Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

5 ο Ετήσιο Μετεκπαιδευτικό Σεμινάριο Υγρών, Ηλεκτρολυτών & Οξεοβασικής Ισορροπίας Βλάστη Κοζάνης, 23-24 Σεπτεμβρίου 2011 Διάγνωση, διαφορική διάγνωση,

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "5 ο Ετήσιο Μετεκπαιδευτικό Σεμινάριο Υγρών, Ηλεκτρολυτών & Οξεοβασικής Ισορροπίας Βλάστη Κοζάνης, 23-24 Σεπτεμβρίου 2011 Διάγνωση, διαφορική διάγνωση,"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 5 ο Ετήσιο Μετεκπαιδευτικό Σεμινάριο Υγρών, Ηλεκτρολυτών & Οξεοβασικής Ισορροπίας Βλάστη Κοζάνης, Σεπτεμβρίου 2011 Διάγνωση, διαφορική διάγνωση, κλινική εικόνα και θεραπεία της υπασβεστιαιμίας Δρ. Παντελής Α. Σαραφίδης Department of Renal Medicine, King’s College Hospital, London, UK

2 Κατανομή Ca 2+ 99% του Ca 2+ του σώματος βρίσκεται στα οστά 99% του Ca 2+ του σώματος βρίσκεται στα οστά 1% στον ενδαγγειακό χώρο: 1% στον ενδαγγειακό χώρο: % στη μορφή του ιονισμένου ασβεστίου % στη μορφή του ιονισμένου ασβεστίου % δεσμευμένο με τα λευκώματα του πλάσματος % δεσμευμένο με τα λευκώματα του πλάσματος - 10% σε μορφή συμπλεγμάτων με φωσφορικά, κιτρικά, ανθρακικά και άλλα ανιόντα - 10% σε μορφή συμπλεγμάτων με φωσφορικά, κιτρικά, ανθρακικά και άλλα ανιόντα

3 3 DIET 1000 mg GUT FECES 825 mg ECF Ca 900 mg URINE 175mg BONE 300 mg 500 mg ,000 * * Reabsorption of 10% of filtered Ca (1000 mg/d) is PTH regulated Ισοζύγιο Ca 2+

4 Ορμονική ρύθμιση της ομοιοστασίας του Ca 2+

5 Διάγνωση υπασβεστιαιμίας Βασικές αρχές Το ιονισμένο, και όχι το συνολικό, ασβέστιο ορού είναι αυτό που έχει βιολογική σημασία και βρίσκεται φυσιολογικά κάτω από στενή ρύθμιση. Το ιονισμένο, και όχι το συνολικό, ασβέστιο ορού είναι αυτό που έχει βιολογική σημασία και βρίσκεται φυσιολογικά κάτω από στενή ρύθμιση. Ο όρος υπασβεστιαιμία αναφέρεται στη μείωση των τιμών του ιονισμένου ασβεστίου και όχι του συνολικού ασβεστίου Ο όρος υπασβεστιαιμία αναφέρεται στη μείωση των τιμών του ιονισμένου ασβεστίου και όχι του συνολικού ασβεστίου Το αρχικό σημείο στη διερεύνηση ενός ευρήματος χαμηλού συνολικού ασβεστίου ορού είναι αν αυτό συνοδεύεται από μείωση του ιονισμένου ασβεστίου (αληθής υπασβεστιαιμία) Το αρχικό σημείο στη διερεύνηση ενός ευρήματος χαμηλού συνολικού ασβεστίου ορού είναι αν αυτό συνοδεύεται από μείωση του ιονισμένου ασβεστίου (αληθής υπασβεστιαιμία)

6 Μέτρηση ασβεστίου ορού Αρκετά εργαστήρια έχουν δυνατότητα μέτρησης, τόσο του συνολικού, όσο και του ιονισμένου ασβεστίου Μέθοδοι προσδιορισμού: Συνολικό ασβέστιο Συνολικό ασβέστιο - Photometric methods - Photometric methods - Atomic absorption spectrophotometric methods - Atomic absorption spectrophotometric methods Ιονισμένο ασβέστιο Ιονισμένο ασβέστιο - Calcium ion-selective electrodes

7 Μέτρηση ασβεστίου ορού Φυσιολογικές τιμές

8 Μέτρηση ασβεστίου ορού Παράγοντες που επηρεάζουν το ιονισμένο ασβέστιο ορού: Συγκέντρωση αλβουμίνης ορού Συγκέντρωση αλβουμίνης ορού Τιμή pH και HCO 3 - Τιμή pH και HCO 3 - Τιμή P και Mg Τιμή P και Mg Ύπαρξη κιτρικών ή ελεύθερων λιπαρών οξέων Ύπαρξη κιτρικών ή ελεύθερων λιπαρών οξέων Σήψη Σήψη Παράγοντες που επηρεάζουν τη μέτρηση του συνολικού ασβεστίου: Φιαλίδια λήψης αίματος με EDTA Φιαλίδια λήψης αίματος με EDTA Χρήση σκιαστικών με βάση το γαδολίνιο Χρήση σκιαστικών με βάση το γαδολίνιο

9 Η έννοια του "διορθωμένου ασβεστίου" Είναι η θεωρητική τιμή συνολικού ασβεστίου του ορού, αν θεωρηθεί ότι η αλβουμίνη του ορού βρισκόταν σε φυσιολογικό επίπεδο (κατά συνθήκη 4 mg/dL) Είναι η θεωρητική τιμή συνολικού ασβεστίου του ορού, αν θεωρηθεί ότι η αλβουμίνη του ορού βρισκόταν σε φυσιολογικό επίπεδο (κατά συνθήκη 4 mg/dL) Υπολογίζεται σύμφωνα με τον τύπο (σε mg/dL): Υπολογίζεται σύμφωνα με τον τύπο (σε mg/dL): Διορθωμένο Ca = Μετρούμενο Ca + [0,8 x (4 - αλβουμίνη)] Διορθωμένο Ca = Μετρούμενο Ca + [0,8 x (4 - αλβουμίνη)] Έχει επικρατήσει εδώ και χρόνια στην κλινική πράξη, αντί της μέτρησης απευθείας του ιονισμένου ασβεστίου Έχει επικρατήσει εδώ και χρόνια στην κλινική πράξη, αντί της μέτρησης απευθείας του ιονισμένου ασβεστίου

10 Διάγνωση υπασβεστιαιμίας Βασικές αρχές Απαραίτητη η διάκριση μεταξύ οξείας/χρόνιας υπασβεστι- αιμίας και η αναγνώριση της βαρύτητας της συνδρομής από: Συμπτώματα του ασθενούς Συμπτώματα του ασθενούς Ιστορικό Ιστορικό Κλινική εξέταση (με έμφαση στα σημεία Chvostek και Trousseau) Κλινική εξέταση (με έμφαση στα σημεία Chvostek και Trousseau) ΗΚΓ ΗΚΓ Σε περιπτώσεις οξείας συμπτωματικής υπασβεστιαιμίας η επείγουσα αντιμετώπιση είναι απαραίτητο να προηγηθεί της διαγνωστικής διερεύνησης

11 Διαφορική διάγνωση υπασβεστιαιμίας Το ιστορικό και η κλινική εικόνα βοηθούν σε αρκετές περιπτώσεις (λ.χ. hungry bone syndrome, ραβδομυόλυση, οξεία παγκρεατίτιδα, χορήγηση κιτρικών) Το ιστορικό και η κλινική εικόνα βοηθούν σε αρκετές περιπτώσεις (λ.χ. hungry bone syndrome, ραβδομυόλυση, οξεία παγκρεατίτιδα, χορήγηση κιτρικών) Για τα συνήθη αιτία χρόνιας υπασβεστιαιμίας, βάση της Δ/δ είναι οι εργαστηριακές τιμές: Για τα συνήθη αιτία χρόνιας υπασβεστιαιμίας, βάση της Δ/δ είναι οι εργαστηριακές τιμές: -PTH, κρεατινίνης, φωσφόρου, μαγνησίου, ALP Επιπλέον εξετάσεις σε ορισμένες περιπτώσεις: Επιπλέον εξετάσεις σε ορισμένες περιπτώσεις: -25(ΟΗ)-βιτ. D, 1,25(ΟΗ) 2 -βιτ. D, 24ωρη αποβολή Ca, P στα ούρα, Ro οστών κ.ά.

12 Διάγνωση υπασβεστιαιμίας Βήματα 1) Επιβεβαίωση χαμηλού διορθωμένου και ιονισμένου Ca 2) Λήψη ιστορικού: Χειρουργείο τραχήλου Χειρουργείο τραχήλου Αυτοάνοσες ενδοκρινοπάθειες Αυτοάνοσες ενδοκρινοπάθειες Αίτια ανεπάρκειας βιταμίνης D Αίτια ανεπάρκειας βιταμίνης D Αίτια υπομαγνησιαιμίας Αίτια υπομαγνησιαιμίας Οικογενειακό ιστορικό Οικογενειακό ιστορικό

13 Διάγνωση υπασβεστιαιμίας Βήματα 3) Φυσική εξέταση: Σημεία τετανίας (Chvostek & Trousseau) Σημεία τετανίας (Chvostek & Trousseau) Σημεία ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμού Σημεία ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμού Βραχύ ανάστημα Βραχύ ανάστημα Βραχέα μετακάρπια Βραχέα μετακάρπια 4) Βασικές εργαστηριακές εξετάσεις PTH PTH Κρεατινίνη, Mg, P, ALP Κρεατινίνη, Mg, P, ALP 25-OH vitamin D 25-OH vitamin D

14 H PTH ορού κατευθύνει τη διαγνωστική προσέγγιση της υπασβεστιαιμίας H PTH ορού κατευθύνει τη διαγνωστική προσέγγιση της υπασβεστιαιμίας Η φυσιολογικά αναμενόμενη ανταπόκριση των παραθυρεοειδών στην αληθή υπασβεστιαιμία είναι η αύξηση της PTH ορού ανάλογη με το βαθμό μείωσης του ιονισμένου ασβεστίου Η φυσιολογικά αναμενόμενη ανταπόκριση των παραθυρεοειδών στην αληθή υπασβεστιαιμία είναι η αύξηση της PTH ορού ανάλογη με το βαθμό μείωσης του ιονισμένου ασβεστίου PTH εντός των φυσιολογικών με χαμηλό ιονισμένο ασβέστιο, είναι "απρόσφορα" χαμηλή και ένδειξη υποκείμενης παθολογίας των παραθυρεοειδών PTH εντός των φυσιολογικών με χαμηλό ιονισμένο ασβέστιο, είναι "απρόσφορα" χαμηλή και ένδειξη υποκείμενης παθολογίας των παραθυρεοειδών Διαφορική διάγνωση υπασβεστιαιμίας: Ο ρόλος της PTH

15 Eπίπεδα PTH μειωμένα ή στα κατώτερα φυσιολογικά σε: Υποπαραθυρεοειδισμό οποιασδήποτε αιτιολογίας Υποπαραθυρεοειδισμό οποιασδήποτε αιτιολογίας Χρόνια υπομαγνησιαιμία Χρόνια υπομαγνησιαιμία Οικογενή υπασβεστιαιμία με υπερασβεστιουρία (λόγω της αυξημένης ευαισθησίας του CaSR στο ασβέστιο) Οικογενή υπασβεστιαιμία με υπερασβεστιουρία (λόγω της αυξημένης ευαισθησίας του CaSR στο ασβέστιο) Επίπεδα PTH αυξημένα σε: Χρόνια νεφρική νόσο Χρόνια νεφρική νόσο Ανεπάρκεια ή αντίσταση στη βιταμίνη D Ανεπάρκεια ή αντίσταση στη βιταμίνη D Αντίσταση στη δράση της PTH Αντίσταση στη δράση της PTH Διαφορική διάγνωση υπασβεστιαιμίας: Ο ρόλος της PTH

16 Αλγόριθμος βασικής διαγνωστικής προσέγγισης της υπασβεστιαιμίας

17 Επίπεδα P αυξημένα σε: Χρόνια νεφρική νόσο Χρόνια νεφρική νόσο Υποπαραθυρεοειδισμό οποιασδήποτε αιτιολογίας Υποπαραθυρεοειδισμό οποιασδήποτε αιτιολογίας Αντίσταση στη δράση της PTH Αντίσταση στη δράση της PTH Ραβδομυόλυση Ραβδομυόλυση Σύνδρομο λύσης όγκου Σύνδρομο λύσης όγκου Επίπεδα P μειωμένα σε: Ανεπάρκεια ή αντίσταση στη βιταμίνη D Ανεπάρκεια ή αντίσταση στη βιταμίνη D Οξεία παγκρεατίτιδα Οξεία παγκρεατίτιδα Διαφορική διάγνωση υπασβεστιαιμίας: Ο ρόλος του φωσφόρου ορού

18 Αίτια υπασβεστιαιμίας 1) Νεφρική νόσος 2) Υποπαραθυρεοειδισμός 3) Αντίσταση στη δράση της παραθορμόνης 4) Ανεπάρκεια βιταμίνης D 5) Αυξημένη σκελετική μετάλλωση 6) Οξεία υπερφωσφαταιμία (ραβδομυόλυση, σύνδρομο λύσης όγκου) 7) Οξεία παγκρεατίτιδα 8) Υπομαγνησιαιμία 9) Χορήγηση διαλυμάτων κιτρικών 10) Γενετικά σύνδρομα αυξημένης νεφρικής απώλειας ασβεστίου 11) Σηπτική καταπληξία

19 ΠαραθορμόνηΦωσφόροςΑλκαλική φωσφατάση 25(ΟΗ)-βιταμίνη D Συνήθεις αιτίες Νεφρική νόσοςΥψηλή Φυσιολογική ή υψηλή Φυσιολογική ή χαμηλή Υποπαραθυρεοειδισμός κάθε αιτιολογίας ΧαμηλήΥψηλήΦυσιολογική Ανεπάρκεια βιταμίνης D κάθε αιτιολογίας ΥψηλήΧαμηλήΦυσιολογική ή υψηλή Χαμηλή Σπάνιες αιτίες Αντίσταση στην παραθορμόνη/ Ψευδουποπαραθυρεοειδισμός Υψηλή Φυσιολογική Αντίσταση στη βιταμίνη DΥψηλήΧαμηλήΦυσιολογική Οικογενής υπασβεστιαιμία με υπερασβεστιουρία Φυσιολογική ΥπομαγνησιαιμίαΦυσιολογική ή χαμηλή Φυσιολογική Φυσιολογική ή χαμηλή "Σύνδρομο πεινασμένου οστού" Φυσιολογική ή χαμηλή Φυσιολογική Οστεοβλαστικές μεταστάσειςΥψηλήΧαμηλήΥψηλήΦυσιολογική Διαφορική διάγνωση υπασβεστιαιμίας

20 ΠαραθορμόνηΦωσφόροςΑλκαλική φωσφατάση 25(ΟΗ)-βιτ.D Υψηλή Φυσιολογική ή υψηλή Φυσιολογική ή χαμηλή Συγκέντρωση ορού βασικών παραμέτρων ανάλογα με το αίτιο της υπασβεστιαιμίας Νεφρική νόσος

21 ΠαραθορμόνηΦωσφόροςΑλκαλική φωσφατάση 25(ΟΗ)-βιτ. D ΧαμηλήΥψηλήΦυσιολογική Υποπαραθυρεοειδισμός α) Ιδιοπαθής β) Μεταχειρουργικός γ) Οικογενής δ) Μετακτινικός ε) Από εναπόθεση μετάλλων (σιδήρου, χαλκού κ.ά) στ) Από αμυλοείδωση Συγκέντρωση ορού βασικών παραμέτρων ανάλογα με το αίτιο της υπασβεστιαιμίας

22 Ιδιοπαθής υποπαραθυρεοειδισμός Συνήθη χαρακτηριστικά Επίκτητος Επίκτητος 2-10 ετών 2-10 ετών Γυναίκες > άνδρες Γυναίκες > άνδρες Συχνά κυκλοφορούντα αντισώματα έναντι παρ/κων κυττάρων Συχνά κυκλοφορούντα αντισώματα έναντι παρ/κων κυττάρων Μόνος ή τμήμα της πολυαδενικής ενδοκρινοπάθειας τύπου Ι Μόνος ή τμήμα της πολυαδενικής ενδοκρινοπάθειας τύπου Ι Νόσος Addison Νόσος Addison Υπογοναδισμός Υπογοναδισμός Αυτοάνοσες θυροειδοπάθειες Αυτοάνοσες θυροειδοπάθειες ΣΔ τύπου 1 ΣΔ τύπου 1 Δερματική καντιντίαση Δερματική καντιντίαση

23 Μεταχειρουργικός υποπαραθυρεοειδισμός Συνήθη χαρακτηριστικά Η πιο συχνή αιτία υποπαραθυρεοειδισμού στους ενήλικες Η πιο συχνή αιτία υποπαραθυρεοειδισμού στους ενήλικες Πιο συχνή σε ολικές θυρεοειδεκτομές για καρκίνο Πιο συχνή σε ολικές θυρεοειδεκτομές για καρκίνο Λόγω οιδήματος, αιμορραγίας, δ/χης αιματικής ροής στους παραθυρεοειδείς Λόγω οιδήματος, αιμορραγίας, δ/χης αιματικής ροής στους παραθυρεοειδείς Συνήθης παρουσίαση: τετανία 1-2 η μεταχειρουργική ημέρα Συνήθης παρουσίαση: τετανία 1-2 η μεταχειρουργική ημέρα Συνήθως παροδικός και αναστρέψιμος Συνήθως παροδικός και αναστρέψιμος

24 Ανεπάρκεια βιταμίνης D α) Μειωμένη εντερική απορρόφηση (μειωμένη διαιτητική πρόσληψη, σύνδρομα δυσαπορρόφησης, πρωτοπαθής χολική κίρρωση) β) Μειωμένη έκθεση στο ηλιακό φως γ) Ηπατική νόσος δ) Χρόνια νεφρική νόσος ε) Νεφρωσικό σύνδρομο στ) Αντιεπιληπτικά φάρμακα ζ) Ραχίτιδα εξαρτώμενη από τη βιταμίνη D, τύπος 1 (έλλειψη) & τύπος 2 (αντίσταση) Συγκέντρωση ορού βασικών παραμέτρων ανάλογα με το αίτιο της υπασβεστιαιμίας ΠαραθορμόνηΦωσφόροςΑλκαλική φωσφατάση 25(ΟΗ)-βιτ. D ΥψηλήΧαμηλήΦυσιολογική ή υψηλή Χαμηλή

25 ΠαραθορμόνηΦωσφόροςΑλκαλική φωσφατάση 25(ΟΗ)-βιταμίνη D Συνήθεις αιτίες Νεφρική νόσοςΥψηλή Φυσιολογική ή υψηλή Φυσιολογική ή χαμηλή Υποπαραθυρεοειδισμός κάθε αιτιολογίας ΧαμηλήΥψηλήΦυσιολογική Ανεπάρκεια βιταμίνης D κάθε αιτιολογίας ΥψηλήΧαμηλήΦυσιολογική ή υψηλή Χαμηλή Σπάνιες αιτίες Αντίσταση στην παραθορμόνη/ Ψευδουποπαραθυρεοειδισμός Υψηλή Φυσιολογική Αντίσταση στη βιταμίνη DΥψηλήΧαμηλήΦυσιολογική Οικογενής υπασβεστιαιμία με υπερασβεστιουρία Φυσιολογική ΥπομαγνησιαιμίαΦυσιολογική ή χαμηλή Φυσιολογική Φυσιολογική ή χαμηλή "Σύνδρομο πεινασμένου οστού" Φυσιολογική ή χαμηλή Φυσιολογική Οστεοβλαστικές μεταστάσειςΥψηλήΧαμηλήΥψηλήΦυσιολογική Δ/δ υπασβεστιαιμίας

26 Αντίσταση στη βιταμίνη D Ραχίτιδα εξαρτώμενη από τη βιταμίνη D τύπος 2 Χαρακτηριστικά – πιθανώς  1,25(OH) 2 D Συγκέντρωση ορού βασικών παραμέτρων ανάλογα με το αίτιο της υπασβεστιαιμίας ΠαραθορμόνηΦωσφόροςΑλκαλική φωσφατάση 25(ΟΗ)-βιτ. D ΥψηλήΧαμηλήΦυσιολογική

27 Delayed closure of fontanels Delayed closure of fontanels Bossing Bossing Craniotabes Craniotabes Delayed eruption of teeth Delayed eruption of teeth Rickety rosary Rickety rosary Pectus carinatum Pectus carinatum Harrison sulcii Harrison sulcii Splaying of distal ends of Splaying of distal ends of long bones Hypotonia Hypotonia Weakness Weakness Growth retarded Growth retarded Recurrent chest infections Recurrent chest infections Ραχίτιδα εξαρτώμενη από τη βιταμίνη D τύπος 1 και τύπος 2

28 Αντίσταση στη δράση της παραθορμόνης : α) ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός, τύπος 1Α (Συν. Allbright), 1Β, 2 β) φάρμακα που αναστέλλουν την οστεοκλαστική απορρόφηση (διφωσφονικά, πλικαμυκίνη, μιθραμυκίνη) ΠαραθορμόνηΦωσφόροςΑλκαλική φωσφατάση 25(ΟΗ)-βιτ.D Υψηλή Φυσιολογική Συγκέντρωση ορού βασικών παραμέτρων ανάλογα με το αίτιο της υπασβεστιαιμίας

29 Ομάδα κληρονομικών διαταραχών με μείωση στην ανταπόκριση των κυττάρων-στόχων στη δράση της παραθορμόνης (αντίσταση στη δράση της), συνήθως λόγω ανεπαρκούς ανταπόκρισης του cAMP στη σύνδεσή της με τον υποδοχέα της. Ομάδα κληρονομικών διαταραχών με μείωση στην ανταπόκριση των κυττάρων-στόχων στη δράση της παραθορμόνης (αντίσταση στη δράση της), συνήθως λόγω ανεπαρκούς ανταπόκρισης του cAMP στη σύνδεσή της με τον υποδοχέα της. Βιοχημική εικόνα υποπαραθυρεοειδισμού: Βιοχημική εικόνα υποπαραθυρεοειδισμού: Ca  Ca  P  P  PTH  PTH  Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός

30 Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός GNAS1 gene mutations – intracellular signals GNAS1 gene mutations – intracellular signals Expression in tissues either paternally / maternally determined Expression in tissues either paternally / maternally determined Example: renal expression is maternal Example: renal expression is maternal Type 1a PHP Type 1a PHP AD (maternal transmission) AD (maternal transmission) Albright’s hereditary osteodystrophy Albright’s hereditary osteodystrophy

31 Short stature & limbs Short stature & limbs Obesity Obesity Round, flat face Round, flat face Short 4e/5e metacarpals Short 4e/5e metacarpals Archibald sign Archibald sign Brachydactyly Brachydactyly Potter's thumb Potter's thumb Eye problems Eye problems IQ problems IQ problems Basal ganglia calcifications Basal ganglia calcifications Οστεοδυστροφία Allbright

32 Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός Type 1b Type 1b Hypocalcemia, no phenotypic abnormality Hypocalcemia, no phenotypic abnormality AD, maternal transmission AD, maternal transmission No features of Albright’s No features of Albright’s Type 1c Type 1c Looks like type 1a Looks like type 1a Type 2 Type 2 No features of Albright’s No features of Albright’s

33 Ψευδοψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός Phenotype of Albright’s Phenotype of Albright’s NORMAL serum calcium NORMAL serum calcium NO PTH resistance NO PTH resistance Paternal GNAS1 gene mutation Paternal GNAS1 gene mutation

34 PHP Ia PHP Ia PHP Ib PHP Ib PHP II PPHP Albright’s phenotype Albright’s phenotype Serum calcium Serum calcium   NL Response to PTH cAMP   NL Response to Phosphorus   (  )NL NL Hormone Resistance Hormone Resistance All tissues All tissues PTH target tissues only PTH target tissues only None Molecular defect Molecular defect GSA ?PTH R ?PTH R Unknown Gsa Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός: Δ/δ

35 Δοκιμασία έγχυσης παραθορμόνης κατά Ellsworth- Howard Φυσιολογικά: άμεση αύξηση στα επίπεδα του cAMP στα ούρα (50 ως 100 φορές υψηλότερα από τη βασική τιμή) Φυσιολογικά: άμεση αύξηση στα επίπεδα του cAMP στα ούρα (50 ως 100 φορές υψηλότερα από τη βασική τιμή) Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός τύπος 1Α και 1Β: φορές αύξηση στα επίπεδα του cAMP στα ούρα. Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός τύπος 1Α και 1Β: φορές αύξηση στα επίπεδα του cAMP στα ούρα. Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός τύπου 2: φυσιολογική αύξηση στα επίπεδα του cAMP αλλά μειωμένη αποβολή φωσφόρου στα ούρα Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός τύπου 2: φυσιολογική αύξηση στα επίπεδα του cAMP αλλά μειωμένη αποβολή φωσφόρου στα ούρα

36 Συγκέντρωση ορού βασικών παραμέτρων ανάλογα με το αίτιο της υπασβεστιαιμίας Αυξημένη σκελετική μετάλλωση: α) Hungry bone syndrome β) Οστεοβλαστικές μεταστάσεις ΠαραθορμόνηΦωσφόροςΑλκαλική φωσφατάση 25(ΟΗ)- βιταμίνη D "Σύνδρομο πεινασμένου οστού" Φυσιολογική ή χαμηλή Φυσιολογική Οστεοβλαστικές μεταστάσεις ΥψηλήΧαμηλήΥψηλήΦυσιολογική

37 Συγκέντρωση ορού βασικών παραμέτρων ανάλογα με το αίτιο της υπασβεστιαιμίας Υπομαγνησιαιμία Oικογενής υπασβεστιαιμία με υπερασβεστιουρία ΠαραθορμόνηΦωσφόροςΑλκαλική φωσφατάση 25(ΟΗ)- βιταμίνη D Φυσιολογική ή χαμηλή Φυσιολογική Φυσιολογική ή χαμηλή ΠαραθορμόνηΦωσφόροςΑλκαλική φωσφατάση 25(ΟΗ)- βιταμίνη D Φυσιολογική

38 Συνολική αποβολή ασβεστίου στα ούρα 24ωρου Αυξημένη: Οικογενής υπασβεστιαιμία με υπερασβεστιουρία Οικογενής υπασβεστιαιμία με υπερασβεστιουρία Θεραπεία του υποπαραθυρεοειδισμού με Ca ή/και βιτ. D Μειωμένη: Σε όλες τις άλλες καταστάσεις υπασβεστιαιμίας Κλασματική απέκκριση ασβεστίου στα ούρα 24ωρου Αυξημένη:Υποπαραθυρεοειδισμό Προχωρημένη χρόνια νεφρική νόσος Πολυουρική φάση ΟΝΑ Πολυουρική φάση ΟΝΑ Mειωμένη: Σε όλες τις άλλες καταστάσεις υπασβεστιαιμίας Διαφορική διάγνωση υπασβεστιαιμίας: απέκκριση Ca στα ούρα 24ωρου

39 Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Εξαρτάται από: - Την ταχύτητα μείωσης των επιπέδων του Ca 2+ στον ορό - Το βαθμό μείωσης των επιπέδων του Ca 2+ στον ορό Γενικά …διορθωμένο ασβέστιο <7 mg/dl συνοδεύεται συνήθως από συμπτώματα Αλλά …υπάρχουν ασθενείς με βαθμιαία εγκατάσταση υπασβεστιαιμίας που παραμένουν πλήρως ελεύθεροι συμπτωμάτων σε πολύ χαμηλότερα επίπεδα

40 Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Ήπια (Ca 8-8,6 mg/dl): Συνήθως ασυμπτωματική Ήπια (Ca 8-8,6 mg/dl): Συνήθως ασυμπτωματική Μέση (Ca 7-8 mg/dl) Σημεία Chvostek και Trousseau’s Μέση (Ca 7-8 mg/dl) Σημεία Chvostek και Trousseau’s Βαριά (Ca <7mg/dl) Νευρομυϊκές εκδηλώσεις Βαριά (Ca <7mg/dl) Νευρομυϊκές εκδηλώσεις Καρδιακές εκδηλώσεις Οφθαλμικές εκδηλώσεις Δερματικές εκδηλώσεις

41 Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Οξείες νευρομυϊκές εκδηλώσεις Αιμωδίες/παραισθησίες (numbness) δακτύλων Αιμωδίες/παραισθησίες (numbness) δακτύλων Περιστοματικές παραισθησίες Περιστοματικές παραισθησίες Τετανία Τετανία Βρογχόσπασμος Βρογχόσπασμος Σπασμός των λαρυγγικών μυών (laryngeal stridor) Σπασμός των λαρυγγικών μυών (laryngeal stridor) Γενικευμένοι σπασμοί Γενικευμένοι σπασμοί

42 Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Τετανία Κατάσταση ακούσιων, επώδυνων, τονικών μυϊκών συσπάσεων Κατάσταση ακούσιων, επώδυνων, τονικών μυϊκών συσπάσεων Συνήθως αφορούν τα χέρια (χειρ μαιευτήρος): Συνήθως αφορούν τα χέρια (χειρ μαιευτήρος): -Προσαγωγή του αντίχειρα -Κάμψη των μετακαρποφαλλαγγικών αρθρώσεων -Έκταση των μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων -Κάμψη των καρπών Ανάλογες συσπάσεις μπορούν να εμφανιστούν στα σφυρά, αλλά και σε άλλες μυϊκές ομάδες Ανάλογες συσπάσεις μπορούν να εμφανιστούν στα σφυρά, αλλά και σε άλλες μυϊκές ομάδες

43 Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Τετανία Δεν εμφανίζεται μόνο σε αμιγή υπασβεστιαιμία, αλλά και σε: Οξεία αναπνευστική αλκάλωση (συνήθως λόγω υπεραερισμού). H οξεία αύξηση του pΗ, οδηγεί σε ταχεία αποδέσμευση των Η + από την αλβουμίνη ορού = σύνδεση των Ca 2+ στις ελεύθερες αρνητικά φορτισμένες θέσεις σύνδεσης της αλβουμίνης και ταχεία μείωση της [Ca 2+ ] στον ορό. Οξεία αναπνευστική αλκάλωση (συνήθως λόγω υπεραερισμού). H οξεία αύξηση του pΗ, οδηγεί σε ταχεία αποδέσμευση των Η + από την αλβουμίνη ορού = σύνδεση των Ca 2+ στις ελεύθερες αρνητικά φορτισμένες θέσεις σύνδεσης της αλβουμίνης και ταχεία μείωση της [Ca 2+ ] στον ορό. Υπομαγνησιαιμία Υπομαγνησιαιμία

44 Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Σημείο Chvostek Πλήξη του προσωπικού νεύρου 2 cm εμπρός από το λοβίο του ωτός (κάτω από το ζυγωματικό τόξο) Πλήξη του προσωπικού νεύρου 2 cm εμπρός από το λοβίο του ωτός (κάτω από το ζυγωματικό τόξο) Θετική απάντηση: από απλή σύσπαση (κίνηση της γωνίας του στόματος) έως σπασμός όλων των προσωπικών μυών ετερόπλευρα Θετική απάντηση: από απλή σύσπαση (κίνηση της γωνίας του στόματος) έως σπασμός όλων των προσωπικών μυών ετερόπλευρα Θετικό σε περίπου 10% των φυσιολογικών Θετικό σε περίπου 10% των φυσιολογικών

45 Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Σημείο Trousseau Εφαρμογή πίεσης με πιεσόμετρο 20 mmHg πάνω από τη ΣΑΠ για 3 λεπτά Εφαρμογή πίεσης με πιεσόμετρο 20 mmHg πάνω από τη ΣΑΠ για 3 λεπτά Θετική απάντηση: σπασμός των δακτύλων/καρπού Θετική απάντηση: σπασμός των δακτύλων/καρπού Θετικό σε περίπου 1-4% των φυσιολογικών Θετικό σε περίπου 1-4% των φυσιολογικών

46 Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Χρόνιες νευρομυϊκές εκδηλώσεις Μυϊκή αδυναμία / εύκολη κόπωση Μυϊκή αδυναμία / εύκολη κόπωση Ευερεθιστότητα Ευερεθιστότητα Διαταραχές μνήμης Διαταραχές μνήμης Κατάθλιψη Κατάθλιψη Οργανικό εγκεφαλικό σύνδρομο (σύγχυση, παραισθήσεις) Οργανικό εγκεφαλικό σύνδρομο (σύγχυση, παραισθήσεις) Εγκεφαλικός ψευδοόγκος (αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης) Εγκεφαλικός ψευδοόγκος (αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης) Διανοητική καθυστέρηση ( περίπου 20% των παιδιών με χρόνια υπασβεστιαιμία) Διανοητική καθυστέρηση ( περίπου 20% των παιδιών με χρόνια υπασβεστιαιμία) Επασβεστώσεις βασικών γαγγλίων Επασβεστώσεις βασικών γαγγλίων

47 Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Καρδιακές εκδηλώσεις Καθυστερημένη επαναπόλωση Καθυστερημένη επαναπόλωση - Επιμήκυνση διαστήματος QT - Επιμήκυνση διαστήματος QT - Επιμήκυνση διαστήματος ST - Επιμήκυνση διαστήματος ST - Σπανίως οξυκόρυφα κύματα Τ - Αρρυθμίες - Ηλεκτρομηχανικός διαχωρισμός Επιδείνωση υφιστάμενης καρδιακής ανεπάρκειας (διαταραχή σύζευξης μεταξύ διέγερσης και σύσπασης) Επιδείνωση υφιστάμενης καρδιακής ανεπάρκειας (διαταραχή σύζευξης μεταξύ διέγερσης και σύσπασης)

48 Επιμήκυνση QT Επιμήκυνση QT Επιμήκυνση ST Επιμήκυνση ST Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Καρδιακές εκδηλώσεις

49 Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Οφθαλμικές εκδηλώσεις Υποκάψιος καταρράκτης Υποκάψιος καταρράκτης Οίδημα οπτικής θηλής (λόγω αύξησης της ενδοκράνιας πίεσης) Οίδημα οπτικής θηλής (λόγω αύξησης της ενδοκράνιας πίεσης)

50 Κλινική εικόνα υπασβεστιαιμίας Δερματικές εκδηλώσεις Ξηρότητα Ξηρότητα Αυξημένη απολέπιση Αυξημένη απολέπιση Εύθραυστα νύχια Εύθραυστα νύχια Μείωση/εξαφάνιση της τριχοφυΐας στην ηβική περιοχή και τη μασχάλη Μείωση/εξαφάνιση της τριχοφυΐας στην ηβική περιοχή και τη μασχάλη Ερπητοειδές κηρίο Ερπητοειδές κηρίο

51 Θεραπεία υπασβεστιαιμίας Γενικά Εξαρτάται από: Εξαρτάται από: - Ταχύτητα εγκατάστασης υπασβεστιαιμίας - Βαρύτητα της υπασβεστιαιμίας - Συμπτωματολογία του ασθενούς Δεν έχει μελετηθεί έως σήμερα με καλά σχεδιασμένες τυχαιοποιημένες κλινικές μελέτες Δεν έχει μελετηθεί έως σήμερα με καλά σχεδιασμένες τυχαιοποιημένες κλινικές μελέτες

52 Αλγόριθμος βασικής θεραπευτικής προσέγγισης της υπασβεστιαιμίας

53 Θεραπεία υπασβεστιαιμίας Οξεία υπασβεστιαιμία Επείγουσα ενδονοσοκομειακή θεραπεία σε: Επείγουσα ενδονοσοκομειακή θεραπεία σε: - Συμπτωματικούς ασθενείς - Ασυμπτωματικούς ασθενείς με διορθωμένο Ca 2+ <7 mg/dL Ενδοφλέβια χορήγηση ασβεστίου Ενδοφλέβια χορήγηση ασβεστίου Υπό ΗΚΓ παρακολούθηση (κίνδυνος αρρυθμιών/βραδυκαρδίας) Υπό ΗΚΓ παρακολούθηση (κίνδυνος αρρυθμιών/βραδυκαρδίας) Υπό παρακολούθηση για σπασμό των λαρυγγικών μυών (αν είναι αναγκαίο διασφάλιση βατότητας αεροφόρων οδών) Υπό παρακολούθηση για σπασμό των λαρυγγικών μυών (αν είναι αναγκαίο διασφάλιση βατότητας αεροφόρων οδών)

54 Θεραπεία υπασβεστιαιμίας Οξεία υπασβεστιαιμία IV χορήγηση 1-2 αμπουλών 10 ml γλυκονικού ασβεστίου 10% (94 mg στοιχειακού Ca 2+ έκαστη) σε διάστημα 10΄ λεπτών (διαλυμένες σε 50 ή 100 ml διαλύματος Dextrose 5%) IV χορήγηση 1-2 αμπουλών 10 ml γλυκονικού ασβεστίου 10% (94 mg στοιχειακού Ca 2+ έκαστη) σε διάστημα 10΄ λεπτών (διαλυμένες σε 50 ή 100 ml διαλύματος Dextrose 5%) Αν δεν υπάρχει γλυκονικό ασβέστιο μπορεί να χορηγηθεί: Αν δεν υπάρχει γλυκονικό ασβέστιο μπορεί να χορηγηθεί: - χλωριούχο ασβέστιο (272 mg στοιχειακού Ca 2+ ανά 10 ml) - χλωριούχο ασβέστιο (272 mg στοιχειακού Ca 2+ ανά 10 ml) - γλυκοεπτονικό ασβέστιο (90 mg στοιχειακού Ca 2+ ανά 10 ml) Η ως άνω έγχυση μπορεί να επαναληφθεί μετά από λίγα λεπτά, μέχρι την ύφεση των συμπτωμάτων Η ως άνω έγχυση μπορεί να επαναληφθεί μετά από λίγα λεπτά, μέχρι την ύφεση των συμπτωμάτων

55 Θεραπεία υπασβεστιαιμίας Οξεία υπασβεστιαιμία Η οξεία αντιμετώπιση προσφέρει μόνο προσωρινή ύφεση των συμπ/των. Συχνά απαιτείται συνεχής έγχυση ασβεστίου. Η οξεία αντιμετώπιση προσφέρει μόνο προσωρινή ύφεση των συμπ/των. Συχνά απαιτείται συνεχής έγχυση ασβεστίου. 10 amp γλυκονικού ασβεστίου 10% σε 1 L δ/τος Dextrose 5% ή NaCl 0,9%. Έναρξη στα 50 ml/h & προσαρμογή (στόχος 8,5 mg/dl) 10 amp γλυκονικού ασβεστίου 10% σε 1 L δ/τος Dextrose 5% ή NaCl 0,9%. Έναρξη στα 50 ml/h & προσαρμογή (στόχος 8,5 mg/dl) Γενικά, έγχυση με ρυθμό 15 mg στοιχειακού Ca 2+ /kg θα αυξήσει το ασβεστίου ορού 2-3 mg/dL σε 4-6 ώρες Γενικά, έγχυση με ρυθμό 15 mg στοιχειακού Ca 2+ /kg θα αυξήσει το ασβεστίου ορού 2-3 mg/dL σε 4-6 ώρες Ταυτόχρονα έναρξη per os ασβεστίου ± βιταμίνης D (σε ανεπάρκεια της παραθορμόνης) Ταυτόχρονα έναρξη per os ασβεστίου ± βιταμίνης D (σε ανεπάρκεια της παραθορμόνης)

56 Θεραπεία υπασβεστιαιμίας Προσοχή σε: Ασθενείς που λαμβάνουν διγοξίνη: μεγάλη μυοκαρδιακή ευαισθησία στις διακυμάνσεις του Ca 2+ - απαιτείται διόρθωση με χαμηλότερο ρυθμό Ασθενείς που λαμβάνουν διγοξίνη: μεγάλη μυοκαρδιακή ευαισθησία στις διακυμάνσεις του Ca 2+ - απαιτείται διόρθωση με χαμηλότερο ρυθμό Ασθενείς με οξέωση: α) η υπασβεστιαιμία πρέπει να αντιμετωπίζεται πρώτη (η διόρθωση της οξέωσης θα οδηγήσει σε περαιτέρω πτώση Ca 2+ ) β) Ca 2+ και HCO 3 - όχι από την ίδια γραμμή Ασθενείς με οξέωση: α) η υπασβεστιαιμία πρέπει να αντιμετωπίζεται πρώτη (η διόρθωση της οξέωσης θα οδηγήσει σε περαιτέρω πτώση Ca 2+ ) β) Ca 2+ και HCO 3 - όχι από την ίδια γραμμή Ασθενείς με υπομαγνησιαιμία: και συμπληρωματική χορήγηση Mg per os, IM ή IV ανάλογα με τη βαρύτητα του ελλείμματος Mg Ασθενείς με υπομαγνησιαιμία: και συμπληρωματική χορήγηση Mg per os, IM ή IV ανάλογα με τη βαρύτητα του ελλείμματος Mg

57 Θεραπεία υπασβεστιαιμίας Χρόνια υπασβεστιαιμία Η θεραπεία (και η μέθοδος διόρθωσης) οφείλει να κατευθύνεται στην αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας Η θεραπεία (και η μέθοδος διόρθωσης) οφείλει να κατευθύνεται στην αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας Κεντρικοί άξονες: per os συμπληρώματα ασβεστίου Κεντρικοί άξονες: per os συμπληρώματα ασβεστίου per os παράγωγα βιταμίνης D per os παράγωγα βιταμίνης D Στόχοι: α) ασθενής ελεύθερος συμπτωμάτων Στόχοι: α) ασθενής ελεύθερος συμπτωμάτων β) ολικό ασβεστίου ορού 8,4-9,2 mg/dL γ) αποβολής ασβεστίου στα ούρα <350 mg/24ωρο γ) αποβολής ασβεστίου στα ούρα <350 mg/24ωρο Παρακολούθηση ανά 3-6 μήνες (+>1 συλλογές ούρων 24ωρου) Παρακολούθηση ανά 3-6 μήνες (+>1 συλλογές ούρων 24ωρου)

58 Θεραπεία χρόνιας υπασβεστιαιμίας Χορήγηση ασβεστίου Προτείνονται μεγάλες δόσεις (2-4 gr/ημέρα) Προτείνονται μεγάλες δόσεις (2-4 gr/ημέρα) (επιτρέπουν τη χορήγηση μικρότερων δόσεων της βιταμίνης D και τη γρηγορότερη ομαλοποίηση του ασβεστίου με αφαίρεση τους σε περίπτωση υπερασβεστιαιμίας ή τοξικότητας από τη βιταμίνη D) Τα διάφορα άλατα ασβεστίου για per os χορήγηση διαφέρουν κατά πολύ στην περιεκτικότητα τους σε στοιχειακό ασβέστιο. Τα διάφορα άλατα ασβεστίου για per os χορήγηση διαφέρουν κατά πολύ στην περιεκτικότητα τους σε στοιχειακό ασβέστιο. - Ανθρακικό άλας 40%, - Χλωριούχο άλας 36% - Γαλακτικό άλας 12% - Γλυκονικό άλας 8%

59 Θεραπεία χρόνιας υπασβεστιαιμίας Χορήγηση βιταμίνης D Ασθενείς με ανεπάρκεια της βιταμίνης D και φυσιολογική ηπατική και νεφρική λειτουργία: Χορήγηση προδρόμων παραγώγων βιταμίνης D (εργοκακαλσιφερόλη, χοληκαλσιφερόλη) Χορήγηση προδρόμων παραγώγων βιταμίνης D (εργοκακαλσιφερόλη, χοληκαλσιφερόλη) Χαμηλή δόση βιταμίνης D (περίπου 800 IU/ημέρα) Χαμηλή δόση βιταμίνης D (περίπου 800 IU/ημέρα) Σε ασθενείς με συμπτώματα ή μικρή ανταπόκριση: θεραπεία για μικρό διάστημα με υψηλότερες δόσεις (50000 IU per os / εβδομάδα για 8 εβδομάδες ή IU ενδομυικά / 3 μήνες) Σε ασθενείς με συμπτώματα ή μικρή ανταπόκριση: θεραπεία για μικρό διάστημα με υψηλότερες δόσεις (50000 IU per os / εβδομάδα για 8 εβδομάδες ή IU ενδομυικά / 3 μήνες)

60 Θεραπεία χρόνιας υπασβεστιαιμίας Χορήγηση βιταμίνης D Ασθενείς με υποπαραθυρεοειδισμό: απαιτείται η δράση της παραθορμόνης για τη μετατροπή σε 1,25(ΟΗ) 2 βιταμίνη D Έναρξη με 0,5 μg καλσιτριόλης ή 1 μg αλφακαλσιδόλης /ημ. Έναρξη με 0,5 μg καλσιτριόλης ή 1 μg αλφακαλσιδόλης /ημ. Αύξηση δόσεως σταδιακά κάθε 4-7 ημέρες Αύξηση δόσεως σταδιακά κάθε 4-7 ημέρες Ανάλογα της παραθορμόνης όπως τεριπαταρίδη (PTH 1-34) και το Preotact (PTH 1-84): ένδειξη για τη θεραπεία της οστεοπόρωσης - σε πρόσφατες μελέτες καλά αποτελέσματα σε υποπαραθυρεοειδισμό Ανάλογα της παραθορμόνης όπως τεριπαταρίδη (PTH 1-34) και το Preotact (PTH 1-84): ένδειξη για τη θεραπεία της οστεοπόρωσης - σε πρόσφατες μελέτες καλά αποτελέσματα σε υποπαραθυρεοειδισμό

61 Θεραπεία χρόνιας υπασβεστιαιμίας Ειδικές περιπτώσεις Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός: Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός: -Ίδιες αρχές, συχνή παρακολούθηση Σύνδρομο πεινασμένου οστού: Σύνδρομο πεινασμένου οστού: -Συνήθως πολύ μεγάλες δόσεις per os ασβεστίου, πιθανώς για μεγάλο χρονικό διάστημα Ραχίτιδα εξαρτώμενη από τη βιταμίνη D τύπος 1: Ραχίτιδα εξαρτώμενη από τη βιταμίνη D τύπος 1: -Ανάλογα 1,25(OH) 2 D 3 Ραχίτιδα εξαρτώμενη από τη βιταμίνη D τύπος 2: Ραχίτιδα εξαρτώμενη από τη βιταμίνη D τύπος 2: -Ανάλογα 1,25(OH) 2 D 3 – υψηλές δόσεις


Κατέβασμα ppt "5 ο Ετήσιο Μετεκπαιδευτικό Σεμινάριο Υγρών, Ηλεκτρολυτών & Οξεοβασικής Ισορροπίας Βλάστη Κοζάνης, 23-24 Σεπτεμβρίου 2011 Διάγνωση, διαφορική διάγνωση,"

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google