Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

1 ο ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ – ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΑΘΗΝΩΝ Διευθυντής: Καθηγητής Ε.Πατσούρης ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΑΣΚΗΣΗ «Νευρικό Σύστημα» Γιώργος.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "1 ο ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ – ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΑΘΗΝΩΝ Διευθυντής: Καθηγητής Ε.Πατσούρης ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΑΣΚΗΣΗ «Νευρικό Σύστημα» Γιώργος."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 1 ο ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ – ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΑΘΗΝΩΝ Διευθυντής: Καθηγητής Ε.Πατσούρης ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΑΣΚΗΣΗ «Νευρικό Σύστημα» Γιώργος Αγρογιάννης Παθολογοανατόμος – Πανεπιστημιακός Υπότροφος

2 1. ΝΟΣΟΣ JACOB CREUTZFELDT (CJD) CJD  Νευροεκφυλιστική πάθηση η οποία ανήκει στο φάσμα των Prion Diseases (Transmissible Spongiform Encephalopathies) Oι Prion Diseases οφείλονται στην ανώμαλη εναπόθεση του prion (proteinaceous infecious particles) Η φυσιολογική πρωτεΐνη prion, (PrP c ), αποτελεί διαμεμβρανική γλυκοπρωτεΐνη, υδατοδιαλυτή και ευαίσθητη σε διάσπαση από ένζυμα (πρωτεάσες). Ανώμαλες prions (PrP Sc ή PrP TSE ), προκύπτουν από την αλλαγή στην ευαισθησία της PrP c, σε ένζυμα γεγονός που την καθιστά αδιάλυτη και εναποτίθεται υπό μορφήν αμυλοειδούς  νευροτοξική δράση. H CJD είναι η πιο κοινή πάθηση στον άνθρωπο οφειλόμενη σε prion, αλλά γενικά είναι σπάνια, με συχνότητα 1/ (το αντίστοιχο σε ζωικό μοντέλο είναι η νόσος των «τρελών αγελάδων») Μέση ηλικία και άνω Άνοια, αταξία, μυοκλωνίες, αλλά πρακτικά οποιοδήποτε ανεξήγητο σύμπτωμα θα μπορούσε να ενταχθεί στο φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων της CJD Θανατηφόρος έκβαση μεταξύ μηνών – δύο ετών Ανώμαλη συσσώρευση πρωτεΐνης prion Κενοτοπιώδης εκφύλιση νευρικών κυττάρων, εναποθέσεις πρωτεΐνης

3 1. ΝΟΣΟΣ JACOB CREUTZFELDT

4

5 Κενοτοπιώδης εκφύλιση Ανοσοϊστοχημική έκφραση prion

6 Πρωτοπαθής εκφυλιστική πάθηση του ΚΝΣ που οδηγεί σε άνοια – θεωρείται η συχνότερη αιτία άνοιας 13% των ατόμων > 65 ετών και 45% > 85 πάσχουν από τη νόσο 40 – 60 έτη μέση ηλικία εμφάνισης Κύριο σύμπτωμα (ύπουλο!)  απώλεια συγκράτησης νέων πληροφοριών Φυσιολογική συνήθως η νευρολογική εξέταση Εγκεφαλική ατροφία ελίκων – ιπποκάμπου Εναπόθεση πλακών β-αμυλοειδούς νευροϊνιδιακών κομβίων 2. ΝΟΣΟΣ ALZHEIMER

7

8 Ο εγκέφαλος διαθέτει εκατομμύρια νευρικών κυττάρων και πολλαπλάσιο αριθμό νευρικών συνάψεων Οι νευρώνες επικοινωνούν μεταξύ τους διατηρώντας την ομοιοστασία τους (μεταβολισμός) αλλά και μεταφέροντας μηνύματα (σηματοδοτικός ρόλος) Οι λειτουργίες αυτές παραβλάπτονται σημαντικά στη νόσο Alzheimer 2. ΝΟΣΟΣ ALZHEIMER

9 Σχηματισμός νευροϊνιδιακών συμπλεγμάτων – κομβίων (ενδοκυττάριες εναποθέσεις) Τα συμπλέγματα αυτά δεν θεωρούνται ειδικά για τη νόσο 2. ΝΟΣΟΣ ALZHEIMER

10 Σχηματισμός πλακών β-αμυλοειδούς (εξωκυττάριες εναποθέσεις) Η εναπόθεση πλακών β-αμυλοειδούς θεωρείται ειδικό εύρημα) (ΑPP: πρόδρομη ουσία του αμυλοειδούς) 2. ΝΟΣΟΣ ALZHEIMER

11

12

13

14 Tau b-amyloid Tau

15 ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΒΑΘΜΟΝΟΜΗΣΗΣ  Ιστολογική βαθμονόμηση είναι η πρόβλεψη της βιολογικής συμπεριφοράς ενός όγκου με βάση ορισμένα κριτήρια  Κλινική σημασία: καθορισμός χημειο- ή/και ακτινοθεραπευτικών παρεμβάσεων  Αναπλασία: είναι ο όρος που συνοδεύει τα υψηλότερης κακοήθειας νεοπλάσματα και περιλαμβάνει ατυπία, μιτώσεις, αγγειακή υπερπλασία, νέκρωση ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΚΝΣ

16 Grade I: κυρίως όγκοι με χαμηλό δείκτη κυτταρικού πολλαπλασιασμού, αρκεί η χειρουργική εξαίρεση Grade II: διηθητικοί όγκοι, υποτροπιάζουν και όχι σπάνια μεταπίπτουν σε υψηλότερα grades Grade III: πυρηνική ατυπία και ικανή μιτωτική δραστηριότητα, απαιτούν επικουρική θεραπεία Grade IV: αγγειακή υπερπλασία, μιτώσεις, νέκρωση, πτωχή πρόγνωση ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΚΝΣ

17 ΕΠΙΒΙΩΣΗ Σε συνδυασμό με γενική κατάσταση, ηλικία, ανταπόκριση στη θεραπεία, εξαιρεσιμότητα: Grade I: 5ετής επιβίωση άνω του 95% Grade II: 5ετής επιβίωση τυπικά άνω του 75% Grade III: συνήθης επιβίωση 2 – 3 έτη Grade IV: ποικίλει πολύ από 1 έτος (γλοιοβλάστωμα) έως και 60% (μυελοβλάστωμα) ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΚΝΣ

18 ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΟΓΚΩΝ Κ.Ν.Σ. (Π.Ο.Υ. 2007) Ι. Ογκοι νευροεπιθηλιακής προέλευσης ΙΙ.Ογκοι κρανιακών και παρακρανιακών νεύρων ΙΙΙ.Ογκοι μηνίγγων IV.Λεμφώματα-νεοπλάσματα αιμοποιητικού ιστού V.Ογκοι από γεννητικά κύτταρα VI.Ογκοι περιοχής τουρκικού εφιππίου VII.Μεταστατικοί όγκοι ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΚΝΣ

19 Ι. Ογκοι νευροεπιθηλιακής προέλευσης  Γλοιώματα  Γλοιακοί όγκοι αβέβαιης ιστογένεσης (λοιποί νευροεπιθηλιακοί όγκοι)  Νευρωνικοί/μικτοί γλοιακοί-νευρωνικοί όγκοι  Ογκοι επίφυσης  Εμβρυικοί όγκοι ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΟΓΚΩΝ Κ.Ν.Σ. (Π.Ο.Υ. 2007) ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΚΝΣ

20 Γλοιώματα:  Αστροκυτταρικοί όγκοι  Ολιγοδενδρογλοιακοί όγκοι  Μικτοί όγκοι (ολιγοαστροκυτταρικοί όγκοι)  Ογκοι χοριοειδών πλεγμάτων  Επενδυματικοί όγκοι ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΚΝΣ

21 Πυρηνική ατυπίαΜιτωτική δραστηριότητα Νέκρωση/ ενδοθηλιακή υπερπλασία Grade II Grade III Grade IV /+, +/-, -/+ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΚΝΣ Βαθμοποίηση αστροκυτταρικών όγκων

22 Ο πλέον κακοήθης όγκος αστροκυτταρικής διαφοροποίησης (Grade IV) Αναπτύσσεται πρωτοπαθώς ή σπανιότερα δευτεροπαθώς Κριτήρια: πυρηνική ατυπία και πλειομορφισμός-μιτωτική δραστηριότητα-νέκρωση, ενδοθηλιακή υπερπλασία 50-60% των αστροκυτταρικών όγκων Αφορά κυρίως ενήλικες ετών, μέση ηλικία 63 έτη Φύλο: Άνδρες (M/F=1.5:1) Εντόπιση: υποφλοιώδης λευκή ουσία εγκεφαλικών ημισφαιρίων 3. ΓΛΟΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

23 Μακροσκοπική εικόνα –Μεγάλο μέγεθος –Πτωχά αφοριζόμενος από το παρακείμενο παρέγχυμα –Καστανόφαιη ή κιτρινόφαιη χροιά –Κεντρική νέκρωση η οποία μπορεί να φτάνει στο 80% του όγκου –Συχνά αιμορραγία –Σπάνια πολυεστιακή ανάπτυξη 3. ΓΛΟΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

24

25 ΜRI: T1-δακτυλιοειδής ενίσχυση Τ2-περιεστιακό οίδημα 3. ΓΛΟΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

26 ΄Εντονη κυτταροβρίθεια 3. ΓΛΟΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Ενδοθηλιακή υπερπλασία Πασαλοειδής νέκρωση Μιτωτική δραστηριότητα

27 GFAP 3. ΓΛΟΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

28  WHO 2000: Καλά διαφοροποιημένος, διάχυτα διηθητικός όγκος των ενηλίκων, με τυπική εντόπιση στα εγκεφαλικά ημισφαίρια και ο οποίος αποτελείται από κύτταρα τα οποία μορφολογικά ομοιάζουν με την ολιγοδενδρογλοία  Grade II  Μέση ηλικία: 42,6 έτη  Άνδρες>γυναίκες:  Συχνότητα: 5-18% των ενδοκρανιακών γλοιωμάτων  Κλινική εικόνα: συνήθως (2/3) μακρό ιστορικό επιληπτικών κρίσεων 4. ΟΛΙΓΟΔΕΝΔΡΟΓΛΟΙΩΜΑ Γλοιώματα:  Αστροκυτταρικοί όγκοι  Ολιγοδενδρογλοιακοί όγκοι  Μικτοί όγκοι (ολιγοαστροκυτταρικοί όγκοι)  Ογκοι χοριοειδών πλεγμάτων  Επενδυματικοί όγκοι

29 Εντόπιση: φλοιός & λευκή ουσία εγκεφαλικών ημισφαιρίων (>60%) Σπάνιο στέλεχος, ΣΣ, λεπτομήνιγγες Υπόπυκνη-ισόπυκνη αλλοίωση (CT & T1MRI)-υπέρπυκνη (Τ2MRI) 4. ΟΛΙΓΟΔΕΝΔΡΟΓΛΟΙΩΜΑ CT scan: ολιγοδενδρογλοίωμα της δεξιάς κροταφο-ινιακής περιοχής

30 Μακροσκοπική εικόνα Περίγραπτη αιμορραγική αλλοίωση αριστερού μετωπιαίου λοβού Αμφοτερόπλευρη διάχυτη διήθηση μετωπιαίων-βρεγματικών λοβών 4. ΟΛΙΓΟΔΕΝΔΡΟΓΛΟΙΩΜΑ

31 Περιπυρηνική άλως, σαφείς κυτταρικές μεμβράνες GFAP 4. ΟΛΙΓΟΔΕΝΔΡΟΓΛΟΙΩΜΑ Φυσιολογικά ολιγοδενδροκύτταραΟλιγοδενδρογλοίωμα GRII

32 ΕΠΕΝΔΥΜΑΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Ομάδα νεοπλασμάτων προερχόμενων από την επενδυματική κάλυψη των εγκεφαλικών κοιλιών και τα υπολείμματα του κεντρικού σωλήνα της ΣΣ Προσβάλλουν κυρίως παιδιά και νέους ενήλικες Η βιολογική τους συμπεριφορά ποικίλλει σημαντικά 5. MYΞΟΘΗΛΩΔΕΣ ΕΠΕΝΔΥΜΩΜΑ Γλοιώματα:  Αστροκυτταρικοί όγκοι  Ολιγοδενδρογλοιακοί όγκοι  Μικτοί όγκοι (ολιγοαστροκυτταρικοί όγκοι)  Ογκοι χοριοειδών πλεγμάτων  Επενδυματικοί όγκοι

33 Grade I Βραδέως αναπτυσσόμενο γλοίωμα Εντόπιση: μυελικός κώνος, τελικό νημάτιο Ηλικία : νεαροί ενήλικες Νεόπλασμα καλής πρόγνωσης 5. MYΞΟΘΗΛΩΔΕΣ ΕΠΕΝΔΥΜΩΜΑ MRI: Επενδύμωμα στην άνω τραχηλική μοίρα της ΣΣ με έντονη σκιαγραφική ενίσχυση

34 ΜRI Μυξοθηλώδες επενδύμωμα του τελικού νηματίου 5. MYΞΟΘΗΛΩΔΕΣ ΕΠΕΝΔΥΜΩΜΑ

35 Ακτινωτή περιαγγειακή διάταξη κυτταρικών προσεκβολών

36 ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΟΓΚΩΝ Κ.Ν.Σ. (Π.Ο.Υ. 2007) Ι. Ογκοι νευροεπιθηλιακής προέλευσης ΙΙ.Ογκοι κρανιακών και παρακρανιακών νεύρων ΙΙΙ.Ογκοι μηνίγγων IV.Λεμφώματα-νεοπλάσματα αιμοποιητικού ιστού V.Ογκοι από γεννητικά κύτταρα VI.Ογκοι περιοχής τουρκικού εφιππίου VII.Μεταστατικοί όγκοι 6. MHNIΓΓΙΩΜΑ Μηνιγγιώματα: Μηνιγγοθηλιακά νεοπλάσματα προσφυόμενα στην έσω επιφάνεια της σκληράς μήνιγγας Η πλειοψηφία είναι καλοήθης (Grade I)

37 Μηνιγγοθηλιακό / Ινοβλαστικό / Μεταβατικό /Ψαμμωματώδες / Αγγειωματοειδές /Μικροκυστικό / Εκκριτικό / Λεμφοπλασματοκυτταρικό / Μεταπλαστικό  Grade I Διαυγοκυτταρικό  Grade II Χορδοειδές  Grade II Ατυπο  Grade II Αναπλαστικό  Grade III Θηλώδες  Grade III Ραβδοειδές  Grade III 6. MHNIΓΓΙΩΜΑ Υπέρπυκνη αλλοίωση με σχηματισμό κύστης Τ1 MRI Ατυπο μηνιγγίωμα-Ευμεγέθης μηνιγγικός όγκος με ασαφή όρια προς τον εγκεφαλικό φλοιό (διήθηση) και περιεστιακό οίδημα

38 6. MHNIΓΓΙΩΜΑ

39

40

41 ΣυγκυτιακόΙνώδες ΜεταβατικόΨαμμωματώδες 6. MHNIΓΓΙΩΜΑ

42 Ευχαριστώ!


Κατέβασμα ppt "1 ο ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ – ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΑΘΗΝΩΝ Διευθυντής: Καθηγητής Ε.Πατσούρης ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΑΣΚΗΣΗ «Νευρικό Σύστημα» Γιώργος."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google