Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

ΚΥΡΙΑ ΑΙΤΙΑ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΕΡΥΘΡΟΚΙΝΗΤΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΩΝ ΑΝΑΙΜΙΑ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΜΥΕΛΟΥ ΔΕΚ Normal Yποαναγενητική Απρόσφορη αιμοποίηση Aιμόλυση.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "ΚΥΡΙΑ ΑΙΤΙΑ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΕΡΥΘΡΟΚΙΝΗΤΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΩΝ ΑΝΑΙΜΙΑ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΜΥΕΛΟΥ ΔΕΚ Normal Yποαναγενητική Απρόσφορη αιμοποίηση Aιμόλυση."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1

2 ΚΥΡΙΑ ΑΙΤΙΑ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

3 ΕΡΥΘΡΟΚΙΝΗΤΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΩΝ ΑΝΑΙΜΙΑ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΜΥΕΛΟΥ ΔΕΚ Normal Yποαναγενητική Απρόσφορη αιμοποίηση Aιμόλυση

4 ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΩΝ ΥΠΟ-ΑΝΑΓΕΝΗΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΔΕΚ< 50× 10 9 ΑΝΑΓΕΝΗΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΔΕΚ≥ 100×10 9 Απλαστική αναιμίαΑιμόλυση Αμιγής απλασία ερυθράς σειράς Άνοση Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο Μη άνοση ΣΥΓΓΕΝΗΣ: μεμβρανοπάθειες, δρεπανοκυτταρική νόσος, μεσογειακή αναιμία, ενζυμοπάθειες. ΕΠΙΚΤΗΤΗ: PNH, Φάρμακα Μικροαγγειοπάθεια, Υπερσπληνισμός. Πενικές αναιμίες Έλλειψη σιδήρου Έλλειψη Β12, Φυλλικού οξέος Διήθηση μυελού/ ΊνωσηΑιμορραγία Αναιμία χρόνιας νόσου Μειωμένη παραγωγή ΕΡΟ

5 Φυσιολογικό RDW Υψηλό RDW Μικροκυττάρωση MCV<80 ft Μικροκυττάρωση MCV<80 ft Νορμοκυττάρωση MCV= ft Μακροκυττάρωση MCV>100 ft Μακροκυττάρωση MCV>100 ft Αναιμία χρόνιας νόσου, συγγενής σφαιροκυττάρωση, οξεία αναιμία, κάποιες ετερόζυγες αιμοσφαιρινοπάθειες Αναιμία χρόνιας νόσου, συγγενής σφαιροκυττάρωση, οξεία αναιμία, κάποιες ετερόζυγες αιμοσφαιρινοπάθειες Μερικά θεραπευμένη σιδηροπενία έλλειψη Β12, δρεπανοκυτταρική νόσος Μερικά θεραπευμένη σιδηροπενία έλλειψη Β12, δρεπανοκυτταρική νόσος Απλαστική αναιμία, μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα Απλαστική αναιμία, μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα Έλλειψη Β12 ή φυλλικού, Αυτοάνοση αιμολυτική αν., MDS, ηπατική νόσος, νόσος θυρεοειδούς Έλλειψη Β12 ή φυλλικού, Αυτοάνοση αιμολυτική αν., MDS, ηπατική νόσος, νόσος θυρεοειδούς Ταξινόμηση αναιμιών βάσει του μεγέθους των ερυθρών (MCV) και του εύρους κατανομής ερυθρών. (RDW) MCV Σιδηροπενική αναιμία, Αιμοσφαιρινοπάθεια Η, Fragmentation αιμόλυσις, Κάποια ετερόζυγα μεσογειακά νοσήματα. Σιδηροπενική αναιμία, Αιμοσφαιρινοπάθεια Η, Fragmentation αιμόλυσις, Κάποια ετερόζυγα μεσογειακά νοσήματα. Ετερόζυγος μεσογειακή, Αναιμία χρόνιας νόσου, Κάποιες ετερόζυγες αιμοσφαιρινοπάθειες. Ετερόζυγος μεσογειακή, Αναιμία χρόνιας νόσου, Κάποιες ετερόζυγες αιμοσφαιρινοπάθειες.

6 ΑΠΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Σπάνια νόσος που προκαλείται από ανεπάρκεια του μυελού που αφορά όχι μόνο τα πρόδρομα της Ε σειράς αλλά τα πιο πρωτόγονα προγονικά κύτταρα(stem cells)του μυελού. Αναιμία με ποικίλη μείωση λευκών και ΑΜΤ. Διάγνωση εξ αποκλεισμού. ΣΥΓΓΕΝΗΣ και ΕΠΙΚΤΗΤΗ

7 ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΑΠΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ

8 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ ΑΠΛΑΣΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

9 ΑΠΛΑΣΙΑ ΤΗΣ ΕΡΥΘΡΑΣ ΣΕΙΡΑΣ (PRCA) Υπότυπος της απλαστικής αναιμίας όπου μόνο τα προγονικά κύτταρα της Ε σειράς προσβάλλονται. Συχνά οφείλεται σε λοίμωξη από Parvovirus B19,και σε άλλες λοιμώξεις(CMV, HIV, HBV) Άλλα αίτια: τοξικότης φαρμάκων, εξουδετερωτικά αντισώματα έναντι της ΕΡΟ. Χρόνια απλασία της ερυθράς σειράς :σε ασθενείς με υποκείμενο λεμφουπερπλαστικό νόσημα, θύμωμα, αυτοάνοσο νόσημα (ΣΕΛ).

10 Μυελός με απλασία της ερυθράς σειράς λόγω λοίμωξης από Parvovirus B19.

11 Ομοιόσταση σιδήρου.

12 Ρύθμιση των αποθηκών Fe από την Επσιδίνη.1 H εξάντληση των αποθηκών Fe μειώνει την σύνθεση επσιδίνης στο ήπαρ. 4 Ο Fe του σπλήνα απελευθερώνεται στη κυκλοφορία. 5 Η συγκέντρωση του σιδήρου στο πλάσμα αυξάνει και οδηγεί σε αποκατάσταση της αποκατάσταση της ομοιοστασίας του Fe. Η έλλειψη επσιδίνης στοχεύει στο 12δάκτυλο και το σπλήνα.2 σιδηροπένια επσιδίνη Fe Ganz T, et al. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol. 2006;290:G199-G Η απορρόφηση σιδήρου από το 12δάκτυλο αυξάνει..

13 ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΉ ΑΝΑΙΜΊΑ Η σιδηροπενία παραμένει η συχνότερη αιτία μικροκυτάρωσης και ακολουθείται από την β- και α- θαλασσαιμία. Ορίζεται ως: χαμηλά επίπεδα Fe και υψηλή σιδηροδεσμευτική ικανότητα (ως αποτέλεσμα της σιδηροπενίας ) και χαμηλή φερριτίνη (που δηλώνει τα αποθέματα Fe). Είναι συχνή στις γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας. Άλλες αιτίες:χρόνια απώλεια αίματος (ΓΕΣ, χρόνια φλεβοτομή) δυσαπορρόφηση (γαστρεκτομή, αχλωρυδρία) αυξημένες ανάγκες (κύηση,θηλασμός) Η αιτία της απώλειας αίματος πρέπει να εντοπίζεται όταν διερευνούμε μία σιδηροπενική αναιμία. Στους νεώτερους ασθενείς <60 έτη το ανώτερο πεπτικό πρέπει να διερευνάται πρώτο, ενώ σε μεγαλύτερους η κολονοσκόπηση μπορεί να αποδείξει αιμορραγούντες πολύποδες ή αγγειοδυσπλασίες.

14 ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΕΕΕeee ΣΤΑΔΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΑΣ ΕΞΑΝΤΛΗΣΗ ΑΠΟΘΗΚΩΝ Fe ↓ φερριτίνης ορού ↓κορεσμού τρανσφερρίνης ↓Hb ↓MCV ↑% υπόχρωμων ερυθρών ↑ ΤfR ΕΛΛΕΙΨΗ Fe, Ηb κ.φ.

15 Αίτια ανεξήγητης ή ανθεκτικής στη θεραπεία σιδηροπενίας μεταξύ ασθενών με αρνητικό έλεγχο πεπτικού. 300 ασθενείς με ανθεκτική στη θεραπεία σιδηροπενία :  18 (6%) ασθενείς με Κοιλιοκάκη(αντισώματα έναντι της τρανσγλουταμινάσης αντι-TG, έναντι του ενδομυιίου).  77(27%) ασθενείς με Αυτοάνοση Ατροφική Γαστρίτιδα (γαστρίνη, αντί-IF )  57(27%) ασθενείς με Λοίμωξη H. Pylori (αντισώματα και breath test.)

16 ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΜΟΡΦΕΣ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ DMT-1 mutations Mutations in matriptase-2 gene

17 Αναιμία λόγω Μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου (MDS) Κλωνική βλάβη του αιμοποιητικού stem cell.Εμφάνιση με ανθεκτική αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία. Ανώμαλη ωρίμανση και των 3 σειρών σε συνήθως υπερκυταρικό μυελό. Στο αίμα μακροκυτάρωση, ποικιλοκυ- τάρωση και λευκά με ελατωμένη λόβωση και κοκκίωση, ενίοτε ψευδο Pelger-Huët εμφάνιση πυρήνα και ποικίλου βαθμού έλλειψη κοκκίωσης ΑΜΤ. WHO classification 2008 Refractory anaemia (RA) Refractory anaemia with ringed sideroblasts (RARS) Refractory cytopenia with multilineage dysplasia (RCMD) with or without ringed sideroblasts Refractory anaemia with excess blasts – 1 (RAEB1, 5-9% marrow blasts) Refractory anaemia with excess blasts – 2 (RAEB2, 10-19% marrow blasts or presence of Auer's rods) Myelodysplastic syndrome – unclassified MDS associated with isolated del(5q).

18 ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ

19 Απορρόφηση βιταμίνης Β12

20 ΑΙΤΙΑ ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΑΝΕΠΑΡΚΗΣ ΠΡΟΣΛΗΨΗ αυστηρά χορτοφάγοι (όχι γάλα, τυρί, αυγά) ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ σύνδρομο τυφλής έλικας μετά λοίμωξη (tropical sprue) νόσος Crohn βοθρυλοβόθριο το πλατύ(cleanwater fish) ΒΛΑΒΗ ΕΝΔΟΓΕΝΟΥΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ κακοήθης αναιμία ατροφική γαστρίτις μετά γαστρεκτομή αναστολείς αντλίας πρωτονίων

21 Σε περίπτωση πλήρους διακοπής πρόσληψης τα αποθέματα φυλλικού οξέος επαρκούν μόνο για 3-4 μήνες. Δεν υπάρχουν νευρολογικά σημεία και η χορήγηση συμπληρωμάτων φυλλικού σε περιπτώσεις μακροκυττάρωσης μπορεί να επιταχύνει την τη νευρολογική βλάβη που οφείλεται σε έλλειψη Β12. Η έλλειψη φυλλικού οξέος μπορεί να οφείλεται σε λήψη φαρμάκών, κυρίως αντιμεταβολιτών (μεθοτρεξάτη) ή αναστολείς τετραυδροφολλικής ρεδουκτάσης(co-trimoxazole). Η δυσαπορρόφηση φυλλικού οξέος είναι εξαιρετικά σπάνια,έτσι per os χορήγηση είναι αρκετή. Πλην των φαρμάκων έλλειψη φυλλικού οξέος παρατηρείται στη κύηση, τη χρήση εθανόλης, τη ανεπαρκή πρόσληψη(ηλικιωμένοι)και τη χρόνια αιμολυτική αναιμία. ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΕΛΛΕΙΨΗ ΦΥΛΛΙΚΟΥ ΟΞΕΟΣ

22 Διήθηση Μυελού και Ίνωση Kοινή κλινική εικόνα με ανεπάρκεια μυελού και σπάσιμο του μυελικού φραγμού που οδηγεί σε: αναιμία με ή χωρίς άλλες κυτταροπενίες και παρουσία στο αίμα ανώριμων λευκοκυττάρων(μυελοκύτταρα, μεταμυελοκύτταρα, ερυθροβλάστες ), συχνή είναι και η παρουσία δακρυοκυττάρων (tear drop RBC) Ο μυελός μπορεί να διηθείται από αιματολογικό νόσημα ή συμπαγή όγκο (πολλαπλό μυέλωμα, λέμφωμα, Ca μαστού, Ca πνεύμονα, Ca προστάτη.) Η Πρωτοπαθής Μυελοίνωση είναι ένα μυελουπερπλαστικό νόσημα που εμφανίζει υπερπλασία και ατυπία των Meg συνοδευόμενη από ίνωση ή ↑ της κυτταροβρίθειας με υπερπλασία της κοκκιώδους και ↓ Ε. σειράς.

23 Μυελοίνωση Διήθηση μυελού από συμπαγή όγκο

24 Αναιμία Χρόνιας Νόσου(ACD) Σε περιπτώσεις που συνδέονται με χρόνια φλεγμονή Υποαναγεννητική, μικροκυτταρική, υπόχρωμη αναιμία. Εθεωρείτο νόσος του μεταβολισμού του Fe και της ενσωμάτωσης του Fe στα προγονικά της Ε σειράς κύτταρα. H ταυτοποίηση της επσιδίνης ως κεντρικού ρυθμιστή της αιμοποίησης επέτρεψε την κατανόηση της νόσου.

25 ΑΝΑΙΜΙΑ ΦΛΕΓΜΟΝΗΣ / ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΟΣΟΥ ΥΠΕΡΠΑΡΑΓΩΓΗ ΕΠΣΙΔΙΝΗΣ Fe Fe 1 Η φλεγμονή αυξάνει την παραγωγή επσιδίνης στο ήπαρ. 3 Η απορρόφηση Fe από το 12δάκτυλο μειώνεται. 4 Ο Fe του σπλήνα που ελευθερώνεται στη κυκλοφορία μειώνεται. Η Επσιδίνη αυξάνει τη δράση της στο 12δάκτυλο και το σπλήνα.2 ΦΛΕΓΜΟΝΗ ΕΠΣΙΔΙΝΗ Fe Ο Fe του πλάσματος μειώνεται και οδηγεί σε αναιμία. Brissot P, et al. Blood Rev. 2008;22: Υπερφόρτωση των μακροφάγων με Fe.5

26 Αναιμία Χρόνιας Νεφρικής ανεπάρκειας Η ερυθροποιητίνη παράγεται στους νεφρούς ως απάντηση στην υποξία. Η δράση της προκαλεί μια ‘’έκρηξη’’ στην παραγωγή των ερυθροκυττάρων. Στη ΧΝΑ η παραγωγή της ΕΡΟ σταδιακά μειώνεται με συνέπεια την ανάπτυξη μορμόχρωμης μη αναγεννητικής αναιμίας. Συνήθως τα επίπεδα της ΕΡΟ είναι επαρκή έως ότου η κάθαρση κρεατινίνης πέσει κάτω από 30ml/min. Ανασυνδυασμένη ΕΡΟ είναι διαθέσιμη για θεραπευτικούς σκοπούς. Αναιμία λόγω εξουδετερωτικών αντισωμάτων τηςΕΡΟ (σε υποβαλλόμενους σε αγωγή με rhEPO.)

27 Ερυθροποίηση: το πολυδύναμο αιμοποιήτικο κύτταρο μετατρέπεται σε ώριμο ερυθροκύτταρο

28 Αναγεννητικές αναιμίες: ΔΕΚ>100 ×10 9 Αιμορραγία Αιμόλυση: άνοση αυτοαντίσωμα-αλλοαντίσωμα μη άνοση συγγενής επίκτητη

29 ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΟΣ

30 Ταξινόμηση άνοσων αιμολυτικών αναιμίων

31

32 ΜΗ ΑΝΟΣΕΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ - ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ Παροξυντική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία (ΡΝΗ) Εμφανίζεται με οξέα επεισόδια ενδοαγγειακής αιμόλυσης – αιμοσφαιρινουρίας, τη νύχτα που υπάρχει αυξημένη δραστηριότης του συμπληρώματος. Είναι κλωνικό νόσημα λόγω πρωτοπαθούς βλάβης του αιμοποιητικού stem cell και οφείλεται σε μετάλλαξη στο γονίδιο που κωδικοποιεί για τη σύνθεση της Ν-Acetyl glycosaminozyltransferase,ενζύμου βασικού για την έκφραση των GPI πρωτεϊνών στις κυτταρικές μεμβράνες. (GPI πρωτεΐνες ανήκουν και αναστολείς της δράσης του συμπληρώματος.)

33 Flow cytometric analysis of red cells in PNH using a combination of anti-CD59 FITC, anti- CD55 PE, and anti-CD235a CyChrome. Parker C et al. Blood 2005;106: ©2005 by American Society of Hematology

34 ΜΗ ΑΝΟΣΕΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ -ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ Μικροαγγειοπαθητικά νοσήματα Η μικροαγγειοπαθητική αναιμία ορίζεταί ως συνδυασμός αιμόλυσης με σχημ. σχιστοκυττάρων και θρομβοπενία λόγω περιφερικής καταστροφής. Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΤΤΡ) και ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο (ΗUS) είναι όμοια σε παρουσίαση,κλινική εικόνα και σοβαρότητα αλλά έχουν διαφορετική παθοφυσιολογική ταυτότητα. TTP: η πρωτεάση που κόβει τα πολυμερή του vWF,η ADAMTS 13, λείπει ή είναι μειωμένη. HUS: δευτεροπαθής σε άμαση βλάβη της ενδοθηλιακής μεμβράνης που οδηγεί σε πολυμερισμό του vWF και ενεργοποίηση των ΑΜΤ.

35 ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ Τα συχνότερα γενετικά νοσήματα με υπολογιζόμενους φορείς 270 εκατομύρια και πάσχοντες από σοβαρή μορφή της νόσου Χαρακτηρίζονται από απουσία ή ελάττωση της παραγωγής μίας ή και των δύο αλυσίδων σφαιρίνης της Hb.

36 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΤΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΕΙΚΟΝΑ ΣΤΗ ΜΕΙΖΟΝΑ ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ

37

38 Δρεπανοκυτταρική Νόσος Οφείλεται σε σημειακή μετάλλαξη στο 6ο κωδικόνιο του γονιδίου της β αλυσίδας. Στο κωδικόνιο αυτό (GAG), που κωδικοποιεί γλουταμινικό οξύ, η αδενίνη έχει αντικατασταθεί από θυμίνη (GΤG). Η νέα τριπλέττα κωδικοποιεί βαλίνη.

39

40 Αναιμία λόγω βλάβης της Ερυθροκυτταρικής Μεμβράνης - ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΣΦΑΙΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ

41 Αιμόλυση από τοξίνες και βακτήρια Bartonellosis Clostridium welchi

42 ΑΙΜΟΛΥΣΗ ΑΠΟ ΕΛΛΕΙΨΗ G6PD Διάγνωση: Bite cells και σφαιροκύτταρα Σωμάτια Heinz Ποσοτικός προσδιορισμός του G-6-PD Χρώση με methyl violet ερυθρών ασθενή με έλλειψη G6PD με τα χαρακτηριστικά έγκλειστα Ht (Heinz bodies)

43 Αιμολυτική αναιμία από μηχανικά αίτια Πρόκειται για ενδοαγγειακή καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων από την πρόσκρουσή τους πάνω σε επιφάνειες ξένες προς την φυσιολογική κυκλοφορία, π.χ. σε βαλβίδες ή θρόμβους αίματος

44

45 ΣΗΜΕΙΑ ΕΛΕΓΧΟΥ ΣΤΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΙΣΤΟΡΙΚΟ Οικογενειακό ιστορικό αναιμίας Εθνική καταγωγή Οξύτητα εμφάνισης της αναιμίας Αιμορραγία:κόπρανα, ούρα, πνεύμονες, έμμηνος ρύση Λοίμωξη: Parvovirus B19,Hepatitis, HIV Φλεβοτομή Ίκτερος, σκούρα ούρα Πετέχιες Συμπτώματα από άλλα όργανα (ΚΝΣ, γαστρίτις) Λεμφαδένες, μάζες Κατανάλωση αλκοόλ Δίαιτα( αυστηρά χορτοφάγοι ) Pica (ανώμαλες συνήθειες διατροφής) Φάρμακα Προηγούμενη μετάγγιση

46 ΣΗΜΕΙΑ ΕΛΕΓΧΟΥ ΣΤΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Ωχρότης, ίκτερος, πετέχειες Θερμοκρασία Λεμφαδένες Σπληνομεγαλία Ταχυκαρδία, υπόταση

47 ΣΗΜΕΙΑ ΕΛΕΓΧΟΥ ΣΤΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Λευκά και ΑΜΤ (απλαστική αναιμία) ΔΕΚ (ερυθροβλαστοπενία) MCV (έλλειψη Fe η βιταμινών, μεσογειακή αναιμία) Μορφολογία ερυθρών: –Διπλός πληθυσμός ερυθρών (μετάγγιση, σιδηροβλαστική αναιμία) –Συγκόλληση ερυθρών (ψυχροσυγκολλητίνες) –Σχιστοκύτταρα (μικροαγγειοπάθεια) –Σφαιροκύτταρα (άνοση αιμόλυση) Χολερυθρίνη, LDH, απτοσφαιρίνη, άμεση Coombs (αιμόλυση) Νεφρική λειτουργία (έλλειψη ΕΡΟ) Ht στα ούρα (χρόνια απώλεια αίματος) C-αντιδρώσα πρωτείνη (φλεγμονή) Μελέτη Fe και βιταμινών ( (serum iron, TIBC, ferritin, B12, folates) με βάση την τιμή του ΜCV,

48 Αναιμίες με μη αποδοτική ερυθροποίηση (μη- αναγεννητικές) ΔΕΚ < 50×10 9 ↑MCV≥100ft Β12, ΦΥΛΛΙΚΌ ΌΞΥ Β12 κ.φ., ΦΥΛΛΙΚΌ ΌΞΥ ↓ Β1 2 & ΦΥΛΛΙΚΌ ΌΞΥ κ.φ. Β12 ↓,ΦΥΛΛΙΚΌ ΌΞΥ κ.φ. Γαστροσκόπηση Έλλειψη φυλικού (δίαιτα, αλκοόλ, κύηση, δυσαπορρόφηση, φάρμακα.) Έλλειψη φυλικού (δίαιτα, αλκοόλ, κύηση, δυσαπορρόφηση, φάρμακα.) ΜΥΕΛΟΓΡΑΜΜΑ Μεγαλοβλαστοειδής ανώμαλη ωρίμανση ερυθράς, βλάστες Αυξημένη ερυθροποίηση, στροφή δεξιά ΜΔΣ Δοκιμαστική θεραπεία με Β12 Ατροφική γαστρίτις ναι ή όχι αντισώματα Φυσιολογική μελέτη Γ.Α.Σ Κακοήθης αναιμία Birmer. Διαιτητική έλλειψη ή δυσαπορόφηση

49 Αναιμίες με μη αποδοτική ερυθροποίηση (μη-αναγεννητικές ) ΔΕΚ<50×10 9 MCV φυσιολογικό Κάθαρση κρεατινίνης > 30 Κάθαρση κρεατινίνης < 30 ΕΡΟ ΧΑΜΗΛΉ ΕΡΟ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΉ CRP ΥΨΗΛΗ CRP ΦΥΣΙΟΛ. Αναιμία λόγω έλλειψης ΕΡΟ Αναιμία χρόνιας νόσου ΔΕΚ υψηλά ΔΕΚ φυσιολογ. Οξεία αιμορραγία Χαμηλή TSH, κύηση, παραπρωτείνη, μικτή έλλειψη B12 –Fe, καρδιακή ανεπάρκεια. KANENA AΠΟ ΤΑ ΠΑΡΑΠΑΝΩ: ΜΥΕΛΟΓΡΑΜΜΑ ΓΙΑ ΠΙΘΑΝΗ ΔΙΉΘΗΣΗ, ΊΝΩΣΗ, ΑΑ Ή PRCA

50 Αναιμίες με μη αποδοτική ερυθροποίηση (μη αναγεννητικές) ΔΕΚ<50×10 9 Αναιμίες με μη αποδοτική ερυθροποίηση (μη αναγεννητικές) ΔΕΚ<50×10 9 MCV XAMHΛΌ Αριθμός ερυθρών χαμηλός Αριθμός ερυθρών αυξημένος ή φυσιολογικός Φερριτίνη φυσιολογική Ηλεκτροφόρηση Hb Φυσιολογικά ευρήματα β-μεσογειακή α-μεσογειακή Μελέτη οικογένειας, βιοσύνθεση αλύσεων, μοριακός έλεγχος. CRP φυσιολογική CRP αυξημένη Α2 ↑, F ↑. Φερρ = Φερρ> 150 Αναιμία χρόνιας νόσου Φερρ < 20 Σιδηροπενική αναιμία Φερρ. Κ.φ. Έλεγχος μετάλαξης DMT1 ΜΥΕΛΟΣ δακτηλιοειδείς σιδηροβλάστες Συγγενής σιδηροβλαστική αναίμια ΟΧΙ Φερρ<50 sΤR/φερρ

51

52 ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΗΣ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ Hb, MCV, κορεσμός τρανσφερίνης, φερριτίνη Νεογνά, Έγκυες Νεαρές Γυναίκες Άνδρες, Μετεμηνοπαυσιακές Γυναίκες Λεπτομερές ιατρικό και γυναικολογικό ιστορικό. ΕΛΕΓΧΟΣ ΓΙΑ: Κοιλιοκάκη, Ατροφική γαστρίτιδα Ελικοβακτηρίδιο πυλωρού. ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΡΝΗΤΙΚΟ ΘΕΤΙΚΟ ΠΛΗΡΗΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΕΠΤΙΚΟΥ ΧΩΡΙΣ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΧΩΡΙΣ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ

53 Σιδηροπενική αναιμία ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ; Έλλειψη απάντησης στη χορήγηση Fe Σύνδρομο IRIDA Λοίμωξη από H. pylori, Hb ανάλυσις (θαλασσαιμία) Λοίμωξη από H. pylori, Hb ανάλυσις (θαλασσαιμία)

54 Άμεση Coombs :ΑΡΝΗΤΙΚΉ ↑ έμμεσης χολερυθρίνης, ↑ LDH, ↓ απτοσφαιρίνης. Ανωμαλίες στο επίχρισμα ΌΧΙ ΣΧΙΣΤΟΚΎΤΤΑΡΑ Αναιμίες με αποδοτική ερυθροποίηση (αναγεννητικές) ΔΕΚ >100×10 9 Συγγενής σφαιροκυττάρωση Συγγενής ελλειπτοκυττάρωση Μεσσογειακή αναιμία Δρεπανοκυτταρική νόσος Δηλητηρίαση με μόλυβδο. Έγκλειστα Hb (ενζυμοπάθειες) Ανώμαλο υπέρηχο υπερσπληνισμός Ανώμαλο υπέρηχο υπερσπληνισμός υπερφόρτωση με χαλκό Κυτταρομετρία ροής για PNH ΟΧΙΝΑΙ Συγγενής σφαιροκυττάρωση Δρεπανοκυτταρική νόσος Συγγενής ελλειπτοκυττάρωση

55 Αναγεννητική αναιμία ΔΕΚ= 100×10 9 Αναγεννητική αναιμία ΔΕΚ= 100×10 9 ↑ Έμμεσης χολερυθρίνης, ↑ LDH, ↑απτοσφαιρίνης. Άμεση Coombs :ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΣΧΙΣΤΟΚΥΤΤΑΡΑ ΝΑΙ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ Μικροαγγειοπάθεια (μηχανική βαλβίδα, μεγάλη θρόμβωση, αθηροσκλήρωση) Μικροαγγειοπάθεια (μηχανική βαλβίδα, μεγάλη θρόμβωση, αθηροσκλήρωση) Θρομβωτική θρομβοπεννική πορφύρα, (καρκίνος, HIV. ) Θρομβωτική θρομβοπεννική πορφύρα, (καρκίνος, HIV. ) ΝΑΙ ΟΧΙ Μηχανική αιμόλυση Τ.Τ.Ρ.

56 Αναγεννητική αναιμία ΔΕΚ= 100× 10 9 Αναγεννητική αναιμία ΔΕΚ= 100× 10 9 ↑Έμμεσης χολερυθρίνης, ↑LDH,↑ απτοσφαιρίνης. Άμεση Coombs :ΘΕΤΙΚΗ ΟΞΕΙΑ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΟΧΙ Σημεία εξωαγγειακής αιμόλυσης (bite cells, όχι Ηb στα ούρα.) Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία θερμού τύπου. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ψυχρού τύπου. Σημεία ενδοαγγειακής αιμόλυσης (μικροσφαιροκύτταρα, ↑ ελεύθερης Ht, αιμοσφαιρινουρία ) Σημεία ενδοαγγειακής αιμόλυσης (μικροσφαιροκύτταρα, ↑ ελεύθερης Ht, αιμοσφαιρινουρία )

57 ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΜΥΕΛΟΓΡΑΜΜΑΤΟΣ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΣΤΟΥΣ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥΣ ΔΕΙΚΤΕΣ Ανεξήγητη κυτταροπενία. Ανεξήγητη λευκοκυττάρωση ή ανώμαλες μορφές λευκών. Δακρυοκύτταρα ή λευκοερυθροβλάστωση. Rouleaux (χωρίς λοίμωξη). Χαμηλή ή ανύπαρκτη ανταπόκριση των ΔΕΚ στην αναιμία. ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ Ανεξήγητη σπληνομεγαλία, ηπατομεγαλία, λεμφαδενο- πάθεια. Σταδιοποίηση όγκων :συμπαγείς όγκοι, λεμφώματα. Παρακολούθηση της δράσης χημειοθεραπείας. Πυρετός άγνωστης αιτιολογίας (κ/α μυελού).

58


Κατέβασμα ppt "ΚΥΡΙΑ ΑΙΤΙΑ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΕΡΥΘΡΟΚΙΝΗΤΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΩΝ ΑΝΑΙΜΙΑ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΜΥΕΛΟΥ ΔΕΚ Normal Yποαναγενητική Απρόσφορη αιμοποίηση Aιμόλυση."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google