do thuốc Giữ bệnh nhân ở trong môi trường lạnh để tránh sốt cao Trường hợp ống tuyến bị chít hẹp: thuốc bong vảy Do các bệnh tự miễn: dùng corticoid Cấy ghép tuyến mồ hôi do tổn thương tuyến khu trú

CA LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ, 5th Lý do vào viện: sốt cao, không có mồ hôi Bệnh sử: từ khi sinh ra bố mẹ quan sát không thấy có mồ hôi Sốt khi nhiệt độ môi trường tăng cao, giảm sốt khi trong môi trường mát Bú mẹ bình thường Tiền sử: Đẻ thường, đẻ đủ tháng, p: 3,4kg Bố mẹ bình thường Không có sử dụng thuốc gì đặc biệt

Khám Da: sờ mềm mại, trên da có nhiều đám tăng sắc tố Tinh thần của trẻ bình thường 2 mắt phản xạ bình thường Sốt 39 độ C MBH: mảnh sinh thiết da bình thường

Hội chẩn thần kinh: > đề nghị chụp CT sọ não Kết quả chụp CT sọ não: không có gì bất thường trên phim chụp  Chẩn đoán: giảm tiết mồ hôi chưa rõ căn nguyên

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN!