Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

 Φυσιολογική συγκέντρωση Cu σε ηπατικό ιστό: <400μg/g (ppm)  Cu απεκκρίνεται με τη χολή  Πρωτογενής συσσώρευση = κληρονομική δια/χη μεταβολισμού (Bedlington.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: " Φυσιολογική συγκέντρωση Cu σε ηπατικό ιστό: <400μg/g (ppm)  Cu απεκκρίνεται με τη χολή  Πρωτογενής συσσώρευση = κληρονομική δια/χη μεταβολισμού (Bedlington."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1  Φυσιολογική συγκέντρωση Cu σε ηπατικό ιστό: <400μg/g (ppm)  Cu απεκκρίνεται με τη χολή  Πρωτογενής συσσώρευση = κληρονομική δια/χη μεταβολισμού (Bedlington Terrier, Labrador Retriever, Doberman Pincher, Dalmatians)  Δευτερογενής συσσώρευση = αποτέλεσμα χολόστασης

2 Πρωτογενής Σταδιακή συσσώρευση Cu στα ηπατοκύτταρα Τοξική συγκέντρωση (>2000μg/g) Νέκρωση ηπατικών κυττάρων Δευτερογενής Ηπατοκυτταρική νέκρωση Χολόσταση Συσσώρευση Cu στα ηπατοκύτταρα

3  Ασυμπτωματικοί σκύλοι  Οξεία ηπατική ανεπάρκεια (σπάνια)  Χρόνια ηπατική ανεπάρκεια (Bedlington terrier)

4  Ανορεξία  Έμετοι - Διάρροια  Ασκίτης  Ίκτερος  Ηπατομεγαλία  Εγκεφαλικό σύνδρομο  Αιμολυτική αναιμία (Bedlington terrier)

5  ALT ↑  ALP ↑  Χολερυθρίνη ↑  Λευκωματίνες ↓  Χολικά οξέα ↑  NH3 ↑  Αιματοκρίτης ↓ →  Cu ορού ↑ ↑ Οξεία αιμολυτική κρίση (απότομη και μαζική απελευθέρωση Cu)

6  Ιστορικό  Συμπτώματα ή υποκλινική νόσος !!  Εργαστηριακά ευρήματα  Ιστοπαθολογική εξέταση  Συγκέντρωση Cu στο ηπατικό παρέγχυμα

7 Bedlington terriers Τύπος 1: Λίγα κυτταροπλασματικά κοκκία Τύπος 2: Εστιακή ηπατίτιδα Τύπος 3: Χρόνια ηπατίτιδα Τύπος 4: Μίκρο - μακροοζώδης κίρρωση

8 Bedlington terriers μg/g ΞΟ Cu στο ηπατικό παρέγχυμα Westies μg/g ΞΟ Cu στο ηπατικό παρέγχυμα Ιστολογικές αλλοιώσεις +-

9  Διατροφή με χαμηλό Cu  Βιταμίνη Ε  Υποστηρικτικά μέτρα  Οξεϊκός Zn (παρεμποδίζει απορρόφηση Cu από έντερο) + Χηλικοί παράγοντες (δέσμευση Cu)

10 Χηλικοί παράγοντες  D-πενικιλλαμίνη Ουσία εκλογής για το σκύλο Συγκέντρωση Cu > 1000 – 2000 ppm 30 min πριν το γεύμα Για 6 μήνες ή δια βίου Χρόνια χορήγησης : σιδηροπενική αναιμία  Υδροχλωρική τριεντίνη Σε περίπτωση μη αποτελεσματικότητας της D-πενικιλλαμίνη ς Αποτελεσματικότητα Περιοδική μέτρηση ηπατικών ενζύμων Βιοψία/3-4 μήνες Προσδιορισμός Cu

11 Κακή Επιφυλακτική Ελαφρού βαθμού προσβολή D - πενικιλλαμίνη εφ’ όρου ζωής Οξεία ηπατική ανεπάρκεια Κίρρωση ήπατος

12 1. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΝΑΣΤΟΜΩΣΗΣ ΠΥΛΑΙΑΣ ΦΛΕΒΑΣ 2. ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ ΠΥΛΑΙΑΣ ΦΛΕΒΑΣ 3. ΙΝΩΣΗ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ

13 Άμεση επικοινωνία μεταξύ πυλαίας φλέβας και συστηματικών φλεβών με έξοδο αίματος στη γενική κυκλοφορία χωρίς την παρεμβολή του ήπατος

14  Πυλαία - Οπίσθια κοίλη  Αριστερή γαστρική - Οπίσθια κοίλη  Σπληνική - Οπίσθια κοίλη  Πυλαία - Άζυγος  Πολλαπλές αναστομώσεις  Παραμένων φλεβικός πόρος  Αναστομώσεις δεξιού ηπατικού λοβού ΕΞΩΗΠΑΤΙΚΕΣ ΦΛΕΒΕΣ ΕΝΔΟΗΠΑΤΙΚΕΣ ΦΛΕΒΕΣ

15 ΕΞΩΗΠΑΤΙΚΕΣ αναστομώσεις Μικρόσωμες φυλές ΕΝΔΟΗΠΑΤΙΚΕΣ αναστομώσεις Μεγαλόσωμες φυλές Yorkshire Terriers, Maltese, Dachshunds, Labrador Retriever … 1-5%

16 ΑΖΥΓΟΣ ΦΛΕΒΑ ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΦΛΕΒΕΣ ΠΥΛΑΙΑ ΦΛΕΒΑ ΑΝΑΣΤΟΜΩΣΗ ΠΥΛΑΙΑΣ - ΟΠΙΣΘΙΑΣ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ ΑΝΑΣΤΟΜΩΣΗ ΠΥΛΑΙΑΣ - ΑΖΥΓΟΥ ΦΛΕΒΑΣ ΠΑΡΑΜΕΝΩΝ ΦΛΕΒΙΚΟΣ ΠΟΡΟΣ

17 >95 % διαφυγή πυλαίας κυκλοφορίας ↓ παραγωγή HGF (Hepatocyte growth factor) ↓ παραγωγή HGF (Hepatocyte growth factor) ↓ αποδόμηση ↓ αποδόμηση τοξινών (αμμωνία) ↓ ανάπτυξη ήπατος Ηπατική εγκεφαλοπάθεια Προοδευτική εμφάνιση συμπτωμάτων > 6 μηνών Κρύσταλλοι ουρικού αμμωνίου >50% περιστατικών ↓ Λιθίαση ουροδόχου κύστης, νεφρών, ουρήθρας

18  Καθυστέρηση ανάπτυξης  Κακή θρεπτική κατάσταση  Ανορεξία  Πολυφαγία  Πυρετός  Πολυδιψία - πολυουρία  Σιελόρροια  Έμετος  Διάρροια  Δυσκοιλιότητα  Συμπτώματα ΗΕ  Αιματουρία  Πολλακιουρία  Δυσουρία Επεισοδιακή εμφάνιση συμπτωμάτων με φυσιολογικά μεσοδιαστήματα

19  Νεαροί σκύλοι και γάτες με διαλείποντα συμπτώματα από το ΚΝΣ, το πεπτικό ή το ουροποιητικό σύστημα.  Νεαρά ζώα με ανεξήγητη απώλεια του σωματικού βάρους, αδυναμία ανάπτυξης, κακή θρεπτική κατάσταση και υπογλυκαιμία.  Σκύλοι (με εξαίρεση τις φυλές Dalmatian και Bulldog) ή γάτες με ουρική ουρολιθίαση.

20  Ιστορικό  Συμπτώματα  Εργαστηριακά ευρήματα  Υπερηχοτομογραφική μελέτη  Μεσεντέρια πυλαιογραφία  Βιοψία

21  ALT ( ↑ ή WNL)  Λευκωματίνες ↓  Γλυκόζη ↓  NH3 ↑ ↑ (υψηλή ευαισθησία)  Χ.Ο.  Κρύσταλλοι ουρικού αμμωνίου (ουρική ουρολιθίαση) Δείγμα μετά από 12ωρη νηστεία: μπορεί και φυσιολογικό Δέιγμα 2 ώρες μετά το γεύμα: παθολογικό

22  Ακτινογράφημα Μικρό ήπαρ Νεφρομεγαλία  Υπερηχογράφημα Διερεύνηση αναστόμωσης Λίθοι (ουροδόχος κύστη, νεφρός)  Μεσεντέρια πυλαιογραφία Τύπος και εντόπισης της αναστόμωσης:  Πριν Θ 13 → ενδοηπατική  Μετά Θ 13 → εξωηπατική

23  Κενοτοπιώδης εκφύλιση - ατροφία ηπατικών κυττάρων  ↓ Ανάπτυξη πυλαίας κυκλοφορίας  Συμφόρηση κολπωδών τριχοειδών  Υπερπλασία χοληφόρου συστήματος και ενδοθηλίου αρτηριδίων  ↑ περιπυλαίου συνδετικού ιστού

24 Χειρουργική αποκατάσταση Θεραπεία εκλογής Μερική σύγκλειση αναστόμωσης Προοδευτική αποκατάσταση προς αποφυγή πυλαίας υπέρτασης Πλήρης σύγκλειση σε διάστημα 4-8 εβδομάδων

25 Νοσηλεία x τουλάχιστον 4 ημέρες Διατροφή Διατροφή Λακτουλόζη Λακτουλόζη Αντιβιοτικά x 10 ημέρες Αντιβιοτικά x 10 ημέρες

26  Επιληπτικές κρίσεις  Εγκεφαλικό οίδημα  Πυλαία υπέρταση λόγω ανεπαρκούς ηπατικής ανάπτυξης Παροδική μετεγχειρητική βελτίωση Επανεμφάνιση συμπτωμάτων ΗΕ σε 6-8 εβδομάδες Διαιτητικά μέτρα, λακτουλόζη, αντιβιοθεραπεία Ίαση σε 3-4 εβδομάδες

27  Ίκτερος  Ασκίτης  Ηπατική εγκεφαλοπάθεια  Διαταραχές αιμόστασης

28  Χροιά βλεννογόνων (γάτα: σκληρή υπερώα)  Σκληρός χιτώνας οφθαλμού  Δέρμα  Χολοστατικές ηπατοπάθειες  Αιμολυτικά νοσήματα Διαταραχή απέκκρισης χολερυθρίνης (χολερυθρινουρία, ίκτερος) ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Χολερυθριναιμία >2,5 – 3 mg/100 ml

29  Υποπρωτεϊναιμία  Υπολευκωματιναιμία  Πυλαία υπέρταση  Κατακράτηση Να +, H 2 O ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

30 Θεωρία υπερχείλισης (overflow theory) Ηπατική δυσλειτουργίαΠυλαία υπέρταση ↑ Κατακράτηση Na + +H 2 O ↑ Ενεργός όγκος πλάσματος Ασκίτης (νεφρός)

31 Θεωρία ανεπαρκούς πλήρωσης (underfill theory) Πυλαία υπέρταση Παραγωγή λέμφου Ασκίτης Κατακράτηση Na + +H 2 OΥποογκαιμία Ενεργοποίηση συστημάτων κατακράτησης Na + +H 2 O Απομάκρυνση λέμφου >

32 Θεωρία αγγειοδιαστολής (vasodilation theory) Πυλαία υπέρταση Περιφερική αγγειοδιαστολή ↓ Αρτηριακός όγκος αίματος Σύστημα ρενίνης – αγγειοτασίνης – αλδοστερόνης Συμπαθητικό σύστημα ↑ ADH ↑ Κατακράτηση Na + +H 2 O ↑ Ενεργός όγκος πλάσματος Ανεπαρκής ρύθμιση κυκλοφορικής ομοιοστασίας ↑ ↑ Κατακράτηση Na + +H 2 O Ασκίτης Ενεργοποίηση

33  Κλινική εξέταση (>1 lt ασκιτικού υγρού) Διάταση κοιλιακών τοιχωμάτων – δοκιμή αντιτυπίας θετική Δύσπνοια Συνύπαρξη συμπτωματολογίας ηπατικής ανεπάρκειας (καχεξία, έμετος, πολυουρία – πολυδιψία, κα)  Υπερηχογράφημα κοιλίας (<200ml ασκιτικού υγρού)  Εξέταση ασκιτικού υγρού Ειδικό βάρος: Ολικές πρωτεΐνες: <2,5 gr/dl Αριθμός κυττάρων: <250/μl Επίχρισμα ▪ Ενεργοποιημένα μεσοθηλιακά κύτταρα ▪ Ουδετερόφιλα

34  Διροφιλαρίωση  Περικαρδιακή συλλογή  Νεφρωσικό σύνδρομο  Ενδοκοιλιακά νεοπλάσματα  Εντεροπάθειες με απώλεια πρωτεϊνών  Βακτηριδιακή περιτονίτιδα

35  Ενδοκοιλιακά νεοπλάσματα  Διατατική μυοκαρδιοπάθεια  Λοιμώδης περιτονίτιδα (FIP)  Βακτηριδιακή περιτονίτιδα  Οξεία παγκρεατίτιδα  Ουροπεριτόναιο ΗΠΑΤΟΓΕΝΗΣ ΑΣΚΙΤΗΣ όχι συχνός

36 Περιορισμός κινητικής δραστηριότητας ↓ NaCl τροφής + Έλεγχος: ΣΒ BUN,Κρεατινίνη K + Na + ΟΧΙ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ Σπειρονολακτόνη 1-2mg/kg από το στόμα 2 φορές ημερησίως x 4 ημέρες Φουροσεμίδη 1mg/kg από το στόμα 2 φορές ημερησίως x 4 ημέρες ΟΧΙ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ 2-4mg από το στόμα 2 φορές ημερησίως 2mg/kg από το στόμα 2 φορές ημερησίως Έλεγχος: ΣΒ BUN Κρεατινίνη K + Na + +

37 Επίμονος ασκίτης Εναλαπρίλη Βεναζεπρίλη 0,3-0,6 mg/kg από το στόμα 2 φορές ημερησίως ΟΧΙ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΑΡΑΚΕΝΤΗΣΗ ΚΟΙΛΙΑΚΗΣ ΚΟΙΛΟΤΗΤΑΣ Κολλοειδή – πλάσμα αίματος Διάρκεια διαδικασίας ~ 1 ώρα Διουρητικά (σταδιακά μειούμενη δόση) ↓ NaCl τροφής

38 Ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι διαταραχή των νευροφυσιολογικών μηχανισμών του ΚΝΣ και εμφανίζεται σε τελικού σταδίου ηπατική ανεπάρκεια ή σε αναστομώσεις της πυλαίας φλέβας

39 ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ Ι: Ήπιος λήθαργος ΙΙ: Σοβαρός λήθαργος, αταξία, κυκλικές κινήσεις ΙΙΙ: Σοβαρή αταξία, σιελόρροια, καταναγκαστικές κινήσεις, αμαύρωση ΙV: Επιληπτικές κρίσεις ή/και κώμα Επεισοδιακή εμφάνιση συμπτωμάτων που ποικίλλουν από βαθμού Ι-ΙV

40 Ιογενής ηπατίτιδαΦαρμακευτική ηπατοπάθεια ΟΞΕΙΑ ΗΠΑΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ Μαζική καταστροφή λειτουργικής ηπατικής μάζας (65%-75%) Περιορισμένη πυλαιοσυστηματική διαφυγή Εγκεφαλικό οίδημα

41 ΧΡΟΝΙΑ ΗΠΑΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ Συγγενείς αναστομώσεις πυλαίας φλέβας Χρόνια ηπατίτιδα - κίρρωση Σοβαρή πυλαιοσυστηματική διαφυγή Διαφόρου βαθμού ηπατική δυσλειτουργία Πρωτογενής γλοιοπάθεια Συχνότερη στην κλινική πράξη

42 ΝΗ 3 Περιφερικοί υποδοχείς βενζοδιαζεπινών Τυροσίνη, τρυπτοφάνη φαινυλαλίνη ↓ Λειτουργία δοπαμινεργικών νευρώνων Υπερκορτιζολαιμία Καταβολισμός ΗΠΑΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ ↑ Λειτουργία GABA νευρώνων ↓ Λειτουργία γλουταμινικών νευρώνων

43  Αμμωνία ορού αίματος ↑ ↑ ειδικότητα ↓ ευαισθησία  σημαντικοί τεχνικοί περιορισμοί  αρτηριακό αίμα υπερέχει του φλεβικού αίματος  Δοκιμασία ανοχής στην εξωγενή χορήγηση αμμωνίας Χορήγηση μέσω απευθυσμένου δια/τος χλωριούχου αμμωνίου 5% → μέτρηση αμμωνίας 20 και 40 min μετά ▪ διαχωρισμός πλάσματος / RBCs ▪ ψυχόμενη φυγόκεντρος ▪ Διατήρηση δειγμάτων πλάσματος<45 min

44 Διαιτητικά μέτρα  Περιορισμός πρωτεϊνών, πρωτεΐνες γαλακτοκομικής ή φυτικής προέλευσης (τυρί Cottage, σόγια)  Υδατάνθρακες 30% θερμιδικών αναγκών  Λιπίδια 25% θερμιδικών αναγκών

45  Τροποποίηση εντερικής χλωρίδας Λακτουλόζη 0,25-0,5 mg/kg από το στόμα, 2-3 φορές ημερησίως Μετρονιδαζόλη 7,5 mg/kg από το στόμα, 2 φορές ημερησίως Νεομυκίνη 22 mg/kg από το στόμα, 2-3 φορές ημερησίως Αμπικιλλίνη 22-33mg/kg από το στόμα, 3 φορές ημερησίως (γάτα)  Έλεγχος επιληπτικών κρίσεων

46 Διαλύματα υποκλυσμών  Θερμός φυσιολογικός ορός: 5-25 ml/kg ΣΒ  Λακτουλόζη (διάλυμα 30% με H 2 O) 10 ml/kg ΣΒ, 4 φορές ημερησίως  Νεομυκίνη (διάλυμα 1%) ml/ζώο, 3 φορές ημερησίως  Μετρονιδαζόλη: δοσολογικό σχήμα από το στόμα Διάλυση σε όγκο νερού 10 ml/kg ΣΒ, 2 φορές ημερησίως ΕΠΕΙΓΟΥΣΑ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ Στάδιο III-IV

47 Πετέχειες/Εκχυμώσεις Μέλαινα Αιματουρία Επίσταξη  Μειωμένη σύνθεση των παραγόντων πήξης του αίματος από τα ηπατικά κύτταρα  Έλλειψη βιταμίνης Κ  Σύνδρομο της διάσπαρτης ενδοαγγειακής πήξης (ΣΔΕΠ) ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

48  Παράγοντας Ι: Ινωδογόνο  Παράγοντας ΙΙ: Προθρομβίνη  Παράγοντας IV  Παράγοντας VII  Παράγοντας IX  Παράγοντας Χ  Παράγοντας XI  Παράγοντας ΧΙΙΙ  Προκαλλικρεΐνη  vWF: ενδοθηλιακά κύτταρα – μεγακαρυοκύτταρα  Παράγοντας VIII: ενδοθηλιακά κύτταρα ηπατικών αγγείων Παράγονται από το ηπατικό κύτταρο Παράγοντας ΙΙ, VII, ΙΧ, X Ενεργοποίηση Βιταμίνη K

49  Αντιθρομβίνη ΙΙΙ  α 2 -μακρογλοβουλίνη  α 1 -αντιθρυψίνη  α 1 -γλυκοπρωτεΐνη (α 1 -acid glucoprotein)

50  Πλασμινογόνο  Ενεργοποιός του πλασμινογόνου  Προενεργοποιός του πλασμινογόνου  Αντιπλασμίνη  Αναστολέας του ενεργοποιού του πλασμινογόνου  Αναστολέας του προενεργοποιού του πλασμινογόνου Ινωδολυτικοί παράγοντες Αναστολείς ινωδόλυσης Ήπαρ Απομάκρυνση προϊόντων ινωδόλυσης από τη συστηματική κυκλοφορία

51  ↓ Σύνθεση παραγόντων πήξης  ↓ Ενεργοποίηση Κ-εξαρτώμενων παραγόντων πήξης (II,VII,IX,X)  ↓ Σύνθεση αντιθρομβίνης ΙΙΙ  ↑ Ινωδόλυση ( ↓ σύνθεση αντιπλασμίνης, ↓ απομάκρυνση ενεργοποιού του πλασμινογόνου)  ↑ Συγκέντρωση προϊόντων αποδόμησης ινωδογόνου  Σύνδρομο διάσπαρτης ενδοαγγειακής πήξης (DIC)  Θρομβοκυτταροπενία – θρομβοκυτταροπάθεια

52  Κάθε περιστατικό σοβαρής ηπατικής νόσου αντιμετωπίζεται ως ύποπτο διαταραχών πηκτικότητας ανεξάρτητα των αποτελεσμάτων του αιμοστατικού του προφίλ  Ηπατική νόσος τελικού σταδίου + ↓ ΑΤ ΙΙΙ ↓ Παράγοντες πήξης Θρομβοκυτταροπάθεια Αιμορραγική διάθεση > τάση για θρομβοεμβολή


Κατέβασμα ppt " Φυσιολογική συγκέντρωση Cu σε ηπατικό ιστό: <400μg/g (ppm)  Cu απεκκρίνεται με τη χολή  Πρωτογενής συσσώρευση = κληρονομική δια/χη μεταβολισμού (Bedlington."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google