Πνευμονοκονιώσεις.

Παρουσίαση με θέμα: "Πνευμονοκονιώσεις."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Πνευμονοκονιώσεις

2 Ορισμός πνευμονοκονίωσης
Ο όρος "πνευμονοκονίωση" έχει οριστεί από το IV International Pneumoconiosis Conference ως " η συσσώρευση ανόργανων κόνεων στους πνεύμονες σε συνδυασμό με τις επακόλουθες ιστικές απαντήσεις" Ιnternational Labour Office: Encyclopedia of Occupational Health and Safety (4th ed). Stellman JM Ed. Geneva: ILO, p

3 Διάγνωση πνευμονοκονιώσεων
Ιστορικό εργασίας - έκθεσης Απεικονιστικός έλεγχος (Α/α, HRCT) Λειτουργικός έλεγχος αναπνευστικού (±) Παθολογοανατομική τεκμηρίωση (±)

4 Πνευμονοκονιώσεις Αμίαντος (asbestos) Πυρίτιο (silica) Άνθρακας (coal)

5 Αμίαντος - Asbestos Εμπορικός βιομηχανικός όρος που αναφέρεται σε ομάδα διαφορετικών πυριτικών ορυκτών με κοινό χαρακτηριστικό την ινώδη μορφή τους Ίνα: μήκος 3 ή περισσότερες φορές από το εύρος Έξι ορυκτά: Χρυσοτίλης (μορφή σερπεντίνης ίνας) Κροκιδολίτης (μπλε αμίαντος) Αμοσίτης (καφέ αμίαντος) Ανθοφυλλίτης Τρεμολίτης Ακτινολίτης Αμφίβολες ίνες

6 Ομάδα σερπεντινών Χρυσοτίλης (λευκός αμίαντος) Ομάδα αμφιβόλων Κροκιδολίτης (μπλε αμίαντος) Αμοσίτης (καφέ αμίαντος) Ανθοφυλλίτης Τρεμολίτης Ακτινολίτης

7 Αμίαντος - Ιδιότητες Μεγάλη αντοχή σε θερμότητα χημικά
βιολογικούς παράγοντες τάση Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για δημιουργία υφασμάτων Χαμηλό κόστος

8 Αμίαντος – επαγγέλματα με έκθεση
Εξόρυξη και επεξεργασία αμιάντου Βιομηχανία προϊόντων αμιάντου αμιαντοτσιμέντα, υφάσματα, φρένα Κατασκευαστικά επαγγέλματα μονωτές, ηλεκτρολόγοι, υδραυλικοί Ναυπηγεία Επαγγελματίες αυτοκινητιστές (φρένα) Εργάτες συντήρησης σε κτίρια με αμίαντο Εργάτες σε κατεδάφιση κτιρίων με αμίαντο

9 Αμίαντος – περιβαλλοντική έκθεση
Φυσικές πηγές (διάβρωση βράχων που περιέχουν αμίαντο) Περιοχές με ορυχεία ή εργοστάσια επεξεργασίας αμιάντου Απελευθέρωση ινών από δημόσια κτίρια όπου χρησιμοποιήθηκε αμίαντος (π.χ. σε στέγες) Ρύπανση κατοικιών από ρούχα εργασίας σε χώρο με αμίαντο Γενικά αναζητούμε έκθεση >10-15 χρόνια πριν

10 Παθήσεις πνευμόνων - υπεζωκότα που σχετίζονται με τον αμίαντο
Καλοήθεις παθήσεις του αναπνευστικού Καλοήθεις υπεζωκοτικές παθήσεις Υπεζωκοτικές πλάκες (τοιχωματικός υπεζωκότας) Υπεζωκοτική συλλογή Διάχυτη πάχυνση υπεζωκότα (σπλαγχνικός υπεζωκότας) Αμιάντωση Κακοήθεις παθήσεις του αναπνευστικού Καρκίνος του πνεύμονα Μεσοθηλίωμα

11 Παθήσεις πνευμόνων - υπεζωκότα που σχετίζονται με τον αμίαντο
Κοινά χαρακτηριστικά Μακρά λανθάνουσα περίοδος Σχέση δόσης-απάντησης Παραμονή του κινδύνου μετά τη διακοπή της έκθεσης Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία

12 Υπεζωκοτικές πλάκες Η πιο συχνή πάθηση που σχετίζεται με τον αμίαντο
Σχετίζεται με όλους τους τύπους αμιάντου Συνήθως αμφοτερόπλευρα Παθολογοανατομικά: δεσμίδες ακυτταρικού κολλαγόνου επικαλυμμένες από λεπτό στρώμα φυσιολογικών μεσοθηλιακών κυττάρων Από λίγα mm έως ≥1 cm Δεν υπάρχει όριο έκθεσης Σπάνια εμφανίζονται σε διάστημα <20 έτη

13 Υπεζωκοτικές πλάκες Περιοχές ινώδους ιστού με ivory (κρεμ) χρώμα στον τοιχωματικό υπεζωκότα, με καλά αφορισμένα όρια

14 Pleural plaques – Ακτινολογικά χαρακτηριστικά
Α/α θώρακα (συχνά διακρίνονται καλύτερα σε πλάγια) Εστιακές περιοχές πάχυνσης υπεζωκότα στα πλάγια τοιχώματα (3η-9η πλευρά) και στο διάφραγμα Καλά αφορισμένες Συνήθως αμφοτερόπλευρες CT & HRCT θώρακα Καλύτερη ειδικότητα και ευαισθησία Εντοπισμός πλακών στα πρόσθια ή παρασπονδυλικά τμήματα Καλά περιγεγραμμένες περιοχές πάχυνσης του υπεζωκότα με αποτιτάνωση

15

16 Pleural plaques

17 Diaphragmatic plaques

18 Pleural plaque in a fissure
Pericardic plaque

19 Υπεζωκοτικές πλάκες – Κλινικές συνέπειες
Στις περισσότερες περιπτώσεις οι υπεζωκοτικές πλάκες είναι ασυμπτωματικές Οι επιπτώσεις στην αναπνευστική λειτουργία είναι αμφιλεγόμενες: Κάποιες σειρές δεν αναφέρουν επιπτώσεις Η μείωση των πνευμονικών όγκων σε άλλες σειρές σημαίνει: Υποκλινική πνευμονική ίνωση; Σύγχυση με διάχυτη υπεζωκοτική πάχυνση; Πραγματική συνέπεια των πλακών; Η παρουσία υπεζωκοτικών πλακών ΔΕΝ σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης κακοηθειών In subjects with occupational exposure to asbestos and pleural plaques on ΨΧΡCXR, an increased risk of lung cancer and mesothelioma is observed In exposed subjects with similar cumulative exposure to asbestos, it is not demonstrated that pleural plaques are associated with an increased risk of lung cancer or mesothelioma The degree of exposure to asbestos is a much stronger indicator of risk than the presence of pleural plaques

20 Καλοήθης υπεζωκοτική συλλογή
Δεν έχουν ειδικά κλινικά ή ακτινολογικά χαρακτηριστικά Συνήθως μικρές, ετερόπλευρες και ασυμπτωματικές Προτεινόμενα διαγνωστικά κριτήρια: Έκθεση σε αμίαντο Απουσία άλλου αιτίου υπεζωκοτικής συλλογής Μη εμφάνιση κακοήθειας σε 3 έτη Μέση λανθάνουσα περίοδος ~30 έτη (σπάνια <10 έτη) Συχνά εμφανίζουν αυτόματη ύφεση

21 Διάχυτη υπεζωκοτική πάχυνση
Προσβάλει κυρίως το σπλαχνικό υπεζωκότα Στις περισσότερες περιπτώσεις προηγείται καλοήθης υπεζωκοτική συλλογή Πυκνός ιστός κολλαγόνου με χρόνια φλεγμονή ± εναπόθεση ινικής Η έκθεση σε ίνες αμιάντου είναι ενδιάμεση μεταξύ υπεζωκοτικών πλακών και αμιάντωσης Συνήθως ετερόπλευρη

22 Διάχυτη υπεζωκοτική πάχυνση
Επιδημιολογία Λίγα δεδομένα Συχνά συγχέεται με τις υπεζωκοτικές πλάκες Λιγότερο συχνή Σειρά από Φινλανδούς εργάτες σε ναυπηγεία και βιομηχανίες αμινάντου (Koskinen, 1998): υπεζωκοτικές πλάκες: 27% Διάχυτη υπεζωκοτική πάχυνση: 7% Κλινικές συνέπειες Συχνά σχετίζεται με θωρακικό άλγος Μπορεί να εμφανιστεί περιοριστική διαταραχή

23 Διάχυτη υπεζωκοτική πάχυνση
Ακτινολογικά χαρακτηριστικά: Α/α θώρακα Η άμβλυνση της πλευροδιαφραγματικής γωνίας που σχετίζεται με πάχυνση του υπεζωκότα είναι το πιο αξιόπιστο σημείο

24

25 Διάχυτη υπεζωκοτική πάχυνση
Ακτινολογικά χαρακτηριστικά: Α/α θώρακα Η άμβλυνση της πλευροδιαφραγματικής γωνίας που σχετίζεται με πάχυνση του υπεζωκότα είναι το πιο αξιόπιστο σημείο Ακτινολογικά χαρακτηριστικά: CT θώρακα Κύριο διαφοροδιαγνωστικό χαρακτηριστικό: ο παρακείμενος πνεύμονας προσβάλλεται από την υπεζωκοτική πάθηση παρεγχυματικές ταινίες γραμμοειδείς σκιάσεις μήκους 2-5 cm από την υπεζωκοτική πάχυνση προς τον πνεύμονα (συχνά φαίνονται και στην α/α) διακρίνονται από τα αγγεία του πνεύμονα: παχύτερες/δεν μειώνονται περιφερικά/διαφορετική κατεύθυνση Χαρακτηριστική εικόνα "ποδιών κόρακα" ("crow’s feet") κυκλικές ατελεκτασίες (round atelectasis)

26 Παρεγχυματικές ταινίες

27 Crow’s feet

28 Διάχυτη υπεζωκοτική πάχυνση
Ακτινολογικά χαρακτηριστικά: Α/α θώρακα Η άμβλυνση της πλευροδιαφραγματικής γωνίας που σχετίζεται με πάχυνση του υπεζωκότα είναι το πιο αξιόπιστο σημείο Ακτινολογικά χαρακτηριστικά: CT θώρακα Κύριο διαφοροδιαγνωστικό χαρακτηριστικό: ο παρακείμενος πνεύμονας προσβάλλεται από την υπεζωκοτική πάθηση παρεγχυματικές ταινίες κυκλικές ατελεκτασίες (round atelectasis) μη ειδική μορφή ατελεκτασίας που σχετίζεται πάντα με ΔΥΠ συχνά συνυπάρχουν με παρεγχυματικές ταινίες 4 διαγνωστικά σημεία: κυκλική ή ωοειδής μάζα σε επαφή με τον υπεζωκότα πάχυνση παρακείμενου υπεζωκότα βρογχαγγειακές σκιάσεις εισέρχονται στη μάζα ("ουρά κομήτη") απώλεια όγκου του παρακείμενου πνεύμονα

29 Rounded atelectasis

30 Rounded atelectasis

31 Αμιάντωση Διάχυτη διάμεση ίνωση των πνευμόνων που οφείλεται στην εισπνοή ινών αμιάντου Συνήθως μετά από παρατεταμένη εκτεταμένη έκθεση Σπάνια πάθηση στις χώρες όπου έχει απαγορευθεί ο αμίαντος

32 Αμιάντωση Διαγνωστικά κριτήρια 3 μείζονα κριτήρια
διάχυτη διάμεση ίνωση επαρκής έκθεση σε αμίαντο απουσία άλλου προφανέστερου αιτίου Η ανεύρεση σωματίων αμιάντου σε ιστικά δείγματα συμβάλλει στη διαφοροδιάγνωση από άλλα αίτια διάμεσης ίνωσης

33 Σωμάτια αμιάντου σε BAL από μη καπνιστή με έκθεση σε αμίαντο (μονωτής)
Alveolar macrophages

34 Αμιάντωση - Επιδημιολογία
Αμφίβολες > χρυσοτίλης Δοσοεξαρτώμενη σχέση Επιπολασμός (μικροοζώδεις σκιάσεις ≥1/0) ορυχεία αμιάντου : 2-16 % βιομηχανία μονωτικών υλικών: 7-40 % Μειούμενη επίπτωση σε βιομηχανικές χώρες Εξέλιξη σε <50% των περιπτώσεων H πιθανότητα εξέλιξης εξαρτάται από Αθροιστική έκθεση Ακτινολογική έκταση στη διάγνωση Λανθάνουσα περίοδος ≥10 έτη

35 Αμιάντωση - Κλινικά χαρακτηριστικά
Μη ειδικά συμπτώματα : Ξηρός βήχας Δύσπνοια Τελοεισπνευστικοί λεπτοί ΜΜΡ (Velcro) Πληκτροδακτυλία Λειτουργικός έλεγχος αναπνευστικού Περιοριστικού τύπου διαταραχή ↓DLCO

36 Αμιάντωση - Ακτινολογική εικόνα
Α/α θώρακα Μικροοζώδεις σκιάσεις (s, t, u) Κυρίως στα κάτω πνευμονικά πεδία Ασαφοποίηση ημιδιαφραγμάτων (σε μεγάλη έκταση σκιάσεων) Μελικηρύθρα (honeycombing) σε σοβαρή νόσο HRCT θώρακα Μη ειδικά ευρήματα, κυρίως στα οπίσθια βασικά τμήματα: Μικροοζώδεις σκιάσεις Πάχυνση μεσολοβίδιων διαφραγμάτων Υποϋπεζωκοτικές γραμμοειδείς (καμπυλόγραμμες) Εικόνα θολής υάλου (ground glass) Μελικηρύθρα (honeycombing) Συχνά συνυπάρχουν με υπεζωκοτικές βλάβες

37

38 Asbestosis

39 Asbestosis: subpleural curvilinear lines

40 Asbestosis with pleural plaques

41

42 Αμιάντωση και καρκίνος πνεύμονα
Σε άτομα με αντίστοιχη έκθεση, η παρουσία αμιάντωσης αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης Ca πνεύμονα Ωστόσο, η έκθεση σε αμίαντο σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο Ca πνεύμονα, ακόμη και σε απουσία αμιάντωσης Δεν διακρίνεται από τους άλλους τύπους καρκίνου του πνεύμονα Αντίστοιχες θέσεις Αντίστοιχοι ιστολογικοί τύποι Σχετίζεται με όλους τους τύπους ινών αμιάντου Κάπνισμα και αμίαντος έχουν συνεργικό αποτέλεσμα Γραμμική σχέση δόσης-απάντησης Όριο έκθεσης?

43 Μεσοθηλίωμα Προέρχεται από ορογόνους υμένες υπεζωκότας > περιτόναιο
Amphiboles > chrysotile Μεγάλη λανθάνουσα περίοδος (μέση ~40 έτη) Ο κίνδυνος σχετίζεται άμεσα με: την αθροιστική έκθεση σε αμίαντο το χρόνο από την πρώτη έκθεση Δεν υπάρχει γνωστό ασφαλές όριο έκθεσης Επίπτωση: 7-40 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκων ανά έτος

44

45

46 Mesothelioma

47 Mesothelioma deaths by sex and year, UK
Hodgson JT, et al, Brit Journal of Cancer (2005) 92(3):

48 Mesothelioma mortality in France and projections
Mortality from mesothelioma and projections. Observed data (thick grey circled line); optimistic (full line) and pessimistic (dashed lines) projections, with minimum, 2.5 percentile, mean, 97.5 percentile, and maximum respectively from bottom to top. Mean curves are very close to the best fits (not shown here). Banaei A et al. Occup Environ Med 2000;57: ©2000 by BMJ Publishing Group Ltd

49 Πνεύμων Μετσόβου (Metsovo Lung)

50 Μεσοθηλίωμα - αντιμετώπιση και πρόγνωση
Χειρουργική εξαίρεση σπάνια είναι εφικτή Χημειοθεραπεία (cisplatin - pemetrexed) & ακτινοθεραπεία Πειραματικές θεραπείες Η διάμεση επιβίωση ασθενών με κακόηθες μεσοθηλίωμα είναι περίπου 8-12 μήνες Γενικά, <20% των ασθενών έχουν 2ετή επιβίωση

51 Πνευμονοκονιώσεις Αμίαντος (asbestos) Πυρίτιο (silica) Άνθρακας (coal)

52 Επαγγέλματα με έκθεση σε σκόνη πυριτίου
Μεταλλεία Διάνοιξη σηράγγων Γεωτρήσεις Αμμοβολή Κεραμοποιία

53 Παθήσεις που σχετίζονται με το πυρίτιο
Μορφές πυριτίασης Χρόνια (κλασική) πυριτίαση (Silicosis) Προοδευτική Μαζική Ίνωση (Progressive Massive Fibrosis, PMF) Επιταχυνόμενη πυριτίαση Οξεία πυριτίαση (silicoproteinosis, κυψελιδική πρωτεΐνωση) Μη πνευμονιοκονιασικές βλάβες Επαγγελματική ΧΑΠ Φυματίωση και νόσος από άτυπα μυκοβακτηρίδια Σκληρόδερμα και ρευματοειδής αρθρίτιδα Καρκίνος του πνεύμονα Acute, chronic and accelerated silicosis may overlap in the same individual patient or worker All diseases can be present at the same time – it is a matter of exposure intensity, timing and latency

54 Πυριτίαση Οφείλεται σε εισπνοή κρυσταλλικού πυριτίου ή quartz
Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό και την κλινική εικόνα Μπορεί να τεκμηριωθεί και παθολογοανατομικά Α/α θώρακα: Μικροοζώδεις σκιάσεις (≤10 mm) Παθολογοανατομικά: Πυριτικά οζίδια Οι σκιάσεις μπορεί να συρρέουν και να δημιουργήσουν εικόνα προοδευτικής μαζικής ίνωσης (PMF)

55 Χρόνια (κλασική) πυριτίαση
Μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή να εκδηλωθεί με προοδευτικά εξελισσόμενη δύσπνοια ή βήχα Λανθάνουσα περίοδος από την έναρξη της έκθεσης ≥10-15 έτη Ακτινολογική εικόνα Μικροοζώδεις σκιάσεις (≤10 mm) κυρίως στα άνω πεδία Παθολογοανατομικά Πυριτικά οζίδια

56 Πυριτίαση- τυπική ακτινολογική εικόνα

57 Silicotic nodule: it is characterized by a cell-free central area of concentrically arranged, whorled hyalinized collagen fibers, surrounded by cellular connective tissue with reticulin fibers. When examined under polarized light, birefringent particles are typically seen most prominently in the periphery of the silicotic nodule. Electron microscopy using specialized techniques can identify the specific mineral content of the particles, but is rarely needed for routine diagnostic purposes.

58 Προοδευτική μαζική ίνωση
Χαρακτηρίζεται από οζώδεις σκιάσεις >1 cm στην Α/α Εκτεταμένες βλάβες πνευμόνων Περιοριστικού τύπου διαταραχή με ↓DLco Συχνά υποξυγοναιμία έως αναπνευστική ανεπάρκεια

59 Προοδευτική μαζική ίνωση

60 Πυριτίαση - σπανιότερες εικόνες: λεμφαδένες δίκην κελύφους αυγού και κοιλότητες

61 Επιταχυνόμενη πυριτίαση
Έκθεση μεγαλύτερης έντασης και μικρότερης διάρκειας (5-10 έτη) από τη χρόνια μορφή Η κλινική και ακτινολογική εικόνα είναι ανάλογη Η επιδείνωση είναι ταχύτερη από τη χρόνια μορφή Συχνά επισυμβαίνουν μυκοβακτηριδιακές λοιμώξεις Συχνά συνυπάρχουν αυτοάνοσες παθήσεις (π.χ. SLE, RA, Scl) η εξέλιξη είναι πολύ ταχύτερη σε συνύπαρξη

62 Οξεία πυριτίαση (Silicoproteinosis)
Μετά από μαζική εισπνοή σκόνης πυριτίου (μήνες έως 5 έτη) Σοβαρή δύσπνοια, αδυναμία, απώλεια βάρους Ακτινολογική εικόνα διάχυτες κυψελιδικές σκιάσεις (με αεροβρογχόγραμμα) κυρίως στους κάτω λοβούς Ιστολογική εικόνα παρόμοια με την κυψελιδική πρωτεΐνωση Συνήθως εξελίσσεται ταχύτατα σε σοβαρή υποξυγοναιμική αναπνευστική ανεπάρκεια και θάνατο Μερικές φορές συνυπάρχουν εξωπνευμονικές εκδηλώσεις (ηπατικές και νεφρικές)

63

64 Acute Silicosis (Silicoproteinosis)
Silicoproteinosis in a 52-year-old quarry worker. Chest radiography showed bilateral ground-glass opacity and airspace consolidation, predominantly in the lower lung zones. High-resolution CT scan of the right lung shows patchy areas of ground-glass attenuation with fine intralobular reticulation (“crazy paving” pattern) (arrowheads), findings that are common in alveolar proteinosis. No silicotic nodules are seen. Bronchoalveolar lavage and transbronchial lung biopsy confirmed the presence of alveolar proteinosis and silica particles.

65 Μη πνευμονιοκονιασικές παθήσεις που σχετίζονται με έκθεση σε πυρίτιο
Χρόνια βρογχίτιδα και απόφραξη αεραγωγών (ΧΑΠ) Φυματίωση και νόσος από άτυπα μυκοβακτηρίδια Άλλες ευκαιριακές λοιμώξεις (Nocardia) Σκληρόδερμα και ρευματοειδής αρθρίτιδα Νεφρική και ηπατική προσβολή Καρκίνος του πνεύμονα (αντιφατικά δεδομένα) ATS. Adverse Effects of Crystalline Silica Exposure. Am J Respir Crit Care Med 155: , 1997.

66 Αντιμετώπιση οξείας και επιταχυνόμενης πυριτίασης
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία Αποτελεσματική μόνο η αποφυγή της έκθεσης Οι κλασικές θεραπείες δεν είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικές αντιβιοτικά, βρογχοδιασταλτικά, εμβολιασμός για γρίπη και πνευμονιόκοκκο, οξυγονοθεραπεία Έλεγχος για TB, Nocardia Συστηματικά κορτικοστεροειδή (αντιφατικά αποτελέσματα) Whole lung lavage Μεταμόσχευση πνευμόνων Why is silica prevention so difficult? Silica is ubiquitous It takes only a small chronic exposure to cause disease - football field volume Freshly fractured silica is even more toxic than aged silica Requires sustained effort in a tough social, economic, political, legal environment

67 Πνευμονοκονιώσεις Αμίαντος (asbestos) Πυρίτιο (silica) Άνθρακας (coal)

68 Πνευμονοκονίωση των ανθρακωρύχων

69 Ορισμός πνμευμονοκονίωσης (και των ανθρακωρύχων)
Η πνευμονοκονίωση των ανθρακωρύχων (coalworkers’ pneumoconiosis, CWP) είναι η παρεγχυματική πνευμονοπάθεια που οφείλεται στην εισπνοή και εναπόθεση σκόνης άνθρακα και στην ιστική απάντηση στην παρουσία της Περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 19ου αιώνα Αρχικά θεωρήθηκε ότι οι βλάβες οφείλονταν στο πυρίτιο, ενώ ο άνθρακας ήταν μάλλον αθώος-αβλαβής Μελέτες στη δεκαετία του 1960 ανέδειξαν το πρόβλημα στις ΗΠΑ (US Public Health Service)

70

71 Coal miners - CWP profusion 1/0 or greater, by year and tenure (USA)
Trends in coal workers’ pneumoconiosis (CWP) prevalence by tenure among examinees employed at underground coal mines, US Coal Workers’X-Ray Surveillance Program, 1987–2002.

72 Κηλίδα άνθρακα (coal macule)
This lesion is essential for the pathological diagnosis of CWP. The lesion consists of a focal collection of coal dust in pigment-laden macrophages around the respiratory bronchioles and tapering off toward the alveolar duct. A fine network of reticulin is present in the early stages and may include a small amount of collagen depending upon the character of the dust.

73 Κλινική εικόνα πνευμονοκονίωσης ανθρακωρύχων
Χρόνια βρογχίτιδα (ανεξαρτήτως CWP) Συχνά κανένα σύμπτωμα σε απλή CWP Σε σοβαρή αποφρακτική νόσο ή εκτεταμένη CWP: δύσπνοια βήχας, απόχρεμψη μελανόπτυση (αποβολή περιεχομένου βλάβης PMF) σημεία δεξιάς ΚΑ (cor pulmonale) Η παρουσία Velcro και πληκτροδακτυλίας πρέπει να κατευθύνει σε άλλες διαγνώσεις (IPF, Ca) Η CWP δεν έχει συσχετιστεί με αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων όπως η πυριτίαση These symptoms are likely related to bronchitic changes in the large airways, including thickening of the airway wall with mucous gland enlargement and hypersecretion that result from continued inhalation of dust particles presenting a chronic burden to the mucociliary escalator Now a compensable disease in Great Britain and US

74 ΧΑΠ και έκθεση σε σκόνες
6-8% των ανθρακωρύχων που εκτίθενται σε σκόνη άνθρακα θα αναπτύξουν κλινικά σημαντική απώλεια FEV1 Έκπτωση FEV1 σε μεγάλη μελέτη στις ΗΠΑ (NSCWP): 5 ml / pack-year καπνίσματος 6-9 ml / έτος σε ορυχείο πριν το 1970 2-3 ml / έτος σε ορυχείο πριν το 1970 Η έκθεση σε σκόνη άνθρακα σχετίζεται με ανάπυξη ΧΑΠ ανεξάρτητα από την παρουσία πνευμονοκονίωσης Τοξικότητα για πρόκληση ΧΑΠ Πυρίτιο > Ανθρακίτης > Ασφαλτούχος άνθρακας Ρυθμός έκπτωσης FEV1 μεγαλύτερος τα πρώτα χρόνια έκθεσης U.S. Coal Mine Health and Safety Act of 1969 By January 1, 1970, respirable dust should not exceed 3.0 mg/m3 By January 1, 1973, should not exceed 2.0 mg/m3

75 Ταξινόμηση ακτινολογικών ευρημάτων πνευμονοκονίωσης ανθρακωρύχων & πυριτίασης
International Labour Office (ILO) Classification (2011) Small opacities Large opacities Irregular opacities

76

77

78

79

80

81

82 Απλή πνευμονοκονίωση ανθρακωρύχων

83 Επιπλεγμένη πνευμονοκονίωση ανθρακωρύχων (προοδευτική μαζική ίνωση)

84 Progressive massive fibrosis in a 74-year old coal miner, cigarette smoker, employed 28 years underground. From: Pathology of Occupational Lung Disease, 2nd ed., A Churg, FHY Green, 1998, pg. 162

85 Ρευματοειδής πνευμονοκονίωση (Σύνδρομο Caplan)
Ρευματοειδείς όζοι με ταυτόχρονη παρουσία μικροοζιδιακών σκιάσεων σε έκθεση σε σκόνη άνθρακα ή πυριτίου Χαρακτηριστικά: μπορεί να εμφανιστούν ταυτόχρονα με την αρθρίτιδα ή/και να προηγηθούν διάμετρος cm συνήθως πολλαπλοί και περιφερικοί μπορεί να εμφανίζουν κοιλότητες ή αποτιτανώσεις εμφανίζονται ταχέως (μέσα σε εβδομάδες) και μπορεί να μειωθούν ή να εξαφανιστούν αυτόματα μπορεί να συνυπάρχει υπεζωκοτική συλλογή Ο ρευματοειδής παράγοντας είναι θετικός έως και στο 70% των περιπτώσεων

86 Αντιμετώπιση πνευμονοκονίωσης ανθρακωρύχων
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την CWP Η πρωτογενής πρόληψη που στοχεύει στη μείωση της έκθεσης σε σκόνη άνθρακα αποτελεί το σημαντικότερο μέτρο Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και την αντιμετώπιση των επιπλοκών Μη ειδικές θεραπευτικές επιλογές: βρογχοδιασταλτικά αντιβιοτικά οξυγονοθεραπεία (αναπνευστική ανεπάρκεια) διουρητικά (πνευμονική καρδία) διακοπή καπνίσματος - εμβολιασμός (γρίπη, πνευμονιόκοκκος) αντιμετώπιση επιπλοκών (πνευμοθώρακας)