Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

ΣΥΝΕΧΕΙΑ. Μυϊκές δυστροφίες Ο όρος Μυϊκή Δυστροφία (συντομογραφείται ως MD) αναφέρεται σε μία ομάδα κληρονομούμενων μυοπαθειών οι οποίες αποδυναμώνουν.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "ΣΥΝΕΧΕΙΑ. Μυϊκές δυστροφίες Ο όρος Μυϊκή Δυστροφία (συντομογραφείται ως MD) αναφέρεται σε μία ομάδα κληρονομούμενων μυοπαθειών οι οποίες αποδυναμώνουν."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΣΥΝΕΧΕΙΑ

2 Μυϊκές δυστροφίες Ο όρος Μυϊκή Δυστροφία (συντομογραφείται ως MD) αναφέρεται σε μία ομάδα κληρονομούμενων μυοπαθειών οι οποίες αποδυναμώνουν τους μύς που κινούν το ανθρώπινο σώμα. Οι μυϊκές δυστροφίες χαρακτηρίζονται από προοδευτική αδυναμία των σκελετικών μυών, από βλάβες στις μυϊκές πρωτείνες, και από τον θάνατο μυϊκών κυττάρων και ιστού. Εννέα μορφές (Duchenne, Becker, Οσφυοπυελική, Συγγενής, Προσωποωμοπλατοβραχιόνιος, Μυοτονική, Οφθαλμοφαρυγγική, Περιφερική και Emery-Dreifuss) συνήθως ταξινομούνται ως μυϊκές δυστροφίες αλλά συνολικά υπάρχουν πάθω από 100 παθήσεις που έχουν ομοιότητες με την μυϊκή δυστροφία. Οι περισσότεροι τύποι αποτελούν πολυσυστημικές διαταραχές με εκδηλώσεις στα συστήματα του σώματος συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, του γαστρεντερικού συστήματος, του νευρικού συστήματος, των ενδοκρινών αδένων, του δέρματος και των οφθαλμών. Η κατάσταση μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διακυμάνσεις της διάθεσης και σε μαθησιακές δυσκολίες.

3 Αίτια Οι καταστάσεις αυτές κληρονομούνται, και οι διάφορες μυικές δυστροφίες ακολουθούν διάφορα πρότυπα κληρονομικότητας. Η χρόνια έλλειψη καλίου (υποκαλιαιμία) μπορεί να προκαλέσει την έναρξη ή τον πρόοδο των συμπτωμάτων της μυικής δυστροφίας.

4 Τύποι 0 Μυϊκή Δυστροφία Duchenne Είναι η πιο συχνή μυοπάθεια, που συνήθως παρουσιάζει τα συμπτώματα κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας. Είναι μια σοβαρή υποτελής X- φυλοσύνδετη μορφή μυϊκής δυστροφίας χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη της εκφύλισης μυών, οδηγώντας τελικά σε απώλεια των βάδιση και το θάνατο. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει 1:3500 άνδρες, καθιστώντας την πιο διαδεδομένη από μυϊκές δυστροφίες. Σε γενικές γραμμές, πλήττονται μόνο άνδρες, αν και τα θηλυκά μπορεί να είναι φορείς. Τα θηλυκά μπορούν να νοσήσουν μόνο αν ο πατέρας έχει πληγεί και η μητέρα είναι φορέας, πράγμα εξαιρετικά σπάνιο. Η διαταραχή προκαλείται από μια μετάλλαξη [συχνότερα ελλείψεις ή διπλασιασμοί εξονίων του γονιδίου της δυστροφίνης, που αφορούν περίπου το 75% των περιπτώσεων Duchenne και το 85% περίπου της Becker, το υπόλοιπο ποσοστό (15- 25%) είναι σημειακές μεταλλάξεις που παρουσιάζουν τυχαία κατανομή με ιδιαίτερη δυσκολία έως και αδυναμία στην εντόπισή τους] στο γονίδιο DMD (ένα από τα μεγαλύτερα σε μέγεθος γονίδια του ανθρώπου,2,6x106 bp), που βρίσκεται στον άνθρωπο στο χρωμόσωμα Χ (Xp21).

5 Συμπτώματα νόσου κατά την παιδική ηλικία Εμφανίζεται σε αγόρια ηλικίας 3-5 ετών. Τα άτομα αρχικά εμφανίζουν δυσκολίες στο τρέξιμο και το βάδισμα και με την πάροδο της ηλικίας στο ανέβασμα της σκάλας. Παρατηρείται πρώτα προοδευτική μυϊκή αδυναμία των ποδιών και της λεκάνη που συνδέεται με απώλεια της μυϊκής μάζας. Τελικά αυτή η αδυναμία απλώνεται στα χέρια, το λαιμό, και σε άλλα μέλη. Τα πρώιμα σημεία μπορεί να περιλαμβάνουν ψευδοϋπερδυστροφία (διεύρυνση του δελτοειδή μυ και της γλώσσας), χαμηλή αντοχή, δυσκολία στην ανεξάρτητη ορθοστασία του σώματος καθώς και αδυναμία στο ανέβασμα μιας σκάλας. Η δυσκολία εντοπίζεται κυρίως στην κίνηση του γόνατος, του μηρού και των γλουτών. Τα παιδιά σταδιακά εμφανίζουν τη χαρακτηριστική στάση (μανούβρα) Gower’s προκειμένου να μπορέσουν να περπατήσουν. Αρκετοί πάσχοντες έχουν IQ μικρότερο του 70. Η αδυναμία είναι αυξανόμενη με την πάροδο της ηλικίας.

6 Συμπτώματα νόσου κατά την εφηβική ηλικία Σχεδόν στα 12 χρόνια τους κινούνται με αναπηρικό αμαξίδιο. Σε αυτή περίπου την ηλικία αρχίζει η εμφάνιση των παράπλευρων συμπτωμάτων : -αναπνευστική δυσκολία-αδυναμία -καρδιακή ανεπάρκεια -η συσσωρευμένη ανώμαλη ανάπτυξη των οστών οδηγεί σε σκελετικές παραμορφώσεις, περιλαμβανομένων καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

7 Θεραπεία Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη μυϊκή δυστροφία Duchenne, αν και πρόσφατη έρευνα των βλαστικών κυττάρων δείχνει πολλά υποσχόμενους φορείς που μπορούν να αντικαταστήσουν κατεστραμμένο μυϊκό ιστό. Η θεραπεία έχει σε γενικές γραμμές στόχο τον έλεγχο της έναρξης των συμπτωμάτων για τη μεγιστοποίηση της ποιότητας ζωής( διάφορα φαρμακευτικά παρασκευάσματα όπως τα κορτικοστεροειδή, η ήπια σωματική δραστηριότητα- ενθαρρύνετε το κολύμπι-,φυσιοθεραπείες, χρήση διαφόρων ορθοπεδικών συσκευών καθώς και κατάλληλη αναπνευστική υποστήριξη).

8 0 Μυϊκή Δυστροφία Becker Η κατανομή των ασθενών μυών μοιάζει με αυτή της μυϊκής δυστροφίας Duchenne Τα συμπτώματα εμφανίζονται αργότερα, περίπου στα 12 έτη. Η ζωή των πασχόντων έχει μεγαλύτερη διάρκεια.

9

10

11 0 Η μυοτονική δυστροφία Στη νόσο αυτή οι ασθενείς παρουσιάζουν μυοτονία, δηλαδή η χαλάρωση των μυών μετά από μια συστολή τους επέρχεται αργά και καθυστερημένα. Για παράδειγμα, στη μυοτονική δυστροφίαοι ασθενείς όταν κάνουν χειραψία, το χέρι τους δεν αφήνει το χέρι του άλλου κανονικά, αλλά καθυστερημένα. Υπάρχουν διάφορες μορφές μυοτονικής δυστροφίας. Εκδηλώνονται τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες. Επηρεάζουν περίπου 1 άνθρωπο σε κάθε Στα βρέφη με μυοτονική δυστροφία τύπου 1, η μυϊκή αδυναμία μπορεί να είναι τόσο μεγάλη που προκαλεί σοβαρά προβλήματα αναπνοής και κατάποσης. Σε τέτοιες περιπτώσεις το παιδί στην νεογνολογική περίοδο μπορεί να μην μπορεί να επιβιώσει. Οι ενήλικες με μυοτονική δυστροφία τύπου 1, μπορεί να έχουν αδυναμίες στα χέρια και στα κάτω μέρη των ποδιών, απώλεια μυϊκής μάζας και καταρράκτη. Επίσης όταν πιάνουν με το χέρι κάτι δεν μπορούν να ξεσφίξουν το χέρι τους εύκολα. Οι ενήλικες με μυοτονική δυστροφία τύπου 2, που εκδηλώνεται αργότερα στη ζωή μπορεί να παρουσιάζουν δυσκαμψία και μυοτονία στους μηρούς και στα χέρια, αδυναμία του αυχένα, αδυναμία των γοφών και των ισχίων που τους δημιουργεί προβλήματα όταν ανεβαίνουν τα σκαλιά.

12 0 Οσφυοπυελική μυϊκή δυστροφία 0 Συγγενής ΜυϊκήΔυστροφία 0 Προσωποωμοπλατοβραχιόνιος Μυϊκή Δυστροφία 0 Μυοτονική Μυϊκή Δυστροφία 0 Οφθαλμοφαρυγγική Μυϊκή Δυστροφία 0 Περιφερική Μυϊκή Δυστροφία 0 Μυϊκή Δυστροφία Emery-Dreifuss

13 Πολυνευροπάθειες Οι πολυνευροπάθειες είναι παθήσεις των περιφερικών νεύρων. Ο άξονας ή/και η μυελίνη εκφυλίζονται σε κάποιο βαθμό με αποτέλεσμα έκπτωση κινητικότητας και αισθητικότητας. Τα αίτια είναι δυνατόν να είναι μεταβολικά (περιφερική νευροπάθεια), τοξικά (κατάχρηση αλκοόλ), λοιμώδη (οξεία ή χρόνια πολυριζονευροπάθεια), κληρονομικά, εκφυλιστικά ή και νεοπλασματικά. Η διάγνωση καθίσταται εφικτή με διάφορες εξετάσεις, κατά κύριο λόγο όμως με την φυσική εξέταση και το ηλεκτρομυογράφημα.

14 Τα συχνότερα συμπτώματα μίας πολυνευροπάθειας είναι 0 1. διαταραχές της αισθητικότητας, με εμφάνιση μουδιασμάτων, πόνου, δυσαισθητικών ενοχλημάτων (καψίματα, τσιμπήματα) 0 2. διαταραχές της κινητικότητας, με εμφάνιση παραλύσεων ή/και ατροφίας των μυών ή αστάθεια βάδισης διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος, με κυστική, στυτική, εντερική ή συχνά και καρδιοαγγειακή δυσλειτουργία 0 4. μείωση ή εξάλειψη των αντανακλάσεων των άκρων

15 Καθήκον του νευρολόγου είναι μετά τη λήψη ενός καλού ιστορικού ενοχλημάτων και τη διενέργεια σχολαστικής κλινικής εξέτασης η πραγματοποίηση: 0 1. ηλεκτροφυσιολογικού ελέγχου (ταχύτητες αγωγής νεύρων, ηλεκτρομυογράφημα), για την αποκάλυψη της βαρύτητας, της κατανομής αλλά και του τύπου βλάβης (αξονική, απομυελινωτική) 0 2. υπέρηχος των περιφερικών νεύρων και του βραχιονίου πλέγματος, για την αποκάλυψη δομικών βλαβών του νευρικού συστήματος (οίδημα, ατροφία, υπετροφία), αλλά και χαρακτηριστικών ευρημάτων που μπορεία να οδηγήσουν στη διάγνωση μίας φλεγμονώδους πολυνευροπάθειας (π.χ. CIDP, Guillain-Barre) 0 3. αιματολογικός έλεγχος, για την αποκάλυψη συχνότερα μεταβολικών (π.χ. έλλειψη βιταμινών) ή φλεγμονωδών (νόσος του Lyme, αγγειίτιδα) αιτιών Ανά περίπτωση και ανάλογα με την ύπαρξη ή όχι σαφούς αιτίας της πολυνευροπάθειας, μπορεί να διευρυνθεί ο διαγνωστικός έλεγχος με βιοψία νεύρων ή απεικονιστικό έλεγχο με μαγνητική τομογραφία.

16 0 Μια συνήθης πολυνευροπάθεια που συναντάται με έντονα συμπτώματα στην κίνηση και την αισθητικότητα, είναι η οξεία πολυνευροπάθεια Guillain-Barre. 0 Πρόκειται για μια πάθηση που πραγματοποιεί έναν «κύκλο» με ταχεία επιδείνωση των συμπτωμάτων και αρκετά ταχεία αποδρομή αυτών σε δεύτερο χρόνο. Παρόλα αυτά ο βαθμός ανάρρωσης σχετίζεται με τις προηγούμενες του δραστηριότητες, το βάρος του ατόμου και την ηλικία. Με την αποδρομή της φλεγμονής και των ελλειμμάτων που προκάλεσε, ο ασθενής δύναται να επιστρέψει στην πρότερη λειτουργικότητά του ή ακόμα και πιο βελτιωμένη. 0 Στην φάση της επιδείνωσης της πάθησης είναι σημαντικό να λαμβάνονται οι κατάλληλες προφυλάξεις και ιατρικές παρεμβάσεις ώστε να μην λαμβάνουν μέρος δευτερογενείς επιπλοκές που μπορούν να επιδεινώσουν την κατάσταση του ασθενούς και να επιβραδύνουν, να δυσκολέψουν ή να αναστείλουν ακόμα, την ανάρρωσή του. 0 Παραδείγματα αποτελούν οι αναπνευστικές λοιμώξεις, οι ενδονοσοκομειακές λοιμώξεις, η παρατεταμένη κατάκλιση με αποτέλεσμα την ακινητοποίηση του ασθενούς και την παρουσία δερματικών ελκών από την παρατεταμένη κατάκλιση.

17 Η αντιμετώπιση των κινητικο-αισθητικών ελλειμμάτων Στην έναρξη της αποκατάστασης είναι δυνατόν ο ασθενής να παρουσιάζει εικόνα τετραπληγίας ή εικόνα παραπληγίας. Εφόσον υπάρχει κινητικό έλλειμμα και στα άνω άκρα, είναι απαραίτητο στην αρχή να ακολουθείται σε κάποιο βαθμό πρόγραμμα αναπνευστικής φυσικοθεραπείας, καθώς η αναπνοή είναι πιο δυσχερής, λόγω αδυναμίας σε αναπνευστικούς μύες. Στόχος κάθε προγράμματος είναι μεγιστοποίηση επανόδου της κινητικότητας, της λειτουργικότητας του ατόμου και η ελαχιστοποίηση των περιορισμών που αντιμετωπίζει το άτομο ακόμα και στις χειρότερες των περιπτώσεων. Προσοχή όμως χρειάζεται στην αποφυγή κόπωσης που θα καθυστερήσει παρά θα επιταχύνει την αποκατάσταση. Η έγερση σε ανακλινώμενο κρεβάτι είναι βασική παρέμβαση. Η ομάδα αποκατάστασης με την εντολή του φυσιάτρου προχωρά σε αυτήν την θεραπευτική πράξη. Η θεραπευτική πράξη αυτή αποσκοπεί στην ορθοστάτηση και την ενεργοποίηση του σώματος συνολικά (το μυϊκό σύστημα, τα οστά, το ουροποιητικό, το πεπτικό σύστημα, την αναπνοή, την καρδιαγγειακή λειτουργία ). Τις πρώτες φορές επέρχεται ζάλη η οποία είναι παροδική. Η εμπλοκή του αυτόνομου νευρικού συστήματος στην πάθηση αυτή δεν είναι σπάνια, επομένως κρίνεται σκόπιμη η παρακολούθηση των ζωτικών σημείων και της καρδιοαναπνευστικής λειτουργίας.

18 0 Βασικός στόχος στα πρώτα στάδια είναι η διατήρηση της καθιστής θέσης με στήριξη που προοδευτικά θα μειώνεται. Παράλληλα η ισορροπία στην θέση αυτή και η λειτουργία των άνω άκρων για στήριξη καθώς και δραστηριότητες που αποσκοπούν στην αυτοεξυπηρέτηση εξασκούνται με στόχο την ταχύτερη δυνατή ενδυνάμωση. 0 Αρχικά ο ασθενής συνήθως δεν μπορεί να σταθεί καθιστός στο κρεβάτι. Η σταθεροποίηση του κορμού είναι η βασικότερη παράμετρος της αποκατάστασης σε αυτή τη φάση καθώς ο κορμός είναι το στηρικτικό σημείο του σώματος. Σε αυτήν την φάση θα εφαρμοστούν πολλές ασκήσεις προοδευτικά από τον φυσικοθεραπευτή. Σταδιακά η διάρκεια της διατήρησης της θέσης αυξάνεται, υποβοηθιέται δε μέσω ασκήσεων στους μύες του κορμού. Σταδιακά η αντοχή αυξάνεται και είναι δυνατή η διατήρηση της στάσης με ένα ή κανένα χέρι. 0 Ο φυσικοθεραπευτής εξασκεί την σταθερότητα του κορμού και την μυϊκή ισχύ όλων των μυϊκών ομάδων και ταυτόχρονα παρέχει ολοκληρωμένη θεραπευτική αντιμετώπιση ο εργοθεραπευτής ο οποίος δίνει κίνητρο και στόχο για την καθημερινότητά του ατόμου μέσω λειτουργικών δραστηριοτήτων που οδηγούν στην ανεξαρτησία του. 0 Σημαντική παράμετρος είναι η εκμάθηση της μετακίνησης του ασθενή με όποιες δυνατότητες έχει σε αυτήν την φάση. Ο εργοθεραπευτής και ο φυσικοθεραπευτής θα εκτιμήσουν την ικανότητα κίνησης του ασθενή και θα επιλέξουν την πιο ασφαλή μετακίνηση. Η μετακίνηση βέβαια με τις ημέρες θα γίνεται ολοένα και πιο εύκολη, με σημαντικά αποτελέσματα ως προς την ανεξαρτησία του ατόμου. Η ομάδα υπογραμμίζει ότι με αυτόν τον τρόπο μπορεί να ασκηθεί και ανεξάρτητα για επιπλέον ώρες πέραν του θεραπευτικού προγράμματος εφόσον του έχουν απομείνει δυνάμεις

19 0 Τελικά, επιλέγεται ο κατάλληλος τρόπος μεταφοράς, για την δεδομένη χρονική στιγμή, από και προς το αμαξίδιο που χρειάζεται σε πρώτη φάση, καθώς και η μεταφορά σε καρέκλα για τη είσοδο στο μπάνιο. Συνήθως επιλέγεται η χρήση σανίδας μεταφοράς η οποία διευκολύνει τον ασθενή αλλά ταυτόχρονα προσφέρει μεγαλύτερη ανεξαρτησία καθώς μπορεί να εκτελέσει την κίνηση μόνος του. 0 Ο τρόπος με τον οποίο μετακινείται ο άνθρωπος είναι βασικός για την ανεξαρτησία του. Η ανεξαρτησία του σε επίπεδο προσωπικής υγιεινής, στο μπάνιο, στις καθημερινές δραστηριότητες είναι από τις βασικές παραμέτρους αποκατάστασης.

20 Η θεραπεία της πολυνευροπάθειας είναι ανάλογα με την περίπτωση αιτιολογική (π.χ. επί έλλειψης βιταμινών, λήψη αυτών από το στόμα) ή/και συμπτωματική, με στόχο την ανακούφιση των συμπτωμάτων (π.χ. λήψη αγωγής κατά των δυσαισθησιών). Σε περίπτωση που η πολυνευροπάθεια προκαλεί κινητικά ελλείμματα ή διαταραχής της ισορροπίας απαιτείται επιπρόσθετα φυσιοθεραπευτική αγωγή.

21 Μυασθένεια 0 Η μυασθένεια είναι μια χρόνια αυτοάνοση νευρομυϊκή νόσος. 0 Χαρακτηρίζεται από αδυναμία των μυών που μπορεί να είναι διαφόρων βαθμών σοβαρότητας. 0 Το χαρακτηριστικό της μυασθένειας είναι ότι η μυϊκή αδυναμία αυξάνεται σε περιόδους δραστηριότητας του ασθενούς. Η δύναμη των μυών βελτιώνεται σε περιόδους ξεκούρασης.

22 Η μυϊκή αδυναμία κούρασης είναι σημαντικό σημείο για τη διάγνωση της μυασθένειας. Στη μυασθένεια επηρεάζονται συχνά αλλά όχι πάντοτε οι μυς που ελέγχουν τις κινήσεις των ματιών, των βλεφάρων, της έκφρασης προσώπου, της μάσησης, της ομιλίας και της κατάποσης. Επίσης δυνατόν να επηρεαστούν οι μυς που ελέγχουν την αναπνοή, το λαιμό και τις κινήσεις των μελών του σώματος. Στη μυασθένεια υπάρχουν τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα: 1. Μυϊκή αδυναμία που χειροτερεύει όταν κουράζεται ο μυς ή μια ομάδα μυών 2. Πτώση βλεφάρων (βλεφαρόπτωση) 3. Διπλωπία 4. Δυσκολίες ομιλίας ή χαμογελάσματος 5. Δυσκολίες μάσησης ή κατάποσης.

23 Η μυασθένεια προκαλείται λόγω προβλήματος στη μετάδοση των νευρικών μηνυμάτων προς τους μυς. Είναι διαταραχή στη νευρομυϊκή σύναψη. Κανονικά, η νευρική ώση απελευθερώνει στην κατάληξη του νεύρου στη σύναψη το νευροδιαβιβαστή ακετυλχολίνη. Η ακετυλχολίνη προσδένεται στους υποδοχείς της και πυροδοτεί τη μυϊκή κίνηση. Στη μυασθένεια, υπάρχουν παθολογικά αντισώματα που παράγονται από τον οργανισμό του ασθενούς, συγκεκριμένα από το ανοσολογικό του σύστημα. Τα αυτοάνοσα αντισώματα μπλοκάρουν, αλλοιώνουν ή καταστρέφουν τους υποδοχείς στις συνάψεις της ακετυλχολίνης. Η μυασθένεια δεν είναι κληρονομική ούτε μεταδοτική νόσος.

24 Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, στην κλινική εξέταση και σε εξειδικευμένες ανοσολογικές και νευρολογικές εξετάσεις. Η ανίχνευση και η μέτρηση στο αίμα αυτοάνοσων αντισωμάτων εναντίον των υποδοχέων της ακετυλχολίνης είναι ένα πολύ σημαντικό στοιχείο για τη διάγνωση. Η ξεκούραση και η τοποθέτηση πάγου στη μυϊκή ομάδα που επηρεάζεται βελτιώνουν τη μυϊκή αδυναμία. Τα απλά αυτά μέτρα βελτιώνουν τη βλεφαρόπτωση και μπορούν να αξιολογηθούν ως σημεία που στηρίζουν τη διάγνωση της μυασθένειας. Το τεστ με το εδροφώνιο (φάρμακο που χορηγείται ενδοφλέβια) βελτιώνει προσωρινά τη μυϊκή δύναμη. Το τεστ αυτό όπως επίσης και τα τεστ που μελετούν την αγωγιμότητα των νεύρων βοηθούν στη διάγνωση της μυασθένειας.

25 Η θεραπεία για τη μυασθένεια είναι αποτελεσματική και μπορεί να θέσει υπό έλεγχο τη νόσο. Υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να βελτιώνουν τη μεταβίβαση των μηνυμάτων από το νεύρο στους μυς και να αυξάνουν έτσι τη δύναμη των μυών. Μια άλλη οικογένεια φαρμάκων που χρησιμοποιείται για τη μυασθένεια είναι τα ανοσοκατασταλτικά τα οποία σταματούν την παραγωγή των παθολογικών αυτοάνοσων αντισωμάτων. Η χρήση των ανοσοκατασταλτικών χρειάζεται προσοχή διότι δημιουργούν άλλους κινδύνους όπως για παράδειγμα η ευπάθεια στις μολύνσεις. Μια άλλη θεραπεία που χρησιμοποιείται είναι η θυμεκτομή, δηλαδή η χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα. Στους ασθενείς με μυασθένεια ο θύμος αδένας είναι συχνά παθολογικός. Η θυμεκτομή σε μερικούς ασθενείς με σοβαρή μορφή μυασθένειας βελτιώνει την κλινική κατάσταση. Ο λόγος είναι διότι διαφοροποιείται το ανοσολογικό σύστημα του οποίου ο θύμος αδένας αποτελεί μέρος. Άλλες θεραπείες που δυνατόν να χρησιμοποιηθούν σε ορισμένες περιπτώσεις σοβαρής μυασθένειας είναι η πλασμαφαίρεση και η χορήγηση ψηλών δόσεων ανοσοσφαιρινών. Οι θεραπείες αυτές δυνατόν να μην είναι διαρκείς λύσεις του προβλήματος αλλά μπορούν να χρησιμοποιηθούν κάτω από ορισμένες συνθήκες όπως για παράδειγμα σε εξάρσεις της νόσου που επηρεάζουν ζωτικές λειτουργίες του ασθενούς

26 Στην πλασμαφαίρεση αφαιρούνται από το αίμα του ασθενούς τα παθολογικά αντισώματα. Επειδή όμως η παραγωγή τους συνεχίζεται, το πρόβλημα επανεμφανίζεται. Η χορήγηση ψηλών δόσεων ανοσοσφαιρινών διαφοροποιεί τουλάχιστον παροδικά το ανοσολογικό σύστημα του ασθενούς. Η πρόγνωση είναι παρα πολύ καλή για τους περισσότερους ασθενείς. Με τις σύγχρονες θεραπείες η ζωή τους θα είναι εξίσου ή σχεδόν εξίσου καλή όπως αυτή των συνομήλικων τους. Σε μερικές περιπτώσεις, η μυασθένεια μπορεί να υποχωρήσει προσωρινά. Αυτό βελτιώνει τη μυϊκή δύναμη και επιτρέπει τη διακοπή των φαρμάκων. Σε λίγες περιπτώσεις παρατηρούνται κρίσεις μυασθένειας. Οι κρίσεις μυασθένειας δυνατόν να πυροδοτηθούν από επεισόδια μολύνσεων, πυρετό, παρενέργειες φαρμάκων ή ακόμη από το έντονο στρες. Η σοβαρή μυϊκή αδυναμία που εκδηλώνεται στις κρίσεις μυασθένειας δεν επιτρέπει την κανονική αναπνευστική λειτουργία. Σε ένα τέτοιο ενδεχόμενο, χρειάζονται επείγοντα ιατρικά μέτρα στήριξης του ασθενούς. Η μυασθένεια είναι μια σπάνια ασθένεια. Για κάθε άτομα προσβάλλονται από 5 έως 14 άτομα. Με τις σύγχρονες θεραπείες, η εξέλιξη των ασθενών και η ποιότητα της ζωής τους είναι εξαιρετικά καλή.

27

28 Κατάλογος Παθήσεων 0 Μυοασθένεια Gravis 0 Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση 0 Πάθηση Charcot-Marie-Tooth 0 Μυασθένεια 0 Charcot- Marie – Tooth Disease 0 Νόσος του Κινητικού Νευρώνα

29


Κατέβασμα ppt "ΣΥΝΕΧΕΙΑ. Μυϊκές δυστροφίες Ο όρος Μυϊκή Δυστροφία (συντομογραφείται ως MD) αναφέρεται σε μία ομάδα κληρονομούμενων μυοπαθειών οι οποίες αποδυναμώνουν."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google