ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ. ΝΟΗΤΙΚΗ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ Νοητική καθυστέρηση Νοητική καθυστέρηση έχει ένα παιδί που παρουσιάζει δυσκολίες στη μάθηση.

Παρουσίαση με θέμα: "ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ. ΝΟΗΤΙΚΗ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ Νοητική καθυστέρηση Νοητική καθυστέρηση έχει ένα παιδί που παρουσιάζει δυσκολίες στη μάθηση."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

2 ΝΟΗΤΙΚΗ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ Νοητική καθυστέρηση Νοητική καθυστέρηση έχει ένα παιδί που παρουσιάζει δυσκολίες στη μάθηση και την κοινωνική προσαρμογή και τα οποία είναι αποτέλεσμα χαμηλού βαθμού νοημοσύνης.Παλαιότερα χρησιμοποιούνταν οι όροι μωρία,ιδιωτεία, ηλιθιότητα,που έχουν πλέον εγκαταλειφθεί. Η νοημοσύνη εκτιμάται Η νοημοσύνη εκτιμάται με την βοήθεια ορισμένων δοκιμασιών (tests) οι οποίες προσδιορίζουν το βαθμό ανάπτυξης ορισμένων λειτουργιών όπως της κινητικότητας (λεπτή και αδρή),της ομιλίας,των χειρισμών,της κοινωνικότητας και της κρίσης. νοητική ηλικία του παιδιού. Το αποτέλεσμα των δοκιμασιών αυτών εκφράζει την νοητική ηλικία του παιδιού.

3 ΝΟΗΤΙΚΗ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ Δείκτης νοημοσύνης ( IQ) είναι Δείκτης νοημοσύνης ( IQ) είναι το πηλίκο,που προκύπτει όταν διαιρεθεί η νοητική ηλικία με τη χρονολογική (X 100). Στο φυσιολογικό πληθυσμό η νοημοσύνη έχει μέση τιμή το 100 %.Δείκτης νοημοσύνης < 75% δηλώνει νοητική καθυστέρηση. Από 75-50% έχουμε μέτρια νοητική καθυστέρηση. Τα παιδιά αυτά συνήθως προέρχονται από γονείς με μειωμένη νοημοσύνη ή χαμηλό κοινωνικοοικονομικό επίπεδο. Κάτω από 50% μιλάμε για βαριά διανοητική καθυστέρηση.Τα παιδιά αυτά συχνά έχουν κάποιο οργανικό πρόβλημα ή συγγενή ανωμαλία του εγκεφάλου ή βλάβη του ΚΝΣ. Κάτω από 25% έχουμε βαρύτατη διανοητική καθυστέρηση που οφείλεται συνήθως σε εγκεφαλική δυσλειτουργία.

4 ΝΟΗΤΙΚΗ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ ΑΙΤΙΑ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗΣ: ΑΙΤΙΑ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗΣ: Α) ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΑ:  Συγγενείς ανωμαλίες του εγκεφάλου ( υδροκεφαλία,μικροκεφαλία)  Γενετικά νοσήματα όπως χρωμοσωμικές ανωμαλίες (σύνδρομο Down, ΧΧΨ),μεταβολικά νοσήματα (διαταραχές μεταβολισμού των αμινοξέων των υδατανθράκων,των οργανικών οξέων), νευροδερμώσεις (οζώδης σκλήρυνση,νευριινωμάτωση) και νευροεκφυλιστικά νοσήματα (βλένννοπολυσακχαριδώσεις, γαγγλιοσιδώσεις και λευκοδυστροφίες)  Δυσμενείς επιδράσεις στο έμβρυο όπως συγγενείς λοιμώξεις (ερυθρά, τοξοπλάσμωση,σύφιλη),φάρμακα ή χρήση άλλων ουσιών κατά την εγκυμοσύνη (αλκοόλη, υδαντοίνη )και ενδοκρινικές διαταραχές (υποθυρεοειδισμός).

5 ΝΟΗΤΙΚΗ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ Β)ΠΕΡΙΓΕΝΝΗΤΙΚΑ:  Προβλήματα στην εγκυμοσύνη (αιμορραγία,τοξιναιμία ).  Προβλήματα κατά τον τοκετό (περιγεννητική ασφυξία,τραύμα).  Προβλήματα του νεογέννητου (εγκεφαλική αιμορραγία, υπογλυκαιμία, μηνιγγίτιδα, πυρηνικός ίκτερος). Γ) ΜΕΤΑ ΤΗ ΓΕΝΝΗΣΗ :  Τραύμα ( τυχαίο ή κακοποίηση).  Λοίμωξη (μηνιγγίτιδα,εγκεφαλίτιδα).  Ασφυξία (πνιγμός,επιληψία).

6 ΝΟΗΤΙΚΗ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ Συχνότητα:η νοητική καθυστέρηση είναι συχνό πρόβλημα καθώς το 3% του γενικού πληθυσμού έχει δείκτη νοημοσύνης κάτω από 75 %. Διάγνωση: Πρέπει να έχουμε πάντα κατά νου ότι η νοητική καθυστέρηση δεν αποτελεί νόσο αλλά σύμπτωμα μιας νόσου.Άρα πρέπει πάντα να αναζητούμε το υπεύθυνο νόσημα,με σκοπό να προσπαθήσουμε να το θεραπεύσουμε. Το ιστορικό μας πρέπει να περιλαμβάνει λεπτομέρειες για το ιστορικό της κύησης του τοκετού,αλλά και της αρχικής ψυχοκινητικής ανάπτυξης του παιδιού έτσι ώστε να μπορέσουμε να προσδιορίζουμε να πρόκειται για βλάβη επίκτητη ή κληρονομική.Επίσης ελέγχεται το νοητικό επίπεδο των γονέων,η μεταξύ τους συγγένεια,και η ύπαρξη παρόμοιας περίπτωσης στην οικογένεια. Από την αντικειμενική εξέταση γίνεται προσπάθεια να εντοπισθούν ορισμένα κλινικά σημεία όπως χαρακτηριστικά προσώπου και σώματος στα διάφορα σύνδρομα,αλλά και η παρουσία διαταραχών του μυϊκού τόνου και των τενόντιων αντανακλαστικών που συνήθως οφείλονται σε νοσήματα του εγκεφάλου.

7 ΝΟΗΤΙΚΗ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ Εργαστηριακός έλεγχος:Καθορίζεται με βάση την πιθανολογούμενη αιτία και μπορεί να περιλαμβάνει έλεγχο μεταβολικών νοσημάτων, κυττρογεννετικό έλεγχο, μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου κ.τα.λ. Θεραπεία: Θεραπεία: Το παιδί και η οικογένεια του χρειάζονται συνεχή στήριξη από ομάδα ειδικών.Έτσι,μπορεί να συστηθεί στο παιδί να κάνει μαθήματα λογοθεραπείας, εργασιοθεραπείας,φυσικοθεραπείας αλλά και προσαρμογής της συμπεριφοράς με τη βοήθεια ψυχολόγου. Η εκπαίδευση Η εκπαίδευση είναι ανάλογη με τις ικανότητες του κάθε παιδιού. Έτσι παιδιά με μέτρια διανοητική καθυστέρηση (75-50%) είναι εκπαιδεύσιμα σε εδικά σχολεία με μικρό αριθμό μαθητών και με ειδικά καταρτισμένους δασκάλους.Η εκπαίδευσή τους αποσκοπεί στην απόκτηση απλών γνώσεων,όπως γραφή,ανάγνωση έτσι ώστε να μπορούν να ασκήσουν ένα απλό και κάτω υπό έλεγχο επάγγελμα.

8 ΝΟΗΤΙΚΗ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ Τα παιδιά με βαριά νοητική καθυστέρηση (50-25%) είναι ασκήσιμα. Δηλαδή εκπαιδεύονται για να μπορούν να αυτοεξυπηρετηθούν π.χ ντύσιμο,φαγητό,καθαριότητα κ.τα.λ. Για τη σωστή εκπαίδευση βασικές προϋποθέσεις είναι ο έλεγχος της ακοής και της όρασης αλλά και η σωστή εκτίμηση του δείκτη νοημοσύνης. Η εκτίμηση του δείκτη νοημοσύνης γίνεται μετά την ηλικία των 4 ετών με τη βοήθεια των δοκιμασιών Stanford-Binet και Wechler. Μέχρι την ηλικία των 4 ετών εκτιμούμε τη νοητική εξέλιξη ενός παιδιού με το Denver test.

9 ΥΔΡΟΚΕΦΑΛΟΣ Υδροκέφαλος είναι Υδροκέφαλος είναι μια κατάσταση η οποία χαρακτηρίζεται από αύξηση της ποσότητας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ),το οποίο επειδή βρίσκεται υπό τάση προκαλεί διεύρυνση του κοιλιακού συστήματος.Το ΕΝΥ φυσιολογικά βρίσκεται μέσα στις κοιλίες,στον κεντρικό νευρικό σωλήνα του νωτιαίου μυελού και στον υπαραχνοειδή χώρο.Η ποσότητά του είναι 150cm³. Αιτίες υδροκεφάλου:  Υπερπαραγωγή ΕΝΥ, που οφείλεται συνήθως σε θήλωμα των χοριοειδών πλεγμάτων  Σε απόφραξη σε κάποιο σημείο της κυκλοφορίας του ΕΝΥ.Η απόφραξη μπορεί να αφορά τις κοιλίες και τα τρήματά τους οπότε δεν υπάρχει επικοινωνία των κοιλιών με τον υπαραχνοειδή χώρο και ο υδροκέφαλος χαρακτηρίζεται ως αποφρακτικός ή μη επικοινωνών.Κυριότερα αίτια του αποφρακτικού υδροκεφάλου είναι τα νεοπλάσματα και οι συγγενείς ανωμαλίες όπως η απόφραξη του υδραγωγού του Sylvius. Επίσης η απόφραξη μπορεί να εντοπίζεται σε πολλά σημεία του υπαραχνοειδούς χώρου, γεγονός που επιτρέπει την επικοινωνία, οπότε ο υδροκέφαλος χαρακτηρίζεται ως μη αποφρακτικός ή επικοινωνών.Tα πιο συχνά αίτια είναι οι φλεγμονές του υπαραχνοειδούς χώρου (μηνιγγίτιδα,τοξοπλάσμωση) και η αιμορραγία λόγω τραυματισμού ή προωρότητας.

10 ΥΔΡΟΚΕΦΑΛΟΣ Κλινική εικόνα: Εκδηλώνεται τους πρώτους μήνες ζωής του παιδιού, εφόσον οφείλεται σε επίκτητα αίτια.  Έχουμε μια προοδευτική διόγκωση του κρανίου,με αποτέλεσμα η περίμετρος κεφαλής να παύει να βρίσκεται μέσα στα φυσιολογικά όρια.  Προπέτεια της μεγάλης πηγής και διάσταση των ραφών του κρανίου.  Διεύρυνση των φλεβών του τριχωτού της κεφαλής.  Παρέκκλιση των ματιών προς τα κάτω με αποτέλεσμα να φαίνεται μόνο ο σκληρός χιτώνας του ματιού.  Έμετοι. Διάγνωση: Γίνεται με βάση την κλινική εικόνα και επιβεβαιώνεται με αξονική τομογραφία εγκεφάλου. Θεραπεία: παροχέτευση του ΕΝΥ με τοποθέτηση ειδικής βαλβίδας. Πρόγνωση: η γρήγορη διάγνωση και σωστή αντιμετώπιση συμβάλλουν στην καλή πορεία του ασθενούς.Ως επιπλοκές μπορούμε να αναφέρουμε,ατροφία του οπτικού νεύρου και την εγκεφαλική βλάβη,με αποτέλεσμα την εγκεφαλική παράλυση.

11 ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΗΣ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗΣ ΤΟΥ ΜΥΕΛΙΚΟΥ ΣΩΛΗΝΑ Η ατελής σύγκλειση του οπισθίου τοιχώματος του μυελικού σωλήνα που συντελείται φυσιολογικά την 3η εβδομάδα της εμβρυικής ζωής έχει ως αποτέλεσμα διάφορες συγγενείς ανωμαλίες που ονομάζονται δυσραφισμός. Η ατελής σύγκλειση των σπονδυλικών τόξων χαρακτηρίζεται ως δισχιδής ράχη. Όταν μέσα από το χάσμα των σπονδυλικών τόξων προβάλλει η σκληρά μήνιγγα με τη μορφή κύστης πλήρους εγκεφαλονωτιαίου υγρού και δεν συνοδεύεται από νευρολογικά προβλήματα,τότε ονομάζεται μηνιγγοκήλη. Όταν μέσα στην κύστη προβάλει και τμήμα του νωτιαίου μυελού ονομάζεται μηνιγγομυελοκήλη. Εγκεφαλοκήλη ονομάζεται η ατελής σύγκλειση των οστών του κρανίου με αποτέλεσμα την προβολή εγκεφαλικής ουσίας μέσω του χάσματος. Ανεγκεφαλία ονομάζεται η ατελής σύγκλειση των οστών του θόλου του κρανίου με αποτέλεσμα την απλασία του εγκεφάλου.Η κατάσταση αυτή είναι μη συμβατή με τη ζωή.

12 ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΗΣ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗΣ ΤΟΥ ΜΥΕΛΙΚΟΥ ΣΩΛΗΝΑ Μηνιγγομυελοκήλη Τα συμπτώματα της μηνιγγομυελοκήλης είναι ο υδροκέφαλος και η νευρογενής ουροδόχος κύστη.Ο υδροκέφαλος οφείλεται στο γεγονός ότι ένα μέρος του εγκεφάλου περνά μέσα από το χάσμα με αποτέλεσμα να εμποδίζεται η κυκλοφορία του ΕΝΥ. Η νευρογενής ουροδόχος κύστη οφείλεται σε βλάβη του νεύρου που νευρώνει την ουροδόχο κύστη, με αποτέλεσμα την ακράτεια ούρων και τις συχνές ουρολοιμώξεις. Θεραπεία: Χρειάζεται χειρουργική αντιμετώπιση αμέσως μετά τη γέννηση. Τα περισσότερα παιδιά παραμένουν με σοβαρή αναπηρία και τεράστια κοινωνικά και ψυχολογικά προβλήματα. Προγεννητική διάγνωση: Μπορεί να γίνει με τον προσδιορισμό της α- εμβρυικής αιμοσφαιρίνης στο αμνιακό υγρό (A test) στην αρχή της κύησης, η οποία σε παθολογικές καταστάσεις βρίσκεται αυξημένη.

13 ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ Είναι ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από διαταραχές τον μυϊκό τόνο, στη στάση και στην κινητικότητα. Οφείλεται σε μη εξελικτική βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος, η οποία προκαλείται από διάφορα βλαπτικά αίτια που δρουν στον ανώριμο εγκέφαλο του παιδιού στα δυο πρώτα έτη της ζωής του. Οι κυριότερες αιτίες εγκεφαλικής παράλυσης είναι: I.Προγεννετικά: συγγενείς ανωμαλίες της διάπλασης του εγκεφάλου, συγγενείς λοιμώξεις,ακτινοβολία του εμβρύου. II.Περιγενετικά: τραύμα,περιγεννητική ασφυξία,υπογλυκαιμία, πυρηνικός ίκτερος. III.Νοσήματα της βρεφικής ηλικίας: μηνιγγίτιδα,εγκεφαλίτιδα,τραύμα,αγγειακά επεισόδια.

14 ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ Υπάρχουν τρεις μορφές εγκεφαλικής παράλυσης: 1)Σπαστική μορφή:είναι η συχνότερη και ανάλογα με τα μέρη που έχουν προσβληθεί διακρίνεται σε ημιπληγία (όταν η σπαστικότητα αφορά το χέρι και το σύστοιχο πόδι), σε τεραπληγία (όταν η σπαστικότητα αφορά τα άνω και κάτω άκρα) και σε διπληγία (όταν η σπαστικότητα αφορά τα κάτω άκρα). 2)Αταξική μορφή : έχουμε υποτονία και αργή κινητική εξέλιξη ενώ αργότερα προστίθεται και το αταξικό βάδισμα.Οφείλεται σε υδροκέφαλο συνήθως. 3)Δυσκινητική μορφή : εδώ έχουμε δυστονικές στάσεις με υπερέκταση του σώματος και των άκρων,που εκλύονται με τις κινήσεις του σώματος.Η νοημοσύνη είναι φυσιολογική. Συχνή αιτία είναι ο πυρηνικός ίκτερος. Πολλά παιδιά με εγκεφαλική παράλυση παρουσιάζουν επίσης επιληψία, στραβισμό, βαρηκοΐα,νοητική καθυστέρηση και προβλήματα ομιλίας και συμπεριφοράς.

15 ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ Θεραπεία:Χρειάζεται συνεργασία ομάδας ειδικών,ιατρών, φυσικοθεραπευτών λογοθεραπευτών, εργασιοθεραπευτών και κοινωνικών λειτουργών. Η φυσικοθεραπεία πρέπει να αρχίζει νωρίς αμέσως μετά την διάγνωση έτσι ώστε να αποφευχθούν οι ανώμαλες στάσεις και οι αγκυλώσεις.Στη συνέχεια το παιδί διδάσκεται όλα τα στάδια της κινητικής εξέλιξης.Η βελτίωση εξαρτάται από τη βαρύτητα της εγκεφαλικής παράλυσης. Η χειρουργική θεραπεία γίνεται μόνο στην σπαστική μορφή με την επιμήκυνση και μετάθεση μυών και τενόντων. Πρόγνωση : Τα παιδιά με εγκεφαλική παράλυση έχουν πολλά προβλήματα και μικρό προσδόκιμο επιβίωσης.Η πορεία τους είναι συνδεδεμένη με το βαθμό της παράλυσης που έχουν.

16 ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΤΟΥ ΥΠΟΤΟΝΙΚΟΥ ΒΡΕΦΟΥΣ Η υποτονία στη βρεφική ηλικία είναι σύμπτωμα πολλών νοσημάτων. Διακρίνουμε δυο είδη υποτονίας: A.Παραλυτική υποτονία: πρόκειται για υποτονία όπου συνυπάρχει και μυϊκή αδυναμία(ελάττωση της μυϊκής ισχύος).Οφείλεται συνήθως σε νευρομυικό νόσημα. B.Μη παραλυτική υποτονία: πρόκειται για υποτονία όπου δεν συνυπάρχει και μυϊκή αδυναμία.Οφείλεται συνήθως σε συστηματικό νόσημα και σε νοσήματα του ΚΝΣ. Αίτια της παραλυτικής υποτονίας: 1.Μυοπάθειες 2.Νωτιαίο μυϊκή ατροφία 3.Νευροπάθειες 4.Τραύματα της αυχενικής μοίρας του νωτιαίου μυελού στον τοκετό.

17 ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΤΟΥ ΥΠΟΤΟΝΙΚΟΥ ΒΡΕΦΟΥΣ Αίτια της μη παραλυτικής υποτονίας: 1.Νοσήματα του ΚΝΣ (εγκεφαλική παράλυση,εγκεφαλικές δυσπλασίες,εκφυλιστικά νοσήματα και χρωμοσωματικές ανωμαλίες.) 2.Συστηματικά νοσήματα: (υποθυρεοειδισμός,νεφρική οξέωση). 3.Νοσήματα του συνδετικού ιστού (ατελής οστεογένεση). 4.Καλοήθης υποτονία. 5.Σύνδρομο Prader –willi. Θεραπεία : ανάλογη της αιτίας που την προκαλεί.

18 ΕΠΙΛΗΨΙΑ Ορισμός: Πρόκειται για μια κλινική συνδρομή,που χαρακτηρίζεται από διαταραχή της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου, η οποία συμβαίνει αιφνίδια και συνήθως υποτροπιάζει. Κλινικά: Εκδηλώνεται με επεισόδια απώλειας ή ελάττωσης του επιπέδου συνείδησης, τα οποία ακολουθούνται από τονικούς, κλονικούς σπασμούς ή διαταραχές της συμπεριφοράς. Είδη σπασμών: Α) Γενικευμένη επιληψία: στην περίπτωση αυτή η παθολογική ηλεκτρική δραστηριότητα εκλύεται από το βάθος του εγκεφάλου και να επεκτείνεται ταυτόχρονα και συμμετρικά και στα δύο ημισφαίρια.Έτσι, εκδηλώνεται με απώλεια της συνείδησης και αμφοτερόπλευρα κινητικά φαινόμενα. Β)Εστιακή επιληψία:η ηλεκτρική δραστηριότητα αρχίζει και παραμένει σε μια μόνο περιοχή.Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με το σημείο της βλάβης.

19 ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΗΣ ΕΠΙΛΗΨΙΑΣ Α) ΓΕΝΙΚΕΥΜΕΝΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ:  Τονικοί σπασμοί  Κλονικοί σπασμοί  Τονικοκλονικοί σπασμοί ( grand mal)  Γνήσια αφαίρεση (petit mal)  Μυοκλονική επιληψία (βρεφικοί σπασμοί,μυοκλονική επιληψία της παιδικής ηλικίας). Β) ΜΕΡΙΚΗ Ή ΕΣΤΙΑΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ:  Με στοιχειώδη συμπτωματολογία χωρίς θόλωση της συνείδησης (κινητική,αισθητική)  Με σύνθετη συμπτωματολογία και με θόλωση της συνείδησης(ψυχοκινητική )  Εστιακή επιληψία με δευτερογενή γενίκευση.

20 ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΗΛΕΚΤΡΟΕΓΚΕΦΑΛΟΓΡΑΦΗΜΑ (ΗΕΓ) Το ΗΕΓ καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκέφαλου. Το ΗΕΓ γίνεται με διάφορες τεχνικές όπως η υπέρπνοια,ο ύπνος και η επίδραση φωτεινών ερεθισμάτων. Με τις τεχνικές αυτές ενεργοποιείται ο εγκέφαλος και προκαλούνται επιληπτικές εκφορτίσεις. ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΕΠΙΛΗΨΙΑΣ Η διάγνωση της επιληψίας βασίζεται : oΣτην περιγραφή των κρίσεων (ιστορικό ατομικό και οικογενειακό) oΣτον εργαστηριακό έλεγχο (σάκχαρο,ουρία,ασβέστιο, φώσφορος,ηλεκτρολύτες,αέρια αίματος) που έχει ως σκοπό τον αποκλεισμό άλλων παθολογικών καταστάσεων που εκδηλώνονται με σπασμούς. oΣτο ΗΕΓ, το οποίο μπορεί να μην είναι πάντοτε παθογνωμονικό. oΣτην μαγνητική τομογραφία,η οποία μπορεί να αποκλείσει παθολογικές καταστάσεις που αφορούν την ανατομία του εγκεφάλου (όγκος,υδροκέφαλος)

21 ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΓΝΗΣΙΑ ΑΦΑΙΡΕΣΗ (PETIT MAL) Η μορφή αυτή εμφανίζεται στην ηλικία των 4-12 ετών.Η κλινική εκδήλωση χαρακτηρίζεται από επεισόδια μεταβολής του επιπέδου συνείδησης διάρκειας 5-10 δευτερολέπτων.Κατά τα επεισόδια αυτά έχουμε αιφνίδια προσήλωση του βλέμματος, γρήγορο άνοιγμα και κλείσιμο των βλεφάρων,ενώ η δραστηριότητα και η ομιλία του παιδιού διακόπτονται και επανέρχονται αμέσως μετά το τέλος της κρίσης.Οι κρίσεις αυτές μπορεί να είναι πολλές κατά την διάρκεια της ημέρας. Το ΗΕΓ είναι παθολογικό και η πρόγνωση είναι καλή καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις με την κατάλληλη θεραπεία οι κρίσεις εξαφανίζονται μετά την εφηβική ηλικία.

22 ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΜΕΓΑΛΗ ΚΙΝΗΤΙΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ ( GRAND MAL) Η μορφή αυτή εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία. Κατά την έναρξη της κρίσης το άτομο μπορεί να νιώθει κάποια πρόδρομα συμπτώματα (πονοκέφαλο, πόνο στο στομάχι) που χαρακτηρίζονται ως αύρα. Στη συνέχεια βγάζει μια κραυγή,χάνει της αισθήσεις του, πέφτει στο έδαφος, εμφανίζει σιελόρροια,απώλεια ούρων,κοπράνων και παρουσιάζει σπασμούς τονικοκλονικούς σε όλο το σώμα.Η διάρκεια των σπασμών είναι λίγα λεπτά και εν συνεχεία ακολουθεί βαθύς ύπνος και το άτομο βρίσκεται σε συγχυτική κατάσταση. Το ΗΕΓ είναι παθολογικό και η πρόγνωση είναι καλή, καθώς με την κατάλληλη θεραπεία σημαντικός αριθμός ασθενών παύει να παρουσιάζει κρίσεις.

23 ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΜΥΟΚΛΟΝΙΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΤΗΣ ΠΑΙΔΙΚΗΣ ΗΛΙΚΙΑΣ Η μορφή αυτή εμφανίζεται στην ηλικία των 2-5 ετών.Πρόκειται για ένα συνδυασμό αφαιρέσεων,αστατικών κρίσεων και τονικών σπασμών. Συγκεκριμένα το παιδί παρουσιάζει αιφνίδια σύσπαση των μυών του αυχένα και του σώματος,πτώση στο έδαφος, θόλωση συνείδησης διάρκειας λίγων δευτερολέπτων.Αυτές οι κρίσεις μπορεί να εκδηλώνονται μόνο με θόλωση συνείδησης και να εμφανίζονται και κατά την διάρκεια του ύπνου.Το ΗΕΓ είναι παθολογικό και η πρόγνωση είναι κακή καθώς τα περισσότερα παιδιά παρουσιάζουν διανοητική καθυστέρηση. ΒΡΕΦΙΚΟΙ ΣΠΑΣΜΟΙ Ή ΣΥΝΔΡΟΜΟ WEST Οι σπασμοί αυτοί εμφανίζονται στην ηλικία των 3-8 μηνών.Κλινικά εκδηλώνονται με απότομη κάμψη της κεφαλής,ταυτόχρονη εκτίναξη των χεριών προς τα πλάγια και εμπρός σε στάση εναγκαλιασμού και κάμψη των ποδιών προς την κοιλιά.Το επεισόδιο αυτό μπορεί να επαναληφθεί μέχρι και τριάντα φορές σε διάστημα λίγων δευτερολέπτων. Τα βρέφη αυτά έχουν φυσιολογική ψυχοκινητική ανάπτυξη μέχρι την έναρξη των σπασμών καθώς μετά παρουσιάζουν οπισθοδρόμηση με αποτέλεσμα να μην μπορούν να καθίσουν,να χαμογελάσουν,να παρακολουθήσουν με το βλέμμα. Το ΗΕΓ είναι παθολογικό και η πρόγνωση είναι κακή καθώς το 80% των παιδιών αυτών μετά τα τρία χρόνια της ζωής τους εμφανίζουν άλλου τύπου σπασμούς όπως μυοκλονικούς.

24 ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΕΣΤΙΑΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ (Μερική επιληψία με απλή συμπτωματολογία) Η εστιακή επιληψία ανάλογα με τις εκδηλώσεις που προεξάρχουν διακρίνεται σε κινητική,αισθητική, αισθητηριακή. Η εστιακή κινητική επιληψία χαρακτηρίζεται από ετερόπλευρες κλονικές συσπάσεις ενός άκρου (συνήθως χέρι ή πόδι),ενώ πιο σπάνια οι συσπάσεις επεκτείνονται από τα δάκτυλα του χεριού στον καρπό,στο βραχίονα,στο πρόσωπο και στο πόδι.Δεν συνοδεύονται με απώλεια της συνείδησης. Η εστιακή αισθητική επιληψία χαρακτηρίζεται από παραισθήσεις π.χ αιμωδίες του άκρου ή του προσώπου. Η εστιακή αισθητηριακή επιληψία χαρακτηρίζεται από οσφρητικές,οπτικές,ακουστικές ψευδαισθήσεις.Το ΗΕΓ είναι παθολογικό και η πρόγνωση επιφυλακτική

25 ΕΠΙΛΗΨΙΑ STATUS EPILEPTICUS Η επιληπτική κρίση που χαρακτηρίζεται από αλλεπάλληλα επεισόδια σπασμών στο μεσοδιάστημα των οποίων δεν επανακτάται η συνείδηση ή το επιληπτικό επεισόδιο του οποίου η διάρκεια υπερβαίνει τα 30 λεπτά χαρακτηρίζονται ως status epilepticus.Μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιαδήποτε μορφή επιληψίας, της οποίας μάλιστα μπορεί να αποτελέσει την πρώτη εκδήλωση. Οι πιο συχνές αιτίες στα παιδιά είναι η απότομη διακοπή των αντιεπιληπτικών φαρμάκων,οι λοιμώξεις του ΚΝΣ και οι ηλεκτρολυτικές διαταραχές. Τα αλλεπάλληλα επεισόδια σπασμών αυξάνουν τις απαιτήσεις του εγκεφαλικού κυττάρου σε οξυγόνο και γλυκόζη,με αποτέλεσμα αν δεν αντιμετωπισθούν έγκαιρα να δημιουργηθούν ανεπανόρθωτες βλάβες στα εγκεφαλικά κύτταρα από ανοξία και υπογλυκαιμία. Η θεραπεία συνίσταται σε ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων και αν αυτά αποτύχουν το άτομο υποβάλλεται σε γενική αναισθησία ενώ ταυτόχρονα δίνεται προσοχή στην χορήγηση γλυκόζης,ηλεκτρολυτών και οξυγόνου.

26 ΕΠΙΛΗΨΙΑ-ΘΕΡΑΠΕΙΑ Η θεραπεία της επιληψίας αποσκοπεί στην πρόληψη ή στη μείωση της συχνότητας των κρίσεων καθώς και στην πρόληψη της εκδήλωσης status epilepticus. Τα πιο γνωστά αντιεπιληπτικά φάρμακα είναι η βαλπροικό νάτριο (depakine),η καρβαμαζεπίνη (tegretol),φαινοβαρβιτάλη (gardenal), διφαινυλυδαντοίνη (epanutin) κ.τα.λ. Οι βασικοί κανόνες που διέπουν τη θεραπεία της επιληψίας είναι:  Η θεραπεία αρχίζει όσο το δυνατόν νωρίτερα από την διάγνωση της νόσου.  Η θεραπεία αρχίζει με ένα φάρμακο ανάλογα με το είδος της επιληψίας, την αποτελεσματικότητα του φαρμάκου και την τοξικότητά του.  Η διάρκεια της θεραπείας της επιληψίας είναι μακροχρόνια και πρέπει να προσαρμόζεται ανάλογα με την ανάπτυξη και την πορεία του παιδιού.  Η διακοπή της θεραπείας πρέπει να γίνεται σταδιακά μέσα σε 6 μήνες και εφόσον το παιδί έμεινε χωρίς σπασμούς τα 3-5 τελευταία χρόνια.

27 ΠΥΡΕΤΙΚΟΙ ΣΠΑΣΜΟΙ Πρόκειται για επεισόδια σπασμών που εμφανίζονται σε βρέφη και νήπια κατά την διάρκεια εμπύρετων καταστάσεων, με εξαίρεση τις λοιμώξεις του ΚΝΣ.Συνήθως εκδηλώνονται κατά την πορεία ιογενών λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού,ιλαράς,αιφνίδιου εξανθήματος,και σπανιότερα της πνευμονίας,της γαστρεντερίτιδας και της ουρολοίμωξης. Η συχνότητα εμφάνισης στον παιδικό πληθυσμό είναι 3%.Εμφανίζονται από την ηλικία των 6 μηνών έως 6 ετών περίπου και με θερμοκρασία σώματος συνήθως πάνω από 38,5°C ή κατά την άνοδο της θερμοκρασίας του σώματος. Ο μηχανισμός με τον οποίο προκαλούνται είναι άγνωστος, πιθανολογείται ότι οφείλονται στην επίδραση του πυρετού και ορισμένων λοιμογόνων παρόντων στον ανώριμο εγκέφαλο του παιδιού.

28 ΠΥΡΕΤΙΚΟΙ ΣΠΑΣΜΟΙ Ανάλογα με την κλινική εκδήλωση και την διάρκεια διακρίνονται σε: A.Απλούς πυρετικούς σπασμούς: πρόκειται για γενικευμένους τονικοκλονικούς σπασμούς,διάρκειας μικρότερης των 15 λεπτών,που δεν υποτροπιάζουν μέσα στο ίδιο εικοσιτετράωρο και δεν αφήνουν μετεκκριτικό υπόλειμμα όπως παραλύσεις.Η νευρολογική εξέταση και το ΗΕΓ είναι φυσιολογικά. B.Σύνθετους πυρετικούς σπασμούς: πρόκειται για εστιακούς σπασμούς που έχουν διάρκεια πάνω από 15 λεπτά και μετά από το τέλος του επεισοδίου παρατηρείται πάρεση του ενός μέλους ή ενός ημιμορίου του σώματος.Μπορεί να υποτροπιάσουν μέσα στο ίδιο εικοσιτετράωρο. Η πρόγνωση των πυρετικών σπασμών είναι καλή καθώς υποχωρούν με την ηλικία. Η θεραπεία συνίσταται σε άμεση χορήγηση διαζεπάμης (stedon) από το ορθό ή από τη φλέβα.Μακροχρόνια θεραπεία χορηγείται σε παιδιά με νοητική καθυστέρηση,με επεισόδια συχνών σύνθετων πυρετικών σπασμών και ιστορικό επιληψίας στην οικογένεια.

29 ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ Οι όγκοι του εγκεφάλου της παιδικής ηλικίας είναι μετά την λευχαιμία η πιο συχνή αιτία θανάτου από κακοήθεια στα παιδιά. Κλινική εκδήλωση:Εμφανίζονται με σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης δηλαδή ανεξήγητοι πρωινοί εμετοί, κεφαλαλγίες,αιφνίδιο στραβισμό.Επίσης,μπορεί να εμφανίσουν εστιακή νευρολογική σημειολογία (σπασμούς,χωλότητα) αλλά και συνδυασμό συμπτωμάτων ανάλογα με την εντόπιση του όγκου. Διάγνωση: Η υπόνοια τίθεται με το ιστορικό και την νευρολογική εκτίμηση ενώ η διάγνωση γίνεται με την αξονική τομογραφία του εγκεφάλου. Οι πιο συχνοί όγκοι είναι το αστροκύττωμα της παρεγεφαλίδας,το μυελοβλάστωμα και το κρανιοφαρυγγίωμα.

30 ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑ ΤΗΣ ΠΑΡΕΓΚΕΦΑΛΙΔΑΣ Εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας 5-9 ετών.Εντοπίζονται στο σκώληκα ή στην παρεγκεφαλίδα.Τα συμπτώματα όταν εντοπίζεται στο σκώληκα είναι αυτά της αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης ενώ όταν εντοπίζεται στην παρεγκεφαλίδα έχουμε ετερόπλευρη δυσμετρία, αδιαδοχοκινησία, κλίση της κεφαλής προς τα πλάγια και νυσταγμό. Θεραπεία : χειρουργική αφαίρεση. Πρόγνωση :Η εξέλιξή τους είναι βραδεία και σπάνια διηθούν τους γύρω ιστούς του ΚΝΣ και δεν δίνουν μεταστάσεις. Οπότε αν αφαιρεθούν πλήρως η πρόγνωση είναι καλή καθώς η δεκαετής επιβίωση είναι πάνω από 80%.

31 ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΜΥΕΛΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Εκδηλώνεται σε παιδιά ηλικίας 3-7 ετών και εντοπίζεται στη μέση γραμμή του εγκεφάλου και κυρίως στο σκώληκα. Κλινική συμπτωματολογία συνίσταται σε συμπτώματα αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης ενώ η αταξία του κορμού έρχεται πολύ γρήγορα. Θεραπεία:Η ολική αφαίρεση του νεοπλάσματος συνήθως δεν είναι εφικτή καθώς διηθεί τους γύρω ιστούς και για αυτό μετά ακολουθεί και ακτινοβολία του οπισθίου βόθρου και του νωτιαίου μυελού. Πρόγνωση:Πρόκειται για ένα εξαιρετικά κακόηθες νεόπλασμα το οποίο διηθεί τους γύρω ιστούς και δίνει μεταστάσεις στο νωτιαίο μυελό και στο ΚΝΣ.Η πρόγνωση είναι κακή καθώς υποτροπιάζει τοπικά στον οπίσθιο βόθρο μέσα στην πρώτη τριετία.

32 ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΓΛΟΙΩΜΑ ΤΟΥ ΣΤΕΛΕΧΟΥΣ Εντοπίζεται στη γέφυρα. Προκαλεί παραλύσεις των κρανιακών νεύρων και αταξία και πυραμιδικά φαινόμενα. Θεραπεία:ο όγκος δεν είναι χειρουργικά προσπελάσιμος και για αυτό αντιμετωπίζεται μόνο με ακτινοβολία. Πρόγνωση :κακή.

33 ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑ Ο όρος μικροβιακή μηνιγγίτιδα χρησιμοποιείται για να περιγράψει την φλεγμονή των μηνίγγων του εγκεφάλου,που οφείλεται σε μικρόβια όπως μηνιγγιτιδόκοκκος, πνευμονιόκοκκος και αιμόφιλος της γρίπης.Όταν η φλεγμονή και οι αλλοιώσεις δεν περιορίζονται στις μήνιγγες αλλά επεκτείνονται και στην εγκεφαλική ουσία τότε έχουμε την μηνιγγοεγκεφαλίτιδα. Ανατομία :Οι μήνιγγες είναι τρεις υμένες που περιβάλλουν και στηρίζουν τον εγκέφαλο. Αυτές από έξω προς τα μέσα είναι η χοριοειδής μήνιγγα που περιβάλλει τελείως σαν γάντι τον εγκέφαλο,η αραχνοειδής και η σκληρά μήνιγγα που είναι η ισχυρότερη και βρίσκεται σε επαφή με την εσωτερική επιφάνεια του κρανίου. Οδοί λοίμωξης: Η λοίμωξη του ΚΝΣ είναι αποτέλεσμα συνήθως βακτηριαιμίας.Επίσης,μπορεί να προέλθει από τραύματα της κεφαλής, κατάγματα της βάσης του κρανίου, οξεία μέση ωτίτιδα, μηνιγγομυελοκήλη. Οι παράγοντες που προδιαθέτουν για την εμφάνιση μηνιγγίτιδας είναι η νεογνική ηλικία λόγω της ανωριμότητας των αμυντικών μηχανισμών,η ύπαρξη ανοσολογικού ελλείμματος, θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα,ο σακχαρώδης διαβήτης, η νεφρική ανεπάρκεια, η σπληνεκτομή κ.τα.λ.

34 ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑ Κλινική εικόνα: Η νόσος εκδηλώνεται με υψηλό πυρετό, ναυτία, εμετούς, ανορεξία, ευερεθιστότητα, κεφαλαλγία,σύγχυση,φωτοφοβία, αυχενική δυσκαμψία,αλλά μπορεί να εμφανίσει σπασμούς και κώμα.Στα βρέφη τα κλινικά ευρήματα μπορεί να είναι τελείως διαφορετικά καθώς μπορεί να περιορίζονται σε ευερεθιστότητα ή νωθρότητα,άρνηση λήψης τροφής ενώ ο πυρετός μπορεί να μην αποτελεί σταθερό εύρημα. Η αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης στα βρέφη εκδηλώνεται με προπέτεια της πρόσθιας πηγής και διάσταση των ραφών του κρανίου ενώ στα μεγαλύτερα παιδιά με κεφαλαλγία και εμετούς.Επίσης, κατά την πορεία της νόσου μπορεί να εμφανιστεί το αιμορραγικό πετεχειώδες εξάνθημα σε όλο το σώμα, το οποίο είναι πιο συχνό στις μηνιγγιτιδικοκκικές μηνιγγίτιδες.Σηπτικό shock αναπτύσσεται κυρίως στις κεραυνοβόλες μορφές και οφείλεται στη διάχυτη ενδαγγειακή πήξη και στην ενεργοποίηση του συμπληρώματος.

35 ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ: Η διάγνωση τίθεται με βάση την κλινική εικόνα αλλά και με εργαστηριακές εξετάσεις.Η κυριότερη εξέταση είναι η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού,το οποίο λαμβάνεται με οσφυονωτιαία παρακέντηση.Από το ΕΝΥ μπορούμε να απομονώσουμε το υπεύθυνο μικρόβιο αλλά και να μετρήσουμε κύτταρα και ουσίες παθολογικά αυξημένα στην περίπτωση της λοίμωξης αυτής.Επίσης, στο αίμα έχουμε ευρήματα χαρακτηριστικά μικροβιακής λοίμωξης ( αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια, αυξημένη CRP) καθώς και απομόνωση του υπεύθυνου μικροβίου.Η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου γίνεται σε περιπτώσεις επιπλοκών από τον εγκέφαλο π.χ εγκεφαλικό οίδημα. ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ: Η θεραπεία της μηνιγγίτιδας πρέπει να ξεκινά αμέσως όταν τίθεται η υπόνοια της νόσου. Γίνεται ενδονοσοκομειακά και συνιστάται σε ενδοφλέβια χορήγηση κεφαλοσπορίνης τρίτης γενιάς για τουλάχιστον δέκα ημέρες.Εκτός από την αιτιολογική αντιμετώπιση της μηνιγγίτιδας πρέπει να αντιμετωπίζονται και οι επιπλοκές της π.χ σπασμοί, σηπτικό shock,εγκεφαλικό οίδημα κ.τα.λ

36 ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ: Η πρόγνωση της μηνιγγίτιδας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες όπως είναι η ηλικία,το παθογόνο αίτιο,η διάρκεια της νόσου πριν από την έναρξη της θεραπείας,οι επιπλοκές.Η θνητότητα στην παιδική ηλικία ανέρχεται στο 1-5% ενώ περίπου το 10% παρουσιάζει νευρολογικά προβλήματα και βαρηκοΐα. ΠΡΟΦΥΛΑΞΗ ΑΠΌ ΤΗΝ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑ: Υπάρχουν εμβόλια κατά των κυριότερων παθογόνων μικροβίων όπως είναι ο μηνιγγιτιδόκοκκος, ο πνευμονιόκοκκος και ο αιμόφιλος της γρίπης.Τα εμβόλια αυτά γίνονται από την βρεφική ηλικία. Σε περίπτωση μικροβιακής μηνιγγίτιδας συνιστάται η χημειοπροφύλαξη με τα κατάλληλα αντιβιοτικά σε άτομα του άμεσου περιβάλλοντος του ασθενούς.

37 ΙΟΓΕΝΕΙΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Διάφοροι ιοί μπορεί να προσβάλλουν το ΚΝΣ και να ανάλογα με την εντόπισή τους να προκαλέσουν μηνιγγίτιδα,εγκεφαλίτιδα, μυελίτιδα αλλά και συνδυασμό αυτών.Η αρχική εντόπιση του ιού είναι συνήθως το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα και το πεπτικό. Οι ιοί που συμμετέχουν είναι κυρίως οι εντεροιοί (ECHO,COXSAKIE), αδενοιοί, ερπητοιός,της ιλαράς,ανεμευλογιάς,ερυθράς, ο Epstein Barr κ.τα.λ ΟΞΕΙΑ ΙΟΓΕΝΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑ (ΑΣΗΠΤΗ Ή ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ) Τα κυριότερα συμπτώματα είναι ο πυρετός,η κεφαλαλγία οι έμετοι,η κακουχία.Επίσης στα παιδιά μπορεί να έχουμε αυχενική δυσκαμψία ενώ στα βρέφη προπέτεια της πρόσθιας πηγής και ευερεθιστότητα.Συχνότεροι ιοί είναι Epstein Barr, οι αδενοιοί,οι εντεροιοί και της παρωτίτιδας.

38 ΙΟΓΕΝΕΙΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΙΟΓΕΝΗΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΤΙΔΑ Τα συμπτώματα φλεγμονής του εγκεφάλου είναι ο πυρετός,η κεφαλαλγία, οι έμετοι των οποίων η εκδήλωση είναι δραματική.Χαρακτηριστικά κλινικά ευρήματα είναι τα εστιακά σημεία όπως ημιπληγία,παραλύσεις κρανιακών νεύρων,σπασμοί και οι διαταραχές της συνείδησης όπως νωθρότητα,σύγχυση,λήθαργος,διαταραχές προσανατολισμού και κώμα. ΕΡΠΗΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΙΤΙΔΑ Ο ιός του απλού έρπητα (τύπου 1 και 2) προκαλεί βαριά εγκεφαλίτιδα.Στο νεογέννητο οφείλεται στον τύπο 2, ο οποίος προκαλεί λοίμωξη των γεννητικών οργάνων της μητέρας.Μετά την νεογνική ηλικία η λοίμωξη οφείλεται στον τύπο 1 ο οποίος εκδηλώνεται με κώμα (που εγκαθίσταται πολύ γρήγορα) και εστιακά νευρολογικά σημεία π.χ σπασμοί.

39 ΙΟΓΕΝΕΙΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΜΕΤΑΛΟΙΜΩΔΕΙΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΤΙΔΕΣ Οι μεταλοιμώδεις εγκεφαλίτιδες οφείλονται στους ιούς της παιδικής ηλικίας όπως είναι της ιλαράς,της ερυθράς και της ανεμευλογιάς. Η εγκεφαλίτιδα από την ιλαρά είναι η πιο συχνή και έχει συμπτώματα και εργαστηριακά ευρήματα ίδια με των λοιπών ιογενών εγκεφαλίτιδων. Το ίδιο ισχύει και για την εγκεφαλίτιδα από την ερυθρά.Ενώ από το ιό της ανεμευλογιάς προκαλείται οξεία παρεγκεφαλική αταξία. Διάγνωση των μεταλοιμωδών εγκεφαλίτιδων: Εκδηλώνονται συνήθως 10-14 ημέρες μετά την εμφάνιση της παιδικής νόσου. Το ΕΝΥ έχει ευρήματα ιογενούς λοίμωξης του ΚΝΣ και είναι δυνατόν να απομονωθεί ο ιός από αυτό.Στο αίμα έχουμε ευρήματα ιογενούς λοίμωξης αλλά και αυξημένο τίτλο αντισωμάτων κατά του υπεύθυνου ιού.Η αξονική τομογραφία γίνεται σε περιπτώσεις που πιθανολογούμε εγκεφαλικό οίδημα.Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα είναι παθολογικό σε περίπτωση ερπητικής εγκεφαλίτιδας είτε εγκεφαλικού αποστήματος.

40 ΙΟΓΕΝΕΙΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Θεραπεία των μεταλοιμωδών εγκεφαλίτιδων: Η θεραπεία είναι συμπτωματική.Σε περίπτωση που έχουμε αυξημένη ενδοκράνια πίεση χρησιμοποιούμε κορτιζόνη ή μαννιτόλη. Η ερπητική εγκεφαλίτιδα είναι ίσως η μοναδική που έχει ειδική θεραπεία που είναι η ασυκλοβίρη (zovirax).

41 ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΥΙΚΗ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΤΟΥ DUCHENNE Είναι η συχνότερη και βαρύτερη μυοπάθεια της παιδικής ηλικίας. Μεταβιβάζεται με τον υπολειπόμενο φυλοσύνδετο χαρακτήρα με αποτέλεσμα να εμφανίζεται μόνο στα αγόρια. Παθογένεια της νόσου δεν είναι πλήρως γνωστή αλλά πιθανολογείται είσοδος ιόντων ασβεστίου στο εσωτερικό των μυϊκών ινών με αποτέλεσμα την νέκρωσή τους. Κλινική εικόνα : Το βασικό σύμπτωμα είναι η μυϊκή αδυναμία η οποία εμφανίζεται στην ηλικία των 4 ετών περίπου.Μέχρι τότε το παιδί έχει βαδίσει κανονικά ή με μικρή καθυστέρηση.Η αδυναμία αφορά κυρίως τους μύες της ωμικής και πυελικής ζώνης με αποτέλεσμα το παιδί να μην μπορεί να τρέξει,να ανέβει τις σκάλες,να σηκωθεί από το έδαφος χωρίς βοήθεια.Επίσης, τα τενόντια αντανακλαστικά είναι μειωμένα και οι μύες που έχουν προσβληθεί εμφανίζονται υπερτροφικοί λόγω λιπώδους διήθησης.Η αδυναμία είναι προοδευτική με αποτέλεσμα στην ηλικία των 12 ετών περίπου να μην μπορούν να περπατήσουν ενώ ο θάνατος έρχεται στη δεύτερη δεκαετία της ζωής από καρδιακή ή αναπνευστική ανεπάρκεια.

42 ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΥΙΚΗ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΤΟΥ DUCHENNE ΜΥΙΚΗ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΤΟΥ DUCHENNE Εργαστηριακά ευρήματα: Στο αίμα έχουμε αύξηση της CPK (φωσφορικής κινάσης της κρεατινίνης). Με την βιοψία των μυών διαπιστώνονται ευρήματα εκφύλισης και αναγέννησης των μυών και αντικατάστασης αυτών από λιπώδη και συνδετικό ιστό.Στο ηλεκτρομυογράφημα έχουμε ευρήματα μυοπάθειας. Θεραπεία: Είναι ανακουφιστική και συμπτωματική.με τις φυσιοθεραπείες προσπαθούμε να αποφύγουμε τις αγκυλώσεις και με τους ειδικούς νάρθηκες να βοηθήσουμε τη σκολίωση. Πρόληψη: Προγεννετικά είναι δυνατόν να εντοπισθεί το παθολογικό γονίδιο και να διακοπεί η κύηση.

43 ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ GRAVIS Αιτιολογία της νόσου είναι αυτοάνοσο νόσημα και οφείλεται στην παρουσία στο αίμα των πασχόντων αντισωμάτων εναντίων των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης. Κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από πτώση των άνω βλεφάρων,παραλύσεις των οφθαλμοκινητικών μυών,ανεξήγητη αναπνευστική δυσχέρεια,δυσκολία στην κατάποση και γενικευμένη μυϊκή αδυναμία η οποία επιτείνεται με την κόπωση ιδιαίτερα προς το τέλος της ημέρας. Διάγνωση γίνεται με την δοκιμασία κατά την οποία εξαφανίζονται τα συμπτώματα για λίγα δευτερόλεπτα με την ενδοφλέβια χορήγηση του χλωριούχου εδροφώνιου που αναστέλλει τη δράση της ακετυλοχολινεσταράσης. Θεραπεία περιλαμβάνει χορήγηση κορτιζόνης,νεοστιγμίνης αλλά και αφαίρεση του θύμου αδένα από όπου παράγονται τα αντισώματα εναντίον της ακετυλοχολίνης. Τα αποτελέσματα της θεραπείας είναι αμφίβολα.

44 ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΝΩΤΙΑΙΑ ΜΥΙΚΗ ΑΤΡΟΦΙΑ – ΝΟΣΟΣ WERDNIG HOFFMANN Πρόκειται για κληρονομικό νόσημα,που μεταβιβάζεται με τον αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο. Οφείλεται στην εκφύλιση των προσθίων κεράτων του νωτιαίου μυελού και των πυρήνων των κατωτέρων κρανιακών νεύρων.Η εκφύλιση αυτή έχει ως αποτέλεσμα την ατροφία των μυϊκών ινών. Κλινική εικόνα : Το κυριότερο σύμπτωμα είναι η βαριά υποτονία και η μυϊκή αδυναμία,που μπορεί να εμφανιστούν από τη γέννηση αλλά μπορεί και να εκδηλωθούν μετά τους 4 πρώτους μήνες της ζωής.Το βρέφος δεν στηρίζει το κεφάλι του, κινεί ελάχιστα τα άκρα,έχει σιελόρροια, αδύναμο κλάμα αλλά και δυσκολία στην κατάποση.Η μυϊκή αδυναμία δεν προσβάλλει τους μύες του προσώπου με αποτέλεσμα να διατηρούνται οι εκφράσεις και η νοημοσύνη να είναι φυσιολογική.Η μυϊκή αδυναμία είναι προοδευτική και η νόσος καταλήγει στο θάνατο σε λίγα χρόνια από αδυναμία των αναπνευστικών μυών και της καρδιάς. Διάγνωση : Γίνεται με το ηλεκτρομυογράφημα και τη βιοψία των μυών. Θεραπεία: Δεν υπάρχει.Όμως είναι δυνατή η προγενετική διάγνωση με τη μέθοδο του DNA.

45 ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΟΞΕΙΑ ΛΟΙΜΩΔΗΣ ΠΟΛΥΝΕΥΡΙΤΙΔΑ - ΣΥΝΔΡΟΜΟ GUILLAIN-BARRÉ ΟΞΕΙΑ ΛΟΙΜΩΔΗΣ ΠΟΛΥΝΕΥΡΙΤΙΔΑ - ΣΥΝΔΡΟΜΟ GUILLAIN-BARRÉ Πρόκειται για τη συχνότερη νευροπάθεια της παιδικής ηλικίας. Χαρακτηρίζεται από απότομη εγκατάσταση χαλαρής παράλυσης, η οποία εκδηλώνεται μία με δύο εβδομάδες μετά από κάποιο ιογενές νόσημα του αναπνευστικού ή του πεπτικού συστήματος. Παθογένεια της νόσου δεν είναι πλήρως γνωστή, πιθανολογείται η συμμετοχή αλλεργικού μηχανισμού. Κλινική εικόνα: Προκαλούνται παραλύσεις οι οποίες είναι συμμετρικές και ξεκινούν από τα κάτω άκρα και επεκτείνονται σταδιακά στα άνω άκρα,ενώ είναι δυνατόν να προσβληθούν οι αναπνευστικοί μύες,οι μύες του προσώπου και του φάρυγγα με αποτέλεσμα την καταστολή της αναπνευστικής λειτουργίας και το θάνατο.Τα προσβεβλημένα μέλη είναι δυνατόν να παρουσιάζουν και αισθητικές διαταραχές όπως παραισθήσεις,αιμωδίες των άκρων αυτών.Επίσης,μπορεί να έχουμε συμπτώματα από το αυτόνομο νευρικό σύστημα όπως ταχυκαρδία, εφίδρωση, υπόταση κ.τα.λ Μετά την αρχική αυτή επιβάρυνση της υγείας η οποία φθάνει στο μέγιστο 10 ημέρες από την έναρξη παρατηρείται μια στασιμότητα δύο εβδομάδων και εν συνεχεία έχουμε προοδευτική βελτίωση.

46 ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΟΞΕΙΑ ΛΟΙΜΩΔΗΣ ΠΟΛΥΝΕΥΡΙΤΙΔΑ - ΣΥΝΔΡΟΜΟ GUILLAIN-BARRÉ Διάγνωση: Γίνεται από την κλινική εικόνα,από το ηλεκτρομυογράφημα και από τα χαρακτηριστικά ευρήματα στο ΕΝΥ(παρατηρείται λευκωματοκυτταρικός διαχωρισμός δηλαδή τα κύτταρα είναι φυσιολογικά ενώ το λεύκωμα είναι πολύ αυξημένο). Θεραπεία: Χορηγείται γ-σφαιρίνη και συμπτωματικά γίνονται φυσιοθεραπείες για την αποφυγή των αγκυλώσεων ενώ σε περίπτωση παράλυσης των αναπνευστικών μυών γίνεται μηχανική υποστήριξη. Πρόγνωση: Στα παιδιά η πρόγνωση είναι καλή καθώς σπάνια οδηγούνται στο θάνατο και η αποκατάσταση των παραλύσεων είναι πλήρης.