ΣΑΚΧΑΡΑ Ή ΥΔΑΤΑΝΘΡΑΚΕΣ (CH 2 O) n ή C n (H 2 O) n
Bιολογικός ρόλος Το κυριότερο καύσιμο του οργανισμού (50% των θερμιδικών αναγκών). 1 gr σακχάρου δίνει 4 kcal H γλυκόζη μοναδικό καύσιμο του εγκεφάλου και του Κ.Ν.Σ Αποθήκες ενέργειας. Γλυκογόνο στα ζώα και άμυλο στα φυτά Δομικά υλικά. Η κυτταρίνη στα φυτά. Η ριβόζη και δεοξυριβόζη συμμετέχουν στο DNA, RNA, ATP σε συνένζυμα κ.λ.π. Ενώσεις σύνθετες (γλυκολιπίδια, γλυκοπρωτείνες)κλειδιά για σημαντικές βιολογικές λειτουργίες των κυττάρων.
Κατηγορίες Σακχάρων Απλά σάκχαρα ή Μονοσακχαρίτες : Υδροξυ- αλδεύδες (αλδόζες) ή Υδροξυκετόνες (κετόζες) Δισακχαρίτες : Δύο μόρια απλών σακχάρων Πολυσακχαρίτες : Πολλά μόρια (n > 10) απλών σακχάρων
D - Αλδόζες
D - Kετόζες
Ισομέρειες Σακχάρων D-, L- σάκχαρα, Οπτικά ισομερή, Επιμερή σάκχαρα
Ακυκλη και κυκλική μορφή των ζαχάρων
Τα κυριότερα απλά σάκχαρα Πεντόζες C 5 H 10 O 5 (D-Ριβόζη, D-Δεσοξυριβοζη) Εξόζες C 6 H 12 O 6 (D-Γλυκόζη, D-Γαλακτόζη, D-Φρουκτόζη)
Σχηματισμός Διζαχαρίτη
Οι κυριότεροι Δισακχαρίτες Σακχαρόζη, Λακτόζη, Μαλτόζη (C 12 H 22 O 11 ) Σακχαρόζη + Η 2 Ο ΣΑΚΧΑΡΑΣΗ Γλυκόζη + Φρουκτόζη Λακτόζη + Η 2 Ο ΛΑΚΤΑΣΗ Γαλακτόζη + Γλυκόζη Μαλτόζη + Η 2 Ο ΜΑΛΤΑΣΗ Γλυκόζη + Γλυκόζη
Η Γλυκύτητα των ζαχάρων σχετικά με τη ζάχαρη (1.00)
Οι κυριότεροι πολυσακχαρίτες Γλυκογόνο, Αμυλο, Κυτταρίνη (C 6 H 10 O 5 ) n Γλυκογόνο: Δεσμοί α-1,4 και διακλαδώσεις α-1,6 κάθε 10 μόρια γλυκόζης Αμυλο : Δεσμοί α-1,4 χωρις διακλαδώσεις (αμυλόζη) και με διακλαδώσεις α-1,6 κάθε 30 γλυκόζες (αμυλοπηκτίνη) Κυτταρίνη : Δεσμοί β-1,4 χωρίς διακλαδώσεις.
Η Υδρόλυση των Πολυσακχαριτών Γλυκογόνο με την διαδικασία της γλυκογονόλυσης στο ήπαρ δίνει Γλυκόζη Αμυλο α-ΑΜΥΛΑΣΗ Μαλτόζη ΜΑΛΤΑΣΗ Γλυκόζη Κυτταρίνη ΚΥΤΤΑΡΙΝΑΣΕΣ Γλυκόζη (δεν διασπάται στον άνθρωπο)
Αλλοι σημαντικοί πολυσακχαρίτες Χονδροιτίνες Α,C ( δομικά συστατικά των χόνδρων) Υπαρίνη (Στους πνευμονες και στις αρτηρίες, παρεμποδίζει την πήξη του αίματος, αντιθρομβωτικό) Υαλουρονικό οξύ ( συστατικό του αρθρικού υγρού)
O Mεταβολισμός της Γλυκόζης
Η Γλυκογονογένεση Oταν η συγκέντρωση της γλυκόζης στο αίμα είναι > 90 mg% (5 mM) με τη βοήθεια τη ορμόνης Ινσουλίνης του παγκρέατος Κυρίως στο ήπαρ (60-70 gr/kg) και στους μύς (10-20 gr/kg) Συνολικά περίπου gr γλυκογόνου υπάρχουν στο σώμα.
H Γλυκογονόλυση Οταν η γλυκόζη στο αίμα < 90 mg% με τη βοήθεια της ορμόνης Γλυκαγόνης του παγκρέατος Αποκλειστικά στο ήπαρ, λόγω του ενζύμου της φωσφατάσης. Σε 24 ώρες νηστείας το γλυκογόνο στο ήπαρ ελαττώνεται σε 10 gr/kg
Η συγκέντρωση της γλυκόζης στο αίμα mg% ή mM Ρυθμίζεται με την διαδικασία σύνθεσης και διάσπασης του γλυκογόνου στο ήπαρ. Ποσότητα γλυκόζης στο σώμα : 20 gr στα υγρά και 190 gr από το γλυκογόνο, δηλ. συνολικά 210 gr Καθημερινή απαίτηση σε γλυκόζη : 120 gr o εγκέφαλος και 40 gr το υπόλοιπο σώμα, δηλ. συνολικά 160 gr
Διακύμανση της περιεκτικότητας του ηπατικού γλυκογόνου το 24ωρο
Η Γλυκόλυση Γλυκόζη + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD + 2 Πυροσταφυλικό + 2 ΑΤP + 2 NADH + 2 H + + H 2 O 1 μόριο Γλυκόζης δίνει 2 μόρια ΑΤΡ Σε αερόβιες συνθήκες το πυροσταφυλικό μετατρέπεται σε ακετυλο-CoA και εισέρχεται στο κύκλο του Krebs και στην οξειδωτική φωσφορυλίωση Σε αναερόβιες συνθήκες (έντονη μυική εργασία) το πυροσταφυλικό μετατρέπεται σε γαλακτικό οξύ Το NADH μετατρέπεται πάλι σε NAD + Α) αερόβια στην οξειδωτική φωσφορυλίωση Β) αναερόβια κατά την μετατροπή του πυροσταφυλικού σε γαλακτικό.
Διαγραμματική παράσταση της Γλυκόλυσης
H Γλυκονεογένεση Παραγωγή γλυκόζης από μη υδατανθρακικές αρχικές ενώσεις Κυρίως από πυροσταφυλικό, γαλακτικό οξύ, αμινοξέα και γλυκερίνη Γίνεται κυρίως στο ήπαρ και στα νεφρά Απαραίτητη διαδικασία παραγωγής γλυκόζης σε περιόδους ασιτίας > 24 ωρών ή σε εντατική άσκηση Η γλυκόλυση και η γλυκονεογένεση είναι περίπου δύο αντίστροφες πορείες.
Ο ΚΥΚΛΟΣ ΤΟΥ ΚΙΤΡΙΚΟΥ ΟΞΕΟΣ ή ΚΥΚΛΟΣ ΤΟΥ KREBS H τελική κοινή πορεία για την οξείδωση των καυσίμων μορίων (υδατάνθρακες, λιπαρά οξέα, αμινοξέα) Τα περισσότερα καύσιμα μόρια εισέρχονται στον κύκλο με την μορφή του ακετυλο-CoA Σε αερόβιες συνθήκες για τα σάκχαρα στο μιτοχόνδριο: Πυροσταφυλικό + CoA + NAD + CH 3 CO-CoA + CO 2 + NADH
Συνοπτική Περιγραφή του κύκλου H ενεργοποιημένη ακετυλο-ομάδα C2 αντιδρά με το οξαλοξικό C4 και δίνει το πρώτο σώμα του κύκλου, το κιτρικό C6 To κιτρικό μετά από 9 διαδοχικές αντιδράσεις δινει πάλι το οξαλοξικό C4 για να συνεχιστεί ο κύκλος.
H Στοιχειομετρία του κύκλου του κιτρικού οξεος CH 3 CO-CoA 2 CO NADH + FADH 2 + GTP Aπό κάθε ενεργοποιημένη CH 3 CO- ομάδα παράγονται 2 CO 2 3 NADH και 1 FADH 2 που οξειδώνονται εν συνεχεία στην οξειδωτική φωσφορυλίωση δίνοντας ΑΤΡ 1 ένωση υψηλής ενέργειας GTP, που αντιστοιχεί σε 1 ΑΤΡ
Πολλά σώματα του κύκλου χρησιμοποιούνται στη σύνθεση σπουδαίων σωμάτων. Η αίμη παράγεται από το ηλεκτρυλο-CoA Aμινοξέα από το α- κετογλουταρικό και οξαλοξικό Πυριμιδίνες από το οξαλοξικό
ΟΞΕΙΔΩΤΙΚΗ ΦΩΣΦΟΡΥΛΙΩΣΗ ή Αλυσίδα μεταφοράς ηλεκτρονίων ή Αναπνευστική Αλυσίδα ΑΝΑΠΝΟΗ Μία διεργασία παραγωγής ΑΤΡ κατά την μεταφορά των ηλεκτρονίων των NADH και FADH 2 στο Ο 2 Η μεταφορά των ηλεκτρονίων γίνεται σταδιακά μέσω διαφόρων φορέων ηλεκτρονίων (κυρίως κυτοχρωματα) Οι φορείς των ηλεκτρονίων αποτελούν μεγάλα πρωτεινικά σύμπλοκα, που βρίσκονται μέσα στην εσωτερική μεμβράνη των μιτοχονδρίων
To Mιτοχόνδριο
Η αλληλουχία των φορέων ηλεκτρονίων ΝADH-αναγωγάση Ουβικινολη Κυτοχρωμική αναγωγάση Κυτοχρωμα c Κυτοχρωμική οξειδάση O 2
Toπολογία κύκλου Krebs και οξειδωτικής φωσφορυλίωσης
Κατά την οξειδωτική φωσφορυλίωση Κάθε NADH παράγει 3 ΑΤΡ και μετατρέπεται σε NAD + NADH NAD + + H e - Κάθε FADH 2 παράγει 2 ΑΤΡ και μετατρέπεται σε FAD FADH 2 FAD + 2 H e- To O 2 δέχεται τα ηλεκτρόνια και ανάγεται σε Η 2 Ο 1/2 O H e - H 2 O
Συνολική Απόδοση της οξείδωσης της Γλυκόζης σε ΑΤΡ 2 ΑΤΡ στη γλυκόλυση 2 ΑΤΡ στο κύκλο του Krebs 32 (ή 34) ΑΤΡ στην οξειδωτική φωσφορυλίωση 36 (ή 38) ΑΤΡ συνολικά ανά γλυκόζη
Απόδοση Μεταβολικής Ενέργειας 32 ΑΤΡ / Γλυκόζη
Ειδικοί αναστολείς και Αποσυζευκτές της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης Οι αναστολείς είναι ισχυρά τοξικές ουσίες, διότι διακόπτουν την ροή των ηλεκτρονίων ΗCN (LD=50 mg), CN - CO, N 3 - Ροτενόνη Αμυτάλη Αντιμυκίνη Οι αποσυζευκτές αυξάνουν τον μεταβολισμό χώρις αντιστοιχη αύξηση παραγωγής ΑΤΡ. Αυξάνεται η θερμογένεση. Εξάντληση και πυρετός 2,4- Δινιτροφαινόλη Πικρικό οξύ
Η τοξικότητα του Οξυγόνου Εισπνοή καθαρού οξυγόνου για > 24 ώρες ή Οξυγόνο σε πίεση 5 Αtm επιφέρει το θάνατο Τοξικά είναι τα προιόντα αναγωγής του Ο 2, κυρίως οι πολύ δραστικές ρίζες : Ο 2 -. ΗΟ 2. και το Η 2 Ο 2