Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΙΚΕΣ ΥΠΟΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΕΣ ΜΑΡΙΑ ΣΤΕΦΑΝΙΔΟΥ - ΑΝΤΩΝΑΚΑΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ ΕΣΥ ΔΕΡΜΑΤΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΟΥ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ ΗΡΑΚΛΕΙΟΥ.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΙΚΕΣ ΥΠΟΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΕΣ ΜΑΡΙΑ ΣΤΕΦΑΝΙΔΟΥ - ΑΝΤΩΝΑΚΑΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ ΕΣΥ ΔΕΡΜΑΤΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΟΥ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ ΗΡΑΚΛΕΙΟΥ."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΙΚΕΣ ΥΠΟΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΕΣ ΜΑΡΙΑ ΣΤΕΦΑΝΙΔΟΥ - ΑΝΤΩΝΑΚΑΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ ΕΣΥ ΔΕΡΜΑΤΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΟΥ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ ΗΡΑΚΛΕΙΟΥ

2 ΥΠΟΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΕΣ Ετερογενής ομάδα φλεγμονωδών νόσων του υποδόριου ιστού. Συνοδεύει διάφορες νοσολογικές καταστάσεις : Τραυματισμό 1. Λοίμωξη 2. Νεοπλασία 3. Νόσους αγγείων 4. Ενζυμική ανεπάρκεια 5. Νόσους συνδετικού ιστού

3 Δομή υποδορίου ιστού Διαταραχή αρτηριών προκαλεί λοβώδη υποδερματίτιδα Διαταραχή φλεβών προκαλεί διαφραγματική υποδερματίτιδα

4 Δυσκολίες προσέγγισης υποδερματιτίδων  Διαφορετικές ονομασίες, αλλαγή ταξινόμησης  Κλινική εικόνα  Ιστολογική εικόνα  Θεραπεία

5 Δυσκολίες προσέγγισης υποδερματιτίδων Διαφορετικές ονομασίες Αλλαγή ταξινόμησης  M εταναστευτικό οζώδες ερύθημα, οζώδης μεταναστευτική υποδερματίτιδα, νόσος Villanova  Υποδερματίτιδα από έλλειψη Α 1- αντιθρυψίνης

6 Δυσκολίες προσέγγισης υποδερματιτίδων Κλινική εικόνα Συνήθως υποδερματικά οζίδια κάτω άκρων Α. Οζώδες ερύθημα Β. Νόσος Behcet Γ. Ερύθημα Bazin

7 Δυσκολίες προσέγγισης υποδερματιτίδων Ιστολογική εικόνα  Απαιτείται λήψη επαρκούς ιστοτεμαχίου που να περιλαμβάνει ικανό υποδόριο ιστό  Δυναμική εξεργασία, διάφορα στάδια νόσου  Συσχέτιση με κλινικά δεδομένα

8 Δυσκολίες προσέγγισης υποδερματιτίδων Θεραπεία  Συντηρητική θεραπεία  Αντιμετώπιση υποκείμενης νόσου

9  Καθ΄ υπεροχή διαφραγματικές  Καθ΄ υπεροχήν λοβώδεις  Μικτές Ταξινόμηση υποδερματιτίδων Ιστολογικά κριτήρια

10 - Πρότυπο - Διήθηση - Αγγειίτιδα Α. Οζώδες ερύθημα Β. Νόσος Behcet Γ. Ερύθημα Bazin

11 Ταξινόμηση υποδερματιτίδων Ιστολογικά κριτήρια  Πρότυπο  Αγγειίτιδα  Τύπος φλεγμονώδους διήθησης  Ενδοκυττάριες αλλοιώσεις  Τύπος νέκρωσης Ψευδομεμβράνες Ψευδοκύστεις Κύτταρα « φαντάσματα » Υαλινοποίηση Νεκρωτικό κοκκίωμα Βασεόφιλο υλικό Διάγνωση ΑγγειίτιδαΔιήθησηΠρότυ π ο

12 ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΙΚΕΣ ΥΠΟΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΕΣ ΧΩΡΙΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ Οζώδες ερύθημα Έλλειψη α 1- αντιθρυψίνης Υ π οδερματίτιδα morphea/ σκληροδερμία Εωσινοφιλική π εριτονιίτιδα Δακτυλιοειδές κοκκίωμα Λι π οειδική νεκροβίωση Ρευματικό οζίδιο ΜΕ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ Δερματική οζώδης π ολυαρτηριίτιδα Ε π ι π ολής μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα

13 ΟΖΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ  Συμμετρικά, επώδυνα ερυθηματώδη οζίδια  προκνημιαία χώρα  2-6 εκ.  ύφεση με εκχυμωτική χροιά (1-2 βδομάδες )  νέες εκθύσεις  διάρκεια 3-6 βδομάδες  Αρθραλγία (50%)  γόνατα, σφυρά, καρποί  υμενίτιδα 1-5/ Άνδρες / γυναίκες : 1/ 3-6, παιδιά : 1/ ετών Κλινικά χαρακτηριστικά

14 ΟΖΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ - ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Συχνές  Ιδιοπαθές ( έως 55%)  Λοιμώξεις  στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα (28-48%)  Yersinia spp( Ευρώπη )  μυκόπλασμα, χλαμύδια  ιστοπλάσμωση  κοκκιδιομύκωση  μυκοβακτηρίδια ( φυματίωση, νόσο Hansen)  Σαρκοείδωση (11-25%)  Φάρμακα (3-10%): αντιβιοτικά, αντισυλληπτικά  Κύηση (2-5%)  Φλεγμονώδεις νόσοι εντέρου (1-4%)

15 ΟΖΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ - ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Σπάνιες (<1%)  Λοιμώξεις  Ιώσεις : HSV, EBV, ηπατίτιδα B,C, HIV  Βακτηριακές :Campylobacter spp, Rickettsiae, Salmonella spp, Psitacosis, Bartonella, Syphilis  Μυκητιασικές :Blastomycosis  Παρασιτικές : A μοιβάδωση, Giardiasis  Λέμφωμα  Νόσος Behcet  Κακοήθειες

16 ΟΖΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ - ΔΙΑΓΝΩΣΗ  Γενική αίματος, ΤΚΕ, C-reactive protein  E ξέταση για στρεπτοκοκκική λοίμωξη : κ / α φαρυγγικού επιχρίσματος, antistreptolysin-O, ή / και PCR  Βιοψία / ιστολογική εξέταση : όταν η κλινική διάγνωση δεν είναι σίγουρη  Αποκλεισμός χρόνιας νόσου : Mantoux, α / α θώρακος  Κ / α και παρασιτολογική εξέταση κοπράνων  Διερεύνηση φλεγμονώδους νόσου εντέρου επί συμπτωματολογίας από το ΓΕΣ

17 ΟΖΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ - ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ  Τυπικό παράδειγμα κυρίως διαφραγματικής υποδερματίτιδας χωρίς αγγειίτιδα  Πάχυνση διαφραγμάτων  Λεμφο - ιστιοκυτταρική φλεγμονή  Ίνωση περιδιαφραγματική  Κοκκιώματα Miescher Γενικά ευρήματα

18 ΠΡΩΙΜΟ / ΟΞΥ ΟΖΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ – ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ  Οίδημα και πάχυνση διαφραγματίων  Φλεγμονώδης διήθηση με ουδετερόφιλα διάσπαρτα μεταξύ των κολλαγόνων ινών των διαφραγμάτων  Κοκκιώματα Miescher

19 ΟΖΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ - ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ στάδιο πλήρως ανεπτυγμένης βλάβης  Διαφραγματική υποδερματίτιδα  Πάχυνση διαφραγμάτων  Διήθηση με λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα  Επέκταση της διήθησης στα περιδιαφραματικά λοβίδια  Κοκκιώματα Miescher

20 ΟΖΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ - ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ όψιμο στάδιο  Διαφραγματική υποδερματίτιδα  Κοκκιωματώδης φλεγμονώδης διήθηση με πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα

21 ΟΖΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ - ΘΕΡΑΠΕΙΑ  Θεραπεία υποκείμενης λοιμώδους νόσου  Κατάκλιση  ΜΣΑΦ  Ιωδιούχο κάλιο  Πρεδνιζολόνη  Κολχικίνη ( σε νόσο Behcet)  Δαψόνη  Υδροξυχλωροκίνη  Infliximab ( σε φλεγμονώδη νόσο εντέρου )  Κυκλοσπορίνη ( σε νόσο Behcet)

22 ΥΠΟΞΕΙΑ ΜΕΤΑΝΑΣΤΕΥΤΙΚΗ ΟΖΩΔΗΣ ΥΠΟΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑ ( Νόσος Vilanova)  Οζίδια κάτω άκρων που συρρέουν σε πλάκα ( έως 20 εκ ) και επεκτείνονται φυγόκεντρα  Κεντρική ίαση ή morphea-like εικόνα  Συνήθως μονόπλευρα  Ιδιοπαθές. Ευκαιριακά συνδυάζεται με στρεπτοκοκκική λοίμωξη ή νόσο θυρεοειδούς  Ιστολογική εικόνα όψιμου οζώδους ερυθήματος  Χρόνια πορεία ( μήνες - έτη ) Χρόνια μορφή οζώδους ερυθήματος

23 O ζώδες ερύθημα παλαμών - πελμάτων  Περιγράφηκε σε παιδιά  Συχνά μονόπλευρα σε παλάμη ή πέλμα  Μετά φυσική άσκηση  Αιτιολογία και ιστολογική εικόνα κοινή με το κλασικό οζώδες ερύθημα

24 ΔΔ : Ουδετεροφιλική ιδρωταδενίτιδα παλαμών και πελμάτων Οζίδια παλαμών - πελμάτων Υγιή παιδιά μετά φυσική άσκηση Φλεγμονώδης διήθηση με ουδετερόφιλα πολυμορφοπύρηνα γύρω από εκκρινείς ιδρωτοποιούς αδένες

25 Υποδερματίτιδα από έλλειψη α 1- αντιθρυψίνης  Αναστολέας πρωτεασών  Σοβαρή έλλειψη σε ομοζυγώτες του γονιδίου SERPINA1;PI (PiZZ)  Τραυματισμός : εκλυτικός παράγων (1/3 περιπτώσεων )  Επώδυνα οζίδια και πλάκες που εξελκώνονται με εκροή ελαιώδους υγρού  Ατροφική ουλή  Διαφραγματική υποδερματίτιδα και νέκρωση λοβιδίων

26 Υποδερματίτιδα από έλλειψη α 1- αντιθρυψίνης

27 Υποδερματίτιδα morphea/ σκληροδερμίας ( Εν τω βάθει Morphea)  Κατά πλάκας κατά πλάκας morphea σταγονοειδής morphea ατροφόδερμα Pasini,Pierini οζώδης morphea  Γενικευμένη morphea  Πομφολυγώδης morphea  Κατά ταινίας κατά ταινίας (linear) en coup de sabre προοδευτική ημιατροφία προσώπου  Εν τω βάθει (deep) morphea morphea profunda υποδόριος morphea εωσινοφιλική περιτονιίτιδα πανσκληρωτική morphea της παιδικής ηλικίας  Περιγεγραμμένη morphea επιπολής εν τω βάθει  Κατά ταινίας κορμού / άκρων κεφαλής  Γενικευμένη morphea  Πανσκληρωτική morphea  Μικτή morphea Peterson et al, 1995 Paediatric Rheumatology European Society, Padua 2004

28 Morphea profunda (scleroderma panniculitis)  Πρωτοπαθής προσβολή υποδορίου ιστού  Πλάκες υπερχρωματικές, σκληρές σταθερά προσκολλημένες στο υποδόριο ιστό, με ασαφή όρια και ήπια φλεγμονή  Υπερισχύουν γυναίκες  Θεραπεία με ανθελονοσιακά και κορτικοστεροειδή, MXT  Mycophenolate mofetil σε ανθεκτικές μορφές K λινική εικόνα

29 Morphea profunda (scleroderma panniculitis)  Υαλινοποίηση και πάχυνση κολλαγόνων ινών διαφραγμάτων και περιτονίας  Περιαγγειακή λεμφο - πλασματοκυτταρική φλεγμονή Ιστολογική εικόνα

30 Πανσκληρωτική morphea της παιδικής ηλικίας  Σπάνια επιθετική μορφή της εν τω βάθει morphea  Προσβάλλει συνήθως παιδιά  Γενικευμένη morphea με συμμετοχή υποδορίου, μυών, συνδέσμων και οστών

31 Γενικευμένη morphea  E κτεταμένη ινωτική μορφή  Χωρίς ελκώσεις / πηρώσεις δακτύλων ή φαιν.Raynaud  ΔΔ με Συστημ. σληροδερμία  Προσβολή χορίου, υποδορίου, περιτονία και επιπολής μυός  Περιφερική εωσινοφιλία, υπεργαμμασφαιριναιμία, παρουσία ΑΝΑ, anti-ssDNA, antihistone, αύξηση επιπέδων ορού type III procollagen  Σπάνια συμμετοχή πνευμόνων, οισοφάγου, νεφρών, καρδίας

32 Κατά ταινίας εντοπισμένη σκληροδερμία (linear morphea)  40-70% των παιδιών με morphea  Μονόπλευρη γραμμοειδής κατανομή  Στις γραμμές Blaschko  Γενετικός μωσαϊκισμός  Άκρα, πρόσωπο τριχωτό  Ατροφία μυών, οστού  « Ως κτύπημα σπάθης » (en coup de sabre)

33 Προοδευτική ημιατροφία προσώπου ( Σύνδρομο Parry-Romberg)  Ατροφία υποδορίου ιστού και μυών  Διαταραχές οφθαλμού ενδόφθαλμος παράλυση οφθ. μυών σύνδρομο Horner  Παραμόρφωση γνάθου  Νευρολογικές διαταραχές επιληψία νευραλγία / παραισθησία διαταραχές ΗΕΓ

34 ΕΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΠΕΡΙΤΟΝΙΙΤΙΔΑ Σύνδρομο Shulman  Συμμετρικό επώδυνο οίδημα δέρματος, σκλήρυνση / αυλάκωση δέρματος ( σημείο groove, peau d’ orange)  Οξεία έναρξη : μέρες – βδομάδες  50% μετά έντονη φυσική άσκηση  Κεντρική εντόπιση  25% συνυπάρχει morphea  63-93% περιφερική εωσινοφιλία Κλινικά σημεία

35 ΕΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΠΕΡΙΤΟΝΙΙΤΙΔΑ  Διαφραγματική υποδερματίτιδα  Πάχυνση περιτονίας  Φλεγμονώδης διήθηση με λεμφοκύτταρα και εωσινόφιλα  Χρήσιμη εξέταση MRI για επιλογή λήψης βιοψίας Ιστολογική εικόνα

36 ΕΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΠΕΡΙΤΟΝΙΙΤΙΔΑ Εξωδερματικές εκδηλώσεις  Συσπάσεις αρθρώσεων  Δυσμορφία χειρών, σημείο προσευχής (56%)  Φλεγμονώδης αρθρίτιδα (40%)  Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα (16- 23%)  Αιματολογικές διαταραχές ( απλαστική, αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία, λέμφωμα, μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, λευχαιμία, πολλαπλούν μυέλωμα )

37 Δερματική οζώδης πολυαρτηρίτιδα Επιπολής μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΙΚΕΣ ΥΠΟΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΕΣ ΜΕ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ

38 Δερματική οζώδης πολυαρτηριίτιδα  Το 1931 ο Lindberg περιέγραψε οζώδη πολυαρτηριιίτιδα εντοπιζόμενη αποκλειστικά στο δέρμα  Άνδρες / γυναίκες : 1/1,7  Ηλικία 43 (6-81)  Αγγειίτιδα εκ ανοσοσυμπλεγμάτων των αρτηριών μικρού και μεσαίου μεγέθους του δέρματος

39 Δερματική οζώδης πολυαρτηριίτιδα  Επώδυνα υποδερματικά οζίδια (80%)  Πελίδνωμα (56%)  Ελκώσεις (49%)  Πετέχειες  Γάγγραινα, ακρωτηριασμός  Εξωδερματικές εκδηλώσεις  Μυαλγίες (31%)  Αρθραλγίες (69%)  Μονονευροπάθεια (22%)  Πυρετός (25-30%)  Χρόνια πορεία μήνες - πολλά έτη Κλινικά σημεία

40 Δερματική οζώδης πολυαρτηριίτιδα  Αιτιολογία Στρεπτοκοκκική λοίμωξη ανώτερου αναπνευστικού Ηπατίτιδα Β Φλεγμονώδης νόσος εντέρου Άλλα : Parvo B19, TBC Φάρμακα : μινοκυκλίνη  Ιστολογική εικόνα Λευκοκυτοκλαστική αγγειίτιδα αρτηριών μικρού - μέσου μεγέθους  Άμεσ. ανοσοφθορισμός IgM(60%),C3(40%) στα τοιχώματα αγγείων

41 Δερματική οζώδης πολυαρτηριίτιδα  Διάγνωση Αποκλεισμός συστηματικής οζώδους πολυαρτηριίτιδας Παρακολούθηση ανά 6 μηνο Δεν υπάρχουν ενδείξεις μετάπτωσης σε συστηματική  Πορεία Καλή πρόγνωση, χρόνια πορεία με εξάρσεις και υφέσεις  Θεραπεία Ηπιες μορφές : ΜΣΑΦ, κολχικίνη Με κακή ανταπόκριση : πρεδνιζολόνη 0,5-1mg/kg Κολχικίνη, υδροξυχλωροκίνη, δαψόνη, ΜΧΤ, αζαθειοπρίνη κυκλοφωσφαμίδη, σουλφα - πυριδίνη, πεντοξυφυλλίνη, ανοσοσφαιρίν

42 Επιπολής μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα  Χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα επεισόδια εντοπισμένης επιπολής θρομβοφλεβίτιδας των άκρων και κορμού ( νόσος Mondor)  Σημαντική η διάγνωση διότι συνδυάζεται με συστηματικές νόσους : Κακοήθη νεοπλασία Νόσο Buerger Νόσο Behcet Φλεγμονώδη νόσο εντέρου Ερυθηματώδη λύκο Εν τω βάθει θρόμβωση Έλλειψη πρωτεΐνης C ή S Η νόσος Mondor συνδυάζεται΄ >12% με Ca μαστού

43 Επιπολής μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα Επώδυνα ερυθηματώδη οζίδια κνημών, άκρων Κορμό : επιγαστρική, θωρακοεπιγαστρική, πλάγιες θωρακικές φλέβες Σπάνια : μασχάλη, πέος Ψηλαφητή σκλήρυνση γραμμοειδής Κλινική εικόνα

44 Επιπολής μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα Προσβολή μεγάλης φλέβας στο επιπολής υποδόριο ιστό Φλεγμονώδης διήθηση όλου του τοιχώματος με ουδετερόφιλα, εωσινόφιλα και ιστιοκύτταρα και απόφραξη αυλού

45 Επιπολής μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα Θεραπεία Μη ικανοποιητικά αποτελέσματα  Κατάκλιση, ελαστικοί επίδεσμοι  Αντιπηκτικά μόνο επί εν τω βάθει θρόμβωσης  Ηπαρίνη όταν συνυπάρχει κακοήθεια

46 ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΣΟΧΗ ΣΑΣ Διαφραγματικές Υποδερματίτιδες


Κατέβασμα ppt "ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΙΚΕΣ ΥΠΟΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΕΣ ΜΑΡΙΑ ΣΤΕΦΑΝΙΔΟΥ - ΑΝΤΩΝΑΚΑΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ ΕΣΥ ΔΕΡΜΑΤΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΟΥ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ ΗΡΑΚΛΕΙΟΥ."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google